Гормоны гипофиза у плода
 Скачать 292.35 Kb.
|
НадпочечникиВ надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2/3 общей массы надпочечника. Корковый слой имеет мезодермальное происхождение, мозговой слой развивается из зачатка симпатического ганглия. Синдром и болезнь Кушинга имеют одинаковые клинические проявления в связи с избыточной продукцией глюкокортитоидов в коре надпочечников. При первичном поражении надпочечников говорят о синдроме Кушинга. При патологии гипоталамо-гипофизарной системы с избыточной продукцией адренокортикотропного гормона говорят о болезни Кушинга. Американский хирург Харви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм». Клинические проявления: задержка роста, склонность к геморрагическим высыпаниям (петехии, экхимозы). На фоне повышенной секреции глюкокортикоидов отмечается остеопороз, ожирение с отложением жира над ключицами, на шее, затылке, лице, которое становится круглым (лунообразное лицо), стрии на животе, груди и внутренней поверхности бедер.    Следствием избыточного синтеза альдостерона является артериальная гипертония, общая мышечная слабость. Избыточное производство андрогенов вызывает появление угрей, гирсутизма (лат. hirsutus - волосатый) - избыточное оволосение по мужскому типу. Нередко отмечается вирилизация (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; син.: андрогенизация, маскулинизация) - процесс проявления мужских черт (тип телосложения, оволоcение, тембр голоса и др.) у женщин под влиянием гормонов. При дополнительном обследовании определяется повышение уровня глюкокортикоидов в крови и нарушение регуляции в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе. Недостаточность надпочечников может развиться при поражении надпочечников (первичная) или при снижении секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза (вторичная). Надпочечниковая недостаточность бывает острой (ОНН) - синдром Уотерхауза--Фридериксенаи хронической (ХНН) - аддисонова болезнь. Синдром Уотерхауза-Фридериксена (R. Waterhouse, англ. врач; С. Friderichsen, дат. педиатр) наблюдается при врожденной гипоплазии надпочечников; врожденном адреногенитальном синдроме; различного происхождения кровоизлияниях в надпочечники; при заболеваниях, для которых характерны кровоизлияния и некроз надпочечников (менингококцемия, сепсис, дифтерия). Наиболее часто синдром Уотерхауза--Фридериксена наблюдается после кровоизлияния в надпочечники при менингококцемии - генерализованной менингококковой инфекции. Отмечается озноб и гипертермия, на коже появляются многочисленные петехии и кровоподтеки, кожа местами приобретает окраску, напоминающую трупные пятна. Артериальное давление прогрессивно падает. Пульс частый, нитевидный. Появляются рвота, судороги, одышка. Больные впадают в быстро прогрессирующую прострацию с потерей сознания. Внезапная смерть является следствием остро развившейся недостаточности надпочечников. Причинами Аддисоновой болезни (по имени описавшего её впервые в 1855 английского врача Т. Аддисона) в настоящее время наиболее часто являются аутоиммунный процесс и генетические факторы, реже хронические интоксикации, токсоплазмоз, кистозное перерождение надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при поражении головного мозга с последующим снижением продукции АКТГ. Характерны астенизация, утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости, похудание, гипогликемия, мышечная атрофия, анорексия, тошнота, тяга к соленой пище, жажда, периодические рвота и понос. Характерны типичные изменения кожи и слизистых оболочек, кожа имеет различные оттенки - от светло-коричневого до темно-бронзового, иногда сероватого или желтоватого. Аддисонова болезнь подтверждается низким уровнем гидрокортизона (кортизола) в сыворотке крови, изменением его суточного ритма, когда отсутствует характерный подъем уровня в ранние утренние часы. Врожденная гиперплазия коры надпочечниковчаще всего обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы. Известны две классические формы болезни: простая вирилизующая и сольтеряющая. Главная причина болезни - нарушение синтеза кортизола. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию АКТГ в гипофизе, что и служит причиной гиперплазии коры надпочечников. Избыток АКТГ приводит к усилению стероидогенеза. Однако кортизола по-прежнему вырабатывается недостаточно. Но параллельно усиливается выработка андрогенов. Избыток андрогенов ведет к усилению роста тела, вилиризации, нарушению формирования наружных половых органов. Отсюда другое название заболевания - адреногенитальный синдром. Другие симптомы определяются тем, повышена или снижена продукция альдостерона, что сопровождается соответственно артериальной гипертензией либо потерей организмом соли. Более 90% случаев врожденной гиперплазии надпочечников обусловлено двумя типами недостаточности 21-гидроксилазы: частичной (простая вирилизация) или полной (потеря соли организмом). Остальные случаи связаны с недостаточностью 11-β-гидроксилазы. У девочек при врожденной гиперплазии коры надпочечников на фоне повышенного уровня андрогенов в период внутриутробного развития к моменту рождения формируется женский псевдогермафродитизм.  Гермафродитизм - наличие в одном организме признаков обоих полов. Гермафродитизм бывает истинным и ложным. При истинном гермафродитизме в одном организме присутствуют первичные признаки обоих полов - половые железы мужские (яички) и женские (яичники). При ложном гермафродитизме первичные половые признаки (половые железы) сформированы по одному полу, а вторичные половые признаки - по другому. При адреногенитальном синдроме у девочки имеются яичники (первичные половые признаки), а вторичные половые признаки сформированы по мужскому типу: увеличение клитора (до формы пениса), слияние и гипертрофия половых губ (до размеров мошонки). После рождения маскулинизация прогрессирует. Преждевременно растут волосы на лобке, в подмышечных впадинах, грубеет голос, больные девочки выше своих сверстниц, костный возраст опережает хронологический, у них хорошо развита мускулатура. Если не проводится соответствующее лечение, грудные железы не развиваются и менструаций нет. Происходит ложное (не вырабатываются половые клетки в половых железах) преждевременное половое созревание по гетеросексуальному (мужскому) типу. При сольтеряющей форме вирилизация выражена в большей степени, чем при варианте без потери соли. У мальчиков при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома появляются рвота, шок и электролитный дисбаланс в возрасте 7-10 дней. У мальчиков при простой форме нарушение проявляется признаками ложного преждевременного полового созревания по изосексуальному (мужскому) типу. Данное раннее половое созревание является ложным, так как не формируется сперматогенез. Повышенный уровень андрогенов по принципу обратной связи приводит к торможению выработки гонадотропных гормонов в гипофизе, что является непосредственной причиной отсутствия сперматогенеза. При рождении ребенок выглядит нормальным, но признаки преждевременного полового и соматического развития могут проявиться уже на первом полугодии жизни или развиваются более медленно и становятся очевидными только в возрасте 4-5 лет и позднее. К числу таких признаков относятся: увеличение полового члена, мошонки, появление волос на лобке, угри, запах пота, понижение тембра голоса. Яички нормального размера, но по сравнению с увеличенным половым членом кажутся маленькими. Мышечная система хорошо развита, костный возраст опережает хронологический. Умственное развитие не страдает, но из-за особенностей физического развития возможны аномалии поведения. Преждевременное закрытие эпифизов приводит к раннему закрытию зон роста и в итоге к низкорослости. |