Гормоны гипофиза у плода
 Скачать 292.35 Kb.
|
Патология гипофизаГигантизм (Gigantism) встречается редко. Патологическим считают окончательный рост более 200 см. Заболевание характеризуется чрезмерным более или менее пропорциональным ростом скелета, органов и тканей вследствие повышенной продукции гормона роста. В основе заболевания лежат инфекционно-токсические, травматические, опухолевые, генетические поражения. Иногда этиология неизвестна. Клиническая картина. Гигантизм преимущественно встречается у мальчиков. Проявляется чаще в пубертатном периоде в виде быстрого пропорционального роста. Со временем у гипофизарных гигантов развиваются те или иные признаки акромегалии: увеличение длины рук, ног, носа, челюстей, а также периостальный рост костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов. При наличии опухоли гипофиза (аденома) развивается мозговая симптоматика: головные боли, рвота, нарушение зрения. При отсутствии опухоли гипофизарные гиганты отличаются от обычных людей слабостью и повышенной утомляемостью, иногда гипогенитализмом. Наличие аденомы гипофиза подтверждается рентгенологическим исследованием черепа и турецкого седла (внутричерепная гипертензия, расширение и деструкция турецкого седла), компьютерной или магниторезонансной томографией (увеличение гипофиза). Уровень СТГ в сыворотке крови повышен. Гипопитуитаризм (hypopituitarism) - дефицит одного или нескольких гормонов гипофиза. Клинические зависят от того, какой гормона мало, а также от возраста, в котором возникает дефицит гормона. Например, дефицит СТГ у грудных детей может быть причиной гипогликемии голодания, у детей препубертатного возраста приводит к задержке роста. Гипофизарная карликовость - нанизм (nanismus) развивается при врожденном выпадении соматотропной функции гипофиза, нередко сочетается с уменьшением или прекращением продукции других тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ГТГ). Повреждение гипофиза или гипоталамуса возникает в результате родовой травмы, инфекции или опухоли. Возможен изолированный дефицит СТГ, связанный с наличием дефекта гена, ответственного за синтез СТГ или соматолиберина. Такой ген встречается в отдельных семьях или спорадически (от греч. sporadikós -- единичный, отдельный). Клиническая картина. Задержка роста пропорциональная, начинается с 2-3-летнего возраста и становится в последующем все более выраженной при значительном отставании костного возраста. Черты лица ребенка обычные, у взрослого больного короткая нижняя челюсть и маленький нос придают лицу детское выражение (кукольное лицо). Кожа дряблая, рано появляются морщины и иктеричность кожи. Подкожный жировой слой развит как у взрослых, преимущественно на груди, животе, лобке и бедрах. Мышечный тонус снижен. Отмечается поздняя замена молочных зубов. Голос остается детским из-за отставания в развитии гортани и голосовых связок. Артериальное давление снижено, в крови - лимфоцитоз и некоторое снижение содержания гемоглобина и уменьшение количества эритроцитов. Вторичные половые признаки не развиваются. Психическое развитие удовлетворительное, некоторые больные хорошо учатся, но с возрастом поведение и мышление остаются инфантильными, работоспособность ограничена. Иногда имеются слабо выраженные симптомы гипотиреоза и гипокортицизма. Диагноз устанавливается на основании характерного анамнеза и клинических проявлений, резкой задержки костного возраста, снижения базального уровня СТГ (ниже 5 нг/мл). Рентгенография турецкого седла и магнито-резонансная томография черепа выявляют деструктивные процессы в головном мозге. Для диагностики выпадения других тропных функций определяют уровень тироксина, трийодтиронина, ТТГ, АКТГ, кортизола, половых гормонов. Дварфизм (дварф по-английски означает «гном») - патологическое состояние, характеризующееся аномальной низкорослостью. Это генетическое нарушение роста, проявляется при эндокринных и других заболеваниях. Самая частая причина дварфизма -- поражение желез внутренней секреции. Все виды дварфизма условно делится на пропорциональный и непропорциональный. Пропорциональным дварфизмом считаются: Дварфизм гипофизарный - результат поражения передней доли гипофиза, опухоли, инфекции, интоксикации, травмы. В этом случае психика человека развита практически нормально, но размеры тела остаются детскими, половые железы недоразвиты, часто наблюдаются ожирение, старческая, морщинистая кожа лица. Дварфизм тиреогенный - обусловлен поражением щитовидной железы. В этом случае отмечаются отсталость в развитии, нарушение процессов окостенения и обмена веществ, сухость кожи. Дварфизм инфантильный - причиной могут стать инфекционные заболевания, такие как сифилис и туберкулез. Наблюдается задержка в развитии организма, проявляющаяся в сохранении у взрослого физических и психических черт, присущих детскому возрасту. К дварфизму непропорциональному относят рахитический, причина которого в деформациях скелета, и врождённом нарушении образования хряща, а также дварфизм, случающийся при системных заболеваниях костей. Данное заболевание лечению не поддается. Несахарный диабет (diabetes insipidus) - хроническое заболевание, возникновение которого связано с недостаточной активностью антидиуретического гормона (АДГ) или отсутствием ответа почечных канальцев на АДГ. В данном разделе рассматривается органическая форма заболевания, которая характеризуется недостаточностью продукции АДГ при повреждении ядер гипоталамуса или гипоталамо-гипофизарного тракта вследствие острых инфекционных болезней, травмы черепа. Возможно возникновение несахарного диабета при внутриутробном гипоксическом поражении гипоталамической области, после психической травмы. Могут быть семейно-наследственные формы болезни. Клиническая картина: жажда, частое и обильное мочеиспускание чаще появляются внезапно, но могут развиваться медленно и постепенно. Суточное количество мочи составляет 6--12 литров и более, моча выделяется часто и большими порциями. Характерны полиурия, полидипсия, гипостенурия (1000--1006). Ранним признаком заболевания может быть ночное недержание мочи. Характерны сухость кожи, похудание, раздражительность, снижение аппетита, наклонность к запорам. При некомпенсированной полиурии наблюдаются резкое обезвоживание, головная боль, тошнота, рвота, беспокойство, бред, нарушение зрения, лабильность температуры тела, тахикардия, прекращение потоотделения. Дети плохо переносят солевую нагрузку, при которой у них появляются лихорадка, головокружение, мышечные боли. Болезнь может сопровождаться задержкой роста и полового развития. Эпифиз Эпифиз(от греч. epíphysis - нарост, шишка) - шишковидная железа, пинеальная железа, по форме напоминает еловую шишку, расположена на задней поверхности среднего мозга. Секреторные клетки эпифиза выделяют в кровь гормон мелатонин, синтезируемый из серотонина. К известным общим функциям эпифиза относятся: участие в синхронизации циркадных (суточных) ритмов (биоритмы «сон -- бодрствование»); торможение полового развитие и полового поведения; торможение выделения гормона роста; торможение развития опухолей. У детей эпифиз имеет бо́льшие размеры, чем у взрослых. Наиболее интенсивно эпифиз функционирует в детском возрасте - его гормоны тормозят половое развитие. В 11-14 лет снижение продукции мелатонина эпифизом «запускает» гормональные механизмы полового созревания. При гипофункции эпифиза отмечается преждевременное развитие половых органов и вторичных половых признаков - раннее половое созревание. При гиперфункции эпифиза отмечается недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков - задержка полового развития. Ожирение Ожирение (obesitas) - самостоятельное хроническое заболевание, при котором происходит нарушение обмена веществ с избыточным отложением жира в подкожной клетчатке, сальнике и других тканях организма. Наблюдается при переедании, неподвижном образе жизни, наследственной предрасположенности, эндокринных заболеваниях (гипотиреозе, болезни Иценко-Кушинга), поражении гипоталамуса и гипофиза, после перенесенной черепно-мозговой травмы и др. Существуют метаболические маркеры риска ожирения: низкий основной обмен; высокий дыхательный коэффициент (указывает на повышенное окисление углеводов, и компенсаторное усиление потребления пищи); инсулинорезистентность. Различают следующие наиболее частые виды ожирения. Алиментарное ожирение развивается вследствие употребления большого количества пищи на фоне недостаточного расходования энергии. При этом, как правило, имеется наследственная предрасположенность. Имеет также значение образ жизни и питания в семье. Подкожно-жировая клетчатка при данном виде ожирения распределена равномерно, половое и умственное развитие ребенка не страдает. Диэнцефальное ожирение является одним из проявлений диэнцефального (гипоталамического) синдрома, который может развиться после перенесенного диэнцефалита, перинатального гипоксического поражения клеток гипоталамической зоны. При этом характерно выраженное ожирение - III-IV степени. Подкожная жировая клетчатка расположена равномерно, но при выраженном ожирении возможно наличие так называемого «фартука» - складки кожи и подкожной клетчатки, которая свисает к ногам. На коже туловища, бедрах нередко обнаруживаются стрии - полосы красно-коричневого цвета, которые могут возвышаться над уровнем кожи. Умственное развитие детей, как правило, не страдает. А половое развитие может быть нарушено, особенно у девочек. Церебральное ожирение развивается вследствие нарушения корковой регуляции аппетита у умственно отсталых детей. Причины умственной отсталости могут быть различные (наследственные, хромосомные, обменные заболевания). Щитовидная железа Щитовидная железа состоит из двух долей, соединенных перешейком и расположенных на шее по обеим сторонам трахеи ниже щитовидного хряща. Она имеет дольчатое строение. Ткань железы состоит из фолликулов, заполненных коллоидом, в котором имеются йодсодержащие гормоны тироксин (тетрайодтиронин) и трийодтиронин в связанном состоянии с белком тиреоглобулином. В межфолликулярном пространстве расположены парафолликулярные клетки, которые вырабатывают гормон тиреокальцитонин. Йодсодержащие гормоны выполняют в организме следующие функции: Усиление всех видов обмена (белкового, липидного, углеводного), повышение основного обмена и усиление энергообразования в организме; Влияние на процессы роста, физическое и умственное развитие; Увеличение частоты сердечных сокращений; Стимуляция деятельности пищеварительного тракта: повышение аппетита, усиление перистальтики кишечника, увеличение секреции пищеварительных соков; Повышение температуры тела за счет усиления теплопродукции; Повышение возбудимости симпатической нервной системы. Тироксин и трийодтиронин обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоныявляются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Секреция гормонов щитовидной железы регулируется тиреотропным гормоном аденогипофиза, тиреолиберином гипоталамуса, содержанием йода в крови. При недостатке йода в крови, а также йодсодержащих гормонов по механизму положительной обратной связи усиливается выработка тиреолиберина, который стимулирует синтез тиреотропного гормона, что, в свою очередь, приводит к увеличению продукции гормонов щитовидной железы. При избыточном количестве йода в крови и гормонов щитовидной железы работает механизм отрицательной обратной связи. Возбуждение симпатического отдела вегетативной нервной системы стимулирует гормонообразовательную функцию щитовидной железы, возбуждение парасимпатического отдела - тормозит ее. Тиреокальцитонин имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона. Тиреокальцитонин осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко). Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация кальцитонина в крови снижается. Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы вызывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины. Изменения активности щитовидной железы очень тесно связаны с обеспеченностью детского организма йодом. Дефицит йода в питьевой воде и в продуктах питания является самой частой причиной болезней щитовидной железы с очень широким спектром проявлений этих болезней - от простого умеренного увеличения размеров щитовидной железы (эндемический зоб) до кретинизма с глубоким отставанием в интеллектуальном развитии. Особенно критична обеспеченность йодом в периоде внутриутробного развития и в первые годы жизни. Существенная избыточность поступления йода также может стать причиной угнетения функции щитовидной железы у детей. Нарушения функции щитовидной железы проявляются ее гипофункцией и гиперфункцией. Гипотиреоз (hypothyreosis) - одно из наиболее встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей, возникновение которого обусловлено недостатком гормонов щитовидной железы. Гипотиреоз может быть врожденным, приобретенным и являться следствием повреждения ткани щитовидной железы (первичный) или недостаточной секреции тиреотропного гормона (вторичный) и рилизинг-фактора (третичный). Врожденный первичный гипотиреоз развивается в связи с отсутствием щитовидной железы или внутриутробным ее повреждением (гипоплазия, дистопия) в результате токсикоза беременности, перенесенных инфекций во время беременности, дисфункции щитовидной железы матери, в результате воздействия на плод радиации, алкоголя, наркотиков. Вторичный и третичный гипотиреоз развивается при внутриутробном повреждении ЦНС. Клинические проявления врожденного гипотиреоза: большая масса тела при рождении, вялость, грубый голос, позднее отпадение пуповинного остатка, затянувшаяся желтуха. Характерно отставание в физическом развитии: дети поздно начинают держать голову, сидеть и ходить, отличаются вялостью, адинамичностью. Типична форма лица: широкая и запавшая переносица, отек век, увеличение языка. Поздно прорезываются зубы и закрываются роднички. Характерны сухость, мраморность кожи, ломкость и выпадение волос, выраженная мышечная гипотония. Отек подкожного жирового слоя более выражен в над- и подключичных пространствах, на лице, в области кистей и стоп. Постоянными являются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердечной тупости, глухость тонов сердца, брадикардия, снижение артериального давления. Характерны запоры, редкое мочеиспускание, увеличение печени. Наиболее неблагоприятным симптомом следует считать грубую задержку нервно-психического развития (кретинизм). Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы можно использовать прямые и косвенные методы исследования. Прямые тесты включают прямое радиоиммунологическое исследование гормонов и белков крови ребенка: тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3), тиреотропный гормон (ТТГ), тиреотропин-рилизинг-гормон (ТРГ), тиреоглобулин (ТГ), тиреостимулирующий иммуноглобулин (ТСИ), содержание связанного с белком йода (СБИ). Косвенные методы оценки функции щитовидной железы включают в себя следующие исследования. 1. Ультразвуковое исследование структуры ткани, формы и размеров (объема) щитовидной железы. 2. Изучение костного возраста (рентгенологически). 3. Исследование холестерина в крови. Гиперхолестеринемия свидетельствует о гипофункции щитовидной железы. 4. Исследование основного обмена. Он снижен при гипофункции, повышен при гиперфункции. Гипертиреоз (hyperthyreosis) может наблюдаться в любом возрасте, чаще начинается в пре- и пубертатном периоде. Встречается преимущественно у девочек. Заболевание обусловлено токсическим действием на организм гормонов щитовидной железы. Факторами, которые предрасполагают к развитию гипертиреоза (тироетоксикоза), являются частые инфекционные заболевания, обострения хронических очагов (чаще в носоглотке), наследственная предрасположенность, пубертатный возраст, психическая травма, чрезмерная инсоляция. Отмечается значение аутоиммунных процессов в патогенезе данного заболевания. Клиническая картина. Постоянным является вегетоастеноневротический синдром, который выражается многообразными симптомами: раздражительность, плаксивость, беспокойство, суетливость, ухудшение сна, потливость, повышение температуры тела, тремор рук, изменение почерка, чувство жара, тремор век, языка, пальцев вытянутых рук, неустойчивость в позе Ромберга, тремор туловища и конечностей в положении стоя - симптом «телеграфного столба». Часто отмечаются сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, одышка, тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, усиление тонов сердца, систолический шум, иногда смещение левой границы сердца кнаружи. Характерно также повышение аппетита, иногда жажда и полиурия. При тяжелых формах заболевания отмечаются значительное похудание, увеличение печени, диспепсические расстройства. Специфичными являются глазные симптомы: экзофтальм, симптом Мебиуса (недостаточность конвергенции), симптом Дальримпля (широкое раскрытие глазной щели), симптом Грефе (отставание верхнего века при взгляде вниз), симптом Штельвага (редкое мигание), пигментация и отечность век. Также специфичным является диффузное увеличение щитовидной железы (диффузный токсический зоб).  Для оценки гормональной активности щитовидной железы используется определение вышеуказанные прямые и косвенные методы. Увеличение щитовидной железы может быть при отсутствии клинических и лабораторных признаков нарушения ее функций - эутиреоидный зоб. Диагностика данного состояния требует прежде всего исключения аномалий строения щитовидной железы при помощи ультразвукового исследования. Щитовидная железа может увеличиваться у детей при воспалении (хронический аутоиммунный тиреоидит), при гиперфункции (диффузный токсический зоб), при гипофункции (гипотиреоиднй зоб), при неизмененной функции (диффузный эутиреоидный зоб), при дефиците йода (эндемический зоб). В пубертатном возрасте в связи с повышенной потребностью организма в гормонах щитовидной железы возможно ее компенсаторное увеличение у здоровых детей. |