ГИДРОЦЕФАЛИЯ_И_ПОРОКИ_РАЗВИТИЯ_Лекция. Гидроцефалия
Скачать 2.92 Mb.
|
Лечение гидроцефалияВажным условием эффективности консервативного лечения является учет формы гидроцефалии. При открытой гидроцефалии преимущество имеет консервативная терапия, сочетающая дегидратацию с воздействием на исходный патологический процесс (менингоэнцефалит, интоксикация, травма, подоболочечное кровоизлияние, опухоль), а также сопутствующие проявления заболевания (эпилептический синдром, отставание в психомоторном развитии, парезы и т. д.). Острая прогрессирующая гидроцефалия требует назначения средств, выводящих жидкость из организма: лазикс внутримышечно - 0,7 мг на 1 кг массы тела, маннитол - 1 г на 1 кг массы тела в 15-20 % растворе глюкозы, глицерин из расчета 1 г на 1 кг массы тела. При неэффективности этих препаратов и нарастании гипертензионного криза производится пункция боковых желудочков через большой родничок у грудных детей или через расширенный коронарный шов У детей более старшего возраста. При хроническом многомесячном и иногда многолетнем течении гидроцефалии применяются ацетазоламиды (диакарб, фонурит, диамокс). Диакарб назначается из расчета 50-70-80 мг 1 кг массы тела. Эта суточная доза дается в два-три приема. Максимальная суточная доза не должна превышать 750 мг. Одновременно с диакарбом назначаются препараты калия. Диакарб может быть заменен верошпироном. Тот и другой препарат могут назначаться по прерывистой схеме (3 дня прием, на 4-й день - перерыв) в течение 1-2-3 мес, затем прием того или другого препарата сокращается до 2-3 раз в неделю. В стадии компенсации, когда отсутствуют признаки нарастания внутричерепной гипертензии и ребенок хорошо поддается восстановительной терапии, назначение дегидратации нецелесообразно. Нежелательны такие мероприятия, как повторные диагностические люмбальные пункции, профилактические прививки, лечебная гимнастика. Быстрое увеличение размеров головы у грудного ребенка после 4-го месяца жизни, несмотря на проводимую терапию, сопровождающуюся отставанием в психомоторном развитии, появлением нижнего парапареза и других неврологических симптомов, вынуждают поставить вопрос об оперативном вмешательстве. Закупорка ликворных путей на различных уровнях (атрезия сильвиева водопровода либо отверстий Мажанди и Люшка, спайки в большой цистерне, синдром Арнольда-Киари, Денди-Уокера и др.) ведет к развитию окклюзионной формы гидроцефалии, требующей хирургического вмешательства. Хирургическое лечение гидроцефалии известно с древних времен и основные методы операций направлены на: 1. Методы стимулирующие резорбцию ликвора за счет повышения градиента давления между ликворным пространством и венозными синусами головного мозга. Некоторыми исследователями, и в частности Денди ,было предложено накладывание глухой гипсовой повязки на голову в виде чепчика,чтобы воспрепятствовать увеличению размеров ее.Однако уже истончение мягких покровов головы и склонность их к трофическим изменениям данная методика не нашла дальнейшего применения.В случаях полного или частичного блока ликворных путей этот метод не только улучшает течение патологического процесса,а наоборот,создает условия для быстрого нарастания внутричерепной гипертензии. Почти аналогичный метод лечения был предложен F.J.Epstein с соавт. накладывая стягивающий эластичный бинт на голову грудных детей, страдающих открытой формой гидроцефалии, они достигали стабилизации процесса. Отдельные авторы используют метод краниопластики в лечении гидроцефалии. G.Ehni у трехлетнего ребенка с окружностью головы 76,5 см произвел краниопластику с расчленением свода черепа на отдельные костные фрагменты, которые затем в результате повторных операций постепенно стягивал проволокой. За 2 года произведено 12 операций и окружность головы уменьшилась до 73 см. Ребенок стал стоять, ходить с посторонней помощью, а затем был определен в школу для умственно отсталых детей. Несмотря на положительные результаты данных методик, они все не получили распространения на современном этапе . 2. Методы уменьшающие продукцию ликвора. Dandy обнаружил, что если у экспериментального животного перекрыть оба отверстия Монро боковых желудочков, а затем в одном из них удалить ворсинчатое сплетение, то расширится только тот желудочек, где оно осталось. Из этого был сделан вывод ,что единственным источником продукции ликвора является ворсинчатое сплетение ,и была предложена операция хирургического лечения гидроцефалии иссечением его из обеих боковых желудочков .Значительное количество осложнений и большая смертность при этом вмешательстве привели к идее термокоагуляции ворсинчатых сплетений с использованием эндоскопии. Однако вместе с тем, к настоящему времени получены убедительные доказательства как в эксперименте, так и на клиническом материале, что удаление ворсинчатого сплетения из боковых желудочков не влечет за собой заметных изменений в образовании ликвора, а следовательно является бесперспективным методом лечения гидроцефалии. 3. Операции, предпринимаемые с целью преодоления обструкции путей циркуляции ликвора при окклюзионной форме гидроцефалии, или так называемой внутренний дренаж . На протяжении многих лет предложено большое количество различных операций, целью которых являлось восстановление или создание новых путей отока ликвора из боковых желудочков и III желудочка в субарахноидальное либо субдуральное пространство. Впервые предложенный Микуличем в 1883 году дренаж жидкости из бокового желудочка в субдуральное пространство с помощью стеклянной трубочки послужил основой для разработки последующих многочисленных способов. При этом основное внимание уделялось двум моментам :определению оптимального места введения дренажа в желудочковую систему и выведения его в подоболочечное пространство, а также выбору материала, из которого он изготовлялся. Попытки использования для выведения ликвора из бокового желудочка в подоболочечное пространство лоскутов из надкостницы или твердой мозговой оболочки предпринимались с первых операций на ликворной системе по настоящее время, однако каждый раз авторы приходили к выводу о неээфективности этого метода в связи с недостаточной резорбцией ликвора и отторжением трансплантата. Таким образом, одним из условий надежности и функции дренажа являлось изготовление его из материалов, не вызывающих реакции отторжения со стороны тканей организма и выраженного слипчивого процесса в оболочках мозга. Этим условиям более соответствуют созданные на протяжении последних десятилетий исскуственные материалы - полихлорвинил, тефлон, силикон и другие. H.D.Portnoy и соавт. а также В.И.Ростоцкая предложили отведение ликвора из бокового желудочка в субдуральное пространство головного мозга с помощью имплантируемого катетера - стент-шунтирование. Ограничение к широкому использованию этой простой методики создала относительно малая резорбирующая способность субдурального пространства, особенно при резко выраженной гидроцефалии, .а также закупорка полихлорвиниловой трубочки, использовавшейся во время операции. С помощью резинового катетера диаметром 3-4 мм создавался отток ликвора из заднего рога бокового желудочка в субарахноидальное пространство, а именно - в большую цистерну. Несмотря на реактивные изменения в тканях, вызываемые материалом дренажа, операция давала хорошие результаты. Анализ проведенный Ростоцкой В.И. и Комаровым В.И. подтвердил высокую эффективность операции. Среди наблюдаемых ими детей оперированных в возрасте до 15 лет, регресс клинических симптомов окклюзии достигнут в 70% при гидроцефалии опухолевого генеза и в 79% - воспалительного генеза. 4..Восстановление ликвороциркуляции без использования имплантируемых дренажей. Типичным примером этих операций является операция бужирования сильвиева водопровода при поствоспалительной либо врожденной окклюзии его, а также перфорация конечной пластинки и дна III желудочка мозга. Зондирование водопровода мозга использовалось в разных вариантах многими хирургами .Однако травматичность операции, требующая трепанация задней черепной ямки с рассечением червя мозжечка, рецидивы окклюзии и опасность повреждения жизненно важных центров мозга вызывали у хирургов сдержанное отношение к этой операции. W.Dandy разработал методику создания сообщения между полостью III желудочка и межножковой цистерной подвисочным доступом ко дну его с последующей перфорацией. Тем самым ликвор из боковых и III желудочков мозга получал выход в субарахноидальное пространство.J.E.Scarff предложил создавать сообщение между полостью III желудочка и субарахноидальным пространством мозга субфронтальным подходом к передней стенке III желудочка c перфорацией ее в области конечной пластинки, а затем из полости III желудочка перфорировалось его дно. Таким образом создавалось сообщение полости III желудочка сразу с двумя цистернами надхиазмальной и межножковой, что в значительной степени улучшало отток ликвора. По данным этих авторов, в случаях, когда они ограничивались только перфорацией конечной пластинки смертность была на 5% ниже, но отдаленные результаты были на 15% хуже. Эта операция у детей не получила распространения в связи с большим числом осложнений и рецидивов . 5. Методы отведения ликвора за пределы ликворных пространств с помощью имплантируемых дренажей. Основной целью этой группы вмешательств являлось привлечение дополнительных путей резорбции ликвора, чем решалась проблема лечения гидроцефалии независимо от ее формы. Огромный интерес, проявленный на современном этапе к этому типу вмешательств нейрохирургами во всех странах, обьясняется тем, что при прогрессирующей гидроцефалии нередко имеются сочетание механической окклюзии путей циркуляции ликвора с гиперсекрецией либо нарушением его резорбции. В этих условиях восстановление сообщаемости ликворных пространств /удаление опухоли, рассечение арахноидальных сращений, установление вентрикулоцистернального дренажа и т.д./ не решает проблемы стабилизации гидроцефалии и ее обратного развития. И лишь создание новых путей резорбции ликвора позволяет достичь поставленной цели, что имеет особое значение при гидроцефалии грудного и раннего детских возрастов в которых она ,как правило, сопровождается нарушением резорбции.В указанных возрастных группах,особенно в периоды новорожденности и первого полугодия жизни,наиболее важных для последующего психомоторного развития ребенка,только установление экстракраниальных и экстраспинальных шунтов позволяет быстро и эффективно остановить развитие гидроцефалии. Попытки осуществления операций выведения ликвора в венозное русло или в брюшную полость имели место еще в начале нашего века. Так, E.Payr в 1908 г. сообщил о произведенной им операции установки дренажа ликвора из бокового желудочка в верхний сагитальный синус с помощью трансплантата отрезка подкожной вены бедра, взятого у пациента.Такой же трансплантат был использован этим автором для отведения ликвора из бокового желудочка во внутреннюю яремную вену, то есть вентрикулоюгулярного шунта. Однако отдаленные результаты этих операций и их многочисленных модификаций были неудовлетворительными в связи с плохой приживляемостью аутотрансплантата, рубцовым повреждением и тромбированием его в то время как аллотрансплантаты вызывали реакцию отторжения со стороны организма. Лишь спустя четыре десятилетия, благодаря успехам научно-технической революции стало возможным создание современных имплантируемых дренажных систем для лечения гидроцефалии, которые вначале использовались для отведения ликвора из боковых желудочков в кровеносное русло. В первых операциях шунтирования с применением клапанных дренажей местом отведения ликвора была избрана внутренняя яремная вена. Однако большое количество осложнений, связанных в основном с тромбированием вены, явилось причиной повсеместного отказа от отведения в нее ликвора, и общепринятой методикой на современном этапе является дренирование ликвора в правое предсердие путем проведения в него катетера через внутреннюю яремную вену. В случаях невозможности использования ее,как правило,при тромбозе после предшествующих попыток шунтирования,- ряд авторов предлагает прямой трансторакальный подход к правому предсердию и помещение в его полость конца катетера через вскрытое ушко. Использование верхнего сагитального синуса не получило распространения в связи с тромбированием его и высокой смертностью, достигающей свыше 20% .Несколько лучшие результаты отмечены при установлении шунта в поперечном синусе. Создание указанных дренажных систем открыло широкие возможности для шунтирования ликвора в различные полости и органы тела. Так по данным R.H.Ames за первые 9 лет после появления силиконовых шунтов, им было произведено 120 операций отведения ликвора из боковых желудочков мозга в брюшную полость /вентрикулоперитонеостомия. Этим автором для указанной операции была предложена дренажная система собственной конструкции. Другим местом отведения ликвора явилась плевральная полость Jones R.F. с соавторами, анализируя 6 случаев вентрикулоплеврального шунтирования с использованием клапана Хакима, пришли к выводу, что эта операция нежелательна у детей младшего и дошкольного возрастов в связи с серьезными нарушениями вентиляции легких, возникающими вторично вследствии быстрого скопления большого количества ликвора в плевральной полости. Частым осложнением, отмеченным в 20% случаев у детей старшего возраста, является развитие послеоперационного пневмоторакса. При осложнениях после вентрикулоатриостомии, вынуждающих удаление установленного шунта, ряд авторов для отведения ликвора используют лимфатическую систему, в частности грудной проток. Особую группу представляют собой оперативные вмешательства с имплантируемыми шунтами, целью которых является не утилизация ликвора, а выведение его за пределы организма. Еще B.Heile в 1925 г. предложил при прогрессировании водянки мозга дренирование ликвора в мочевые пути - уретеро-дуро-анастомоз. Для этого удалялась одна из почек, оставшаяся часть лоханки вместе с мочеточником вшивалась в разрез твердой мозговой оболочки на поясничном уровне. Сохранение сосудистых и нервных связей обеспечивало нормальную перистальтику мочеточника и выведение ликвора в мочевой пузырь. Появление современных синтетических материалов дало возможность D.D.Matson разработать методику выведения ликвора как из поясничного отдела субарахноидального пространства, так и из боковых желудочков мозга в мочеточник с помощью имплантируемой полиэтиленовой трубочки. Почка при этом также удалялась. H.Bode использовал для этой операции клапанную дренажную систему Pudenz-Heyer. Ряд авторов с целью сохранения почки предложили модифицированный вариант операции по Метсену , либо отведение ликвора непосредственно в мочевой пузырь. Среди предложенных многочисленных способов дренирования ликвора в различные органы с помощью имплантируемых шунтов можно отметить отведение в желудок ,подвздошную кишку и желчный проток. Однако эти операции не получили распространения в настоящее время в связи с опасностью нарушения функции используемых органов. Дренирование спинномозговой жидкости из поясничного отдела субарахноидального пространства возможно только при открытой,или сообщающейся форме гидроцефалии. Предложенный А.Н.Бакулевым и внедренный в клинику А.А.Арендтом оменто-дуроанастомоз получил ограниченное применение в грудном возрасте ,что объясняется большой трудностью иммобилизации сальника у этих детей в виду незначительности его размеров, а также травматичностью операции. К люмбоперитонеальному шунтированию вновь обратились, как и при других операциях, вслед за появлением современных синтетических материалов, в частности, полиэтилена. Однако только создание дренажных систем из силикона, практически исключающего реакцию отторжения со стороны организма, обусловило в настоящее время широкое распространение вентрикулоперитонеального анастомоза в лечении открытой гидроцефалии как у детей, так и у взрослых. В последние годы с включением в арсенал нейрохирургов эндоскопической техники стало возможно проводить миниинвазивнаые методы лечения при окклюзионных гидроцефалиях ( модификация операции Стукея-Скарфа). Осложнения после ликворошунтирующих операций Встречаются следующие осложнения: инфекционно-воспалительные, эпилептические припадки, гипердренаж, эрозия кожи над шунтом, наиболее же частым осложнением является окклюзия шунта - до 36% [Хачатрян В. А., 1991]. В связи с этим продолжаются поиски более совершенных систем шунтирующих операций, к которым можно отнести предложение М. П. Гоголева (1991, 1993) - вместо дорогостоящих дренажных систем автор применил венозный трансплантат с клапаном в качестве шунта при операции вентрикулоюгулостомии. При шунтирующих операциях особое внимание должно быть уделено состоянию спинномозговой жидкости. При высоком плеоцитозе, наличии эритроцитов, высоком содержании белков и бактерий к операции следует отнестись с осторожностью и учитывать возможность возникновения большого числа послеоперационных осложнений (инфицирование шунта, окклюзия, возникновение перитонеальных псевдокист). Правильный выбор хирургической тактики, адекватная предоперационная подготовка и эффективное послеоперационное лечение позволяют существенно снизить вероятность возникновения осложнений, связанных с шунтирующими операциями. |