Хронические лейкозы. Преза цита. Хронические лейкозы. Волгоград, 2020 г. Содержание
 Скачать 325.11 Kb.
|
|
Хронические лейкозы. Выполнил: Волгоград, 2020 г. Содержание Общая характеристика хронических лейкозов Частные случаи хронического лейкоза Общая характеристика Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением. Первая стадия (моноклоновая, доброкачественная) заболевания характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно, хронически. Вторая стадия (злокачественная) обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым, злокачественным течением с появлением множества бластов и называется злокачественной, поликлоновой стадией, или стадией бластного криза. 80% больных хроническими лейкозами погибают в стадии бластного криза. Общая характеристика Хронические лейкозы включают в себя хронические лимфоцитарные лейкозы и хронические миелоцитарные лейкозы. Злокачественная трансформация кроветворных клеток при хронических лейкозах может происходить на очень ранних стадиях – на стадиях стволовых клеток. При хронических лейкозах лейкозные инфильтраты обнаруживаются в костном мозге, где в связи с длительными течением и цитостатической терапией нередко развивается миелофиброз в печени, селезенке и лимфатических узлах, которые иногда достигают значительных размеров. Общая характеристика Хронические лейкозы представлены лейкозами: миелоцитарного происхождения: хронический миелобластный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, миелосклероз, эритремия/истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, 2) лимфоцитарного происхождения: хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина, - лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) 3) моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X. Общая характеристика Отличие основных признаков хронических лейкозов от острых заключаются в том, что признаки те же, но с точностью наоборот: Частные случаи Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, возникающая на уровне полипотентной стволовой клетки, пролиферация и дифференцировка которой приводят к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами. Основным проявлением ХМЛ является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой). Частные случаи В течении хронического миелолейкоза выделяют три фазы: Медленная, или хроническая, фаза обычно продолжается приблизительно 3 года (количество лейкоцитов в периферической крови варьирует от 20 до 500×109 /л с левым сдвигом лейкоцитарной формулы; увеличение содержания базофилов). Фаза акселерации длится 1 − 1,5 года. При соответствующем лечении можно вернуть заболевание в хроническую фазу (с помощью прежней терапии уже не удаётся поддерживать стабильными клиникогематологические показатели: увеличивается содержание миелоцитов и метамиелоцитов в крови). Финальная фаза − фаза быстрой акселерации или бластного криза (3 − 6 мес), которая обычно заканчивается смертью (моноклоновая опухоль превращается в поликлоновую: появляется новая клеточная популяциякоторая постепенно приобретает черты всё большего атипизма) Частные случаи Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), наиболее частая форма гемобластозов, − зрелоклеточная опухоль иммунокомпетентной системы. Лейкозные клетки при хроническом лимфолейкозе происходят из одного предшественника и представляют собой моноклоновую пролиферацию. Клеточный субстрат болезни состоит из морфологически зрелых лимфоцитов, в основном Влимфоцитов (приблизительно 95%), реже Т-лимфоцитов. Особенность лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе − их функциональная неполноценность, нарушение механизма антителообразования Частные случаи Волосатоклеточный лейкоз − редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей. Морфологический субстрат заболевания − мононуклеары среднего или большого размера. Цитоплазма лейкемических клеток с неровными краями, в типичных случаях обрывчата, имеет отростки или ворсинки. Для волосатоклеточного лейкоза характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения. В периферической крови увеличено количество лимфоцитов, среди которых выявляют клетки с отросчатой, ворсистой цитоплазмой. Спасибо за внимание |