ЖДА. ЖДА (испр.). Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии Издание официальное Москва
 Скачать 0.67 Mb.
|
|
4.1.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации Диспансерное наблюдение за детьми и подростками с ЖДА проводится в нашей стране в течение одного года с момента установления диагноза. Контролируются самочувствие и общее состояние больного. Перед снятием больного с диспансерного наблюдения выполняется общий анализ крови, все показатели которого должны быть в пределах нормы. Медицинской, физической и психологической реабилитации больных после излечения от ЖДА не требуется (уровень убедительности доказательства А. 4.1.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам Специальных требований нет. 4.1.8 Характеристика мероприятий по уходу за пациентом Специальных требований нет. 25 4.1.9 Требования к диетическим назначениями ограничениям Пациенту показано назначение полноценной и сбалансированной диеты с включением продуктов животного происхождения (прежде всего красного мяса, содержащих гемовое железо. Рекомендуется употреблять овощи и фрукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, которая способствует всасыванию железа из продуктов растительного происхождения. В рационе питания должны присутствовать кисломолочные продукты, содержащие молочную кислоту, способствующую всасыванию негемового железа в кишечнике. Пациента следует предупредить об ограничении в питании крепкого чая, кофе и других продуктов, содержащих полифенолы (бобы, орехи, препятствующих всасыванию негемового железа из продуктов растительного происхождения. 4.1.10 Особенности информированного добровольного согласия пациента (родителей, опекунов) при выполнении протокола При составлении информированного согласия пациента (родителей, опекунов) на терапию по протоколу лечения ЖДА следует предупредить о возможности интоксикации, отравления и смертельного исхода при передозировке солевых препаратов железа. Родители должны хранить солевые препараты железа в недоступном для детей месте. Отравлений в результате применения препаратов железа (III) на основе ГПК не зарегистрировано. 4.1.11 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращениедействия требований протокола Если критерии эффективности лечения не выполняются и лечение оказывается не успешным, следует рассмотреть следующие позиции • правильность постановки диагноза ЖДА; • адекватность дозировки препаратов железа • необходимую длительность лечения ЖДА; • выполняемость курса лечения ЖДА родителями пациента • наличие у больного проблем со всасываемостью • переносимость больным назначенного препарата железа. Если диагноз ЖДА установлен правильно, то ответ на применение солевых препаратов 26 железа или препаратов железа (III) на основе ГПК, будет обязательно. Если отсутствует ретикулоцитарная реакция, являющаяся самым ранним ответом на лечение, и отсутствуют повышение концентрации Hb нагл и Ht на 3% к концу й недели лечения, то следует остановить лечение и пересмотреть диагноз, так как, скорее всего, у больного имеется не ЖДА [11]. Так называемая рефрактерность ЖДА к лечению препаратами железа чаще всего обусловлена неадекватностью назначенной терапии или анемией, несвязанной с дефицитом железа. Наконец, если все указанные позиции учтены и выяснены, то следует подумать о недавно описанной в литературе железорефрактерной железодефицитной анемии (iron- refractory iron deficiency anemia – IRIDA) [18, 19]. IRIDA – это наследуемое по аутосомно-рецессивному типу заболевание, описаны семейные случаи. Известно, что лечение этой разновидности ЖДА пероральными препаратами железа неэффективно, частичный эффект можно получить при использовании парентеральных препаратов железа. Причиной IRIDA является мутация в гене ТМРRSS6. В результате повышается концентрация гепцидина, который ингибирует всасывание железа в кишечнике и высвобождение железа из макрофагов. Частотные характеристики IRIDA пока неизвестны, но считается, что это редкое состояние, методы эффективной терапии не разработаны, рекомендуется попытка внутривенного введения препаратов железа. Протокол не перестает действовать при появлении признаков токсичности в результате приема препарата железа. При развитии признаков токсичности, в основном со стороны ЖКТ, возможно временное снижение дозы препарата или смена на другой препарат железа. В случае непереносимости или неэффективности пероральных препаратов железа показано назначение парентеральных (внутримышечных, внутривенных) препаратов железа. 4.1.12 Возможные исходы и их характеристика ЖДА при своевременной диагностике, выявлении причин возникновения, правильном лечении подлежит излечению в 100% случаев. Так называемые рецидивы ЖДА чаще всего свидетельствуют о невыявленной (неустраненной) причине развития заболевания или неправильных диагностике и лечении. 4.2 Модель пациента 2. Лечение тяжелой железодефицитной анемии 27 Клиническая ситуация лечение тяжелой ЖДА. Профильность подразделения, учреждения стационарные отделения терапевтического и хирургического профиля. Модель пациента 2 с тяжелой ЖДА представлена в табл. 7. Таблица 7. Модель пациента 2 с тяжелой железодефицитной анемией Обязательная составляющая модели Описание составляющей Нозологическая форма ЖДА Стадия заболевания (степень) III степень (тяжелая) при концентрации Hb менее 70 гл Фаза заболевания Нет Осложнения Анемическая кома Осложнения лечения аллергические и анафилактоидные реакции на парентеральное введение препаратов железа Код по МКБ-10 [1] D50 4.2.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента Высокая степень риска возникновения ЖДА: длительные (более 8 дней) и обильные ежемесячная кровопотеря более 80 мл) менструации АМК; кровотечения из ЖКТ (при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и желудка, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона носовые и другие кровотечения. 4.2.2 Требования к профилактике стационарной Перечень МУ согласно Номенклатуре услуг в здравоохранении для профилактики ЖДА в стационаре представлен в табл. 8. Таблица 8. Профилактика железодефицитной анемии в стационаре Код МУ Наименование МУ Частота предоставления Кратность выполнения А 2.001 Сбор анамнеза и жалоб 1 2 А 5.001 Взятие крови из пальца 1 3 А11.1 Взятие крови из периферической 1 2 28 Код МУ Наименование МУ Частота предоставления Кратность выполнения 2.009 вены 4.2.3 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи При сборе у пациента (или его родителей) анамнеза и жалоб выясняют наличие следующих факторов, свидетельствующих о наличии ЖДА: снижения аппетита частой заболеваемости ОРЗ и другими инфекциями снижения двигательной активности ребенка, успеваемости в школе слабости, плохой переносимости физических нагрузок недержания мочи пристрастия к резким запахами сырым продуктам. При визуальном обследовании для выявления ЖДА акцентируют внимание на наличии следующих признаков бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек сухость кожи, заеды в углах рта, глоссит, ломкость, мягкость, истончение, поперечная исчерченность ногтей, раздваивание кончиков волос, облысение одышка астено-вегетативные нарушения мышечная гипотония нарушения мочеиспускания сердечно-сосудистые нарушения задержка психомоторного развития. Необходимо выполнить общий анализ крови с определением концентрации Hb, количества эритроцитов, ЦП, количества ретикулоцитов, Ht, МСН, МСНС, МС, RDW. Обращают внимание на морфологические особенности эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз. Возможно расширение обследования с применением биохимического анализа крови, позволяющего характеризовать транспортный (СЖ, ОЖСС, НТЖ) и запасный (СФ) пул железа. 29 4.2.4 Требования к лекарственной помощи стационарной Некоторые современные препараты железа для парентерального введения указаны в табл. 9. Таблица 9. Некоторые современные препараты железа для парентерального введения Название препарата Состав препарата Количество препарата в ампуле Для внутримышечного введения Жектофер Железа (III)-сорбитол- цитрат 100 мг в 2 мл КосмоФер Железа (гидроксид декстран (низкомолекулярный) 100 мг в 2 мл Мальтофер – раствор для инъекций Гидроксид железа (III) с полимальтозой 100 мг в 2 мл Спейсферрон Водный раствор низкомолекулярного декстрана с микроэлементами – железом и кобальтом 100 мг в 5 мл Фербитол Железа (III)-сорбитол 100 мг в 2 мл Феркайл Железа (декстран 100 мг в 2 мл Ферростат Железа (гидроксид сорбитоловый комплекс 100 мг в 2 мл Феррум Лек – раствор для инъекций Гидроксид железа (III) с полиизомальтозой вводном изотоническом растворе 100 мг в 2 мл Для внутривенного введения Аргеферр * Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс 100 мг в 5 мл Венофер † Железа (гидроксид сахарозный комплекс 100 мг в 5 мл 40 мг в 2 мл КосмоФер * Железа (гидроксид декстран (низкомолекулярный) 100 мг в 2 мл Ликферр Железа (гидроксид 100 мг в 5 мл 30 сахарозный комплекс Феринжект ‡ Железа (III)- карбоксимальтозат 500 мг в 10 мл 100 мг в 2 мл * Противопоказан или назначается с осторожностью детям до 18 лет в связи с недостаточностью данных об эффективности и безопасности. † У детей с летнего возраста не более 3 мг/кг массы тела. ‡ Противопоказан детям до 14 лет. 4.2.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов Внутримышечные или внутривенные инъекции препарата железа обычно проводят 1—3 раза в неделю. При использовании парентеральных препаратов железа не рекомендуется превышать общий дефицит железа, который предварительно рассчитывают по формуле Ганзони: Общий дефицит железа (мг) = Масса тела больного (кг) × (Н норма (гл) – Н больного гл) × 0,24 + Депо железа (мг) (1) Коэффициент 0,24 = 0,0034 × 0,07 × 1000: ‒ содержание железа в Hb ‒ приблизительно 0,34%; ‒ объем крови ‒ 7% массы тела ‒ 1000 ― перевод граммов в миллиграммы. Депо железа у пациентов с массой тела ‒ менее 35 кг 15 мг/кг, целевая концентрация Hb ‒ 130 гл ‒ более 35 кг 500 мг, целевая концентрация Hb ‒ 150 гл. Особенностью данной формулы является учет железа в депо, составляющего значимую более 30%) часть общего количества железа. Снижение запасов железа в депо может быть доказано по снижению концентрации СФ. Зная общий дефицит железа в организме (в мг) и количество железа в 1 ампуле препарата (например, 100 мг, можно рассчитать необходимое количество ампул на курс лечения по формуле мг железа дефицит Общий введения для ампул Количество 100 (2) Оба способа введения (внутривенный и внутримышечный) могут вызвать различные нежелательные явления – местные (покраснение, жжение, зуди общие (аллергические, 31 анафилактоидные). Последние характерны для парентеральных препаратов железа, содержащих декстран. Это требует наблюдения больного, применения тест-дозы перед началом лечения, точного расчета количества железа, которое следует ввести во избежание повреждающего действия его повышенной концентрации в циркуляции. Необходимо иметь ввиду возможность возникновения нежелательных явлений, обусловленных гиперчувствительностью пациента к препаратам железа, вводимым даже в очень низких дозах. Для того чтобы терапия парентеральными препаратами железа была эффективной и безопасной для пациента необходимо строгое выполнение следующих принципов лечения • применение современных парентеральных препаратов железа с меньшей токсичностью, без анафилактоидных реакций, опасных для жизни больного • определение общего дефицита железа в организме больного по формуле 1; • прекращение терапии после восполнения общего дефицита железа во избежание опасного перенасыщения организма железом. По этим же соображениям желательно проводить терапию парентеральными препаратами железа под контролем НТЖ; • соблюдение техники проведения внутримышечной инъекции и внутривенной инфузии препаратов железа • обязательное выполнение требования инструкции по применению парентерального препарата железа, если предусмотрено введение пробной дозы перед началом лечения • лечение рекомендуется проводить в диапазоне безопасных доз, так как нежелательные явления парентеральных препаратов железа являются дозозависимыми. 4.2.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации Диспансерное наблюдение за детьми и подростками с ЖДА проводится в нашей стране в течение одного года с момента установления диагноза. Контролируются самочувствие и общее состояние больного. Перед снятием больного с диспансерного наблюдения выполняется общий анализ крови, все показатели которого должны быть в пределах нормы. Медицинской, физической и психологической реабилитации больных после излечения от ЖДА не требуется (уровень убедительности доказательства А. 4.2.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам Специальных требований нет. 32 4.2.8 Характеристика мероприятий по уходу за пациентом Специальных требований нет. 4.2.9 Требования к диетическим назначениями ограничениям Пациенту показано назначение полноценной и сбалансированной диеты с включением продуктов животного происхождения (прежде всего красного мяса, содержащих гемовое железо. Рекомендуется употреблять овощи и фрукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, которая способствует всасыванию железа из продуктов растительного происхождения. В рационе питания должны присутствовать кисломолочные продукты, содержащие молочную кислоту, способствующую всасыванию негемового железа в кишечнике. Пациента следует предупредить об ограничении в питании крепкого чая, кофе и других продуктов, содержащих полифенолы (бобы, орехи, препятствующих всасыванию негемового железа из продуктов растительного происхождения. 4.2.10 Особенности информированного добровольного согласия пациента (родителей, опекунов) при выполнении протокола При составлении информированного согласия пациента (родителей, опекунов) на лечение парентеральными препаратами железа следует предупредить о возможности возникновения аллергических или анафилактоидных реакций, которые могут быть потенциально опасными для жизни. 4.2.11 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращениедействия требований протокола При повышенной чувствительности к компонентам парентеральных препаратов железа лечение следует прекратить. 4.2.12 Возможные исходы и их характеристика ЖДА при своевременной диагностике, выявлении причин возникновения, правильном лечении подлежит излечению в 100% случаев. Так называемые рецидивы ЖДА чаще всего свидетельствуют о невыявленном (неустраненном) источнике кровопотери или 33 неправильных диагностике и лечении. 5 Графическое, схематическое и табличное представления протокола Графическое, схематическое и табличное представление протокола не требуется в связи сего простотой и применением влечении всего одного препарата. 6. Мониторирование протокола 6.1 Критерии и методология мониторинга и оценки эффективности выполнения протокола Мониторирование проводится в медицинских организациях, оказывающих амбулаторную и стационарную терапевтическую и хирургическую помощь детям и подросткам (приложение Б. Учреждение, ответственное за мониторирование настоящего протокола, назначают в установленном порядке. Перечень медицинских учреждений, в которых проводят мониторирование настоящего протокола, определяет ежегодно учреждение, ответственное за мониторирование. Медицинские организации информируют о включении в перечень по мониторированию протокола письменно. Мониторирование протокола включает в себя - сбор информации о ведении пациентов, проходящих лечение в лечебно- профилактических учреждениях всех уровней - анализ полученных данных - составление отчета о результатах проведенного анализа - представление отчета в Федеральный орган исполнительной власти. Исходными материалами при мониторировании являются - медицинская документация — карты пациента (приложение Б - тарифы на медицинские услуги - цены на лекарственные препараты. При необходимости при мониторировании стандарта могут быть использованы и иные медицинские и немедицинские документы. Карты пациента (приложение Б) заполняются в медицинских учреждениях, определенных перечнем по мониторированию, ежеквартальное течение после 34 последовательных 10 дней третьей декады каждого первого месяца квартала (например, с 21 по 30 января) и передаются в учреждение, ответственное за мониторирование, не позднее, чем через 2 недели после окончания указанного срока. Отбор карт, включаемых в анализ, осуществляется методом случайной выборки. Число анализируемых карт должно быть не менее 50 в год. В показатели, анализируемые в процессе мониторинга, входят критерии включения и исключения из протокола, перечень медицинских услуг, перечень лекарственных средств, исходы заболевания, затраты на выполнение медицинской помощи по протоколу и др. 6.2 Принципы рандомизации В настоящем протоколе рандомизация (медицинских учреждений, пациентов и т.д.) не предусмотрена. 6.3 Порядок оценки и документирования побочных эффектов и развития осложнений Информацию о побочных эффектах лекарственных средств, возникших в процессе ведения больных, регистрируют в карте пациента (приложение Б. 6.4 Промежуточная оценка и внесение изменений в протокол Оценка выполнения стандарта проводится один разв год по результатам анализа сведений, полученных при мониторировании. Внесение изменений в протокол проводится в случае получения убедительных данных о необходимости изменений требований протокола обязательного уровня. 6.5 Порядок и исключения пациентов из мониторинга Пациент считается включенным в мониторирование при заполнении на него карты пациента. Исключение из мониторирования проводится в случае невозможности продолжения заполнения карты (например, неявка на врачебный прием. В таком случае карта направляется в организацию, ответственную за мониторирование, с отметкой о причине исключения пациента из протокола. |