задача. Факторы риска и потенциальные этиологические факторы
![]()
|
Видеоторакоскопия/видео-ассистированная торакоскопия (VATS). Существуют следующие разновидности малоинвазивных внутригрудных вмешательств: · Видеоторакоскопические операции, при которых совмещённый с видеокамерой торакоскоп и инструменты вводят в плевральную полость через торакопорты, · Операции с видеоассистированным сопровождением, когда сочетают мини-торакотомию (4—6 см), и торакоскопию, что позволяет иметь двойной обзор оперируемой зоны и использовать традиционные инструменты. Эти методики малоинвазивных вмешательств существенно сократили сроки госпитализации пациентов, количество послеоперационных осложнений. Абсолютными противопоказаниями для проведения видеоторакоскопии являются облитерация плевральной полости-фиброторакс, нестабильная гемодинамика и шоковое состояние пациента. Относительными противопоказаниями являются: невозможность проведения раздельной вентиляции лёгких, предшествующие торакотомии, большой объем поражения плевры, коагулопатии, ранее проводимая лучевая терапия новообразований легкого и планы на резекцию легкого в будущем. Медиастиноскопия Процедура малотравматична, высоко информативна при наличии доступных для осмотра увеличенных групп лимфатических узлов, существенно ниже по себестоимости торакотомии и видеоторакоскопии. Абсолютные противопоказания: противопоказания для проведения наркоза, экстремальный кифоз грудного отдела позвоночника, наличие трахеостомы (после ларингоэктомии); синдром верхней полой вены, предшествующая стернотомия, медиастиноскопия, аневризма аорты, деформации трахеи, тяжелые поражения шейного отдела спинного мозга, лучевая терапия средостения и органов шеи. Алгоритм использования биопсий: · сначала выполняются эндоскопические (бронхоскопические или чрезпищеводные) биопсии, если есть изменения слизистой бронхов, - прямая биопсия и браш=биопсия участков слизистой. При выявлении увеличенных ВГЛУ, доступных для аспирационной биопсии выполняется еще и КЧИП ВГЛУ или EBUS-TBNA и/или чрезпищеводная EUS-b-FNA · хирургические биопсии выполняются только у тех пациентов, у которых не удалось эндоскопическими методами получить диагностически значимый материал, что составляет около 10% от больных саркоидозом. Чаще это ВАТС резекция, как наименее травматичная из операций, реже классическая открытая биопсия, еще реже медиастиноскопия (из-за малого числа доступных групп ВГЛУ). Положительные моменты использования эндоскопических методик: возможность выполнения в амбулаторных условиях, под местной анестезией или седацией; проведение нескольких видов биопсий из разных групп лимфатических узлов и разных участков легкого и бронхов за одно исследование; низкий процент осложнений. Значительно меньшая себестоимость, чем при хирургических биопсиях. Отрицательные моменты: малый размер биоптата, что достаточно для цитологического, но не всегда - для гистологического исследований. Противопоказанием для всех видов эндоскопических биопсий являются все противопоказания для проведения бронхоскопии и дополнительно – нарушение свертывающей системы крови, наличие инфекционного процесса в бронхах, сопровождающегося гнойным отделяемым Показатели эффективности эндоскопических биопсий, в том числе сравнительные. Чрезбронхиальная биопсия лёгких (ЧБЛ) является рекомендуемой биопсий при саркоидозе. Диагностическая ценность во многом зависит от опыта выполняющего процедуру, и количества биопсий, а также имеет риск пневмоторакса и кровотечения. Общий уровень диагностики при саркоидозе был значительно лучше по EBUS-TBNA, чем при ЧБЛ (р <0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p ![]() ![]() Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ имеет диагностическая ценность до 72 % у больных с 1 стадией саркоидоза лёгких, чувствительность –63.6%, специфичность - 100%, положительная прогностическая ценность - 100%, отрицательная прогностическая ценность - 9.1%. Чрезпищеводная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии ЭУС–ТАБ (EUS–FNA) и EUS-b-FNA имеют очень высокую диагностическую ценность и резко сократили число медиастеноскопий и открытых биопсий при диагностике саркоидоза лёгких. Эти виды биопсии применяются только при поражении медиастинальных лимфатических узлов, смежных с пищеводом. Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия по контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (EBUS-TBNA) является обоснованным методом оценки состояния внутригрудных лимфатических при отсутствии тяжелых осложнений. С ее помощью можно поставить диагноз саркоидоза, особенно при I стадии, когда имеется аденопатия, но нет рентгенологических проявлений в лёгочной ткани. Сравнение результатов современной биопсии под контролем сонографии -EBUS-TBNA и медиастиноскопия при патологии средостения доказало высокое согласие методов (91% ; Каппа - 0,8, 95 % доверительный интервал 0,7-0,9). Специфичность и положительная прогностическая ценность для обоих методов были 100%. Чувствительность, отрицательная прогностическая ценность, и диагностическая точность 81%, 91% , 93% и 79 %, 90% , 93% соответственно. При этом осложнений нет при EBUS – TBNA, а при медиастиноскопии —2,6%. Прямая биопсия слизистой бронхов (прямая биопсия) и щеточная-биопсия слизистой бронхов (браш-биопсия). При бронхоскопии у 22 - 34% больных в активной фазе саркоидоза лёгких выявляются характерные для этого заболевания изменения слизистой бронхов: извитые сосуды, (сосудистая эктазия), единичные или множественные белесоватые образования в виде узелков и бляшек, ишемические участки слизистой (ишемические пятна). При таких изменениях у 50,4% больных, а при неизмененной слизистой - у 20%, в биоптате удаётся выявить неказеифицированные гранулёмы или/или эпителиоидные клетки. Бронхоальвеолярный лаваж, жидкостная биопсия выполняется у больных саркоидозом при диагностике и в процессе лечения. Так соотношение CD4/CD8 > 3,5 является характерным для саркоидоза, и встречается у 65,7% больных саркоидозом 1-2 стадий. Эндопульмональная цитограмма бронхоальвеолярного смыва, получаемого в результате БАЛ, применяется для характеристики активности саркоидоза лёгких и эффективности лечения: при активном процессе доля лимфоцитов достигает 80%, при стабилизации снижается до 20%. Саркоидоз является заболеванием, при котором может наступить самопроизвольная регрессия патологических изменений, поэтому лечение целесообразно начинать не всем больным. Спонтанное излечение наблюдается в 20% случаев. Спонтанная регрессия болезни наблюдается чаще при остром и под-остром начале, чем при постепенном и инапперцептном. В отношении последующего прогрессирования более опасны случаи с наличием кашля, одышки, значительного увеличения внутригрудных лимфоузлов, инфильтративных фокусов и участков гиповентиляции в легочной ткани, выраженной деформации легочного рисунка, плевральных наслоений, лимфопении, палочкоядерного сдвига, повышения кальция крови и фибриногена, гипоальбуминемии, гипергаммаглобулинемии (выше 25%), стенозов и деформации бронхов, гранулематозных поражений слизистой оболочки бронхов, обструктивных вентиляционных расстройств, .клинически проявляющихся внелегочных поражений (ЦНС, сердца, глаз, печени, почек и др.). Используемые в настоящее время методы лечения саркоидоза разнообразны. Все они по своей сути являются патогенетическими. Используется кортикостероидная терапия, нестероидные противовоспалительные средства, антиоксиданты, иммунокорректоры, плазмаферез, лечебное голодание. Основным методом лечения саркоидоза является кортикостероидная терапия. Она показана в следующих случаях : при лимитирующих жизненную активность лихорадке, артралгии, кашле, одышке, грудном дискомфорте, признаках дисфункции легких, сердца, ЦНС, глаз, печени, спленомегалии с гиперспленизмом, поражении слюнных и слезных желез, массивных, особенно обезображивающих, поражениях кожи и верхних дыхательных путей, гиперкальциурии, прогрессирующем подъеме АПФ, нарушении нормального распределения Ga67, высокой активности альвеолита по данным БАЛ, обострениях и рецидивах саркоидоза. Перед тем, как принимать решение о назначении терапии при саркоидозе, прежде всего необходимо определить степень и активность воспалительного процесса в органах, подвергающихся наибольшему риску, таких как легкие, глаза, сердце и ЦНС. Целесообразно принимать гормоны через день. Преимуществами такого интермиттирующего приема или пульс-терапии являются меньшее угнетение функции коры надпочечников и лучшая переносимость лечения. В первые 2 месяца больным назначают 25-40 мг преднизолона в два приема в первой половине дня через день. Затем постепенно доза снижается (на 2,5 мг в течение 10-14 дней) до 10-15 мг, которые принимаются в амбулаторных условиях еще 6-8 месяцев (в постепенно снижающихся дозах) и затем отменяются. Для лечения помимо преднизолона можно использовать и любые другие кортикостероидные препараты, т.к. эффективность их практическиодинакова, но лучше с минимальным минералокортикоидным и ульцерогенным действием (кенакорт, дефлазакорт, полькортолон, берликорт, урбазон, метипред, целестон, триамцинолон) в дозировках, эквивалентных преднизолону. Ингаляционные стероиды (альдецин, будесонид, бенакорт, пульмикорт, ингакорт, флунизолид, фликсотид) назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов. Можно применять "Кеналог-40" по I мл в/м (6-8 инъекций на курс). При стероидорезистентности и противопоказаниях к гормональной терапии используется плазмаферез 2-5 процедур с интервалом 5-8 дней. За сеанс удаляется 100-700 мл плазмы. Плазмозамещение производят кристаллоидами и декстранами. Локальное применение стероидов (мази, капли, спреи) показано при саркоидозе глаз, кожи, гортани. При умеренном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких, кожи, костей, гиперкальциурии могут применяться делагил, индометацин, плаквенил, арален по таблетке 2-3 раза в день 2-6 месяцев. Используют для лечения саркоидоза пентоксифилин (трентал) в дозе 25 мг/кг в день в течение 6 месяцев и α-токоферол (витамин Е) в дозе 200-500 мкг в сутки в течение 2-4 месяцев. 5. Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности 25-35 дней. Критерии инвалидности. III группа инвалидности определяется больным с ДН I-II и II ст., компенсированным ХЛС или с СН I, реже — IIА ст., с ограничением способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению I ст., работающим в профессиях тяжелого и средней тяжести физического труда либо умственного труда с выраженным психо-эмоциональным напряжением, постоянной речевой нагрузкой в течение рабочего дня и невозможностью рационального трудоустройства по заключению ВК ЛПУ. Больным доступен легкий физический труд в непротивопоказанных производственных условиях (мелкие слесарно-сборочные работы, ремонт радио-и фотоаппаратуры и др.) и умственный труд с умеренным психоэмоциональным напряжением (инженерно-технические профессии, административно-хозяйственная, канцелярская работа). II группа инвалидности определяется больным с ДН II-III ст. и СН II ст., прогрессирующим течением основного заболевания, нестойким или незначительным эффектом лечения и ограничением способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению II ст. В ряде случаев может быть рекомендован труд в специально созданных условиях, на дому (плетение, вязание, изготовление сувениров, машинописные работы и т.п.). I группа инвалидности определяется больным с прогредиентным течением основного заболевания, ДН III ст., СН IIБ-III ст., с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению III ст. 6.Диспанерное наблюдение: ![]() |