Шпоры по БХ. Истмэнергии. Катаболизм, анаболизм. Осне разделы и направления в биохимии. Значение биохимии для биологии и мед
 Скачать 0.75 Mb.
|
|
нукл. кислот. Номенклатура нуклеотидов, нуклеозидов, азотистых оснований. Их химическое строение. Нуклеопротеиды, широко распространённые в природе комплексы нуклеиновых кислот с белками. В зависимости от характера входящей в состав Н. нуклеиновой кислоты различают дезоксирибонуклеопротеиды (ДНП) и рибонуклеопротеиды (РНП). ДНП содержатся в ядрах всех клеток (составляют основу ядерного вещества — хроматина) ив головках сперматозоидов. Белковым компонентом ДНП служат преимущественно белки основного характера — гистоны; в головках сперматозоидов некоторых животных (главным образом птиц и рыб) присутствуют белки с более мелкими молекулами — протамины. Гистоны и протамины при нейтральных рН несут большой положительный заряд, что обеспечивает возможность сильного электростатического взаимодействия с отрицательно заряженными нуклеиновыми кислотами. Полагают, что белки в ДНП располагаются в желобках двойной спирали ДНК, стабилизируя её структуру и выполняя определённые биологической функции (регуляция матричной активности ДНК. Из РНП состоят многие вирусы, информосомы, рибосомы. Нуклеопротеиды имеют важное значение, т.к. их небелковая часть представлена ДНК и РНК. Простетическая группа представлена в основном гистонами и протаминами. Такие комплексы ДНК с гистонами обнаружены в сперматозоидах, ас гистонами - в соматических клетках, где молекула ДНК "намотана" вокруг молекул гистонов. Нуклепротеидами по своей природе являются вне клетки вирусы - это комплексы вирусной нуклеиновой кислоты и белковой оболочки - капсида. Хромопротеиды. Являются сложными белками, простетическая группа которых представлена окрашенными соединениями. К хромопротеидам относятся гемоглобин, миоглобин (белок мышц, ряд ферментов (каталаза, пероксидаза, цитохромы, а также хлорофилл. Гликопротеиды. Представляют собой сложные белки простетическая группа которых образована производными углеводов (аминосахарами, гексуроновыми кислотами. Гликопротеиды входят в состав клеточных мембран. Фосфопротеиды. Имеют в качестве небелкового компонента фосфорную кислоту. Представителями данных белков являются казеиноген молока, вителлин (белок желтков яиц, ихтулин белок икры рыб. Липопротеиды-ложные белки, простетическая группа которых образована липидами. Нуклеиновые кислоты (от лат. nucleus — ядро) — высокомолекулярные органические соединения, биополимеры полинуклеотиды, образованные остатками нуклеотидов. Нуклеиновые кислоты ДНК и РНК присутствуют в клетках всех живых организмов и выполняют важнейшие функции по хранению, передаче и реализации наследственной информации. Полимерные формы нуклеиновых кислот называют полинуклеотидами. Цепочки из нуклеотидов соединяются через остаток фосфорной кислоты (фосфодиэфирная связь. Поскольку в нуклеотидах существует только два типа гетероциклических молекул, рибоза и дезоксирибоза, то и имеется лишь два вида нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновая (ДНК) и рибонуклеиновая (РНК. Мономерные формы также встречаются в клетках и играют важную роль в процессах передачи сигналов или запасании энергии. Наиболее известный мономер РНК — АТФ, аденозинтрифосфорная кислота, важнейший аккумулятор энергии в клетке.Нуклеиновая кислота включает азотистое основание, сахар(пентоза), остаток фосфотрной кислоты, а нуклеозид не имеет фосфорной кислоты. В состав нуклеиновый кислот входят два производных пурина – аденин и гуанин и три производных пиримидина – цитозин, урацил (в РНК) и тимин (в ДНК. Номенклатура нуклеотид-пример- дезоксиаденозин-5- монофосфат; нуклеозид-дезокситимидин Азотистые основания — это ароматические гетероциклические соединения, производные пиримидина или пурина. Пять соединений этого класса являются основными структурными компонентами нуклеиновых кислот. Общими для всей живой материи. Пуриновые основания аденин (Ade, ноне Аи гуанина, а также пиримидиновое основание цитозин (Cyt), входят в состав ДНК и РНК. Соединения азотистых оснований с рибозой или 2- дезоксирибозой (см. сносят название нуклеозиды. Так, например, аденин и рибоза образуют нуклеозид аденозин. Соответствующие производные других азотистых оснований носят названия гуанозин (G), уридин (U), тимидин (T) и цитидин (С. Если углеводный остаток представлен дезоксирибозой образуется дезоксинуклеозид, например 2'-дезоксиаденозин. 9 Гемоглобин,строение и св-ва.Окси-,карбокси-, карб- и метгемоглобин. Вариации первичной структуры и св-ва гемоглобина. Гемоглобинопатии. Гемоглобин- белки находящиеся в эритроцитах. Важнейшие функции перенос кислорода из легких к периферическим тканям -участие в переносе углекислого газа и протонов из тканей в легкие Гемоглобин является сложным белком класса хромопротеинов, то есть в качестве простетической группы здесь выступает особая пигментная группа, содержащая химический элемент железо — гем. Гемоглобин человека является тетрамером, то есть состоит из четырёх субъединиц. У взрослого человека они представлены полипептидными цепями α1, α2, β1 и β2. Субъединицы соединены друг с другом по принципу изологического тетраэдра. Основной вклад во взаимодействие субъединиц вносят гидрофобные взаимодействия. Гем представляет собой комплекс протопорфирина IX, относящегося к классу порфириновых соединений, с атомом железа. Гемоглобин - основной дыхательный пигмент и главный компонент эритроцита, выполняющий важные функции в организме человека перенос кислорода из легких в ткани и углекислого газа из тканей в легкие. Он также играет существенную роль в поддержании кислотно-основного равновесия крови. Буферная система, создаваемая гемоглобином, способствует сохранению рН крови в определенных пределах. В крови гемоглобин существует по крайней мере в четырех формах -оксигемоглобин(гемоглобин + кислород -дезоксигемоглобин(форма гемоглобина, в которой он способен присоединять др. соединения -карбоксигемоглобин(гемоглобин + угарный газ -метгемоглобин(в геомглобине железо окислилось до степени +3). Важность первичной структуры белков для формирования их конформации и функции можно проследить на примерах наследственных заболеваний, связанных с изменением первичной структуры гемоглобина. В настоящее время известно около 300 вариантов НЬА, имеющих в первичной структуре ?- или цепей лишь небольшие изменения. Некоторые из них почти не влияют на функцию белка и здоровье человека, другие снижают функцию белка и особенно в экстремальных ситуациях снижают возможность адаптации человека, третьи - вызывают значительные нарушения функций НА и развитие анемии, что приводит к тяжёлым клиническим последствиям. Возможные изменения замена аминокислоты на поверхности гемоглобина изменения аминокислотного состава в области активного центра гемоглобина изменения аминокислотного состава, деформирующие третичную структуру гемоглобина Гемоглобинопатии (от гемоглобин и греч. páthos — страдание, болезнь, гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных (патологических) гемоглобинов. Выделено свыше 50 патологических разновидностей гемоглобина, возникших в результате врождённого, передаваемого по наследству дефекта образования белковой части гемоглобина — глобина. При аномалиях гемоглобина нарушаются физико-химические свойства эритроцитов, обменные процессы в них эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам. Наиболее распространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная (дрепаноцитарная) анемия и талассемия. Серповидноклеточная анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина S (первая буква англицская side — серп. При этой форме Г. эритроциты в условиях снижения парциального давления кислорода в окружающей среде приобретают форму серпа. При увеличении в крови количества серповидных эритроцитов нарастает вязкость крови, замедляется кровоток, происходит разрушение серповидных эритроцитов, развиваются тромбозы в различных органах. У практически здоровых носителей HbS серповидность эритроцитов и появление признаков заболевания могут наступить лишь в условиях гипоксии. Поэтому всем носителям HbS противопоказаны служба в авиации, а также полёты на самолётах без достаточного кислородного обеспечения. Талассемия — заболевание, распространённое в средиземноморских странах. Характеризуется значительным повышением содержания HbF в крови. Полагают, что при этом образование нормального гемоглобина HbA подавлено. Нарушено также образование железосодержащей части гемоглобина (гема. Различают большую, малую и минимальную талассемию. Для всех форм талассемии характерно наличие в крови "мишеневидных" эритроцитов, в которых гемоглобин расположен в центре клетки в виде мишени. 10 Хромопротеиды.Гемоглобин,миоглобин,катала за,цитохромоксидаза,цитохромы.Их хим-я природа и значение для организма. Хромопротеиды- сложные белки, содержащие окрашенные простетические (небелковые) группы. Наиболее обширную группу Х. составляют железосодержащие белки гемопротеиды, к которым относятся цитохромы (переносчики электронов в процессах клеточного дыхания, при фотосинтезе, в системах гидроксилирования), некоторые ферменты (каталаза, пероксидаза, дыхательные пигменты (гемоглобин, миоглобин. Гемоглобин выполняет в организме важную роль переносчика кислорода и принимает участие в транспорте углекислоты. Он состоит из белка глобина и четырёх молекул гема. Молекула гема, содержащая атом железа, обладает способностью присоединять и отдавать молекулу кислорода. При этом валентность железа, к которому присоединяется кислород, не изменяется, те. железо остаётся двухвалентным. Миоглобин кислород-связывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца.Миоглобин- белок в мышцах, принимающий кислород от гемоглобина и хранящий его там до того момента, когда он потребуется для окисления пищевых веществ. Эти процессы в организме сопряжены с одновременным переносом углекислого газа, переправляемого из тканей в легкие, в основном в виде бикарбоната. Перенос бикарбоната и углекислого газа идет также при содействии гемоглобина. Он способен связывать до 14% общего количества кислорода в организме. Это его свойство играет важную роль в снабжение кислородом работающих мышц. Каталаза - фермент класса оксиредуктаз . Хромопротеид , состоит из четырех идентичных субъединиц. Катализирует разложение H2O2 доводы и кислорода. Она широко распространена в тканях (особенно много ее в печени. Каталаза - один из основных ферментов разрушения активных форм кислорода. Каталаза является основным первичным антиоксидантом системы защиты, который катализирует разложение перекиси водорода доводы. Каталаза-это тетрамерный гем- содержащий белок , который образуется в в цитозоле в виде мономеров, не содержащих гем. Мономеры переносятся в просвет пероксисом и там собираются в тетрамеры в присутствии гема. Цитохромоксидаза, цитохром- фермент класса оксидоредуктаз; катализирует конечный этап переноса электронов на кислород в процессе окислительного фосфорилирования. Фермент,содержащий железо и медь, катализирующий перенос электронов с цитохрома Сна молекулярный кислород участвует в процессах тканевого дыхания. Окисление цитохрома с сопровождается появлением мембранного протонного потенциала , к-рый используется клеткой для обеспечения всех видов работ, выполняемых биомембранами, ив первую очередь для синтеза АТФ. Функция оксидазы - восстановление кислорода с помощью электронов цитохрома си транспорт протонов сквозь клеточную мембрану. В процессе катализа оксидазы из одной молекулы O2 получается две молекулы H2O. Четыре электрона из четырех молекул цитохрома используются в виде восстанавителя. Кроме того, для получения воды нужны протоны из матрикса митохондрий. Энергия, полученная в этом процессе, используется для создания трансмембранного протонного градиента (градиент также создается вовремя двух других реакций дыхательной электронтранспортной цепи. Один цикл реакции способствует транспорту четырех протонов из внутреннего отделения митохондрий в интермембранное пространство. 11 Гликопротеиды,строение и функции. Гликозаминогликаны и протеогликаны. Сиаловые кислоты, гепарин, гиалуроновая кислота, хондроитинсерная кислота. Гликопротеиды, сложные белки, содержащие углеводы. Гликопротеины широко распространены в природе. К ним относятся важные компоненты сыворотки крови иммуноглобулины, трансферины и др, групповые в-ва крови, определяющие групповую принадлежность крови человека и животных, антигены мн. вирусов гриппа, кори, энцефалита и др. По одной из классификаций гликопротеины делятся на собственно гликопротеиды (гаптоглобин, фибриноген, тиреоглобулин и др мукопротеиды (комплексы белков с гиалуроновой, Хондороитинсерной к-тами, гепарином мукопротеины (кислый гликопротеид, фетуин, группоспецифич. вещества крови и др. Гликопротеиды входят в состав клеточных мембран. Гликозаминогликаны(мукополисахариды) — углеводная часть углеводсодержащих биополимеров гликозаминопротеогликанов или протеогликанов. Гликозаминогликаны в составе протеогликанов входят в состав межклеточного вещества соединительной ткани, содержатся в костях, синовиальной жидкости, стекловидном теле и роговице глаза. Вместе с волокнами коллагена и эластина, протеогликаны образуют соединительнотканный матрикс (основное вещество. Один из представителей гликозаминогликанов — гепарин, обладающий противосвёртывающей активностью, находится в межклеточном веществе ткани печени, лёгких, сердца, стенках артерий. Протеогликаны покрывают поверхность клеток, играют важную роль в ионном обмене, иммунных реакциях, дифференцировке тканей. Молекулы гликозаминогликанов состоят из повторяющихся звеньев, которые построены из остатков -уроновых кислот (D-глюкуроновой или L-идуроновой) и сульфатированных и ацетилированных аминосахаров. Кроме указанных основных моносахаридных компонентов, в составе гликозаминогликанов в качестве так называемых минорных сахаров встречаются фукоза, сиаловые кислоты, манноза и ксилоза. В их состав обязательно входят остатки мономера либо глюкозамина, либо галактозамина. Второй главный мономер дисахаридных единиц также представлен двумя разновидностями D-глюкуроновой и L-идуроновой кислотами.Биол, роль гликозаминогликанов в организме велика они участвуют в осуществлении опорной функции, проницаемости клеточных мембран, "склеивании" соединительнотканных волокон, смазывании суставных поверхностей и клеток, в процессах роста, дифференцировки и регенерации тканей, оплодотворения и размножения, в водно-солевом обмене между клетками и межклеточной жидкостью, в осуществлении реакций иммунитета. В межклеточном веществе многих органов (печени, легких, сердца, сосудов) содержатся гепарин и дерматансульфат, препятствующие свертыванию крови. ПРОТЕОГЛИКАНЫ - углевод-белковые компоненты животных тканей, в к-рых полисахаридные цепи ковалентно связаны с белком, занимающим в молекуле центр. положение.Функции протеогликанов: создание гидратированного пространства между клетками регулирование активности сигнальных молекул связывание сигнальных молекул с протеогликанами может усиливать или ингибировать активность сигнальных молекул. Нейраминовая сиаловая) кислота. Нейраминовая кислота является компонентом простатической группы углеводосодержащих белков крови. Она играет важную роль в процессах жизнедеятельности организма. Так, отсутствие нейраминовой кислоты ведет к потере активности транскортина; в составе сиалому-копротеидов она обладает способностью связывать вирусы и т. д. У человека в норме наибольшее количество Сиаловая кислота обнаруживается в слюнных железах, в секретах различных слизистых оболочек, а также в сыворотке крови, где их содержание резко повышается при ряде заболеваний. Сиаловые кислоты являются полифункциональными соединениями с сильными кислотными свойствами. Гепарин известен прежде всего как антикоагулянт. Он синтезируется тучными клетками, которые являются разновидностью клеточных элементов соединительной ткани. Синтезируется в тучных клетках, скопления которых находятся в органах животных, особенно в печени, лёгких, стенках сосудов. По химической природе Г. — серусодержащий мукополисахарид, состоящий из глюкозамина, глюкуроновой кислоты и связанных сними остатков серной кислоты. Гепарин получают из печении лёгких крупного рогатого скота. Применяют в медицине как антикоагулянт для профилактики и лечения тромбозов, в форме инъекций ив виде мазей.Гиалуроновая к-та- широко распространена в тканях животных и человека, существенный компонент основного вещества соединительной ткани. Гиалуроновая кислота регулирует водный баланс кожи, её тонус и упругость, сохраняя при этом внешнюю гладкость и подтянутость – тургор кожи. Гиалуроновая кислота связывает воду в межклеточных пространствах, повышая тем самым сопротивление тканей сжатию. Гиалуроновую кислоту вырабатывают клетки соединительной ткани фибробласты. Хондроитинсерные кислоты- хондроитинсульфаты, полисахариды, составляющие основу хрящевой и костной ткани, роговицы и некоторых др. видов соединительной ткани. Различают три вида Х. к. — А, В и С. Кислоты Аи С представляют собой линейные гетерополимеры, состоящие из чередующихся остатков N- ацетилгалактозамина и D-глюкуроновой кислоты и различающихся лишь положением остатка серной кислоты. Х. кВ, называют также дерматосульфатом и гепарином, вместо D-глюкуроновой кислоты содержите изомер — a-идуроновую кислоту. В природных источниках Х. к. встречаются в комплексе с белком, с которым они связаны ковалентной связью. 12 Фосфопротеиды,значение.Металлопротеиды и их роль. Фосфопротеиды, фосфопротеины, сложные белки, в состав которых входит фосфорильная группа, присоединённая к аминокислотным остаткам полипептидной цепи белка. Обычно фосфорильная группа (–PO32-) присоединена к молекулам Ф. через остатки аминокислот серина или треонина. К Ф. относятся казеин – один из основных белков молока, овальбумин и вителлин – белки куриного яйца, фосфорилированные модификации гистонов, ферменты РНК- полимеразы, некоторые фосфотрансферазы, фосфатазы и др. Ф. широко распространены в живых организмах, участвуя в обмене веществ, регуляции ядерной активности клетки, транспорте ионов и окислительных процессах в митохондриях. Имеют определенно выраженный кислотный характер. Главнейшим представителем фосфопротеидов является казеин молока. Он обладает настолько ясно выраженным кислотным характером, что разлагает углекислые соли с выделением углекислого газа. Казеин растворяется в слабых растворах щелочей, образуя сними соли. Соли казеина называются казеинатами. При нагревании казеин не свертывается. При действии кислот насоли казеина он выделяется в свободном виде. Этим объясняется свертывание молока при прокисании. Фосфор относится к жизненно необходимым веществам, он входит в состав всех тканей организма, особенно мышц и мозга, участвует во всех видах обмена веществ, необходим для нормального функционирования нервной системы, сердечной мышцы и т. д. В тканях организма и пищевых продуктах фосфор содержится в виде фосфорной кислоты и органических соединений фосфорной кислоты фосфатов. Металлопротеи ны (металлопротеиды) — сложные белки, в состав молекул которых входят также ионы одного или нескольких металлов.Многие металлопротеины играют важную физиологическую роль. Типичными металлопротеинами являются белки, содержащие негемовое железо — трансферрин, ферритин, гемосидерин, имеющие важное значение в обмене железа в организме. Металлопротеины часто являются ферментами. Ионы металлов в этом случае:участвуют в ориентации субстрата в активном центре фермента входят в состав активного центра фермента и участвуют в катализе, являясь, например, акцепторами электронов на определенной стадии ферментативной реакции. медь – цитохромоксидаза, в комплексе с другими ферментами дыхательной цепи митохондрий участвует в синтезе АТФ, железо – ферритин, депонирующий железо в клетке, трансферрин, переносящий железо в крови, цинк – алкогольдегидрогеназа, обеспечивающая метаболизм этанола и других спиртов, лактатдегидрогеназа, участвующая в метаболизме молочной кислоты, карбоангидраза, образующая угольную кислоту из CO2 и H2O, щелочная фосфатаза, гидролизующая фосфорные эфиры различных соединений, α2-макроглобулин, антипротеазный белок крови. кальций – амилаза слюны и панкреатического сока, гидролизующая крахмал. Биологическая роль депо и транспорт железа (ферритин, трансферрин), депо и транспорт меди (церулоплазмин) и др. |