Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
 Скачать 1.94 Mb.
|
|
Подготовка к введению КД Перед тем, как начать диету, пациент должен вести дневник приступов, чтобы установить параметр их частоты. Необходимо провести общий анализ крови с тромбоцитами, электролиты, КЩС включая бикарбонат сыворотки, общий белок, кальций, цинк, селен, магний и фосфаты, биохимический анализ крови (включая альбумин, аммиак и креатинин), липидный профиль натощак, ацилкарнитиновый профиль в сыворотке крови, общий анализ мочи, кальций и креатинин в моче, концентрацию противоэпилептического препарата, уровень витамина D. Определение органических кислот в моче и аминокислот в сыворотке крови рекомендуются в случае неясной природы эпилепсии. Также необходимы ЭЭГ и МРТ головного мозга. В случае риска нефролитиаза необходимо сделать УЗИ почек; электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сонной артерии считаются необязательными. Оценка питания включает пищевой дневник, включая отчет о питании за 3 дня, пищевые привычки, аллергию, отвращение и непереносимость. Исходный вес, рост и идеальный вес для роста и индекса массы тела (ИМТ) необходимы для расчета кетогенного соотношения, калорий и потребления жидкости. Состав диеты следует подбирать в соответствии с возрастом пациента и способом кормления. Методика проведения КД Цель терапии состоит в том, чтобы достичь соотношения четырех частей жира к одной порции белка и углеводов, описываемого как «4 : 1». Чтобы достичь этого уровня, можно использовать один из двух подходов, с голоданием или без него. При первом подходе пациент должен быть госпитализирован на 12 – 48 часов или при наличии кетонов в моче, чтобы предотвратить развитие гипогликемии и обезвоживания. Этот метод имеет тенденцию ускорять развитие кетоза, хотя может вызвать больший стресс у пациента. Когда достигается кетоз, питание рассчитывается так, чтобы поддерживать постоянное соотношение КД. 193 Последний подход не требует госпитализации, и коэффициент КД поэтапно увеличивается еженедельно с 1 : 1, 2 : 1 и 3 : 1 до 4 : 1. Большая часть литературы предполагает, что нет значительной разницы между двумя подходами с точки зрения времени, необходимого для достижения кетоза и возникновения гипогликемии, поэтому в настоящее время пациенты, как правило, не голодают перед началом КД. Принимая во внимание, что КД обеспечивает лишь небольшое количество фруктов, овощей, зерна, молока и сыра, необходимы пищевые добавки: мультивитаминные и минеральные комплексы с низким содержанием углеводов следует принимать ежедневно. К основным пищевым добавкам, необходимым для всех пациентов любого возраста, относят мультивитамины с минералами (включая микроэлементы, особенно селен), препараты кальция, витамин D и его аналоги (в соответствие с суточной потребностью, реже рекомендуют выше рекомендованной суточной нормы цитраты для перорального применения, слабительные средства для профилактики или лечения (лаурилсульфоацетат натрия, минеральное масло, глицериновые свечи), дополнительные селен, магний, цинк, фосфор, железо, медь, карнитин, масло MCT или кокосовое масло, соль (старше 1 года). Фонд Чарли (Charlie Foundation) разработал программу «KetoDietCalculator», чтобы помочь специалистам и лицам, осуществляющим уход, управлять диетической терапией. Эта онлайн-база данных рассчитывает планы питания для всех возрастов, от младенцев до взрослых, от твердой пищи до жидких смесей, и доступна в Интернете и на мобильных устройствах по ссылке http://www.ketodietcalculator.org. Наблюдение Пациентов, придерживающихся КД, следует регулярно осматривать каждые 3 месяца, и члены семьи или опекун должны иметь доступную связь с командой диетологов, чтобы разрешить возможные сомнения и обсудить побочные эффекты. При каждом визите следует оценивать дневник приступов, а также когнитивное развитие и поведение ребенка. При посещении клиники необходимы следующие обследования: оценка питания (дипломированный диетолог), роста, веса, идеальный вес для ИМТ, при необходимости - окружность головы у младенцев; оценка соответствия рецептов, используемых семьей или опекуном, рассчитанным калориям, белкам и жидкости; пересмотр дополнительных витаминных и минеральных добавок; оценка приверженности КД. При необходимости – изменение схемы рациона для улучшения приверженности диетическому лечению и контроля над приступами. Также необходимы: неврологический осмотр, оценка побочных эффектов КД, решение об изменении количества ПЭП (если применимо), оценка целесообразности 194 дальнейшего продолжения КД. К лабораторной оценке относится общий анализ крови с тромбоцитами, электролиты, КЩС, включая бикарбонат сыворотки, общий белок, кальций, цинк, селен, магний и фосфаты, биохимический анализ крови (включая альбумин, аммиак и креатинин), липидный профиль натощак, ацилкарнитиновый профиль в сыворотке крови, общий анализ мочи, кальций и креатинин в моче, концентрацию ПЭП, уровень витамина D. ЭЭГ проводится для оценки эффективности КД или при рассмотрении вопроса о прекращении КД. При длительном нахождении на КД рекомендуется исследование минеральной плотности костной ткани (сканирование DEXA) через 2 года от начала КД. Следует помнить, что для достижения эффективности КД требуется период не менее 3 месяцев с момента достижения пациентом кетоза, поэтому важно побудить пациента и его семью продолжать диету в течение этого периода без изменения лекарства. Отмена КД Как указывалось ранее, КД следует использовать в среднем как минимум 3 месяца, чтобы сделать справедливую оценку эффективности терапии, прежде чем рассматривать вопрос о прекращении лечения. Если приступы учащаются через 1 - 2 недели после начала КД, диету следует немедленно прекратить. Если семья решает оставить своего ребенка на КД более 6 месяцев, несмотря на отсутствие очевидного контроля над приступами, решение в конечном итоге остается за ними и должно поддерживаться до тех пор, пока будут отслеживаться и устраняться побочные эффекты. У детей со снижением частоты приступов более чем на 50% КД прекращают ориентировочно через 2 года; однако у детей, у которых контроль приступов почти завершен (например, снижение приступов более чем на 90%) и побочные эффекты незначительны, КД можно продолжать в течение нескольких лет. Для КД нет максимальной продолжительности. Консенсусная группа рекомендует пересматривать риски и преимущества КД при каждом посещении клиники и, конечно, после 2 лет непрерывного использования. 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов 4.1 Медицинская реабилитация 195 Рекомендуется специалистам по реабилитации у больных эпилепсией старше 18 лет учитывать сниженную кардиореспираторную толерантность, с целью оценки модифицируемых факторов развития физических и психических хронических состояний и преждевременной смертности [437, 438]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 2). Рекомендуется проведение акупунктуры в сочетании с основной терапией для пациентов с эпилепсией для снижения частоты приступов [439]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1). Рекомендуется проведение «школы эпилепсии» с обзором отдельных тем, связанных с эпилепсией, таких как типы приступы, управление стрессом, меры профилактики травм, эффективность лечения и побочные эффекты ПЭП членами междисциплинарной команды для пациентов с эпилепсией и их родственников для улучшения качества жизни пациентов с эпилепсией [440]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется организация наблюдения, включающего структурированное интерактивное обучающее приложение, организованное обученной медсестрой по эпилепсии, для пациентов с эпилепсией, для улучшения качества жизни, связанного со здоровьем, уменьшения дистресса, связанного с эпилепсией, беспокойства в связи с физическими и психическими эффектами ПЭП, а также в связи с физической активностью и работой [442, 443]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств - 2). Рекомендуется использование навык-ориентированных психологических вмешательств (когнитивно-поведенческую терапию (КПТ), включая методы КПТ, такие как дыхательные приемы, рассуждение или визуализация; консультирование; и упражнения на осознанность) у взрослых и подростков с эпилепсией для улучшения качества жизни [443]. Рекомендуется'>Уровень убедительности рекомендаций А. (Уровень достоверности доказательств - 2). Рекомендуется специалистам по реабилитации включить поведенческие методы в виде программ самоуправления в дополнении к стандартной терапии в 196 комплексную помощь пациентам с эпилепсией с целью улучшении качества жизни, когнитивных функций и приверженности к лечению [444]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарий: Когнитивно-повенденческая терапия представляется важным дополнением к стандартной противоэпилептической терапии при эпилепсии, особенно у пациентов с тревожно-депрессивными расстройствами [445]. Основной задачей когнитивно-поведенческой терапии при эпилепсии является коррекция иррациональных установок мышления пациентов, улучшение навыков совладания, самоэффективности и самоконтроля [446]. Программы когнитивно-поведенческой терапии включают обучение пациентов регулированию настроения, разрешению конфликтующих мыслей и эмоций («когнитивный диссонанс»), управлению стрессом и изменению образа жизни, чтобы минимизировать триггеры приступов [444]. Пациенты учатся определять неадаптивные модели мышления и заменять их более здоровыми когнитивными и поведенческими реакциями [447]. Обучение пациентов «эффективному самоуправлению» сводится к трем направлениям: осторожность изо дня в день, отрегулированный стиль жизни, информированное сознание [448]. Рекомендуется рациональная психотерапия [449, 450]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: Психотерапия при эпилепсии используется для влияния не только на патологические проявления, но и на личность пациента с целью приспособления к повседневной жизни в условиях изменившегося состояния здоровья. Психотерапевтические методы могут способствовать пониманию и смягчению аффективной напряженности, общему успокоению, формированию позитивного настроя у пациентов с эпилепсией. Психотерапия при эпилепсии позволяет более дифференцированно, гибко и «экономно» разрешать вопросы долгосрочного планирования медикаментозной терапии и реабилитации. Психотерапия при эпилепсии применяется в составе комплексного лечения при обязательном условии регулярной медикаментозной терапии [449]. Психотерапевтическая коррекция должна применяться адекватно клинической картине заболевания и с обязательным учетом личности пациента. Главными задачами рациональной психотерапии в виде беседы являются установление доверительного контакта с пациентом и разъяснительное подкрепление всех видов лечебных процедур и лекарственных назначений; изменение представления пациента о своей болезни; коррекция социальной установки, отношения к труду, окружающим. Во 197 время психотерапевтической беседы необходимо обсуждать вопросы: как пациенты должны вести себя в обществе; подчеркивать необходимость участия их в трудовой деятельности; в виде советов рекомендовать, каким образом они могут учиться или работать [450]. 4.2. Санаторно-курортное лечение, методы медицинской реабилитации, основанные на использовании природных лечебных факторов В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 сентября 2020 г. N 1029н «Об утверждении перечней медицинских показаний и противопоказаний для санаторно-курортного лечения» противопоказаниями к санаторно- курортному лечению являются [451]: - Эпилепсия с текущими приступами, в том числе резистентная к проводимому лечению. - Эпилепсия с ремиссией менее 6 месяцев (для санаторно-курортных организаций не психоневрологического профиля). 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики По разным оценкам, до 25% случаев развития эпилепсии можно предотвратить путем первичной профилактики заболеваний и состояний, которые могут быть факторами риска эпилепсии. Предупреждение травм головы является самым эффективным способом предотвращения посттравматической эпилепсии. Надлежащая перинатальная помощь способствует уменьшению числа новых случаев эпилепсии, обусловленных перинатальной патологией ЦНС. Необходимы профилактиктические мероприятия, направленные на снижение заболеваемости и раннюю диагностику инфекционных и паразитарных заболеваний, являющихся факторами риска инфекционных эпилепсий. Рекомендуется генетическое консультирование и молекулярно- генетическое исследование мутации методом Сэнгера родителям пациента при выявлении у ребенка вероятно патогенной мутации или мутации с неясным клиническим значением в гене, ассоциированным с моногенным заболеванием, с целью прогноза деторождения [256]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется проведение профилактических мероприятий, направленных на снижение риска сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний, а также 198 диспансерное наблюдение за пациентами, перенесшими инсульт (контроль артериального давления, холестерина, глюкозы крови, снижение веса, а также отказ от курения и чрезмерного употребления алкоголя), для снижения риска постинсультной эпилепсии [452, 453]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с эпилепсией врачом- неврологом поликлиники или специализированного эпилептологического центра, проведение длительной противоэпилептической терапии с целью достижения ремиссии заболевания, сохранения оптимального качества жизни [6]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5). 6. Организация оказания медицинской помощи Медицинская помощь по профилю «эпилептология» осуществляется в виде: - первичной медико-санитарной помощи; - скорой медицинской помощи; - специализированной медицинской помощи, - высокотехнологичной медицинской помощи. Медицинская помощь оказывается в следующих условиях: - вне медицинской организации (по месту вызова бригады скорой медицинской помощи); - амбулаторно (в условиях, не предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение); - стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Первичная медико-санитарная помощь включает: первичную врачебную медико- санитарную помощь, первичную специализированную медико-санитарную помощь. Первичная врачебная медико-санитарная помощь при эпилепсии в соответствии с Приказом Минздрава России от 24.12.2012 № 1404н [454] и Приказом Минздрава России от 24.12.2012 № 1439н [455] оказывается врачом-кардиологом, врачом-неврологом, врачом-психиатром, врачом-терапевтом, врачом-акушером-гинекологом, врачом- нейрохирургом, врачом-офтальмологом, врачом-эндокринологом, врачом-генетиком, врачом общей практики (семейным врачом), врачом-терапевтом участковым, врачом- эндокринологом в медицинских организациях. 199 Первичная специализированная медико-санитарная помощь при эпилепсии в соответствии с Приказом Минздрава России от 24.12.2012 № 1541н [456] оказывается врачом-акушером-гинекологом, врачом-генетиком, врачом-кардиологом, врачом- неврологом, врачом-нейрохирургом, врачом-офтальмологом, врачом-психиатром, врачом- терапевтом, врачом-эндокринологом в медицинских организациях, оказывающих специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь. Скорая медицинская помощь оказывается выездными бригадами скорой медицинской помощи в соответствии Приказом Минздрава России от 05.07.2016 N 468н [457]. Обязательной госпитализации подлежат пациенты с эпилептическим статусом, в состоянии комы и в состоянии с нарушением сознания в медицинские организации, оказывающие круглосуточную помощь и имеющие в своем составе отделения неотложной медицинской помощи. Высокотехнологичная медицинская помощь осуществляется в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения РФ от 10 декабря 2013 г. № 916н "О перечне видов высокотехнологичной медицинской помощи"[458]. При обращении пациента с эпилепсией к врачу общей практики, врачу-терапевту, кардиологу он направляется на консультацию к врачу-неврологу для определения плана обследования и назначения лечения. Большинство пациентов с эпилепсией могут проходить обследование и лечение у врача-невролога. Пациенты с эпилепсией состоят под наблюдением у врачей-неврологов. В межрайонные (районные) специализированные кабинеты оказания помощи больным с эпилепсией и другими пароксизмальными состояниями и/или городские эпилептологические центры и/или областные эпилептологические центры (кабинеты) направляются больные для уточнения диагноза, назначения лечения и его коррекции. Отбор больных для проведения консультаций в межрайонные (районные) специализированные кабинеты оказания помощи больным с эпилепсией и другими пароксизмальными состояниями, городские эпилептологические центры, областные эпилептологические центры (кабинеты) осуществляет врач-невролог или заведующий неврологического отделения медицинской организации. Направлению в межрайонные (районные) специализированные кабинеты оказания помощи больным с эпилепсией и другими пароксизмальными состояниями и/или городские эпилептологические центры, областные эпилептологические центры (кабинеты) подлежат пациенты: с впервые выявленной эпилепсией; с ранее установленным диагнозом эпилепсии для коррекции лечения; при сохранении приступов на протяжении более 3 месяцев на фоне назначенной терапии [459]; с установленной резистентностью к 200 проводимой терапии; с целью дифференциального диагноза эпилепсии с другими пароксизмальными состояниями; лица призывного возраста, имеющие в анамнезе пароксизмальные состояния; женщины с пароксизмальными состояниями, планирующие беременность. При сохранении эпилептических приступов, развитии побочных эффектов, фармакорезистентных формах заболевания пациент может быть направлен в неврологический стационар; по показаниям в нейрохирургический стационар. В неврологическом стационаре проводится поиск возможных причин «псевдорезистентности», проводится дифференциальный диагноз с псевдоэпилептическими приступами, пароксизмальными нарушениями сознания другой этиологии, с привлечением врачей других специальностей, уточняются типы эпилептических приступов, форма эпилепсии, осуществляется коррекция терапии, решается вопрос о возможности проведения «кетогенной диеты»,необходимости и возможности прехирургической подготовки и хирургического лечения пациентов с фармакорезистентным течением заболевания. В стационаре должна быть возможность проведения нейрофизиологических методов обследования (ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинга), специализированного нейропсихологического тестирования, методов структурной нейровизуализации (МРТ- головного мозга, КТ головы), консультаций врачей специалистов (врача-психиатра, врача- кардиолога, врача-нейрохирурга и др). Только в условиях стационара возможно проведения видео-ЭЭГ-мониторинга со снижением доз либо отменой ПЭП с целью регистрации приступа (пароксизмального события) в случае проведения прехирургической подготовки пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии. При снижении доз ПЭП должна быть возможность оказания медицинской помощи в случае развития эпилептического статуса. В нейрохирургический стационар направляются пациенты с фармакорезистентными формами эпилепсии для проведения прехирургической подготовки, в том числе с применением инвазивных электродных систем, и решения вопроса о нейрохирургическом лечении (резективных оперативных вмешательств, установке стимулятора блуждающего нерва и др.), проведении высокотехнологичной медицинской помощи. Пациент с впервые выявленным эпилептическим приступом и пароксизмальным нарушением сознания подлежит обследованию и лечению в условиях стационара. С учётом конкретных клинико-анамнестических и данных рутинных лабораторно- инструментальных исследований врачу приемного отделения следует определить 201 дальнейшую маршрутизацию пациента. При выявлении признаков эпилептического приступа, другой органической патологии центральной нервной системы показано продолжение обследования и лечения в условиях отделения неврологии. При выявлении признаков эпилептического статуса следует продолжить лечение в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. Предположение психогенной природы пароксизмального события требует осмотра психиатра. При веских доводах в пользу синкопального состояния пациент осматривается врачом-терапевтом (кардиологом) и направляется на лечение в терапевтическое (кардиологическое) отделение. При наличии у пациента угрожающих нарушений сердечного ритма, гемодинамической нестабильности следует продолжить лечение в условиях отделения интенсивной терапии. По показаниям, осуществляется консультация врача-сердечно- сосудистого хирурга. При наличии обтурирующих интракардиальных образований, острой сердечно-сосудистой патологии пациента следует направить в отделение кардиохирургии или рентген-эндоваскулярных методов лечения. |