бхх. Эластин, рылысы, рлі жне асиеттері
 Скачать 0.56 Mb.
|
|
16) Гемоглобинніңфизиологиялықтуындылары, түзілушарттары. Жұтылуспектрлері Оксигемоглобин– өкпеде гемоглобиннің оксигендену процесі кезінде түзіледі.Артерия қанының құрамындаболып,оксигемоглобині бар қанның түсі ашық қызыл түсті болады. Боялған түсті заттар ерітінділерілерінің белгілі бір ұзындықтағы күн сәулелерінің спектрлерін арнайылықты тежеп, сіңіретін қабілеттері бар.Күн сәулесі спектрінің сәйкес жерінде қара жолақтар түзіледі (жұтылу спектрі). Гемоглобин және оның туындылары арнайылықты жұтылу спектрлерлеріне ие болады, олар әртүрлі ауруларға диагноз қоюға қолданылады. Оксигемоглобиннің жұтылу спектрі- жасыл сары спектрдің бөлігінде фраунгофердің Д мен Е сызықтарының аралығында екі жіңішке қара сызықты түзеді. Карбгемоглобин – көктамыр қаны эритроциттерінде түзіледі, оның ертіндідегі мөлшеріне қарай қошқыл- қызыл түске ие болады. Арнайылықты спектрі болмайды, себебі СО2 гемге емес гемоглобиннің глобиніне байланысады. Көктамыр қанын спектроскопиялық әдіспен зерттегенде спектрдің жасыл сары аймағында бір кең жолақ байқалады,ол НЬ-нің жұтылу спектрі. 17) Гемоглобиннің патологиялық туындылары, пайда болу себептері. Жұтылу спектрлері. 1.Карбоксигемоглобин (НbCO) – гемоглобин иісті газбен әрекеттескенде түзіледі. Карбоксигемоглобин – бұл мықты байланысты қосылыс, әлсіз диссоцияцияланады, оттекті қосып ала алмайды. Сонымен қатар карбоксигемоглобин бар уақытта оксигемоглобиннің дезоксигенденуі қиындайды (Холден эффектісі). Жұтатын ауада иісті газдың концентрациясы 0,1% ге жуық болғанда гемоглобиннің 50% онымен 1/130 секунд ішінде байланысады (гемогло¬биннің иісті газға ынтықтығы оттекке қарағанда жоғары болады). Егер гемоглобиннің 70% иісті газбен байланысса гипоксиядан адам ағзасы өледі. Қан күлгін түсті болады ("ит бүлдіргені -(брусника) шырыны түсті"). Карбоксигемоглобиннің жұтылу спектрі оксигемоглобиннің жұтылу спектріне өте ұқсас - спектрдің жасыл сары аймағында екі жіңішке сызық, бірақ олар аздап күлгін түсті жаққа ығысқан. Оксигемоглоби¬н мен карбоксигемоглобинді бір бірінен толық ажырата білу үшін зерттелетін ерітіндіге Стокс реактивін қосу керек ( темірдің шараптасты аммиактағы ерітіндісі). Бұл реактив күшті тотықсыздандырғыш болғандықтан, осы реактивті оксигемоглобин ерітіндісіне қосқанда ол бір қара жолақ - жұтылу спектрі бар гемоглобинге дейін тотықсызданады.Стокс реактивін қосқанда карбоксигемоглобиннің жұтылу спектрі өзгермейді, себебі бұл реактив оған әсер етпейді. 2.Метгемоглобин (НbОН) – қалыпты жағдайда (1-2%) азот оксидін пайдаланғанда түзіледі. Метгемоглобин физиологиялық жағдайда тынысалу ферменттерін активтендіру арқылы тек азот окидін ғана емес, цианидтерді де байланыстыра алады. Цианидтер физиологиялық жағдайда үздіксіз түзіледі ( альдегидтердің, кетондардың және альфа-оксиқышқылдардың циангидринмен әрекеттесулері нәтижесінде, сонымен қатар нитрилдердің метаболизмі нәтижесінде). Метгемоглобин күкіртті сутекті, натрий азитін, роданидтерді, натрий фторидін, формиатты, мышьякты қышқылын және басқа да уларды байланыстыра алады. Метгемоглобин сутек пероксидінің артық мөлшерін су мен атомдық оттекке дейін ыдыратуға қатысады да оксигемоглобинге айналады Қалыпты жағдайда метгемоглобин эритроциттерде жинақталмайды, себебі онда оны тотықсыздандыратын ферментті жүйе (НАДФ-редуктаза), ферментсіз (С витамині – 12-16% және тотықсызданған глутатион – 9-12%) бар. Метгемоглобин көп мөлшерде күшті тотықтырғыштардың әсерінен түзіледі (бертолет тұзы , қызыл қанды тұз, нитробензол, анилин, көптеген органикалық еріткіштер және басқалары). Бұл уақытта темір тотығып үш валентті түрге айналады. Үш валентті темірге атомдық оттек байланысып гидроксил тобы түзіледі. Мұндай гемоглобин оттекті тасымалдау қабілетін жоғалтады да, ағзада оттек жетіспеушілігі туады. Қан қызыл-қоңыр түске айналады (кірпіш түсті). Метгемоглобин бүйрек арқылы шыға алатындықтан зәр қоңыр түске боялады. Метгемоглобиннің жұтылу спектрі – үш жолақ, екеуі спектрдің жасыл сары аймағында, біреуі қызыл бөлігінде болады. Нитриттер мен нитраттар – суды негізгі ластайтын заттар, ал су көп мөлшерде жаңа туған нәрестелер мен емшектегі нәрестелерге ішу үшін керек. Ересектер үшін мұндай су онша әсер етпейді, бірақ, нитриттер мен нитратты сулар жасөспірімдердің ағзаларына қатты әсер етеді. Нитраттар мен нитриттер ағзада метгемоглобинанің түзілуіне мүмкіндік туғызады. Метгемоглобин-емияның белгісі дистилденген суды пайдаланғанда кетеді. Метгемоглобин-емияның бар екендігін дәлелдеу үшін қанның газдарын зерттейді (қалыпты рО2), лактат деңгейін (жоғарылаған) және метгемоглобин деңгейін (жоғарылаған). Метгемоглобин оксиметрмен өлшенеді. Метгемоглобин-анемиядан емдеу үшін оттекпен демалдырады, тотықтырғыш агенттерін кетіреді, метилен көгін пайдаланады (қорғау жолының бірінші антидоты). Метилен көгі метгемоглобиннің тотықсыздануын тездетеді және оның ағзадағы мөлшерін төмендетеді. Бұдан басқа гипербариялық оксигенотерапия, активтелген көмірді пайдалану ұсынылады . 3.Гликозилденген (гликирленген) гемоглобин (HbA1c) гемоглобиннің бета –тізбегіне глюкоза байланысқанда түзіледі. Глюкозаның карбонил тобы глобиннің бета-тізбегіндегі валиннің амин тобымен әрекеттеседі, нәтижесінде Шифф негізі түзіледі. Бұл ферментсіз гликирленудің бірінші сатысы, ол тез және қайтымды жүреді. Екінші сатысы - баяу және қайтымсыз жүреді, осы жағдайда тұрақты кетоамин түзіледі (қараңыз - 94 бет, Данилова бойынша). Сонымен, гликирленген гемоглобин бос глюкозаның валиннің бета –тізбегіндегі шеткі амин тобымен комплекс түзуін көрсетеді. Гемоглобин А дан басқа гликирленуге гемоглобиннің басқа түрлері де ұшырайды, мысалы, HbA2. Гемоглобиннің гликирленуі оның құрылысын және қызметін өзгертеді, алдымен оның оттекке ынтықтығы өзгереді. Бұл дезоксигенденудің бұзылуына әкеледі. Гликирленуге басқа нәруыздар да ұшырауы мүмкін – инсулин, ферменттер, альбуминдер, фибриноген, липопротеидтер және басқалары. Гемоглобиннің гликирленуі қалыпты жағдайда 2-4% және патологияда (более 7%) болуы мүмкін, ұзақ гипергликемия (бір айдан көбірек), мысалы, қант диабеті болған жағдайда кездеседі. Бұл қосылыс өте мықты, дезоксигенденуге нашар беріледі, ол қантты диабет кезінде тіндердің оттекке жетіспеушілігін тудырады.Гликирленген гемоглобинді анықтаудың диагностикалық маңызы зор, әсіресе ерте пайда болған қантты диабет пен диабеттің алдынғы түрін анықтауда. 4.Нитрозогемоглобин(S-NO-HbO2) NO цистеиннің тиотобымен немесе гемнің темір ионымен байланысады. Нитрозогемоглобин тамырлардың тонусын жақсартады. 18) Бор эффектісі Гемоглобиннің оттекті тасымалдауға қатысуы. Гемоглобиннің оттекпен өкпеде байланысуы кезінде гемоглобиннің протондарға ынтықтығы төмендейді. Бөлініп шыққан протондар бикарбонат иондарымен байланысады да көмір қышқылы түзіледі, ол көмірқышқыл газы мен суға дейін ыдырайды. Көмірқышқыл газы деммен шығады,бұл-Бор эффектісі: HbH + O2 HbO2 + H+ H+ + HCO3- H2CO3 ↔H2O+CO2 Тіндерде протондар мен СО2 концентрациялары артқанда оксигемоглобиннің деоксигенденуі жүреді ( себебі гемоглобиннің оттекке ынтықтығы төмендейді). Осы уақытта гемоглобиннің протондарға ынтықтығы артады да гемоглобин протондармен және көмірқышқыл газымен байланысады. Осылай гемоглобин тынысалу қызметін ғана атқарып қоймайды, ол тіндерде протондар мен көмірқышқыл газының мөлшерін азайту арқылы буфер рөлін де атқарады. Сонымен, заттардың ыдырауының қарқындылығы артқан сайын,мысалы, физикалық жұмыс істегенде, СО2 мен протондардың концентрациялары артады және осы уақытта гемоглобиннің оттекке деген ынтықтығы төмендегендіктен (Бор эффектісі), тіндердің оттекті қабылдауы жоғарылайды: 1) H2O+CO2 ↔ H2CO3 H+ + HCO3- 2) HbO2 + H+ O2 + HbH 1л қан қалыпты жағдайда орта шамамен 200-210 мл оттекті байланыстырады. Бұл шама қанның оттектік белсенділігі деп аталады (100г гемоглобин 134 мл оттекті байланыстырады). Оксигенденукезіндегемоглобинмолекуласы бета –тізбектерінің жақындауынан қысылады, ал HbО2 – нің ыдырауында кеңейеді. Бұл құбылысты байқау нәтижесінде биохимикПерутцгемоглобинмолекуласына "тынысалушы" деген ат қойды. 19) Гемоглобиннің аллостериялық эффекторлары Көптеген тіндер тотығу потенциалын сақтау үшін үнемі молекулалық оттегімен (O2) қамтамасыз етіледі. Нашар ерігіштігіне байланысты О2 байланысып, гемоглобинмен қанмен тасымалданады .Hb-дің қасиеттері оның оттегінің тасымалдануын қамтамасыз етіп қана қоймай, сонымен қатар O2-нің өкпеде байланысуына және оның тіндерге өтуіне қолайлы жағдай туғызады. A. O2 тасымалын реттеу Егер фермент эффекторларға (субстрат, активатор немесе ингибитор) конформациялық өзгерістерге байланысты белсенділіктің жоғарылауымен немесе төмендеуімен реакция жасаса, онда бұл жағдайда олар аллостериялық реттеу туралы айтады). Аллостериялық ферменттер - бұл бір-біріне өзара әсер ететін бірнеше суббірліктерден тұратын олигомерлер. Гемоглобин фермент болмаса да (ол оттегіні өзгеріссіз байланыстырады және босатады), аллостериялық ақуыздың барлық сипаттамаларына ие. Оның эффекторы оттегі болып табылады, ол оң гомотропты эффектор ретінде концентрацияның жоғарылауымен байланыс константасын арттырады . Миоглобин құрылымы бойынша гемоглобиндерге ұқсас, бірақ мономер бола тұра аллостериялық қасиет көрсетпейді. Гемоглобиннің гетеротропты әсер етушілері - СО2 және Н + иондары, атап айтқанда 2,3-дифосфоглицерат эритроциттері [ДФГ (ВФГ)]. ДФГ гликолиздің аралық өнімі 1,3-дифосфоглицераттан синтезделеді DФГ қайтадан гликолизге қатыса алады, 2-фосфоглицератқа айналады, ал ATФ бекерге кетеді. ДФГ селективті түрде дезокси-Hb-мен байланысады және нәтижесінде оның Hb / дезокси-Hb жұпындағы тепе-теңдік пропорциясын жоғарылатады. Нәтижесінде тұрақты рО2 бар O2 шығарылымы жоғарылайды. CO2 және H + иондары ДФГ-ге ұқсас әсер етеді. Қисық позициясына бұл әсер Бор эффектісі ретінде бұрыннан белгілі. CO2 және ДФГ әрекеттері аддитивті болып табылады. Екі эффектордың қатысуымен оқшауланған Hb қанығу қисығы табиғи қан үшін алынған қисыққа ұқсас. Гемоглобин мен СО2 тасымалы Гемоглобин сонымен қатар көмірқышқыл газын (СО2) тіндерден өкпеге тасымалдауға қатысады. Тіндерде пайда болған СО2-нің шамамен 5% -ы гемоглобиннің N-терминалымен ковалентті байланысады және карбамино-Hb түрінде тасымалданады. СО2-нің шамамен 90% -ы еритін бикарбонатқа (HCO3-) айналады Өкпеде одан CO2 қайтадан қалпына келеді, оны өкпе шығарады. Екі процесс де оксигенациямен және сәйкесінше Hb оттегімен байланысты. дезокси-Hb - окси-Hb-ге қарағанда күшті негіз. Ол қосымша протондарды байланыстырады (бір тетрамерге шамамен 0,7 H +) және нәтижесінде оның микроортасында CO2-ден HCO3-түзілуіне ықпал етеді. Эритроциттердің мембранасында HCO3 анти-порт арқылы Cl-мен алмасады және плазманың бір бөлігі ретінде өкпеге енеді, онда бұл реакциялар кері бағытта жүреді. Deoxy-Hb оттегімен қанықтырылады және протондар шығарады, олар HCO3- / CO2 тепе-теңдігін солға жылжытады және осылайша CO2 бөлінуіне ықпал етеді. Н2 иондарымен реттелетін (рН тәуелділігі) O2-ні Hb-мен біріктіру үшін дәл осы механизм қолданылады. Интенсивті метаболизмі бар тіндерде болатын CO2-нің жоғары концентрациясы H + жергілікті концентрациясын жоғарылатады және гемоглобиннің O2-ге жақындығын төмендетеді. Бұл O2 шығарылымының жоғарылауына, демек, оттегінің жақсаруына әкеледі. Катализаторсыз CO2 мен HCO3- арасындағы тепе-теңдік салыстырмалы түрде баяу орнатылады. Эритроциттерде бұл реакция айтарлықтай жоғары концентрацияда болатын карбонат дегидратаза («көміртекті ангидраза») арқылы жеделдейді.  20) Физиологиялық емес лигандтар мен оксиданттар - гемоглобин функцияларына әсері Тынысалу кезіндегі ауадан көптеген газдарды: азот оксиді (NO), көміртекоксиді, этан, пентан және гидрокарбонаттыанықтауға болады Ауыр ұшқыш емес субстанциялар (қабыну медиаторы, цитокиндер, оксиданттар) ауаның конденсатынан анықталады. Өкпенің көптеген ауруларында, бронхиалды астма, өкпенің созылмалы обструктивті аурулары, бронхоэктазалар, муковисцидоз, өкпенің интерстициалды ауруы, созылмалы қабыну мен және оксидантты стресспен сипатталады.Бронхтың қабырғалық қабынуын «Алтын стандарт» бағалауында биопсияны алып фибробронхоскопиямен анықтау. Тынысалу жолының қабынуында ұшқыш емес медиаторлар мен маркерлерді алу үшін инвазивті зерттеу әдісі керек, яғни бронхоальвеолярлылаваж және индуцирленген қақырықтыалукерек. Бұл процедуралар жиі жасалмайды. Дем шығарудағы ауа конденсаты ауаны тоңазыту арқылы алынады, бұл әдіс неинвазивті депаталады, ол өкпенің жұмысына жәнеқабынуға әсер етпейді. 1-3 мл конденсат алу үшін 10-15 минут қалыпты тыныс алу керек. Кәзіргі кезде дем шығару конденсатында ұшқыш емес заттар, соның ішінде,нәруыздар, липидтер, оксиданттар және қабыну медиаторлары табылды. 21) Талассемияның себептері мен көріністері Талассемия - аутосомды-рецессивті генетикалық ауру. Патологияның тікелей себебі - белгілі бір гемоглобин тізбегінің синтезін кодтайтын гендегі әртүрлі мутациялық бұзылулар. Ақаудың молекулалық негізі анормальды хабаршы РНҚ синтезі, құрылымдық гендердің жойылуы, реттеуші гендердің мутациясы немесе олардың нәтижесіз транскрипциясы болуы мүмкін. Мұндай бұзушылықтардың салдары полипептидті гемоглобин тізбектерінің біреуінің синтезінің төмендеуі немесе болмауы болып табылады. Сонымен, b -талассемия кезінде бета тізбектер жеткіліксіз мөлшерде синтезделеді, бұл альфа тізбектердің артуына әкеледі және керісінше. Артық өндірілген полипептидтік тізбектер эритроидты жасушаларға түсіп, зақым келтіреді. Бұл сүйек кемігіндегі эритрокариоциттердің бұзылуымен, перифериялық қандағы эритроциттердің гемолизімен, көкбауырдағы ретикулоциттердің өлуімен қатар жүреді. Сонымен қатар, b-талассемия кезінде ұрықтың гемоглобині (HbF) эритроциттерде жиналады, ол тіндерге оттегін тасымалдай алмайды, бұл тіндердің гипоксиясының дамуын тудырады. Сүйек кемігінің гиперплазиясының нәтижесінде қаңқа сүйектерінің деформациясы дамиды. Анемия, тіндік гипоксия және нәтижесіз эритропоэз баланың дамуы мен өсуіне бір немесе басқа дәрежеде кедергі келтіреді. Талассемияның гомозиготалы түрі екі ата-анадан қалған екі ақаулы геннің болуымен сипатталады. Талассемияның гетерозиготалы нұсқасымен пациент ата-анасының біреуінен мұраланған мутантты генді алып жүреді. 22) Орақтәріздіжасушалықанемияныңсебептері мен көріністері Себептері-Ауру ересекгемоглобинніңнегізгітипінің β-тізбегінкодтайтын HBB генініңмутациясыменбайланысты, А гемоглобині (HbA), нәтижесіндеглутамикалықтыңорнынамолекуласында S қалыптантыс гемоглобин синтезделеді. қышқыл, β-тізбектіңалтыншыпозициясындавалин. Гипоксия жағдайында S гемоглобиніполимерленіп, ұзынжіпшелертүзеді, нәтижесіндеэритроциттерорақпішінінеиеболады. Орақжасушаларыныңанемиясыаутосомды-рецессивтікжолментұқымқуалайды (фенотип деңгейіндетолықемесдоминантымен). Орақклеткалық анемия геніүшінгетерозиготалы (АС) тасымалдаушылардаэритроциттердешамаменбірдеймөлшерде гемоглобин S және гемоглобин Аболады, яғникодоминансбайқалады. Соныменқатар, қалыптыжағдайдатасымалдаушыларісжүзіндеешқашансимптомдардамымайды, орақтәріздіэритроциттеркездейсоқзертханалыққананализікезіндеанықталады. Тасымалдаушылар гипоксия (мысалы, тауғакөтерілу) немесеқатты дегидратация кезіндесимптомдарсезінуімүмкін. Орақклеткалық анемия генінеарналғангомозиготалардың (СС) қанында тек эритроциттерболады, олар гемоглобин S тасымалдайдыжәне ауру өтеауыр. Көрінісі-Шаршау және анемия Ауырсыну Саусақтардың және / немесе саусақтардың ісінуі және қабынуы және артрит Бактериялық инфекциялар Көкбауыр мен бауырдағы қан тромбозы Өкпе және жүрек жарақаттары Аяқтағы жаралар Асептикалық некроз Көздің зақымдануы Қызыл қан жасушаларының сынғыштығына байланысты анемия әрдайым байқалады, бұл сананың жоғалуына әкелуі мүмкін, пациенттің физикалық әлсіздігін төмендетеді және сарғаюды тудыруы мүмкін (гемоглобиннің шамадан тыс ыдырауымен байланысты). Орақ жасушалары ауруы бар «типтік пациентті» сипаттау мүмкін емес, өйткені симптомдар мен ауырлық дәрежесі әр түрлі. Бірнеше сипаттамалар орақ жасушаларының барлығына дерлік тән. Гемолитикалық дағдарыстар кезеңінде гемоглобин деңгейінің күрт төмендеуі байқалады, ол жоғары температура мен қара зәрмен бірге жүреді. Орақ анемиясы бар науқастарда сыртқы түрі де өзгереді: жоғары өсу, жіңішке, дененің созылуы, омыртқаның қисаюы, бас сүйегінің мұнарасы және тістері өзгерген. Әдетте жаңа туған нәрестелер дені сау, салмағы қалыпты және қалыпты дамиды, оларда 3 айға дейін ешқандай белгілер байқалмайды. Нәрестедегі орақ жасушаларының алғашқы белгілері, әдетте, қолдың немесе аяқтың ісінуі мен ауыруы, аяқ-қолдың әлсіздігі мен қисаюы, кейде, біршама кейінірек, жүруден бас тартуы. Бұл симптом қызыл қан жасушаларының қол мен аяқтың ұсақ сүйектерінің капиллярларын жауып, қан ағымының бұзылуының нәтижесі болып табылады. Эритроциттер қанның сұйық бөлігінен түсіп, шөгінді түрінде капиллярларға түседі. Эритроциттердің жинақталуы біртіндеп өздігінен шешіледі, бірақ бұл орын алғанға дейін ауруды жеңілдету және ілеспе ауруларды анықтау үшін дәрігердің көмегі қажет. Орақ тәрізді жасуша ауруы бар бала әдетте бозғылт болып көрінеді, мүмкін сәл мұздай, бірақ әйтпесе дені сау. 5 жасқа дейінгі баланың орақ жасушалары ауруының өте ауыр асқынуы - инфекция. Қызыл қан жасушаларының жиналуы және көкбауырдағы капиллярлардың бітелуі, әдетте бактерияларды қан ағымынан сүзетін орган, өмірдің алғашқы жылдарында пайда болады, бұл нәресте қанмен уланатын сепсиске әсіресе сезімтал болады. Сондықтан, орақ жасушалы ауруы бар жас балалардың ата-аналарына инфекцияның тітіркену, нервоздық, қызба және тәбеттің төмендеуі сияқты алғашқы белгілерін ескерту қажет. Егер балада осы белгілер пайда болса, ата-аналар шұғыл медициналық көмекке жүгінуі керек. Егер антибиотиктер қанмен улану үшін жеткілікті ерте басталса, өліммен аяқталатын асқынулардың алдын алуға болады. 5 жастан кейін, балада бактериялардың осы түріне сәйкес табиғи антиденелер пайда болғаннан кейін, өлімге әкелетін бактериялық инфекция ықтималдығы төмендейді. Орақ жасушалары ауруы бар мектеп жасындағы балалардың проблемасы, әдетте, ірі сүйектердің капиллярларын анда-санда эритроциттермен бітеп тастайды. Көптеген жағдайларда бұл эпизодтар салыстырмалы түрде жеңіл, тек сүйектің ауырсынуымен ауырады. Жасы ұлғайған сайын капиллярларды бітеу процесі басқа мүшелерге әсер етуі мүмкін. Егер бұл орын алса, мысалы, өкпеде тыныс алу жүйесінің ауыр ауруы пайда болады. Орақ тәрізді жасушалық анемиямен ауыратын науқастардың 10% -дан азында кездесетін өте сирек асқыну - инсультқа алып келетін ми қан тамырларының бітелуі. Орақ жасушалары бар жасөспірімдерде физикалық дамуы әдетте 2-3 жылға кешеуілдейтіні туралы алаңдаушылық пен мазасыздық сезімі байқалады. Бұл жасөспірімдер, әдетте, сыныптастарына қарағанда қысқа және жыныстық дамуының кешігуіне байланысты мазақ болады. Алайда, жыныстық жетілу уақыт өте келе орын алады және зерттеулер көрсеткендей, орақ тәрізді жасуша ауруы бар әйелдердің құнарлылық деңгейі қалыпты. Орақ жасушалары бар әйелдер, әрине, қалыпты нәрестелерді көтеруге және оларды дүниеге әкелуге қабілетті, бірақ жүктілік кезінде олардың түсік тастауы, мерзімінен бұрын босануы немесе ана анемиясының жоғарылауына әкелетін асқыну қаупі артады. Мұндай жүкті әйелдерді қауіпті жүктілік кезінде ерекше тәжірибесі бар гинеколог қадағалауы керек. Бұл әйелдерге жүктілік кезінде қан құю қажет болуы мүмкін. Ересектерде орақ жасушалары ауруы бар, өкпе мен бүйректің капиллярларының созылмалы (тұрақты немесе ұзақ мерзімді) бітелу белгілері пайда болуы мүмкін, созылмалы өкпе немесе бүйрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. 23)Метгемоглобинемия, карбоксигемоглобинемия-себептері, көріністері және салдары Метгемоглобинемия - қанда метгемоглобиннің жоғарылаған (10% -дан астам ) мөлшерінің пайда болуымен сипатталатын жағдай.Белгілері:а) еріннің және ауыз қуысының шырышты қабығының орташа цианозы, бет бұлшықеттеріндегі дистония көріністері; б) тырнақ табақшасының цианозы. 1 типті метгемоглобинемия кезінде пациенттер мезгіл-мезгіл бас ауруы, бас айналу, ентігу, тахикардия, шаршағыштық, ұйқышылдық және физикалық және ақыл-ой дамуындағы артта қалушылықты сезінеді.2 типті метгемоглобинемияда цианоз интеллектуалды дамудың кешеуілдеуімен, прогрессивті екіншілік микроцефалиямен және жүйке жүйесінің дамуымен қатар жүреді.МРТ жиі кортикальды және субкортикалық атрофияны анықтайды.Аурудың молекулалық-генетикалық себебі - NADH цитохромы b5 редуктаза ферментінің екі формасын кодтайтын DIAI генінің мутациясы. Ферменттің мембранамен байланысқан формасы әр жасушаның негізгі биохимиялық процестеріне қатысады, еритін форма эритроциттердегі метгемоглобиннің тотықсыздануына қатысады. Ферменттің тек еритін формасының жұмысын бұзуға әкелетін мутациялармен аурудың 1-түрі пайда болады. Ферменттің екі түрінің де жұмысын бұзатын мутациялармен - екінші тип. Ресейде 1 типті метгемоглобинемия саха халқы арасында жиі кездеседі, оның Якутияда жиілігі 1: 5700 адамды құрайды, яғни. әрбір 37 якут аурудың гетерозиготалы тасымалдаушысы болып табылады.Метгемоглобинемияның 1 типті якут варианты ауруының молекулалық-генетикалық себебі - DIA1 геніндегі c.806C ›T мутациясы, бұл Pro269Leu аминқышқылының алмастыруына әкеледі. Ауада 0,01% СО болғанда, шамамен 70% гемоглобин COHb-ге айналады (карбоксигемоглобин), бұл өлімге әкеледі. Карбоксигемоглобинемия кезінде артериялық қандағы оттегінің мөлшері азаяды , сонымен қатар тіндерге оттегінің бөлінуі де азаятынын есте ұстаған жөн. Осыған байланысты, гемоглобиннің 50% карбоксигемоглобинге айналған кезде оны инактивациялау анемиядағы гемоглобиннің 50% жетіспеушілігінен гөрі ауыр гипоксиямен жүреді.Көміртегі оксиді гемоглобинмен байланысады, ол оттегімен салыстырғанда 210 есе көп және оттегінің тасымалдануына кедергі келтіреді. Карбоксигемоглобиннің клиникалық токсикалық деңгейі көбінесе пайдаланылған газдардың әсерінен немесе түтінмен дем алудан болады, дегенмен темекі шегушілердің қанында карбоксигемоглобин де бар.Көміртегі тотығымен уланудың белгілеріне әлсіздік, бас ауруы және жүрек айнуы жатады. Улану суық айларда жиі болатындықтан симптомдар тұмау сияқты вирустық инфекциямен көрінуі мүмкін. 24) Артериялық қандағы оттегі мен көмірқышқыл газының парциалды қысымы Артериялық қанда оттегінің ішінара кернеуі 100 мм сынап бағанасына, веноздық қанда 40 мм сынап бағанасына, ал ұлпалық сұйықтықта, жасушаларда 10-15 мм с.б. Артериялық қандағы көмірқышқыл газының кернеуі шамамен 40 мм рт.ст., веноздық қанда - 46 мм рт.ст., ал тіндерде - 60 мм с.б. PaO2 - артериялық қандағы оттегі кернеуі; қысым бірлігімен өлшенеді (дәстүр бойынша мм Hg [torr]), ал жақында килопаскальмен [kPa}). PaO2 сан жағынан қанның оттегімен қаныққан қысымына тең. Ол сондай-ақ артериялық қандағы еріген оттегін ұстап тұру үшін қажетті оттегі қысымы ретінде анықталуы мүмкін. PaO2 неғұрлым көп болса, соғұрлым қандағы оттегі көп болады және оттегінің капиллярлық қаннан тіндерге өту жылдамдығы соғұрлым жоғары болады. Әдетте (яғни сау адам атмосфералық ауамен дем алғанда), бұл көрсеткіш 92-98 мм сынап бағанасын құрайды. PaO2 әдетте in vitro, артериялық қан сынамасында немесе артерияға енгізілген микроэлектродпен монитор режимінде өлшенеді. Жасы ұлғайған сайын қанның газ құрамы біршама өзгеріске ұшырайды. Дені сау жастардың артериялық қанындағы O2 кернеуі орта есеппен 95-100 мм рт.ст. 40 жасқа қарай ол шамамен 80 мм сынап бағанасына дейін төмендейді. Ал 70 жасқа қарай - 70 мм сынап бағанасына дейін. Бұл өзгерістер өкпенің әртүрлі бөліктерінің біркелкі емес қызметі жас ұлғайған сайын ұлғаюына байланысты. PaCO2 -артериялық қандағы көмірқышқыл газының ішінара қысымы.Ол шамамен 32-45 мм с.б. (4.27-6.00 кПа) құрайды. 25) Қанның газдық құрамы көрсеткіштерінің өзгеру себептері Сіздің эритроциттеріңіз бүкіл денеңізге оттегі мен көмірқышқыл газын тасымалдайды . Бұлар қан газдары деп аталады. Қан сіздің өкпеңізден өткен кезде оттегі қанға, ал көмірқышқыл газы қаннан өкпеге алып кетеді. Артериялық қан газдары (ABG), артериялық қанның рН-ын және артериялық қанда еріген оттегі мен көмірқышқыл газының мөлшерін өлшеуді қамтитын клиникалық сынақ, үнемі ауыр / өткір науқастарға күтім жасайтын науқастарды диагностикалау және бақылау кезінде үнемі қолданылады. Кең мағынада тест екі байланысты физиологиялық функцияларды бағалауға мүмкіндік береді: өкпенің құралы бір мезгілде қанға оттегі қосып, көмірқышқыл газын қаннан шығарады (өкпе газының алмасуы деп аталатын қос процесс) және организмнің рН-ны ұстап тұру қабілеті (қышқыл-сілтілік баланс) Қышқылдық-негіздік тепе-теңдік - биологиялық ортадағы суте пен гидроксид иондарының концентрацияларының арақатынасы. Сау адамда қанның рН-ы 7,37- 7,44 pH-6,8ге дейін төмендеуі немесе 8-ге дейін көтерілуі өлімге ұшыратады. Сондықтан қышқылдық-негіздік тепе-теңдік белгілі бір деңгейде болуы қажет. Қышқылдық-негіздік тепе-теңдіктің реттелуiне буферлік жүйе (химиялық факторлар) және мүшелер (физиологиялық факторлар) қатысады. Осы екі фактор бір біріне сәйкес жүмыс істейді. Өте күшті және реттеуге келетін жасушадан тыс сүйықтық пен қанда болатын жүйе - бикарбонаттық буфер (H.CO/NaHCO,) болып табылады. Қышқылдық-негіздік тепе-теңдіктің өзгеруінің даму механизміне байланысты респираторлық (газдық) және метаболиттік ацидоз бен алкалоз болып бөлінеді Сонымен қанның газдық құрамы көрсеткіштерінің өзгеру себептері қанның рН-ның өгеруі жане өкпенің бұзылыстары мен сыртқы ауадан кіретін тыныстық ксенобиотиктер , газдық және метаболиттік ацидоз бен алкалоз, буферлік жүйелердің бұзылысын тб жатқызамыз . 26) ҚНК респираторлық бұзылу түсінігі және себептері |