Гемофилия,тромбоцитопения. Гемофилия и тромбоцитопения
 Скачать 0.96 Mb.
|
Гемофилия и тромбоцитопенияВыполнила студентка 362 группы Балаганова Ксения Максимовна Проверила: Лазарева Татьяна Станиславовна Что такое гемофилия?Гемофилия у детей – болезнь, передающаяся генетически; проявляется трудно останавливаемыми периодическими кровотечениями, что вызваны недостатком некоторых факторов свертывающей системы кровиВиды гемофилии:гемофилия А (при дефиците антигемофильного глобулина VIII фактора) гемофилия В (при которой нарушено свертывание крови из-за недостатка компонента тромбо-пластина плазмы – IX фактора) гемофилия С (редкая форма, возникающая по причине недостатка предшественника тромбопластина плазмы – XI фактора) Осложнения гемофилии:кровоизлияния в жизненно важные органы постгеморрагическая анемия хроническая боль хроническая гемофилическая артропатия переломы контрактуры заражение трансмиссивными агентами псевдоопухоли мягких тканей и/или костей ингибиторная форма Осложнения гемофилии:гематомами кровотечениями гемартрозами При гемофилии у детей возникает так называемый геморрагический синдром, который проявляется: Гематомы при гемофилии у детейГематомы образуются в различных местах: между мышцами, под кожей. Также существуют поднадкостничные, ретроперитонеальные, субсерозныеКровотечения при гемофилии у детейКровотечения при гемофилии у ребенка могут быть внутренними и наружными. У большинства встречаются кровотечения носовые, из десен и слизистых рта. А в редких случаях могут быть почечные и из желудочно-кишечного тракта. Часто они являются следствием травмГеморрагический синдром у ребёнка — это склонность к кровоточивости кожных или слизистых покровов. Это системное заболевание, являющееся следствием изменений в звеньях гемостазаПризнаки геморрагического синдрома у ребёнкаКожа младенца имеет высыпания, которые выглядят тоненькой кровавой сеточкой — геморрагические высыпания Область пупка новорожденного долго не заживает – имеют место периодические кровотечения Меняя ребёнку подгузник, вы замечаете кровотечение из попки – имеют место повреждения сосудов ЖКТ Крайне редко, если дело приходится иметь с тяжёлой формой синдрома, происходит кровоизлияние в мозг Лечение гемофилии у детей:Лечение гемофилии у детей проводится при помощи заместительной терапии. При гемофилии типа А делают прямое переливание крови (от родственников). Также иногда используется свежезаготовленная цитратная кровь. Переливание хранившейся крови смысла не имеет, потому что при хранении антиге-мофильный глобулин разрушается быстроПрогноз при гемофилии у ребенкамножественные поражения суставов и потеря мышечной массы повреждения суставов длительные госпитализации использование костылей, тростей, колясок длительное отсутствие в школе, что негативно отражается на уровне образования Диагностика гемофилииЛабораторные исследования Увеличение общего времени свёртывания крови при нормальных показаниях протромбинового и тромбинового тестов Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В проводят коррекционные пробы в аутокоагулограмме Что такое тромбоцитопения?Тромбоцитопении новорождённых — группа заболеваний неонатального периода, осложнённых геморрагическим синдромом, возникающим вследствие снижения числа тромбоцитов (менее 150х109/л) из-за их повышенного разрушения или недостаточной продукцииПовышенное разрушение тромбоцитов следствие:иммунопатологического процесса вазопатий синдрома ДВС тромбоцитопатий заменных переливаний крови, плазмафереза Причины тромбоцитопении у новорожденных детейМатеринские: Медикаменты: гепарин, гндралазин, толбутамид Инфекции Аутоиммунная тромбоцитопения: ИТП, системная красная волчанка, тромбоцитопения, обусловленная гестацией Изоиммунная тромбоцитопения: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (NAIT), фетальный эритробластоз Плацентарные: Хориоангиоматоз Отслойка плаценты, тромбоз Неонатальные: Сниженная продукция: синдромально (с отсутствием лучевой кости), анемия Фанкони, краснуха, лейкоз Симптомы и признаки тромбоцитопении у новорожденных детейПетехии (при уровне тромбоцитов приблизительно 60/нл). Кровоизлияния в кожу и слизистые после небольшой травматизации (например, наложение жгута при взятии крови). Желудочно-кишечные кровотечения Внутричерепные кровотечения Диагностика тромбоцитопении у новорожденных детейДостоверным является уровень тромбоцитов в венозной или артериальной крови Группа крови, проба Кумбса, свертывание Костно-мозговая пункция требуется редко Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения Спасибо за внимание! |