ГИДРОЦЕФАЛИЯ_И_ПОРОКИ_РАЗВИТИЯ_Лекция. Гидроцефалия
 Скачать 2.92 Mb.
|
КраниостенозЧастота краниостеноза составляет 1:1900 новорожденных. К данному заболеванию предрасположены лица мужского пола, 63% определяется у мальчиков. При синостозе одного шва умственные функции не страдают, но даже синостоз одного шва может привести к повышению внутричерепного давления. Среди причин развития называются внутриутробные инфекции и сдавление, родовые травмы, метаболические нарушения (рахит,гиперкальцийемия, серповидная анемия). Краниостеноз следует дифференцировать от деформаций возникающих в периоде внутриутробного развития в результате сдавления, они со временем улучшаются. Аномалии развития же прогрессируют. Диагноз часто ставиться при осмотре больного. Характерно ограничение роста черепа в направлении, перпендикулярно закрывшемуся шву, и активизация роста в плоскости, параллельной этому шву. Для диагностики достаточно одного рентгена черепа. Могут выявляться признаки повышения ВЧД, поскольку у 40% больных с множественным синостозом швов страдают повышением внутричерепного давления. При преждевременном окостенении одного шва этом показатель варьирует от 7-19%. Варианты краниоцефалии: Скафоцефалия-узкий, вытянутый спереди назад череп, типично закостенение сагиттального шва. Тригоноцефалия- закостенение лобного шва, отставание умственного развития. Лобная плагиоцефалия-синостоз венечного синуса, венечных швов, асимметрия лица. Затылочная плагиоцефалия-синостоз лямбовидного шва, необходимо выполнить ренгенографию позвоночника. Башенный череп(оксицефалия)-преждевременное окостенение всех швов, голова приобретает коническую форму. Единственным методом лечения является хирургическое лечение. Характер вмешательства зависит от вида синостоза, при каждой форме существуют различные типы операций. При синостозе одного шва операция рекомендуется до достижения ребенком одного года-оптимально 4х месячного возраста, что позволяет развиваться нормально и способствует нормализации черепа. Вопросы и доп. материалы на тему лечения гидроцефалия Контрольные вопросы Какая частота встречаемости гидроцефалии среди новорожденных? Где продуцируется и резорбируется ликвор? Расскажите о физиологии ликвороциркуляции? Сколько критериев в используемой классификации? Какие виды ликворошунтирующих операций существуют? Какие отличия в клинической картине у детей и взрослых? Какие осложнения развиваются у оперированных больных? Оснащение лекции Таблицы Диапозитивы Компьютерные слайды Рекомендуемая литература: - Орлов Ю.А. Гидроцефалия - Киев,- 1995- 123 с. - Хачатрян В.А., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Тимофеева О.П. - Патогенез, клиника, диагностика и лечение гипертензионной гидроцефалии - С-Петербург, 1998 -265 с. - Арендт А.А., Нерсесянц С.И., Основы нейрохирургии детского возраста, 1968. Вопросы: Развитие нервной системы в онтогенезе. Причины врожденных заболеваний головного мозга. Классификации врожденных заболеваний головного мозга. Лечение гидроцефалии. Осложнения гидроцефалии. Причины краниостеноза. Типы краниостеноза. Лечение краниостеноза. Литература Essentials of neurosurgery. A guide to clinical practice.// Marshall B.Allen,Jr. Ross H.Miller. -McGraw-Hill, Inc. 1985. Wilkins Robert H.,Rendgerchi Setti S.,. // Neurosurgery.-1985 Handbook of neurosurgery/ Mark S.Greenberg. // Lakeland Florida. 1990. Детская неврология и нейрохирургия. // Сара Гексилл, Артур Мерлин.// М."Антидор"-1990. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. А.Н. Коновалов, В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин. Москва. 1997 г. Неврология и нейрохирургия. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Москва. Медицина. 2000 г. Практическая нейрохирургия. Б.В. Гайдар. С.-Петербург. 2002 г. Цель лекции: Дать исходные знания о врожденных заболеваниях головного мозга имеющих нейрохирургическое значение, их диагностике, способах коррекции. Вопросы рассматриваемые на лекции: Классификация врожденных пороков головного мозга. Гидроцефалия. Лечение гидроцефалии. Ведение больного с шунтом и осложнения шунтирования. Краниостеноз. Врожденные пороки головного мозга бывают нескольких видов. Их можно разделить на виды по генезу, по локализации, по структуре нарушения. Ниже показана одна из классификаций врожденных пороков головного мозга. Нарушения дробления Голопрозэнцефалия-нарушение нормального деления переднего мозга эмбриона на два полушария. Может быть частичным или полным. С этим видом аномалии связаны пороки развития черепа и лицевого скелета. Бывает нескольких видов и из них: Алобарная голопрозэнцефалия-моновентрикулярный мозг без разделения на полушария. Семилобарная голопрозэнцефалия-результат частичного переднего мозга при неполном образовании долей. Лобарная голопрозэнцефалия-сформированные доли и межполушарная щель. Нарушения миграции и образования борозд. Лиссэнцефалия (агирия) отсутствие мозговых извилин, что придает мозгу гладкий вид. Может быть одно или двусторонней. Пахигирия –менее тяжелая форма лиссэнцефалии. При пахигирии имеются широкие извилины при отсутствии вторичных извилин. Полимикрогирия-имеются множественные псевдоизвилины, что придает поверхности мозга шишкообразный вид. Нейрональная гетеротопия-аномальное скопление нервных клеток в атипичных местах. Нарушения пролиферации. Шизэнцефалия –наличие симметричных аномальных полостей или расщелин, которые могут быть покрыты арахноидальной или твердой оболочкой. Может иметь место гидроцефалия. Микрэнцефалия-при массе мозга взрослых менее 900 гр. Мегаэнцефалия-определяется в случаях когда масса мозга больше 1600-2850 гр. Гемимегаэнцефалия-может сочетаться с гемигипертрофией. Может быть причиной судорожных припадков. Нарушения комиссурации. Агенезия / гипогенезия мозолистого тела- частичное или полное отсутствие мозолистого тела. Агенезия/гипогенезия прозрачной перегородки- часто встречается с пороками развития мозолистого тела. Гидранэнцефалия-является следствием перинатального поражения, приводящего к отсутствию полушарий мозга. В качестве мозгового плаща может присутствовать тонкая глиальная мембрана. Считается что является следствием пережатия обеих сонных артерий в ранние сроки беременности. Синдром Данди-Уолкера- мальформация структур задней черепной ямки с кистозным расширением четвертого желудочка и гипо или аплазией мозжечка. Может иметься атрофия отверстий Можанди и Люшка. Арахноидальные кисты. Доброкачественные врожденные аномалии, проявляющиеся в виде выстланных паутинной оболочкой полостей, заполненных чистой прозрачной жидкостью похожей на ликвор. Не всегда имеют сообщения с субарахноидальной полостью и желудочками. Могут быть расположены в любой из областей естественных для скопления ЦСЖ. Почти всегда случайное выявление. Лечение марсупиализация кисты, либо ее шунтирование. ГИДРОЦЕФАЛИЯ Цель лекции: Ознакомить аспирантов с историей гидроцефалии Ознакомить аспирантов с механизмом развития гидроцефалии Представить классификацию заболевания Ознакомить аспирантов с диагностикой и клиникой заболевания у больных разного возраста. Ознакомить аспирантов с методами хирургического лечения Ознакомить аспирантов с осложнениями после операции и реабилитацией больных. Ожидаемые результаты (задачи) После прослушивания лекции аспиранты должны знать: Исторические аспекты диагностики и лечения гидроцефалии Механизмы развития гидроцефалии Современную классификацию заболевания Клинику и диагностику заболевания у больных разного возраста Методы хирургического лечения заболевания Осложнения после операции и пути их коррекции Реабилитация больных после операции СОДЕРЖАНИЕ ЛЕКЦИИ Эпидемиология и патогенез гидроцефалии. Классификация гидроцефалии. Клинико-диагностические особенности гидроцефалии у детей и взрослых. Исторический аспект лечения гидроцефалии и современные методы хирургического лечения. Значение спинномозговой жидкости (СМЖ) в патологии центральной нервной системы (ЦСН) обозначилось после того, как Квинке в 1891 г. осуществил люмбальную пункцию. Известно, что внутричерепной объем равен 1700 мл у взрослого человека, при этом объем мозгового вещества составляет 1400 мл, СМЖ — от 52 до 160 мл и крови — 150 мл. Ширина переднего рога взрослого человека равна 1 см и с возрастом увеличивается до 1,5 см (к 60 годам), а ширина III желудочка колеблется от 3 до 6 мм. Установлено, что за один час вырабатывается СМЖ 21—22 мл/час и до 500 мл/сут. За день СМЖ обновляется 4—5 раз. Гидроцефалию можно определить как гидродинамическое нарушение в образовании и всасывании спинномозговой жидкости, что приводит к увеличению ее объема в центральной нервной системе. Гидроцефалия (водянка мозга) является распространенным неврологическим синдромом, особенно у детей первого года жизни. По данным статистики гидроцефалия встречается с частотой 4-6 случаев на 1000 родившихся детей, а также 8-10 случаев среди 1000 детей грудного возраста на первом году жизни. По данным проф. Орлова Ю.А. ежегодно в мире проводится более 200 тысяч ликворошунтирующих операций, без учета стран СНГ и Китая На вопросах физиологии образования спинномозговой жидкости, патофизиологии и патологической анатомии мы останавливаться не будем. Следует лишь обратить внимание на следующее: нормальное внутричерепное давление устанавливается, когда время и количество всасываемой жидкости равно ее продукции. Наиболее частыми причинами нарушения этого равновесия являются следующие изменения: Избыточная продукция ликвора, что чаще всего встречается при опухолях хориоидального сплетения и гипервитаминоза А. Препятствие ликвороциркуляции — основная причина гидроцефалии, к которым относятся: а) мальформации, вызывающие сужение ликворопроводящих путей (стеноз сильвиева водопровода, мальформация Киари и др.); б) объемные образования, затрудняющие ликвороциркуляцию (внутрижелудочковые опухоли, паравентрикулярные опухоли, кисты, гематомы и т. д.); в) воспалительные и геморрагические процессы, вызывающие со стороны эпендимы фиброзные изменения мягкой оболочки (арахноидит и облитерацию арахноидальных ворсинок (слипчивый арахноидит); г) повышение внутрисинусового давления за счет патологичес- кого вовлечения венозных образований головы и шеи при некоторых артериовенозных мальформациях головного мозга. При гидроцефалии происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга и подпаутинном пространстве, сопровождающееся их расширением. Существуют различные классификации гидроцефалии. Наиболее унифицированной является классификация предложенная проф. НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко Арендтом А.А.. Им рассматриваются 7 видов водянки мозга в зависимости от : времени возникновения /врожденная и приобретенная/ клинического течения /острая и хроническая/ этиологии /пороки развития ЦНС, черепно-мозговая травма,инфекция,венозный застой,реакция на паралельно текущий воспалительный процесс -паразиты,склероз,атрофии и т.д./ преимущественного расширения желудочковой системы,либо субарахноидального пространства /внутренняя и наружняя/ состояния сообщаемости ликворных пространств /открытая и закрытая/ состояния продукции-резорбции ликвора /гиперсекреторная и арезорбтивная/ стадия заболевания /прогрессирующая и стабилизировавшаяся/ В зависимости от времени появления гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной По локализации выделяют внутреннюю — в желудочках мозга, наружную — в субарахноидальных пространствах, и общую. По механизмам возникновения различают гидроцефалию гиперсекреторную, арезорбтивную, окклюзионную и смешанную. Среди многих причин, которые могут приводить к развитию гидроцефалии, важнейшими следует считать внутриутробные и родовые повреждения мозга, а также постнатальные его заболевания. Этиологическими факторами врожденной гидроцефалии являются внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис, краснуха), внутричерепная мозговая травма, особенно протекающая с развитием субарахноидального кровоизлияния, а также пороки развития головного мозга. При сборе анамнеза часто отмечается патологическое течение беременности, наличие у беременных воспалительных, инфекционных заболеваний. Врожденные гидроцефалии принято делить на открытые (сообщающиеся) и закрытые (окклюзионные). При сообщающейся водянке мозга обычно не существует препятствий для тока ликвора из системы желудочков в субарахноидальные пространства. В то же время в связи с гиперсекрецией и нарушением резорбции ликвора происходит постепенное увеличение желудочков мозга и скопление в них избыточного количества жидкости. Закрытые формы гидроцефалии в зависимости от уровня нарушения проходимости ликворных путей могут быть разделены на несколько типов (окклюзия отверстий Монро, сильвиева водопровода, отверстий Мажанди и Люшка). При этом расширение желудочка происходит кпереди от места закупорки ликворной системы. Гидроцефальный синдром у детей Клиника. У детей она представлена в виде триады Хакима-Адамса. Врожденная гидроцефалия выявляется сразу после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Характерен внешний вид ребенка - диспропорциональность тела — маленькое туловище и большая голова (окружность черепа увеличена иногда до 80—100 см), расширение черепных швов, родничков. Обращает на себя внимание большой нависающий лоб, лицо небольшое, треугольной формы, маленький нос, глубокие глазные орбиты, корень носа вдавленный, широкий, глаза полуприкрыты. Кожные покровы бледные, истонченные с расширенной венозной сосудистой сетью, особенно в области век, переносицы, лба. При быстро прогрессирующей гидроцефалии голова ребенка может быть откинута назад, ноги согнуты в коленных суставах, прижаты к животу, руки согнуты в локтевых суставах.  Рис. 1 . Больная К., 5 лет. Сообщающаяся форма гидроцефалии, стадия декомпенсации. Окружность головы составляет 84 см. По мере прогрессирования гидроцефалии не только увеличиваются размеры головы, но и изменяется ее форма (стираются грани затылочного бугра, начинают выделяться теменно-затылочные области). Кости черепа постепенно истончаются, при перкуссии может отмечаться звук с коробочным оттенком — симптом «треснувшего горшка». В большинстве случаев этот синдром сопровождается глазодвигательными нарушениями: симптом «заходящего солнца», Грефе, косоглазие, анизокория, может выявляться нистагм, в тяжелых случаях " поражение зрительных нервов — застойные соски зрительных нервов, а затем их атрофия, ведущая к развитию амавроза. В первые месяцы жизни возникают двигательные нарушения, чаще по типу спастического тетрапареза или нижнего парапареза, появляется мозжечковая симптоматика, могут быть проявления судорожного синдрома. Нарушается не только моторика, но и психическое развитие ребенка. Часто отмечается эйфория, приступы психомоторного возбуждения, агрессивность. Может быть задержка психического развития, появляются признаки олигофрении. У многих детей выражены вегетативные нарушения, которые проявляются ожирением или кахексией, полидипсией, булимией, акроцианозом, гипергидрозом. По течению гидроцефалию можно разделить на две стадии: острую — прогрессирующая форма и хроническую — стабилизировавшаяся. Продолжительность I стадии обычно 1—2 мес. В этот период могут выявляться менингеальные симптомы, изменения в крови и ликворе, обусловленные заболеваниями, вызвавшими развитие водянки мозга. II стадия отсрочена по времени от действовавшего этиологического фактора, обычно менингеальные явления отсутствуют, но происходит постепенное Увеличение размеров черепа. Пороки развития |