Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
 Скачать 1.94 Mb.
|
|
Если приступы персистируют. введение #мидазолама** 0,2 - 0,3 мг/кг болюсно с последующие инфузией 2 - 10 мкг/кг/мин [537]. #Пропофол ** в/в болюс 1 - 2 мг/кг (можно повторно), с последующей инфузией 2 - 12 мг/кг/ч (осторожность при дозе более 5 мг/кг/ч) #Тиопентал натрия** в/в болюс 1 - 5 мг/кг (можно повторно), с последующей инфузией 3 - 5 мг/кг/ч [369]. #Кетамин** в/в болюс 0,5 - 1 мг/кг/ч (можно повторно), с последующей инфузией 0,5 - 5 мг/кг/ч под контролем ЭЭГ. Если приступы персистируют/рецидивируют Суперрефрактерн ый ЭС ПЭП, в/в анестетики (#мидазолам** или #пропофол** или #тиопентал натрия** или #кетамин**) в комбинации. Другая терапия Реанимационные мероприятия по купированию ЭС не лимитированы по времени, так как благоприятные исходы наблюдаются даже при затяжном суперрефрактерном статусе [6, 370]. Принципиально важно, в случае развития ЭС на фоне нарушения медикаментозного режима пациентом с ранее диагностированной эпилепсией, с подобранной дозой ПЭП, чтобы продолжалась исходная терапия ПЭП (через зонд), а в/в препараты для купирования ЭС назначались дополнительно. Также большое внимание следует уделить преемственности терапии при переводе пациента из реанимационного в неврологическое отделение. 176 3.2. Нейрохирургическое лечение Резекционное хирургическое лечение МРТ - позитивных односторонних височных эпилептогенных поражений (фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа, артериовенозная мальформация, кавернозная мальформация, внутримозговая опухоль головного мозга) функционально не значимых зон головного мозга, при отсутствии показаний к проведению инвазивного видео-ЭЭГ-мониторинга или интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, не требующие проведения «хирургии в сознании», необходимо проводить в нейрохирургических учреждениях с опытом проведения операций на головном мозге. Обязательным условием проведения хирургических вмешательств пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии в нейрохирургических центрах является применение системы фиксации головы, хирургического микроскопа, микрохирургической техники. Резекционное хирургическое лечение односторонних и двусторонних, мультифокальных, височных и вне-височных МРТ позитивных и МРТ негативных эпилептогенных поражений (фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа, артериовенозная мальформация, кавернозная мальформация, внутримозговая опухоль головного мозга, гетеротопии) функционально значимых зон головного мозга, при наличии показаний к проведению инвазивного видео-ЭЭГ-мониторинга или интраоперационному нейрофизиологическому мониторингу, при необходимости проведения «хирургии в сознании» необходимо проводить в специализированных нейрохирургических учреждениях (федеральные центры). Обязательным условием проведения хирургических вмешательств пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии в нейрохирургических центрах является применение системы фиксации головы, хирургического микроскопа, микрохирургической техники, нейрофизиологического оборудования, нейронавигационной системы. Установку терапевтической системы стимуляции блуждающего нерва необходимо проводить в специализированных нейрохирургических отделениях с опытом проведения операций на головном мозге и шейном отделе позвоночника. Обязательным условием проведения процедуры установки терапевтической системы стимуляции блуждающего нерва в нейрохирургических отделениях является применение микрохирургической техники. Установку системы глубокой стимуляции головного мозга, стереотаксическую термодеструкцию необходимо проводить в специализированных нейрохирургических отделениях с опытом проведения стереотаксических операций на головном мозге. Обязательным условием проведения процедуры установки системы глубокой стимуляции 177 головного мозга, стереотаксической термодеструкции в нейрохирургических отделениях является применение стереотаксической рамы, нейронавигационной системы, радиочастотного деструктора. Гемисферотомию, каллозотомию необходимо проводить в специализированных нейрохирургических отделениях с опытом проведения операций на головном мозге. Обязательным условием проведения процедуры гемисферотомии, каллозотомии в нейрохирургических отделениях является применение системы фиксации головы, микроскопа, безрамной навигационной установки, микрохирургической техники. Рекомендуется нейрохирургическое лечение пациентам с фокальными структурными эпилепсиями, обусловленными эпилептогенными поражениями мозга (пороки развития головного мозга, внутричерепные опухоли, гетеротопии, фокальные кортикальные дисплазии, последствия ЧМТ), при лечении которых не возникнет неврологических нарушений [371]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендуется нейрохирургическое лечение пациентам с фокальными фармакорезистентными эпилепсиями, принимающим два или более ПЭП в течении минимум 2 лет, или пациентам с выраженными побочными эффектами от приема ПЭП, при условии, что продолжающиеся приступы влияют или ограничивают повседневную жизнь и ее качество [372]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: При хирургическом лечении височных форм эпилепсии контроль над приступами достигается у 53 – 84% пациентов [373, 374]. Через 6 месяцев после хирургического лечения качество жизни пациентов заметно улучшается, а через 2 - 3 года после операции у пациентов без приступов, качество жизни достигает уровня, сходного со здоровым населением [375]. Схема предоперационного обследования пациентов с фармакорезистентной симптоматической (структурной) эпилепсией представлена на рис. 5. 178 Рис. 5. Схема предоперационного обследования пациентов с фармакорезистентной структурной эпилепсией [376] Не рекомендуется резекционное хирургическое лечение пациентам с эпилепсией при следующих состояниях [372]: ─ прогрессирующих соматических заболеваниях или тяжелой сопутствующей патологии (острая почечная недостаточность, неконтролируемый сахарный диабет, дыхательная недостаточность и т.п.); ─ тяжелых психических заболеваниях. ─ эпилептогенная зона не установлена. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: Хирургическое лечение является наиболее эффективным способом прекращения приступов у 26 – 72% [377] пациентов со структурными 179 фармакорезистентными формами эпилепсии, а также позволяет значительно улучшить их качество жизни [378,379]. Виды операции при эпилепсии: 1) Резекционные вмешательства: a) Удаление патологического очага (АВМ, кавернозной мальформации, опухоли головного мозга и т.п.); b) Селективная амигдалогиппокампэктомия; c) Резекции коры; d) Частичная лобэктомия; e) Лобэктомия; f) Гемисферэктомия; 2) Паллиативная хирургия: a) Каллозотомия; b) Множественные субпиальные насечки; 3) Альтернативные методы (должны применяться при невозможности или неэффективности резекционного вмешательства): a) Стимуляция блуждающего нерва (VNS); b) DBS; c) Радиохирургия; d) Стреотаксическая термодеструкция, лазерная абляция. Наиболее эффективным способом лечения фармакорезистентной эпилепсии является резекция эпилептогенной зоны [372,374,380]. Рекомендуется проведение передней медиальной височной лобэктомии пациентам с височными и сочетанием височной и вневисочных фармакорезистентных форм эпилепсии [380 - 384]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: Существует несколько методик выполнения передней медиальной височной лобэктомии - удаление переднемедиальной части височной доли «единым блоком» [381], раздельное удаления неокортикальных и медиальных отделов височной доли [382,383]. Границами неокортикальной резекции являются 4,5 см от верхушки полюса по верхней височной извилине на доминантной стороне и 6 см на субдоминантной [380–384]. Рекомендуется стимуляция блуждающего нерва пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии, которым резекционное вмешательство не 180 может быть проведено или пациентам с сохраняющимися эпилептическими приступами после ранее проведенного хирургического лечения [385]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Снизить частоту приступов ≥ 50% после установки стимулятора блуждающего нерва удается в среднем у 50,9% (18,4 - 67%) пациентов, а добиться полного контроля над приступами удается только у 14% (9 - 27%) [386].Было показано, что стимуляция блуждающего нерва улучшает настроение у взрослых пациентов с фармакорезистентной эпилепсией, что может приводить к улучшению качества жизни [387]. Рекомендуется программирование системы противоэпилептической электростимуляции блуждающего нерва*** начинать через 2 недели после операции [388]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Селективная амигдалогиппокампэктомия Термин «селективная амигдалогиппокампэктомия» относится к группе хирургических вмешательств, направленных на резекцию медиальных структур височной доли без резекции неокортикальных. Существует несколько доступов к гиппокампу: транскортикальный- трансвентрикулярный, транссильвиевый, трансильвиевый-трансцистернальный, субтемпоральный и транстенториальный-супрацеребеллярный доступ. В настоящее время наиболее распространены транссильвиевый и траскортикальный доступы. Рекомендуется селективная амигдалогиппокампэктомия пациентам при изолированных поражениях медиальных отделов височной доли без вовлечения неокортикальных отделов височной доли (так называемый «мезиальный височный склероз»), только при локальных эпилептогенных поражениях гиппокампа [389]. Рекомендуется'>Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3). Множественные субпиальные насечки Рекомендуется методика субпиальных насечек в тех случаях, когда эпилептогенная зона находится в функционально значимой зоне и не может быть резецирована. Данная концепция основана на том, что нарушение горизонтальной кортикальной взаимосвязи предотвращает распространение пароксизмального разряда, а 181 сохранение вертикально ориентированных волокон - предотвращает развитие функционального дефицита [390]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: После проведения данной процедуры снижение частоты приступов более чем на 50% удается добиться у 55 - 65% пациентов [390-392], при сочетании множественных субпиальных насечек с дополнительной резекцией очага - у 56% пациентов достигается контроль над приступами, а у 75 – 85% пациентов снижается частота приступов более чем на 95% [391,392]. Каллозотомия Рекомендуется каллозотомия пациентам с эпилептической энцефалопатией детского возраста (синдромом Леннокса - Гасто) с частыми полиморфными приступами (аксиальными тоническими, атоническими, атипичными абсансами, генерализованными тонико-клоническими, миоклоническими, фокальными приступами), резистентными к лечению [385]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Каллозотомия редко применяется у взрослых. Целью хирургического вмешательства является предотвращение распространения приступа из одного полушария в другое. Тонические и атонические приступы, приводящие к травмам, лучше всего поддаются коррекции, чем другие типы приступов [393]. Каллозотомию проводят в два этапа для предотвращения развития «синдрома дисконнекции»: передние две три разъединяются первым этапом, если контроля над приступами достичь не удается, то выполняется второй этап – рассечение задней трети [394]. Гемисферэктомия Рекомендуется проведение гемисферэктомии пациентам с тяжелым неврологическим дефицитом в виде гемипареза и обширным поражением полушария головного мозга кортикальной мальформацией, энцефалитом Расмуссена, синдромом Штурге - Вебера или последствиями нарушения мозгового кровообращения [395-397]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: Этот метод применяется в основном в педиатрической практике. Функциональная гемисферэктомия заключается в резекции височной доли и центральной 182 коры с последующим разделением теменной и затылочной коры головного мозга от подкорковых структур и мозолистого тела. Хирургическое лечение вневисочных форм эпилепсии Вневисочная форма эпилепсии включает в себя множество эпилептогенных синдромов, возникающих из любой области коры головного мозга за пределами височной доли [398]. Рекомендуется кортикэктомия пациентам с вневисочными формами эпилепсии [399]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Субпиальная резекция лежит в основе кортикэктомии, только тщательная диссекция резецируемой зоны от окружающих тканей позволяет уменьшить риск повреждения окружающей коры головного мозга. Основными хирургическими принципами кортикэктомии являются максимальное сохранение сосудов и подкоркового белого вещества головного мозга. Сосуды, питающие удаляемую кору головного мозга или слепо заканчивающиеся в предполагаемой зоне резекции, возможно коагулировать, однако сосуды, идущие «транзиторно», следует максимально сохранять для предотвращения развития возможного неврологического дефицита [399]. В сочетании с кортикэктомией или отдельно применяют фронтальную лобэктомию. Лобные резекции возможно разделить на 3 типа: 1-й – фронтополярная лобэктомия, которая включает удаление первых 5 см от полюса лобной доли; 2-й – радикальная передняя лобная лобэктомия, включающая удаление всей лобной доли, за исключением функционально значимых зон; 3-й – передняя фронтальная лобэктомия, включающая резекцию коры между фронтополярной лобэктомией и радикальной лобэктомией [399,400]. Рекомендуется при хирургии вневисочных форм эпилепсии использовать интраоперационную электрокортикографию (ЭКоГ) для регистрации интериктальной активности [399, 401]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Глубинная стимуляция головного мозга (DBS) Рекомендуется глубинная стимуляция головного мозга (DBS) пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии, которым резекционное вмешательство не 183 может быть проведено; а также пациентам с сохраняющимися эпилептическими приступами после ранее проведенного хирургического лечения или неэффективной VNS терапии [402, 403]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Имеется несколько мишеней для стимуляции: ANT (переднее ядро таламуса), HP (гиппокамп), CN (центромедианное ядро таламуса), STN (субталамическое ядро), однако наиболее перспективной мишенью признаны передние ядра таламуса (ANT).Стимуляция проводится пациентам в возрасте от 18 до 65 лет [402]. Снизить частоту приступов ≥ 50% после DBSANT удается в среднем у 56% (40,4 – 66%) пациентов, а добиться полного контроля над приступами - у 29% (14 – 40%) [403]. Другие мишени для DBS является менее изученными, имеются немногочисленные публикации с небольшим количеством пациентов. DBSHP - позволяет снизить частоту приступов на 30-90% у пациентов с височной эпилепсией [377], DBSCN -показало эффективность только в отношении генерализованных приступов – снижение приступов на 30-98% [404], DBSSTN в среднем позволяет снизить приступы на 50% [405]. Стереотаксическая радиочастотная деструкция (SRT) эпилептогенных поражений SRT - локальное малоинвазивное разрушение, применяемое в лечении фармакорезистентной эпилепсии, ассоциированной с глубинными ограниченными эпилептогенными поражениями головного мозга, такими как гипоталамическая гамартома и узловая гетеротопия. Рекомендуется стереотаксическая радиочастотная деструкция эпилептогенных поражений (SRT) пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии, которым резекционное вмешательство не может быть проведено ввиду большого риска послеоперационных неврологических осложнений, обусловленных локализацией эпилептогенных очагов [406 - 408]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: SRT проводится электродом для радиочастотной термодеструкции, доставляемым к эпилептогенному поражению при помощи стереотаксической рамы, что обеспечивает высокую точность деструкции самого очага при минимальном риске повреждения окружающей ткани мозга. Это позволяет безопасно проводить деструкцию локальных глубинно расположенных эпилептогенных 184 очагов [406]. SRT гипоталамических гамартом позволяет достичь контроля над приступами у 71 - 80% пациентов [407]. SRT узловых гетеротопий приводит к снижению частоты приступов > 50% у 48,7% больных [408]. В зависимости от объема эпилептогенного очага и эпилептогенной зоны, их локализации, форм и размеров выбирают тот или иной тип хирургического вмешательства (рис. 6). |