|
Глазная миастения птоз, двоение, косоглазие. Глоточнолицевая расстройства глотания, жевания, осиплость или исчезновение голоса
Миастения
|
Этиология: врожденные ( дефект ацетилхолинэстеразы), приобретенные ( аутоАТ к АХ-рецепторам) формы:
Глазная миастения : птоз, двоение, косоглазие.
Глоточно-лицевая: расстройства глотания, жевания, осиплость или исчезновение голоса( « поперечная улыбка» , выраженная саливация, челюсть держит рукой.
Скелетно-мышечная: атрофия мышц, голова свисает, слабость в мышцах тазового и плечевого пояса.
Генерализованная форма : включает все 3 вышеизложенные.
Диагностика: ЭМГ, определение аутоАТ, фарм.проба
Лечение: антихолинэстеразные средства – калимин; ГКС при неэф. Антихол. Терапии; плазмоферез ; тимэктомия.
|
Сирингомиелия
|
Локализация : чаще нижнешейные и верхнегрудные сегменты спинного мозга(СМ)
Обычно(!) – начало в центре СМ – в середине – полость, чаще локализующаяся в области задних рогов.
Дизрафическое состояние ( врожденные аномалии скелета. Патогном)
Клиника: в основе – анатомические изменения серого вещества в виде глиоза + гибель нервных волокон и как итог – двигательные, чувствительные нарушения)
Самые характерные : чувствительные расстройства (парестезии) ; куртка/ полукуртка мб – дизестезии
Двигательные расстройства : параличи и парезы постоянны (вовлечение передних рогов- периферический ; боковых канатиков центральный. )
Вегетативные расстройства : вовлечение боковых рогов
Атипичные формы : бульбарная(бульбарный паралич – главный синдром), пояснично-крестцовая ( поражаются нижние конечности)
Течение : медленное, начало в молодом возрасте
Лечение :ренгенотерапия
|
Миастенический криз.
|
прогрессирование расстройства дыхания (минуты-часы) - дыхание частое поверхностное - дыхание редкое прерывистое - гиперемия лица - синюшность лица. Тревога возбуждение, спутанность, утрата сознания. Во время криза чсс 150-180, АД до 200 мм.рт.ст
ПРОЗЕРИН (!) – купированин
|
Холинергический криз.
|
из-за избытка ацетилхолина гиперполяризация и десенситизация ах-рецепторов, избыточная активация н- и м-холинорецепторов. Симптоматика нарастает в течение нескольких суток. Усиливается слабость, пациент не выдерживает установленных интервалов между приемами препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации. Наконец после очередного приема препарата (через 30-40мин) развивается картина криза. Диагноз на основе - парадоксальное снижение мышечной силы в ответ на обычную или увеличенную дозу АХЭП. АТРОПИН (!) – купирование
|
Синдром Ламберта-Итона
|
Патогном – синдром вырабатывания
Клиника – утомляемость и слабость мышц ПРОКСИМАЛЬНЫХ отделов, сухость слизистых оболочек, парестезии в проксимальных отделах без явных нарушений чувствительности
Лечение: плазмоферез, иммуносупрессия, блокаторы калиевых каналов
|
Наследственные
1)Сист.дегенерац. НС
1.Семейн.спастическ. паралич Штрюмпеля
|
Прогрессирующий нижний спастический парапарез, дегенерация пирамидных трактов БОКОВЫХ столбов спинного мозга, более выраженно – в нижних отделах.
Клиника: первые симптомы до 15 лет, ранние – скованность и утомляемость в ногах, нарастает спастическая походка с затруднением сгибания ног в коленных и тазобедренных суставах.
Лечение : сирдалуд, ботулотоксин, физиотерапия
|
2.Атаксия Фридрейха
|
Поражаются ЗАДНИЕ И БОКОВЫЕ столбы спинного мозга
Первые симптомы: неуверенность в ходьбе особенно в темноте, пошатывание и нарушение координации в руках, изменение почерка на фоне мышечной гипотонии, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов с переходом к тотальной арефлексии в развернутой стадии. + атаксия мозжечково – сенсетивного характера
МРТ: атрофия спинного мозга
Лечение : витамины группы В, симптоматическое лечение,ЛФК, массаж
|
3.Хорея Гентингтона
|
Болезнь с нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. ( основное – хорея + деменция)
Поражается полосатое тело
Возраст 30+, первые симптомы – интеллектуальные расстройстваà деменция. Одновременно – гиперкинезы ( быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных группах мышц) произвольные движения затруднены и сопровождаются лишними движениями.
Лечение – антагонисты дофамина; нейролептики – галоперидол
|
2)С ПОРАЖ. НС
1.Б. Вильсона-Коновалова
|
Медь откладывается в экстрапирамидных базальных ядрах
Клиника: 10-15 лет, нарастающая мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, дрожание головы и конечностей, дизартрия, нарушение психики. Увеличенная печень, болезненная, на роговице кольцо Кайзера- Флейшера. В моче – повышено содержание меди, в крови – резко снижен церруплазмин.
Лечение: диета с ограничением медьсодержащих продуктов, препараты снижающие мышечный тонус ( мидокалм), препараты способствующие выведению меди – пеницилламин
|
2.Фенилкетонурия
|
Клиника: 5-7 месяцев, рвота судороги, пирамидные знаки, к 3-4 годам – тяжелое слабоумие.
Ранние признаки: мышечная гипотония ( поза портного)
Проба Феллинга – в моче фенилпировиноградная кислрта с помощью 10% рас-ра FeCl3
Лечение: диета без фенилаланина до 8 лет.
|
3)Факоматозы
1.Нейрофиброматоз Реклингаузена
|
Клиника: в подрост. Возрасте на фоне пигментных пятен(«кофе с молоком»)+по ходу нервн. стволов подкожн. Опухолевые обр-я. Мб снижен интеллект,судорожный синдром, узелки Лиша на радужке глаза
Синдромы: в зависимости от локализации( в обл. зрительного/слух. Нервов – наруш. Зрения и слуха.
Течение: прогресс. Медленно, аутосомно-рецес.
Лечение: удаление опухоли.
|
2.Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера
|
Клиника: ангиома кожн. Покровов, эпилептиформные припадки(на 1м году жизни ) и глаукома(5-6лет) мб слабоумие.
Течение: ангиома увеличив. Прогрессир. заболевание.
Лечение: Противосудорожные, удаление ангиомы
|
4)Нервно-мышечные заб.
1.Миопатия Дюшена(насл.по рецессивн.типу,связ. с х-хромосомой, чаще болеют мальичики) мыш. дистрофии
|
Клиника: в первые 1-3 года жизни ребенка. 1-й год отставание в моторном развитии, с задержкой сидят, ходят, встают. Движения неловкие, часто падают. В 2-3 – патолог. Утомляемость мышц, меняется походка «утиная». Хар-но вставание из положения сидя на корточках или из положения лежа.(«взбирание по лесенке»/ «взбирание по самому себе» симпт Говерса). Симметричные атрофии мышц проксимальных отделов конечностей(сначала ниж. Потом верх.-тазовый пояс-бедра-ч/з 1-3 года атрофии плеч. Пояса – мышц спины. Симптомы миопатии-осиная талия,крыловидные лопатки,отшедвие от грудной клетки,гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника.ПАТОГНОМ:псевдогипертровия икроножных мышц( увелич. В объеме,плотные,безболезненные,сила снижена). Деформации стоп,позвоночника, лабильность пульса,АГ,глухость тонов,расширение границ сердца, возможно развитие синдр. Иценко-Кушинга. Изменения внешности: симпт. «полированного лба»,гипомимия, утолщение губ.
Течение: прогрессир. И злокачеств. К 7-10 – значительные двигательные дефекты, к 14л- полная обездвиженность больных,гипотрофия мышц лица,языка,глотки,гортани. Умирают на 2-3м десятилетии
Диагностика: повыш.КФК, повыш. Альдолаза,ЛДГ,трансаминаз,ЭМГ,ген.обследование,Рентген,биопсия мышц.
Лечение: поддержив. Дозы ГКС(преднизолон), В2-адренорецепторы(сальбутамол,фармотерол) Аминокислоты(карнитин,рыбий жир,вит. Е,D,Ca) Ингибиотры АПФ,генотерапевтические подходы
|
2.Миотония Томсена. Миотония -непроизв.тонический спазм вслед за резким сокращением. Аутосомно-доминантный.
|
Клиника:Дебют в 1-3г. Ранний симптом- болез. Сведение икроножных мышц при охлаждении или мышечной нагрузки. «ровик» миотонический при нанесении удара молоточком(из-за повыш. Механической возбудимости мышц)-виден на мышцах языка. Внешний вид: телосложение атлетическое(развит.мыш.сист.) при этом мышечная слабость. Глубокие рефлексы снижены
|
3.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута;аут-доминант.
|
Клиника:дебют в первые 10-летие жизни. Нач. симпт-слабость в отделах н/к и деформация стоп. Понижение поверхностной чувствительности чаще в более поздней стадии болезни
Диагностика: ЭНМГ,биопсия мышц,биопсия нервного ствола.
|
Острые инфекции.
Менингит.
|
Лок-ция пораж.: лептоменингит-воспаление мягкой мозговых оболочек, и пахименингит -воспаление твёрдой мозговой оболочки, арахноидит-воспаление паутинной оболочки, панменингит-воспаление всех оболочек.
Клиника: Гнойные (менингококковый, пневмококковый, стафило-стрептококковый и др.) менингиты - быстро нарастающая головная боль, тошнота, озноб, рвота.
Серозные вирусные менингиты (паротитный, энтеровирусный, острый лимфоцитарный хориоменингит и др.) - головная боль, озноб, тошнота, реже рвота.
Туберкулёзный менингит - Утомляемость, анорексия, потливость, тошнота, несильная головная боль.
Синдромы:
Общеинфекционный синдром: озноб, жар, слабость, недомогание, миалгии; повышение температуры тела до 39-400С, нарушение терморегуляции центрального характера; диспептические явления; лабильность пульса и АД; неправильный ритм дыхания, увеличение ЧД;
нейротоксический синдром: нарушение функций всех внутренних органов, особенно ЦНС, метаболические сдвиги.
Менингеальные знаки: ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптом Брудзинского.
Общемозговой синдром: головная боль; чаще диффузная, усиливается при перемене положения головы, кашле, действии раздражителей (свет, звук); тошнота, рвота ; нарушение сознания; психические нарушения; головокружение; генерализованные судорожные приступы.
Синдром интоксикации: больные жалуются на общую слабость, утомляемость, разбитость. Повышается температура тела до 37 - 38 градусов Цельсия. Понижается аппетит.
Черепно-мозговой синдром: закупорка сосудов мозга приводит к нарушению обмена веществ и накоплению жидкости в межклеточном пространстве в тканях мозга. В итоге появляется гидроцефалия (отек мозга) с повышением внутричерепного давления.
Лечение: Антибиотика терапия (основные: пенициллин, ампициллин, Цефалоспорины 3 поколения: цефотаксим, цефртиаксон). Дезинтоксикационная терапия: реополиглюкин, гемодез, р-р Рингера. Спазмолитики: папаверин, эуфиллин. Обезболивание, при судорогах: седуксен. Оксигенотерапия.
|
Энцефалит.
|
Лок-ция пораж.:
Герпетический энцефалит: чаще поражение локализуется в медиобазальных отделах височной доли, иногда в лобной доле.
Клещевой энцефалит: поражаются передние рога шейного утолщения спинного мозга и двигательные ядра ствола
Комариный энцефалит: поражает ганглиозные клетки мозжечка, кору головного мозга, базальные ядра, продолговатый и спинной мозг. Распространен на Дальнем Востоке.
Эпид. энцефалит Экономо: характерно поражение базальных ядер и ствола мозга.
Клиника:
Герпетический энцефалит: вызывается вирусом простого герпеса типа-1. Общей слабости, раздражительности, незначительной головной боли. Через 2-3 дня у большинства больных внезапно повышается температура тела до 38-40 ° С, рвота, миалгия. Со стороны органов кровообращения наблюдается брадикардия, глухость тонов сердца, снижение артериального давления. Дыхание поверхностное, частое.
Клещевой энцефалит: начинается внезапно с лихорадки, интоксикации. Температура тела быстро повышается до 38—39 °С. Больных беспокоят сильная головная боль, слабость, тошнота, иногда рвота, нарушается сон. Характерен внешний вид больного — кожа лица, шеи, верхней половины грудной клетки, конъюнктивы гиперемированы, склеры инъецированы. Осложнение – эпилепсия с Джонсоновскими припадками.
Комариный энцефалит: заболевание начинается внезапно с бурно нарастающих общеинфекционных симптомов. Могут наблюдаться продромальные явления в виде быстрой утомляемости, общей слабости, сонливости, снижения работоспособности. Иногда встречаются диплопия, снижение остроты зрения, расстройства речи, дизурические нарушения.
Энцефалит Экономо: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах.
Синдромы:
Герпетический энцефалит: общеинфекционные; менингеальные; развитие вялых параличей и парезов; эпилептические припадки.
Комариный энцефалит: Инфекционно-токсический синдром характеризуется преобладанием симптомов общей интоксикации при минимуме неврологических нарушений; Менингеальный синдром протекает по типу серозного менингита.
Клещевой энцефалит: синдром интоксикации.
Энцефалит Экономо: патогномоничен обратный синдром Аргайля-Робертсона, при котором реакция зрачков на свет сохранена, а реакция их на аккомодацию и конвергенцию нарушена. Общемозговой синдром (повышенная сонливость, на этом фоне выявляется нарушение движений глазных яблок, за счет вовлечения среднего мозга). Симптомы паркинсонизма.
Лечение:
Вакцинация при клещевом энцефалите.
Диуретики: раствор маннитола; фуросемид; глицерол; диакарб, бринальдикс.
Этиотр.терапия: гомологичный гамма-глобулин.
Инфуз. терапия: при отеке головного мозга, бульбарных нарушениях наиболее быстрый эффект оказывает внутривенное введение преднизолона или дексазона, гидрокортизона.
Симпт. терапия: Жаропонижающие препараты; Противовоспалительные (глюкокортикоиды); Противосудорожная терапия (бензонал, дифенин, финлепсин); Дезинтоксикационная терапия (солевые растворы, белковые препараты, плазмозаменители); Предупреждение вторичных бактериальных осложнений (антибиотики широкого спектра действия).
|
.Полиомиелит (Болезнь Гейне – Медина)
|
Лок-ция пораж.: поражается двигательные клетки серого вещества спинного мозга.
Клиника:
Паралитическая форма: наблюдаются вегетативные расстройства в виде повышенной потливости и красного дермографизма, а также общая гиперестезия, фибриллярные подергивания отдельных групп мышц, снижение и асимметрия рефлексов. Артериальное давление снижается, пульс учащается. Болевой синдром не сопровождается расстройствами чувствительности, а локализация боли указывает на локализацию параличей.
Менингеальная форма: с 2-3-го дня болезни развиваются признаки менингита: резкая головная боль, повторная рвота, повышение температуры тела до 39-40 ° С, ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, гиперестезия. Больные жалуются на болезненность позвоночника, мышц спины, усиливающаяся при движениях, иногда подергивания в различных группах мышц.
Вирусоносительство: вирус выделяется в пределах глоточного кольца и кишечника, без клинических проявлений.
Абортивная форма: характеризуется повышением температуры, головной болью, незначительной болью в горле, легким кашлем, слабостью, вялостью, снижением аппетита, иногда катаральными явлениями, тошнотой, рвотой
Синдромы:Менингеальные синдромы; Интоксикационный сидром: при нем развивается ассиметричный паралич без чувствительных расстройств. Болевой синдром.
Лечение: Постельный режим, обезболивающие и успокаивающие средства, тепловые процедуры. Больные подлежат обязательной госпитализации. При паралитических формах, когда развитие параличей закончено, проводят комплексное восстановительное (лекарственное, физиотерапевтическое и ортопедическое) лечение, в дальнейшем — периодическое санаторно-курортное лечение. При нарушениях дыхания — лечебные меры, направленные на его восстановление, включая методы реанимации. В очаге заболевания проводится дезинфекция.
| |
|
|
Скачать 74.08 Kb.