30 Анемия следствие повешенного кроверазрушения Анемия (малокровие) – группа клинико-гематологических синдромов, характерной особенностью которых является снижение концентрации гемоглобина в крови при одновременном снижении количества эритроцитов. Это патологическое состояние, которое характеризуется пониженным уровнем эритроцитов и/или гемоглобина в крови, из-за чего ухудшается передача кислорода в ткани и возникает гипоксия, т.е. кислородное голодание тканей. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения- (гемолитические анемии). Гемолитическая анемия (ГА) — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся аномальным преждевременным распадом эритроцитов. Гемолиз может происходить внутрисосудисто или внесосудисто — в селезенке или печени.1. Наследственная ГА — в результате генетического внутриклеточного дефекта:1) дефекты клеточной мембраны эритроцитов —
врожденный сфероцитоз, овалоцитоз (эллиптоцитоз);2) энзимопатии — недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД [G-6-PD]), дефицит пируваткиназы (ПК);3) гемоглобинопатии — серповидно-клеточная анемия (патологический Hb — HbS); метгемоглобинемия;4) талассемии — количественные нарушения синтеза цепей глобина (чаще β).2. Приобретенные ГА — эритроциты нормальные, причиной распада являются внешние факторы, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ):1) иммунные (присутствующие антиэритроцитарные антитела) – аутоиммунная ГА с тепловыми антителами (идиопатическая, в течение других заболеваний [в том числе СКВ, хронического лимфолейкоза, неходжкинской лимфомы, иммунодефицит], лекарственно-индуцированная [метилдопа, цефалоспорины, пуриновые аналоги], после трансплантации органа или алло-ТГСК [при несоответствии групп крови между донором и реципиентом], после переливания эритромассы [во время или вскоре после аллоиммунизации]); – аутоиммунная ГА с холодовыми антителами: болезнь холодовых агглютининов (идиопатическая; при инфекции [микоплазмы, вирус Эпштейн-Бара], при лимфомах), а также пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (идиопатическая; при инфекционном или аутоиммунном заболевании, при лимфопролиферативных опухолях), посттрансфузионная гемолитическая реакция;
гемолитическая болезнь новорожденных;2) неиммунные — микроангиопатические ГА, обусловленные эндоваскулярным повреждением эритроцитов нитями фибрина, в т. ч. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [ТТП] и гемолитико-уремический синдром [ГУС], причины →разд. 15.19.3), диссеминированное внутрисосудистое свертывание, инфекции (малярия, бабезиоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, Clostridium perfringens), химические и физические факторы (метгемоглобинемия, лекарственные препараты [митомицин С, циклоспорин, такролимус, тиклопидин, сульфаниламиды, сульфасалазин, дапсон, производные платины], наркотики [кокаин], металлы [свинец, медь], яды животных [пауки Loxosceles, пчелы, осы, кобры, змеи], тяжелые ожоги), ПНГ, гиперспленизм. 1. Размер: а) увеличен в 2-3 раза или уменьшен до размера лимфоцита; б) анизоцитоз.2. Ядро: а) увеличено; б) контуры деформированы; в) хроматин грубый, его
количество увеличено; г) вакуолизация и сегментация ядра.3. Нуклеолы: а) число увеличено до 8 и более; б) размеры увеличены до 1/3 - 1/2 ядра, чем больше нуклеолы, тем злокачественней процесс4. Цитоплазма: а) резкая базофилия; б) вакуолизация; в) зернышки в цитоплазме ( острый монобластный лейкоз); г) азурофильная зернистость; д) тельца Ауэра - образования в виде палочек, напоминающих кристаллы. Азурофильная зернистость и тельца Ауэра встречаются не при всех формах. Чаще - при ОМЛ.Цитохимические особенности лейкозных клеток-Цитохимические исследования - это определение в клетках крови некоторых веществ. При этом определяют их количество или их активность (если это ферменты).1. Активность миелопероксидазы - МП присутствует в гранулоцитах и моноцитах. Это своеобразный маркер миелоидного ряда. Если в исследуемой клетке выявлены характерные коричневые гранулы МП, то данная клетка принадлежит миелоидному ряду (нейтрофил или моноцит). Все лимфоциты дают строго отрицательную реакцию. Используется для дифференциального диагноза ОМЛ и ОЛЛ. При ОМЛ - высокая активность, при ОЛЛ - активность отсутствует.2. Содержание липидов - в норме гранулы липидов обнаруживают в гранулоцитах и в меньших количествах - в моноцитах. При ОМЛ -
реакция положительная, при ОЛЛ - липиды отсутствуют.3. Содержание гликогена - в норме содержится в зрелых гранулоцитах (ШИК-реакция). ОМЛ - отсутствует или диффузно распылен в цитоплазме. ОЛЛ - ШИК-реакция положительная с расположением в виде гранул. ХМЛ - диффузное расположение + количество уменьшено в 2 раза по сравнению с нормой. ХЛЛ - ШИК-реакция положительная в виде гранул.4. Активность кислой фосфатазы - гидролитический фермент, который расщепляет монофосфорные соединения в кислой среде (рН=2,5-5,0). В норме содержится во всех лейкоцитах, но максимально в нейтрофильных миелоцитах. Активность кислой фосфатазы возрастает при: а) ОМЛ, особенно при промиелоцитарном варианте; б) остром монобластном лейкозе.5. Активность неспецифической эстеразы - гидролитический фермент, который расщепляет эфиры карболовых кислот с короткой углеводной цепью. В норме активность неспецифических эстераз выявлена во всех лейкоцитах. Активность возрастает при ОМнЛ и ОМЛ (в меньшей степени). Резко возрастает при промиелоцитарном варианте.6. Активность щелочной
фосфатазы - это гидролитический фермент, который расщепляет фосфорные эфиры в щелочной среде. В норме содержится в гранулоцитах. Активность его впервые появляется на стадии метамиелоцита, затем, по мере дифференцировки нарастает. Максимальная активность - В СЯН, она убывает по мере старения клетки. Щелочная фосфатаза: а) снижается при ХМЛ; б) возрастает при эритремии, лейкемоидных реакциях, нагноениях; в) повышение ЩФ при ОЛ - благоприятный признак, т.к у таких больных более вероятны ремиссии.Данные цитогенетических исследований при различных формах лейкозов-Кариотип в норме: а) соматитческие хромосомы (гоносомы), значок «А», всего 44;б) половые хромосомы (гоносомы), значок «Х» или «Y».Формула: а) женщины - 44А + XХ;б) мужчины - 44А + XY.При ХМЛ хромосома № 21 или № 22 имеет меньшие размеры из-за утраты почти половины длинного плеча. Эта измененная хромосома называется «филадельфийской» и обозначается Ph' . При ХМЛ Ph' обнаруживается всегда и является маркером ХМЛ.При ОЛ наблюдается: а) анэуплоидия (изменение числа хромосом, не кратное основному числу. Например: от 41 до 65); б) полиплоидия (увеличение числа хромосом); в) изменение структуры хромосом.
Скачать 93.06 Kb.