Главная страница

Глазная миастения птоз, двоение, косоглазие. Глоточнолицевая расстройства глотания, жевания, осиплость или исчезновение голоса


Скачать 74.08 Kb.
НазваниеГлазная миастения птоз, двоение, косоглазие. Глоточнолицевая расстройства глотания, жевания, осиплость или исчезновение голоса
Дата25.09.2021
Размер74.08 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаTablitsa_sindromy (1).docx
ТипДокументы
#236775
страница2 из 3
1   2   3
1   2   3

Опоясывающий лишай: вызван герпесом 3 типа.

Локализация поражения: корешки спинномозговых нервов.

Клиника: острое начало; жгучие боли по ходу нерва, которые усиливаются придвижении (чаще межрёберных, и ветвей тройничного нерва). Лихорадка, резко выраженные жгучие боли в месте будущих высыпаний. Высыпания появляются по ходу отдельных чувствительных нервов в виде нечетких розоватых пятен.

Синдромы: Болевой синдром, Синдром Рамсея Ханта (характеризуется появлением герпетической сыпи вокруг и внутри слухового прохода, параличом лицевой мускулатуры на стороне поражения, который может быть полным или частичным); Межреберная невралгия; Увеличение локальных лимфоузлов; Поражение век.

Лечение: Противовирусные средства: ацикловир или фамцикловир, парацетамол, диклофенак — при болях; сульфадиазин серебра — местно при нагноении сыпи; идоксуридин — глазные капли, при поражении глаз.

Медленные инфекции.

БАС (боковой амиотрофическтй склероз-хроническое прогрессирующее заболевание нерв системы, характеризующееся поражением мотонейронов спинного мозга, ствола и центр мотонейронов (Клетки Беца).

Локализация поражения: ствол головного мозга, шейный, грудной или поясничный отдел спинного мозга. В зависимости от уровня будут поражаться (слабеть, истончаться, непроизвольно подёргиваться) определённые группы мышц

Клиника: потеря скелетной мускулатуры парезы и параличи. Амиотрофии разной ст., локал-я атрофий в начале заболевания - дистальные отделы конечностей, реже проксимальные, преобладает пареза над атрофией. Пирамид недостаточность: сухожильной гиперрефлексией, пат-ми рефлексами. В конечностях спастичность лучше выражена в ногах → тугоподвижность и скованность ног при ходьбе, тянущие боли в мышцах, желание потянуться всем телом, частую зевоту. Часто выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко отмечается дискинезия пищеварительного тракта и ↓сократительная функция миокарда.

Синдромы: бульбарный и псевдобульбарный синдромы, снижение рефлексов, мышечная слабость (парезы), нарушение чувствительности (м.б. парастезия в дистальных отделах рук и ног), болевой синдром,

Лечение: беспрерывное месяцы и годы - ретаболил, витамин Е, ноотропные средства. При выраженных бульбарных нарушениях небольшие дозы пр-ов наперстянки. Миорелаксанты (баклофен). При расстройствах дыхания ствол-го характера используют лобелин, при спинальных расстройствах - антихолинэстеразные средства. В начальном периоде, когда еще не развились грубые атрофии легкий массаж.

Рассеянный склероз.

Локализация поражения: поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга.

Клиника: жалобы на острую потерю зрения на один или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока). Жалобы на головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение речи, статическая и динамическая мозжечковая атаксия, неустойчивость при ходьбе, дисметрия и промахивание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь). Жалобы на ощущение онемения, ползания мурашек (парестезии) в конечностях, туловище, лице, утрата чувствительности по проводниковому типу, часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику). Жалобы на слабость в конечностях, нарушение походки, моно - и гемипарезы, нижний парапарез, чаще спастический, обусловленный поражением пирамидных путей.

Синдромы:нистагм;наруш.чувствительности,дисфагия, дизартрия, болевой синдром, парез мышц конечностей, неврит зрительного нерва(снижение остроты зрения, «туман» или темное пятно перед глазами); сенситивные нарушения (онемение, стягивание, «ползание мушек» в конечностях); сфинктерные расстройства (позывы или недержание мочи); стволовые и мозжечковые симптомы (головокружение с тошнотой, двоение изображения,затруднение при чтении,шаткость походки).

Лечение:ГКС-преднизолон;иммунодепрессанты цитостатик(циклофосфан), плазмаферез 3-4раза. В период обострения вводят метил-преднизолон. В период ремиссии и стабилизации процессов: иммуномодуляторы (Т-активин, левамизол); вит. Гр. В; биостимуляторы.

Эпилепсия-хр. Заболевание головного мозга человека,хар-ся повторными эпилепт. Приступами, к-ые возникают в рез-те чрезмерных нейрональных разрядов и сопровождаются разнообразными клин. и параклинич. симптомами

Приступы:+приступ с неизвестным началом

Фокальный:исходящий из какой-либо области нейрональных сетей,ограниченных одним полушарием.(ЭЭГ,МРТ)

Генерализованный:исходящий из нервной сети одного полушария,но с быстрым вовлечением и распространением по билатеральным нервным сетям.(ЭЭГ)

Этиология:Идиопатические(генетические),Симптоматические(эпилептические синдромы с известн. Этиологией и вериф. Морфолог. Наруш.(опухоли,глиоз,кисты))

Криптогенные(невозможно выявить этиологию)

Клиника:1)Идиопатические генерализованные эпилепсии:

1.Детская абсансная эпилепсия(пикнолепсия)- наследств. Дебют в 3-9л.чаще девочки. Осн.тип приступов-типичн. Абсансы(разновидность генерализованных приступов,хар-ся внезапным коротким выключением сознания, проявляющихся неподвижностью больного, отсутствующим взглядом) Высокая частота приступов,короткой продолжительностью (3-30сек). На ЭЭГ-генерализов. Пик-волновая активность частотой 3 Гц.

Лечение: преп. Вальпроевой к-ты:конвулекс,пролонгированный,депакин-хроно и др. Сукцинимиды:Сусилеп

Прогноз:терапевтич.ремиссия(90%)на фоне монотерапии

2.Юношеская абсансная эпилепсия-типичные абсансы(простые-короткое выключение сознания+ «застывание»,длит. 3-6 сек.,более редкие),дебют в пубертатном периоде(9-21),высокий риск присоединения генерализованных судорожных припадков. Возникают преимущественно при пробуждении.

Диагностика:ЭЭГ. Лечение:1)вальпроаты(конвулекс,депакин)2)леветирацетам(кеппра)или топирамат. При неэф. Монотерапии-комбинированная(вальпроаты+сукцинимиды)

Прогноз:терапевт.ремиссия у 70%

3.Эп. с изолированными генерализ. Судорожными приступами

Дебют в широком возрастн. Диапозоне,чаще 8-11 у мужчин. Облигатный тип приступов: припадки без ауры,хар-ся внезапным выключением сознания,падением,расширением зрачков,тонико-клоническими(или клонико-тонико-клонич.) судорогами конечностей,длит 3-5 мин. С послед. Постприступным оглушением,частота 1-2р/год до 1 приступа в мес. Чаще в период пробуждения,провоцир.фактор:внезапное насильственное пробуждение. Диагност:Видео-ЭЭГ мониторинг. Лечение:АЭП. Монотерапия:Топирамат(топамакс),преп. Вальпроевой к-ты,леветирацетам. Прогноз:Ремиссия у большинства

4.Юношеская миоклоническая эпилепсия(генетич.дефект,домин-рецесс(хромос6)) риск 7-10%

Клиника:приступы: миоклонические (плеч.пояс и руки:молниеносные подергивания,чаще двустор.,симметричные, сознание сохр.,чаще после пробуждения) ,миоклонически-астатические(ноги,как будто удар под колени,приседает или падает на колени,сознание сохр. Иногда + короткие абсансы),абсансы,генер. Судорожн. Приступы пробуждения.(может предшествовать серия миоклонических приступов,провоцир: депривация сна,внезапное насильств. Пробуждение.) ЭЭГ

Лечение:соблюд.режима,вальпроаты,для женщ. Репродукт.возр.-леветирацетам,топирамат.

Прогноз:полн.ремиссия до 95%, рецидив после отмены лечения(50%)

2)Семейные(аут-дом) фокальные эпилепсии

1.Джексоновская эпилепсия: возникает в связи с органическими поражениями головного мозга(опухоли,ЧМТ,очаговые восп.проц.).Начинаются с клонических судорог в какой-то определенной группе мышц,распространяясь на другие. Судороги прекращаются в обратном порядке, Созн. Сохр.(прецентр. Извилина) Хирургическое лечение.

2.Аут-дом ночная ЛОБНАЯ эпилепсия-идиопатич.фокальной эпилепсии,хар-ся серийными пароксизмами с гипермоторными и тоническими феноменами,во сне. От 2мес-56л.

Клин.картина полиморфна.:

Минимальн.приступы-легкое сгибание конечностей,жевательные движ.гримаснич.почесывание носа,головы,длит 3-10сек.

Малые приступы-хар-ся вовлечением мышц конечностей и туловища,изменение положения тела и двигательных актов(напоминающ.норму)длит10-30сек.

Большие приступы-сложные движ. С гипермоторными автоматизмами и дистоническими феноменами. Начало приступа с ауры: «озноподобное дрожание»,головная боль,слуховые галлюцинации,головокруж.,вегетативн.проявл. Пациент пробуждается,вскрикивает,глаза широко открыты,выражение ужаса на лице. Длит 5-30сек

Пролонгированные приступы-более 1мин. Хаотичные движения руками(боксир.движ) и ногами(педалирование). Пациенты могу вставать на четвереньки и совершать раскачивающие движения тазом

ХАРАКТЕРНЫЕ ОСОБ:

Возникнов.приступов исключительно во время сна,высокая частота(многократно в течение ночи), продолжит. От неск сек до 1 минуты, сознание приступов-сохр.

Диагностика:ночное видео-ЭЭГ

Лечение:Монотерапия:карбамазепин(тегретол,финлепсин),окскарбазепин(трилептал),топирамат,вальпроаты. При неэф.-политерапия.

Прогноз:Медикам.ремиссия в большинстве случаев.

    1. Эпилепсия проекционной двигательной коры: простые парциальные припадки(джексон.),с джексоновским маршем и возможной генерализацией,корковый миоклонус.

    2. Премоторной коры:

-Прост.парц.припадки: версивные-глазодвигательные или сочетанные с поворотом головы/туловища+головы, парциальные тонические,пропульсивные,ретропульсивные,речевые(арест речи,дисфазия)

- Сложн.парц.припадки(с вокализацией,автомазим) и нарушением сознания.

1.3 Префронтальной коры:

-генерализ. Судорожные припадки,серийные/статусные, с негативными моторными проявлениями-гипомоторные припадки,застывание,замирание – псевдоабсенсы+истинные+падения;поза фехтовальщика и др.,гипермоторные:педалирование, «боксирование», хаотичные движ. Туловища,катающие и др.

ДИАГНОСТИКА:

Выраж. Стереотипность приступов,внезапное начало приступов,чаще без ауры или в виде изолированной ауры с нарушением когнитивных функций,высокая частота,длит. 30-60сек,выраж. Двигательные феномены,минимальная постприступная спутанность, возникновение во сне.

МРТ,Видео-ЭЭГ

Вторично-генерализов.судорожный приступ: Фокальное начало с поворота головы и глаз влево,отведения левой руки,с отключением сознания,падением,тонико-клонич. Судорогами конечностей. Локализован в задних отделах правой лобной доли(моторная кора)

Лечение:1)вальпроаты2)карбамазепин. Доп:АЭП ламотриджин,прегабалин,вимпат. ПРОГНОЗ:1/3 ремиссия,либо хир.леч.

3)Симптоматические фокальные(парциальная)эпилепсия ВИСОЧНАЯ ДОЛЯ

Этиол:опухоли,последствия перинатальной энцефалопатии.

1.Лимбическая форма- чаще в школьном возрасте.Хар-ны след.виды приступов:изолированная аура,фокальные моторные приступы с типичными автоматизмами(аутомоторные приступы), фокальные сенсорные приступы, вторично-генерализованные судорожные приступы.

Чаще:Вегетативно-висцеральная абдоминальная аура:дискомфорт или неприятные ощущения в эпигастральной области,поднимающаяся вверх- «восходящее эпилепт. Ощущ.»

Реже:обонятельные и слуховые галлюцинации,приступы деперсонализации или аффективные пароксизмы(появл.немотивированного чувства страха или аффекта радости)

ХАР-НО:фокальные моторные приступы с типичными автоматизмами(аутомоторные прист)- изолированные изменения или отключение сознания с наличием оро-алиментарных/жестовых автоматизмов. Длит.-от 30сек-до неск. Мин. Частота: до неск. Приступов/сутки

2.Неокортикальная(латеральная) височная эпилепсия-хар-ны фокальные сенсорные приступы со сложными симптомами: слух.галлюц.(внезапное ощущение шума,музыки,голосов),зрительные(появл. Ярких зрит.образов),приступы несистемного головокружения в сочетании с вегетативными проявлениями(тахикард.,гипергидроз,бледность),височные синкопы:приступы с выключением сознания и падением без судорог,напоминающ. Обмороки, приступы с нарушением сенсорной речи.

МРТ,Видео-ЭЭГ

Лечение:1)карбамазепин2)топирамат,вальпроевая к-та,ламотриджин. При неэфф:колитерапия. В фармакорезист-хирург.удаление.

Прогноз:медикаментозная ремиссия у 1/3 больных

ТЕМЕННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ-гетерогенн.группа эпилептич. Синдромов,хар-ся преимущественно простыми парциальными и вторично-генерализованными приступами. ЭТИОЛ:опухоли,травмы,нейроинфекции.

Клиника:

-элементарные парестезии(онемение,покалывание,щекотание, «ползание мурашек», в обл. лица,в/к, иногда сочетаются с клоническими подергиваниями(+прецентр извилина)

-Болевые ощущ.(внезапная,острая,пульсирующая,в обл. одной конечности, иногда по типу джексоновского марша)

-Наруш.температурной Перцепции-ощущ. Жжения,холода

-«сексуальные» приступы-онемение,покалывание ,болевые ощущ. В обл. гениталий,молочных желез,односторонний хар-р (теменная парацентральная долька)

-Идеомоторная апраксия- ощущение невозможности движения в конечности

-Наруш. Схемы тела- чувство увеличения или уменьшения части тела,отсутствия конечности

ХАР-НО распространение эпилепт.активности на другие области мозга(височная,затылочная) из-за этого:амавроз(затылочная доля),клонические подергивания конечности(лобная доля), тоническое напряжение конечности и автоматизмы(височная доля)

НЕВРОЛ.СТАТ. очаговая неврологическая микросимптоматика. МРТ,ЭЭГ

Лечение: Карбамазепин,вальпроаты. При неэфф-политерапия с базовыми АЭП топирамат,хирургическое лечение.

ЗАТЫЛОЧНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ-дисгенезии мозга,опухоли,нейрофиброматоз,кисты и др.

Простые парциальные приступы. Начальные(только затыл. область)- простые зрит.галлюцинац.(вспышки света,пятна,круги,линии), пароксизмальный амавроз(нечеткость/временная утрата зрения,иногда сочетается с мигренозной головной бболью,длит от неск.сек донеск. Мин), пароксизмальные наруш. Полей зрения(гемианопсия/квадрантная гемианопсия),Моргание(насильств.хар-ртрепетание крыльев бабочки),девиация головы и глаз

НЕВРОЛ.СТАТ. очаговая невролог. Микросимптоматика,МРТ,ЭЭГ

Лечение:Карбамазепин,вальпроаты,топирамат. При неэфф-комбинир.терапия

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС.-сост,при котором припадок продолжается часами без перерыва либо приступы следуют друг за другом,а в промежутке между ними сознание полностью не восстанавливается. (более 30 мин) преобладает у детей(мальчики).Если он затягивается может привести к слабоумию.

Синдромы:нарушения сознания,судорожный,наруш. Дыхания,кардиоваскулярный,наруш.гомеостаза,гемостаза,псевдовоспалительный синдром,дезадаптивный, рабдомиолиз(Мышцы), «ишемическая почка»

1стадия-Ранняя стадия(5-10мин)продромальная стадия,постепенное нарастание частоты тонико-клонических приступов. Парентеральное введение внутривенных бензодиазепинов предотвращает развитие статуса.

2стадия-Установившийся ЭС.(10-30мин) АЭП:фенитоин,вальпроаты,леветирацетам

3стадия-рефрактерный ЭС,нейрореанимация.

4стадия-Суперрефрактерный ЭС(>24часов)

ДИФФ.ДИАГНОЗ:

Пароксизмальный расстройства сознания неэпилептической природы


Опухоли Головного Мозга

Симптомы:

1. общемозговые (головная боль,рвота,застойные диски зрительных нервов,головокружение,общие эпилептические припадки,психические расстройства: оглушенность, сопор, кома; расстройства памяти, мышления, поведения, характера и психики,возможны изменения дыхания, сердечно-сосудистой деятельности,синдром повышенного ВЧД-струей ликвор)

2. очаговые:

1. Опухоли полушарий большого мозга (супратенториальные опухоли)-астроцитома, олигодендроглиома,спонгиобластома

а) опухоль лобной доли(олигодендроглиома): "лобная" психика, лобная атаксия (отличается от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии), астазия-абазия (невозможность ходить и стоять при сохранности мышечной силы и координации движений), моторная афазия (невозможность говорить), нарушение сочетанного поворота головы и глаз в сторону, эпиприпадки, парезы и параличи конечностей с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, патологические симптомы

б) опухоль прецентральной извилины: сочетание симптомом раздражения (Джексоновские судорожные припадки) и выпадения (моно-, гемипарезы, центральные парезы лицевого и подъязычного нервов)

в) опухоль постцентральной извилины: сочетание симптомов раздражения (Джексоновские чувствительные приступы: онемение, покалывание, ползание мурашек) и выпадения (моноанестезии, гемианестезии, астереогнозия)

г) опухоль теменной доли: расстройства чувствительности на противоположной половине тела (расстройства сложных видов чувствительности, суставно-мышечного чувства, чувства локализации, стереогнозии – способности различать предметы на ощупь), апраксией, алексией, пальцевой агнозией, аграфией

д) опухоль височной доли: характеризуются вкусовыми, обонятельными, слуховыми, зрительными галлюцинациями, общими эпиприпадками, сенсорной и амнестической афазией, памяти


написать администратору сайта