Документ (1). Характеризується серозним чи серозногеморагічним вогнищевим запаленням
 Скачать 79.47 Kb.
|
|
Сприйнятливість до туляремії висока. Після перенесеної інфекції формується стійкий імунітет. ПАТОГЕНЕЗ. Для проникнення F. tularensis через шкіру людини достатньо под¬ ряпини, садна або іншої мікротравми. Збудник легко проникає через слизову оболонку очей, дихальних шляхів І травного каналу. Розвиток клінічної форми значною мірою залежить не лише від місця іноку¬ ляції збудника, а й від його вірулентності, інфікувальної дози, неспецифічної й імунологічної резистентності макроорганізму. Туляремійні бактерії, стійкі до фа¬ гоцитозу, по лімфатичних капілярах заносяться в регіонарні лімфатичні вузли, де інтенсивно розмножуються, зумовлюючи запальну реакцію тканин й утворення первинних бубонів. При загибелі мікробів вивільняється ендотоксин, проникнен¬ ня якого в кров зумовлює загальну інтоксикацію організму. Якщо бар’єрна фун¬ кція лімфатичних вузлів недостатня, розвивається бактеріємія. З течією крові мік¬ роби потрапляють у паренхіматозні органи, спричинюючи їх ураження. Одночас¬ но відбувається алергізапія організму, яка суттєво впливає на перебіг хвороби та її клінічні прояви. Первинний афект здебільшого локалізується на кистях, обличчі, а також на слизовій оболонці ротоглотки. На місці проникнення інфекції з’являється папу¬ ла, розмір якої швидко збільшується і сягає 1—2 см у діаметрі. Папула перетво¬ рюється на пустулу, яка може раптово лопнути, і на n;bONry місці утворюється надзвичайно болюча виразка. При гістологічному дослідженні, крім некрозу епі¬ дермісу, в дермі або в глибині слизової оболонки виявляють туляремійні грануль¬ оми. Вони складаються з епітеліощних, лімфоіпних, багатоядерних гігантських клітин типу чужорідних тіл, поліморфно-ядерних .ЇЄЙКОЦИТІВ. у центрі гранульом виявляють некроз. Туляремійні гранульоми нагадують туберкульозні і відрізня¬ ються від них лише схильністю до нагноєння. Одночасно з’являється регіонарна або генсралізована лімфаденопатія. Лімфа¬ тичні ізузли в одних випадках дуже м’які, в інших — навпаки, тверді і пружні через значний набряк. На розрізі тканина жовтуватого кольору внаслідок великої кічькості дрібних ділянок некрозу, що зливаються. Ідентичні зміни можна спос¬ терігати в селезінці, яка різко збільшується. З появою антитіл бактеріемія може зникнути, однак хвороба продовжує прогресувати. При генералізації процесу гра¬ нульоми і вогнища нагноєння вияв;іяють у різних органах: селезінці, печінці, кістковому мозку, легенях, нирках, ендокринних за^юзах. Якщо захворювання пов’язане із споживанням зараженої їжі або води, то виразка може з’явитися в будь-якій дьхянш ротової частини горла або навіть на слизовій оболонці травного каналу (шлунково-кишкова туляремія). При цій ло¬ калізації завжди спостерігають виражену генералізовану лімфаденопатію і спле- номегалію. Окулогландулярна туляремія вирізняється лише вхідними воротами, які роз¬ ташовуються у кон’юнктиві ока; тут виникають ма.аенькі папули, які перетворю¬ ються на пустули, здатні до утворення виразок. Яюцо пустули з’яштяються на бульбарній кон’юнктиві, вони можуть перфорувати очне яблуко і призвести до дифузного інфікування передньої, а іноді й задньої камери ока. Зрідка око пов¬ ністю руйнується і в процес з^иіучається очний нерв. У всіх випадках у регіонар- них лімфатичних вузлах, насамперед привушних, ніднижньощелепних і передніх шийних, виявляють макро- і мікроскопічні зміни, ідентичні вищеописаним. Ця форма також може поєднуватися з генералізованою лімфаденопатією і спленоме- галією. Іноді ушкодження шкіри або слизових оболонок відсутні, і захворювання має вигляд регіонарної або rcHepajiisoBanoi лімфаденопатії (гландулярна туляремія), а'іе завжди супроводжується спленомегсьіією. Мікроскопічна картина в лімфатич¬ них вухтах ідентична описаній вище. Зазвичай мають місце дифузна гіперплазія клітин СМФ і збільшення кількості макрофагів у пазухах. В окремих випадках туляремія може набувати хронічного перебігу, при якому в тканинах виявляють гранульоми і склероз. Якшо нагноєння виражене різко, з’явJшютьcя нориці, ви¬ разки, що довго не заживають, на їх місці утворюються рубці. Легенева туляремія (при повітряно-пиловому зараженні) характеризується первиніюю туляремійною пневмонією і лімфаденітом регіонарних лімфатичнт вузлів. Однак потрібно пам’ятати, що будь-яка з клінічних форм може перебігати із залученням у запальний процес легень. Макроскопічно спочатку первинне вог¬ ните запалення локалізується навколо кореня легень (вхідні ворота) у вигляді жовтувато-бшуватих зон ущільнення, що нагадують вогнища сирнистого некрозу при туберкульозі. Мікроскопічно, на відміну від інших банальних бактерійних пневмоній, завжди спостерігають некроз стінок альвеол, отже, завершення пнев- монії неможливе без рубцювання. Крім того, виявляють безліч тулярсмінних вуз¬ ликів (які іноді симулюють туберкульозні), оточених вогнишами серозно-фіброз¬ ного або серозно-геморагічного залсшення. Пневмонія поєднується із серозним або гнійним плевритом. У лімфатичних вузлах виявляють гранульоми, дітянки некрозу і нагноєння. Генералізована туляремія виникає відносно рідко. Вона характеризується го¬ строю септицемією з множинними геморагіями в органах без місцевих змін шкі¬ ри, а часто і без видимої регіонарної лімфаденопатії. При цій формі спостері¬ гається луже гостриіі клінічний перебіг хвороби з тяжкою бактеріемією і ток¬ семією. КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ. Згідно з MKX-JO виділяють такі клінічні форми: А21 Туляремія {включено: гарячка оленячої мухи, інфекція, спричинена Franciseila tularensis, кроляча гарячка) А21.0 Улы;ерогландулярна туляремія А21.1 О кулотл андул ярна туляре мія А21.2 Легенева туляремія А2І.З Шлунково-кишкова туляремія A2L7 Генералізована туляремія А21.8 Інші форми туляремії А2І.9 Туляремія, неуточнена Загальноприіїнятої суто клінічної класифікації в світі немає. Як і при багать¬ ох інших хворобах, розрізняють: За перебігом — гострий, затяжний, рецидивний. За ступенем тяжкості — легкий, середньої тяжкості, тяжкий. Середня тривалість інкубаційного періоду при туляремії становить 3—5 днів із коливаннями від З до 21 дня. При будь-якій клінічній формі в тяжких випадках початок хвороби гострий — з ознобу і підвищення температури тіяа до 38—40 °С. Хворі скаржаться на головний і м’язовий біль, запаморочення, зниження апетиту, розлади сну, нездужання. Можливі блювання, носові кровотечі. Хворі часто ейфо- ричні, нерідко виникає марення. Обличчя і кон’юнктиви гіперемовані. На сли¬ зовій оболонці м’якого і твердого піднебіння виникає точкова енантема. У 20 % хворих на туляремію з’являється розеольозний, папульозний, везикульозяий або геморагічішй висип, який супроводжується свербежем, триває 1—2 тиж., залиша¬ ючи після себе пігментацію. Іноді елементи висипу перетворюються на пустуль¬ озні. Язик с>'хий, укритий білим нальотом. Лімфатичні вузли збільшені. На 2— 3-й день можна про пальпувати збільшену печінку, з 5—6-го — селезінку. Харак¬ терні відносна брадикардія, гіпотензія. Температурна крива має ремітивний, рідше — інтермітивний або хвилеподібний характер. Загальна тривалість гарячки — IS¬ IS днів, іноді вона триває до 3—4 тиж. і навіть довше. У період реконвалесценції може зберігатися тривалий субфебрилітет. Найпоширенішою (до 75—80 % хворих) є ульцерогландулярна туляремія (ви¬ разково-бубонна). У місці інокуляції збудника утворюється червона пляма з чіт¬ кими контурами, яка перетворюється на папулу. У центрі папули виникає вези¬ кула, згодом — пустула і виразка. Виразка має кратероподібну форму, помірно болюча, з чіткими краями, гнійним умістом, діаметр її не перевищує 2 см. Під час загоювання вона вкривається темним струпом. Навколо виразки спостерігають гіперемію шкіри і набряк. Виразки найчастіше утворюються на відкритих части- нах тіла (кисті, передпліччя, обличчя, шия). Регіоііарний лімфаденіт розвивається на 2—3-й день хвороби^ коли виразка вже сформувалася. Загоювання виразки відбувається протягом 2 тиж. із формуванням поверхневого рубця. Іноді утворю¬ ються кілька виразок. Варіантами ульцерогланлулярної туляремії є ангінозно-бубонне та очно-бу¬ бонне ураження. Ангінозно-бубонне ураження виникає внаслідок інокуляції збудника через мигдатики переважно аліментарним шляхом. Трапляється частіше в дітей. Можливі харчові і водні спалахи. У хворих виникає біль у горлі, якиіі посилюється при ковтанні. Слизова оболонка ротової частини горла гіперемова- на, мигдшіики збіїьшені, набряклі, вкриті жовтувато-сірим на^іьотом, який важко знімається, з пода^тьшим утворенням виразок. Вони глибокі, довго загоюються, призводять до рубцювання мигдаликів. Такі виразки можуть утворюватися на слизовій оболонці піднебіння, задньої стінки глотки. Процес переважно однобіч¬ ний. Збільшуються навколовушні, шийні лімфатичні вузли з формуванням бу¬ бонів (мал. 60, див, кольорову вклейку), які також можуть нагноюватися. Рідко при дій формі захворювання мож>ть виникати ураження мезентеріальних лімфа¬ тичних вузлів і виразки киигок. Таке поєднання ушкоджень належить до інших форм туляремії гппяо з МКХ-10. Очно-бубонне ураження виникає внаслідок проникнення збудника через кон’юнктиву. Розвивається фолікулярний кон’юнктивіт Паріно, який характери¬ зується ураженням одного ока. З’являються світлобоязнь, сльозотеча, набряк повік, гіперемія і набряк кон’юнктиви, а також фолікулярні розростання на кон’юнктиві ураженого ока (ерозії, виразки, вузлики). З очної ш;1ггини виділяєть¬ ся гній жовтого кольору, у частини хворих на кон’юнктиві утворюється фібрино- ва плівка. Бубони формуються в ділянці привушних, підщелепних, передньоший- них лімфагичних вузлів. Хвороба триває 2—4 тиж. Гландулярна туляремія (бубонне ураження), що, згідно з МЮС-Ю, входить до інших форм туляремії^ характеризується запаленням і збьтьшенням регіонарних лім- фагичних вузлів. Вона зумовлена проникненням збудника в організм через шкіру. У місці інокуляції будь-яких змін немає, оскшьки він швидко проникає в регіонар- ні лімфатичні вузли і спричиняє розвиток лімфаденіту. Найчастіше уражуються ліктьові, пахвові, пахвинні і стегнові лімфатичні вузли, досягаючи 3—5, іноді 10 см у діаметрі. Вони помірно болючі, рухомі, не спішні між собою і з прилеглими тка¬ нинами, мають чіткі контури. Шкіра над бубоном не змінюється. Бубони утворю¬ ються на 2—3-й день хвороби. Згодом вони розсмоктуються протягом 15—25 днів. Іноді бубони нагноюються з утворенням нориць, з яких виділяється сметаноподіб- ний гній без запаху. Рубцювання нориіц> відбувається пові'іьно. Можливе і склеро- зування бубону. При септичному перебігу хвороби виникають вторинні бубони Дсшеко від місця інвазії збудника, вони менших розмірів, не нагноюються. Легенева туляремія розвивається внаслідок інфікування аерогенним шляхом або гематогенного і лімфогенного поширення збудника при ускладненні інших клінічних форм хвороби, є два варіанти ураження дихальної системи — бронхі- тичний і пневмонічний. При броіпховому варіанті розвивається гострий трахеоб¬ ронхіт. Температура тіла субфебрильна, прояви інтоксикації помірні. Хворі скар¬ жаться на набридливий сухий кашель, загруднинний біль. Під час аускультації легень вислуховують розсіяні сухі хрипи. Збільшуються бронхові, навколотрахей' ні, медіастинальні лімфатичні вузли, що їх виявляють при рентгенологічному до¬ слідженні органів грудної порожнини. Для пневмонічного варіанта характерний гострий початок з ознобу і підвищення температури тіла до фебрильних цифр, що супроводжується рясним потовиділенням і значною інтоксикацією. З перших днів хвороби з’являється кашель, спочатку сухий, згодом вологий із виділенням слизисто-гнійного або кров’янистого мокротиння. Хворих турб>тоть задишка, біль у грудях. Під час аускультації визначають крепітацію і дрібнопухирчасті во¬ логі хрипи. Рентгенологічно виявляють вогнищеві, часткові або дисеміновані ура¬ ження легень. Збільшуються бронхолегеневі лімфатичні вузли. Легенева форма туляремії має затяжний перебіг (до 2 міс.), характеризується схильністю до реци¬ дивів, розвитку ускладнень. Шлунково-кишкова туляремія виникає внаслідок харчового або водного інфі¬ кування. Уражуються мезентеріальні лімфати^іні вузли з розвитком мезаденіту, а також слизова оболонка кишок з утворенням виразок. Характерними проявами є виражена інтоксикація з гарячкою, переймистий біль у животі, нудота, блювання, пронос або затримка випорожнень. У випорожненнях можливі домішки слизу і крові. Збільшуються печінка й селезінка. Під час пальпації живота бшь лока.іі- зується у правій здухвинній ділянці. Іноді можна пропальпувати пакет збільшених брижових лімфатичних вузлів. У разі їх некрозу можливий розвиток перитоніту, існує зафоза кишкової кровотечі. Хвороба має схильність до триватого перебігу з рецидивами, загостреннями. Генералізована туляремія характеризується надзвичайно вираженою інтокси¬ кацією. Темперагура тіла різко підвищується до 39—40 “С, має ремітивний або гектичний характер, триває до З тиж. і більше. Часто спостерігають потьмарення свідомості, марення. Збільшуються печінка і селезінка. На початку 2-го тижня хвороби в більшості хворих з’являється висип, який нагадує ексудативну полімор¬ фну еритему. Він виникає симетрично на кінцівках, обличчі, шиї, грудях, посту¬ пово набуває багряно-мідного або синього відтінку. Висип спостерігається І — 2 тиж., а потім зникає; на його місці виникає висівкоподібне лущення. Тривалий час зберігається пігментація. Рідше розвивається вузлувата еритема. УСКЛАДНЕННЯ. Найчастіше туляремія ускладнюється розвитком гнійного лім¬ фаденіту. При генералізованій виникають вторинні пневмонії, міокарди¬ ти, менінгоендефаліт, інфекційний психоз, ІТШ, ГНН. Легенева туляремія може ускладнитися розвитком абсцесу легень, гнійного плевриту, бронхоеісгазів, туля¬ ремійних каверн, іи.аунково-кишкова — перитонітом, кишковою кровотечею. При окулогландулярній туляремії можливі розвиток кератиту, дакріоциститу, перфора¬ ція рогівки. Рідкими ускладненнями вважаються остеомієліт, перикардит, рабдо- міоліз, неврит зорового нерва. У більшості випадків захворювання закінчується одужанням. Летальні випад¬ ки можливі при генералізованій, легеневій й шлунково-кишковій туляремії, часті¬ ше їх реєструють у Північній Америці. Загальна летальність не перевищує 0,5 %, але при окремих спалахах у США сягала 7—10 %. ДІАГНОСТИКА. Клінічно-епідеміологічні критерії: • епідеміологічні — контакт із гризунами, укуси комах (кліщів, комарів); уживання води з відкритих водойм; робота в полі, ск^тадських приміщеннях, зер¬ носховищах тощо; • клінічні — наявність помірно болючих великих рухомих бубонів, не з’єднаних між собою і з прилеглими тканинами; тривалий перебіг хвороби; знач¬ не збільшення навколобронхових і навколотрахейних лімфатичних вузлів при ле¬ геневій формі. Неправильне етіологічне трактування бубонів може призвести до помилок при розмежуванні туляремії ъ бубонною чумою. Для чуми характерними ознаками є значна болючість бубону, відсутність чітких контурів його внаслідок періадені¬ ту, залучення в патологічний процес підшкірної жирової ктітковини і шкіри. Стан хворого дуже тяжкий порівняно з відносно легким перебігом туляремії. Наявність кров’янистого мокротиння відрізняє чумну пневмонію віл легеневої туляремії. Виразки на шкірі хворих на туляремію відрізняються від таких при чумі меншою болючістю, частою появою лімфангіту, відсутністю небезпечних уск;іаднень, мен¬ шою тяжкістю клінічного перебігу. Картина крові при типових випадках туляремії характеризується лейкопенією або нормоцитозом із наявністю паличкоядерного зруїпення, відносного лімфоци- тозу, збільшенням ШОЕ, При тяжкому перебігу хвороби з’являються лейкоцитоз, анеозинофілія, ще більше підвищується ШОЕ. У сечі — протеїнурія, гематурія, лейкоиитурія, диліндрурія. Специфічна діагностика. Бактеріологічне дослідження проводять у спеціаль¬ |