задачи.много задач. Гемостаз 1
 Скачать 70.25 Kb.
|
|
2) Больная В., 18 лет, поступила в клинику с жалобами на приступы чихания с обильными водянистыми выделениями из носа, заложенность и зуд носовых ходов, зуд век, слезотечение, светобоязнь, резь в глазах. Подобное состояние наблюдалось в течение последних трех лет в период с начала мая до июня. Больная жаловалась также на слабость, утомляемость, снижение аппетита, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, диспепсические расстройства. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 75 г/л, эритроцитов (RBC) 4,6 х 1012/л, HCT 34%, MCV – 61фл (fl), RDW – 17%, MCH – 17 пг (pg), MCHC – 270 г/л, ретикулоцитов 3%, ИР-1,3; тромбоцитов (PLT) 280 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 8,0 х 109/л. Лейкоцитарная формула (в %): базофилов –0, эозинофилов –13, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –4, сегментоядерных –56; лимфоцитов –24, моноцитов –4. В мазке крови пойкилоцитоз, анизохромия, СОЭ - 15 мм/ час. Содержание железа в сыворотке крови 5,1 мкмоль/л, билирубина –12 мкмоль/л.
ЦП=(70*3) /350=0,6- гипохромная ИР=1,1 ФСКМ – гипорегенераторное Анемия (показатели кол-ва эритроцитов, гемоглобина, гематокрита снижены). Лейкоциты: общее кол-во в норме, нейтрофилы, базофилы, моноциты, лимфоциты в норме. Повышенное кол-во эозинофилов.
Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по регенераторной способности костного мозга, по типу кроветворения, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Назовите изменение в белой крови и его причину.
Дефицит в организме железа – нарушение гемоглобинизации эритроцитов при их созревании – недостаток железа в железосодержащих энзимах – нарушение синтеза различных белков.
Симптомы: слабость, утомляемость – гемическая гипоксия; сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, снижение аппетита, диспепсические расстройства – недостаток железа в железосодержащих энзимах приводит к тканевой гипоксии (вследствие нарушения тканевого дыхания), что в свою очередь обуславливает нарушение регенерации эпителия и атрофию слизистых оболочек. Возможные причины заболевания: Повышенная потребность организма в железе Хроническая кровопотеря различного происхождения Болезни ЖКТ Алиментарная недостаточность
Дополнительные исследования: определение ОЖСС, ЛЖСС (при ЖДА повышена), сывороточного железа, коэффициент насыщения трансферрина железом (понижено), исследование пунктата костного мозга (снижение количества сидеробластов) 5. Назовите основные принципы лечения. Лечение:
3) Больная О., 58 лет поступила в клинику с жалобами на общую слабость, снижение трудоспособности, сильные головные боли, головокружение, сердцебиение, боли в области сердца. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 135 г/л, эритроцитов (RBC) 4,5 х 1012 /л, гематокрит (HCT) -0,40л/л, RDW – 14%, ретикулоцитов 0,8%, тромбоцитов (PLT) 245 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 5,2 х 109/л; лейкоцитарная формула (в %): базофилов –0, эозинофилов –4, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –3, сегментоядерных –59; лимфоцитов –30, моноцитов –4. В мазке крови: единичные полихроматофильные эритроциты. СОЭ –9 мм/час. Содержание железа в сыворотке крови 17 мкмоль/л, билирубина 18,55 мкмоль/л. Осмотическая резистентность эритроцитов: минимальная 0,44%, максимальная - 0,32% раствора хлорида натрия. MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы.
ЦП=(135*3)/450=0,9-нормохромия; ИР=(0,8*40)/84=0,4 Кол-во ретикулоцитов в норме ФКСМ-в норме. Показатели кол-ва эритроцитов, уровня гемоглобина и гематокрита в норме. Тромбоциты в норме. Кол-во лейкоцитов в норме.
Абс.кол-во нейтрофилов: (WBC*Сегментоядерные)/100 абс N=1,8-7,7 Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0 Абс. сод. Нейтрофилов: (5,2*109*59)/100=3.068 Абс. Сод. лимфоцитов: (5,2*109*30)/100=1.56 Показатели в норме.
Патологий красной и белой крови нет. Жалобы обусловлены другой патологией (ССС) 4) Больной Н., 19 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, головную боль, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза установлено, подобные симптомы отмечались с детства, отец матери страдал анемией. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 70 г/л, эритроцитов (RBC) 3,5 х 1012 /л, гематокрит (HCT) 0,32л/л, MCV – 62 фл (fl), MCH – 18 пг (pg), MCHC – 290 г/л, RDW – 28%, ретикулоцитов 0,4%, ИР-0,14; тромбоцитов (PLT) 295 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 3,9 х109 /л, СОЭ 38 мм/час. Лейкоцитарная формула (в%): базофилов –0, эозинофилов –1, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –4, сегментоядерных –44; лимфоцитов –46, моноцитов –5. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. В костном мозге повышено содержание сидеробластов (“ринг-форм”). Содержание железа в сыворотке крови 64 мкмоль/л, латентная железосвязывающая способность снижена, содержание билирубина в сыворотке крови 14 мкмоль/л.
.ЦП=(70*3)/350 = 0,6 гипохромия; ИР = 0,13 - ФСКМ - гипорегенераторное. Показатели кол-ва эритроцитов, гемоглобина, гематокрита снижены – анемия. Абсолютная лейкопения и относительный лимфоцитоз. Тромбоциты в норме. 2.Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и гемограмма? Классифицируйте её по основным показателям (по патогенезу, по типу кроветворения, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Патология красной крови. Наследственная сидеробластная анемия (наличие сидеробластов ( ринг-форм), повышенное сыв.железо, ЛЖСС понижена, наследственность, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз)
3.Объясните этиологию и патогенез данного заболевания. Этиология, патогенез. Наследственная форма (ваш к.о.) Так же могут быть: лекарства, пром яды, алкоголь, идиопатические факторы. Наследственная форма связана с генетическим нарушением синтеза ферментов Частичное замещение нормальных гемопоэтических клеток линией мутантных СКК дефектных в плане синтеза гема. 4.Назовите главный клинический синдром и объясните его механизм. 5.Какие осложнения обычно развиваются на фоне такой патологии? Какие меры следует применять для их профилактики? Осложнения: гемосидероз – отложение и накопление железа во внутренних органах, нарушение функции этих органов. Профилактика – лечение препаратами, образующими комплексы в крови с железом и выводящими его с мочой (хелаторы) + вит B6. 5) Больная А., 20 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, головокружение, сердцебиение, периодически повторяющиеся приступы печеночных колик. Болеет с детства, подобным заболеванием страдают отец и сестра. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов с желтушным оттенком, увеличение и болезненность селезенки. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 99 г/л, эритроцитов (RBC) 3,2 х 1012 /л, HCT - 27%, MCV – 85 фл (fl), MCH – 32 пг (pg), MCHC – 370 г/л, RDW – 21%, ретикулоцитов 20%, ИР-6,8; тромбоцитов (PLT) 180 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 10 х 109/л, СОЭ 28 мм/час. Лейкоцитарная формула (в%): базофилов –1, эозинофилов –3, нейтрофилов: миелоцитов –1, метамиелоцитов –6, палочкоядерных –11, сегментоядерных –60; лимфоцитов –15, моноцитов –3. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, единичные оксифильные нормоциты. Кривая Прайс-Джонса смещена влево. Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ): минимальная 0,70% NaCl, максимальная 0,36% NaCl. Содержание железа в сыворотке 40 мкмоль/л, билирубина –46 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.
ЦП=(90*3)/320=0,84- умеренно гипохромная; ИР=7,1-гиперрегенераторная; ФСКМ-гиперплазия эритроидного ростка костного мозга. Показатели кол-ва эритроцитов,уровня сод-я гемоглобина,гематокрит снижены-анемия; Кол-во тромбоцитов в норме; Кол-во лейкоцитов повышено,наличие незрелых форм нейтрофилов-нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево;лимфоцитопения., ускорено СОЭ
Наследственный сфероцитоз (Эндоэритроцитарная наследственная хроническая гемолитическая анемия- б-нь Миньковского-Шоффара):анемия,желтуха,спленомегалия,снижение осмотической резистентности эритроцитов из-за аномальной цитоархитектоники мембраны,повышенное содержание билирирубина Патогенез-гемолитическая; Нормобластическая; Умеренно гипохромная,гиперрегенераторная;микроцитарная.
Патогенез: дефект мембраны или цитоскелета(например,дефицит спектрина)->высокая проницаемость мембраны для Na->нарушение работы Na/K насоса->Na накапливается в избытке->гипергидратация эр->эр становится сфероцитом,не способным подеддерживать свою форму->поодвергается разрушению в селезенке.(атакуются макрофагами) Отсюда боль в селезенке,спленомегалия. Разрушение эр -> повышение билирубина, цвет кожи, ЖКБ, печеночные колики Слабость,головокружене,тахикардия,бледность-гемическая гипоксия;
.Снижение ОРЭ: эр не способны изменять свой объем при растяжении из-за аномалии в строении мембраны. Повышенное содержание ретикулоцитов:разруш-е эр-гипоксия-активая эритропоэза путем избыточной выработки эритропоэтина; Лейкоцитоз:гемолит криз-ООФ, гемолиз эр-повышение билирубина и железа. 6) Больной К., 15 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной в течение 3-х месяцев с наркотической целью вдыхал пары бензола. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы слизистой зева и полости рта. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 40 г/л, эритроцитов (RBC) 2,0 х 1012 /л, ретикулоцитов 0,1%, ИР-0,02; HCT-14%, MCV – 95 фл (fl), MCH – 31 пг (pg), MCHC – 330 г/л, RDW – 26%, тромбоцитов (PLT) 30 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 2,5 х 109 /л, СОЭ 44 мм/час. Лейкоцитарная формула (в %): базофилов –0, эозинофилов –2, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных–1, сегментоядерных–25; лимфоцитов–69, моноцитов–3. В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз. В пунктате костного мозга признаки гемобластоза отсутствуют. Содержание железа в сыворотке крови 40 мкмоль/л, билирубина –10 мкмоль/л.
.ЦП = (60*3)/200 = 0,9 нормохромия, ИР = 0- Арегенераторная Анемия- показатели эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, гематокрита резко снижены. Тромбоцитопения Миелотоксический агранулоцитоз, абсолютная лейкопения.
Патология красной крови. Апластическая анемия ( отравление бензолом, мелкоточечные кровоизлияния (петехии, экхимозы), некротические язвы слизистой зева и полости рта, по лаб данным – угнетение всех линий гемопоэза)
Нормохромная Арегенераторная Микроцитарная Нормобластическая Нарушение кровообразования .
Абс.кол-во нейтрофилов: (WBC*Сегментоядерные+П)/100 абс N=1,8-7,7 Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0
Этиология – отравление парами бензола (вибрация, ионизирующая радиация, токи высокой частоты, прочие пром яды, лекарственные средства (цитостатики. АБ), туберкулез, злокачественные опухоли, вирусы) Патогенез: повреждающее действие этиологического фактора – уменьшение пула СКК – угнетение всех ростков кроветворения – клинические проявления Симптомы: слабость, головокружение, бледность – гемическая гипоксия; повышение температуры – ООФ; геморрагии – тромбоцитопения; некротические язвы – присоединение вторичной инфекции вследствие лейкопении. 7) Ребенок В., в возрасте 1 год, был направлен в стационар с диагнозом – анемия. Из анамнеза установлено, что мальчик родился недоношенным, с 3-х недельного возраста находился на искусственном вскармливании, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается дефицит массы тела, пониженный аппетит, сухость кожи, выпадение волос, ангулярный стоматит. Отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 60 г/л, эритроцитов (RBC) 3 х 1012/л, гематокрит (HCT)– 18%, MCV – 55 фл (fl), MCH – 16 пг (pg), MCHC – 280 г/л, RDW - 25%, тромбоцитов (PLT) -170 х 109/л, лейкоцитов (WBC) -6,4 х 109/л, ретикулоцитов -2,5%,ИР-0,5; СОЭ 22 мм/час. Лейкоцитарная формула (в %): Б –0, Э –2, нейтрофилов: Ю–0, П–4, С–32, Л–53, М–9. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. Содержание железа в сыворотке крови 5,8 мкмоль/л, содержание билирубина 15 мкмоль/л
ЦП=(60*3)/300=0,6-гипохромная; ИР=0,9-гипорегенераторная; ФСКМ-неэффективный эритропоэз из-за недостатка железа и снижения регенераторной ф-и к.м. тромбоцитопения
Патология красной крови:ЖДА: симптоматика,пониженное содержание железа в сыворотке крови
. Классификация: -нормобластическая; -гипорегенераторная; -микроцитарная; -гипохромная; -вследствие нарушения кровообразования;
Патогенез: дефицит железа в организме, необходимого для гемоглобинизации эритроцитов и недостаток желаза в железосод энзимах. Причины: недоношенность ребенка, искусственное вскармливание, частые простудные заболевания. Симптомы: сухость кожи, ангулярный стоматит, выпадение волос-гипоксия тканей, бледность кожи и слизистых-гемическая гипоксия.
ОЖСС, ЛЖСС (из-за гипохромии) повышены коэф насыщения трансферрином и сод. сидеробластов-снижаются. 8) Больная П., 47 лет поступила в клинику с жалобами на прогрессирующую слабость, сердцебиение, головокружение, одышку в покое, боли и жжение в языке, диспепсические расстройства, онемение конечностей, нарушение координации движений. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, ярко малиновый язык с сглаженными сосочками. При фиброгастродуоденоскопии выявлены признаки атрофического гастрита. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 60 г/л, эритроцитов (RBC) 1,5 х 1012/л, гематокрит (HCT) 17%, MCV – 115 фл (fl), MCH – 42 пг (pg), MCHC – 350 г/л, RDW - 27%, ретикулоцитов 0,4%, ИР-0,09; тромбоцитов (PLT) 110 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 3,8 х 109 /л. Лейкоцитарная формула (в %): Б-0, Э-1, нейтрофилов: метамиелоцитов-0, П-1, С-40, Л-53, М-5. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, мегалоциты, эритроциты с тельцами Жоли и кольцами Кебота - единичные в поле зрения, полисегментированные нейтрофилы - единичные в поле зрения. Кривая Прайс-Джонса смещена вправо. Содержание железа в сыворотке крови-41 мкмоль/л, билирубина-43 мкмоль/л. ОРЭ: мин.-0,54%, макс.-0,34% хлорида натрия. СОЭ-28мм/ч.
ЦП = (60*3)/150 = 1,2 гиперхромия. ИР = 0,05 – гипорегенераторная. Эритроидный росток показатели понижены – Анемия. Миелоидный росток: тромбоцитопения, лейкопения Повышение железа и билирубина, СОЭ ускорено.
Патология красной крови. В12-фолиеводефицитная анемия на фоне язвы (б-нь Аддисона-Вермера), клинические проявления + эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота, наличие мегалоцитов в мазке.
Классификация: |