миастения. МИАСТЕНИЯ. Формы миастении Глазная Генерализованная (в т ч. бульбарная) Эпидемиология
 Скачать 17.25 Kb.
|
|
МИАСТЕНИЯ - аутоиммунное заболевание, сопровождающееся формированием аутоАТ к постсинаптической мембране нервно-мышечных синапсов. Заболевание сопровождается нарушением нервно-мышечной передачи. Клинически реализуется слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц. Формы миастении Глазная Генерализованная (в т.ч. бульбарная) Эпидемиология В возрасте 20-40 лет чаще болеют женщины В возрасте 65-75 и мужчины, и женщины одинаково часто Ситуации, когда надо заподозрить миастению Нарастание мышечной слабости после физической нагрузки Выраженные колебания симптоматики в течение суток и ото дня ко дню Раннее асимметричное вовлечение наружных мышц глаз при сохранности зрачковых реакций (двоение, птоз нередко односторонний) Избирательность вовлечения мышц (сгибатели шеи часто слабее разгибателей, а на руках слабость более выражена в разгибателях предплечья) Сохранность сухожильных рефлексов, отсутствие атрофий, отсутствие чувствительных расстройств, отсутствие тазовых расстройств Миастенический криз Провоцируется инфекционными заболеваниями верхних дыхательных путей и лёгких. Возможно при приеме каких-либо лекарственных средств. Очень быстро развивается дыхательная недостаточность Развитию дыхательной недостаточности предшествует одышка, затруднения глотания, осиплость голоса Купируется введением прозерина Холинэргический криз Провоцируется неадекватным приёмом антихолинэстеразных средств. Узкие зрачки, паралич аккомодации, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, усиление перистальтики ЖКТ, понос, рвота, брадикардия. Купируется введением атропина Диагностика Декремент тест! Выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам Проведение КТ средостения для выявление тимомы у взрослых пациентов Лечение Регулярный прием антихолинэстеразных препаратов (Калимин) Кортикостероиды при недостаточной эффективности антиХЭ средств Иммуносупрессоры при недостаточной эффективности кортикостероидов Плазмаферез Тимэктомия при наличии тимомы Миастенический синдром Ламберта-Итона Миастенический синдром при паранеопластических процессах Характеризуется слабостью проксимальной мускулатуры конечностей Часто возникает при плоскоклеточном раке верхушки лёгкого. Может быть и при опухолях других локализаций. Миастенический синдром может опережать саму онкологическую патологию Мышечная слабость часто уменьшается при повторных физических нагрузках (феномен врабатывания) Другие миастенические синдромы Синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов Миастенический синдром, связанный с приёмом D-пеницилламина Миастенический синдром при лечении антибиотиками (аминогликозиды, стрептомицин, полипептидные антибиотики) |