Книга Терапия казак (1). Жедел бронхит жне бронхиолит

• Название: Жедел бронхит жне бронхиолит
• Дата: 24.09.2022
• Размер: 6.33 Mb.
• Имя файла: Книга Терапия казак (1).doc
• Тип: Документы; #693534
• страница: 2 из 103

Созылмалы бронхит

Созылмалы бронхит (СБ) – бронхтардың кілегей қабығының секрециялық аппаратының қайта құрылуымен, қақырықты шамадан тыс өндірумен (гиперсекрециямен) және қақырықтың реологиялық қасиеттерінің нашарлауымен (гипердискриния), бронхтың қорғаныс және тазару қызметтерінің нашарлауымен сипатталатын және басқа бронх-өкпе процестерімен байланысы жоқ қайталамалы жөтел, қақырық бөлу және ентігу белгілері болатын бронхтардың аллергиялық емес созылмалы жайылмалы қабынуы.

ДДҰ-ң критерийлеріне сәйкес, созылмалы бронхит дегеніміз – қатарынан екі жыл ішінде және әр жылда кем дегенде үш ай бойы болатын көп қақырықты жөтел.

Созылмалы бронхитпен сырқаттанушылық өте жоғары, өкпенің бейспецификалық ауруларының ішінде СБ үлесіне 70% тиеді. Созылмалы бронхитта үдемелі тыныс жетіспеушілігі және өкпе-жүрек жетіспеушілігі нәтижесінде жоғары дәрежелі өлім-жітім болады. СБ-та болатын өлім-жітім, ЖИА-нан, онкологиялық аурулардан, ми қан айналысы бұзылыстарынан және сәтсіз оқиғалардан кейін бесінші орын алады.

Этиологиясы және патогенезі. СБ-ң себептерін экзогендік және эндогендік факторларға бөледі. Экзогендік факторларға темекі тарту, қоршаған орта ауасының ластануы, жағымсыз кәсіби факторлар, қолайсыз климаттық жағдайлар және инфекция жатады.

СБ барлық себептерінің ішінде шылым шегудің үлесіне 80-90% тиеді. Темекі түтінінің ішінде бронхтың кілегей қабығын зақымдайтын және қабыну процесінің дамуына жағдай жасайтын улы заттар болады. Олардың ішіндегі ең қауіптілері никотин, полициклді ароматтық көмірсутектері, никель, кадмий, көмір қышқылының тотығы, синиль қышқылы, азот тотықтары және басқалар. Тәулігіне 20 сигареттен артық тартқан адамдар қауіпті топты құрайды, олардың көбінде 15-20 жыл шылым шеккеннен кейін бронх және өкпе ауруларының белгілері пайда болады. Шылым шегу «пассивті шылым шегушілерде» де, яғни темекі түтіні бар орындарда болатын адамдарда да СБ-ң дамуы үшін маңызды роль атқарады. Әсіресе мұндай жағдай балалар үшін қауіпті.

Қоршаған ортаны ластайтын көрсеткіштерге SO₂, NO₂ және түтін жатады. Олардан басқа маңызы барлар – көмір қышқылды заттар, көмірсутектері, озон, альдегидтер, органикалық нитраттар. Бұл заттардың бәрі бронхтың кілегей қабығына зақымдаушы әсер етеді.

СБ-ң дамуында кәсіби зияндылықтардың, әр түрлі органикалық (мақта, ұн және басқа шаңдар), бейорганикалық (көмір, кварц, цемент және басқалардың шаңдары) шаңдардың, улы булар мен газдардың (аммиак, хлор; әр түрлі қышқылдар, көмірқышқылының тотығы, күкіртті ангидрид, озон, фосген), газды және электрлі дәнекерлеуде бөлінетін булар мен газдардың да маңызы бар. СБ-ң дамуында маңызды өндірістік факторларға температуралық фактор (цехтардағы өте жоғары да, өте төмен де температура), өтпе желдер және басқа жағымсыз микроклимат факторлары жатады.

Климаттық факторлардың ішінде СБ-ң дамуында маңыздылары ылғалдық пен салқындық, сондықтан да СБ көбіне қыс кезінде бой көрсетеді.

СБ-ң дамуында инфекцияның ролін көптеген авторлар мойындайды. Кейбір авторлар, инфекция СБ-ң өршуінің (қайталауының) себебі деп есептейді. Сонымен қатар, науқас адамдардың кейбірінде СБ жедел ұзарған бронхиттің немесе қайталамалы бронхиттің шешуші ақырғы сатысы ретінде қалыптасады. Бұл адамдарда ауру себебінің рөлін вирустық, вирустық – бактериялық инфекция атқарады. Инфекциялық факторлардың ішінде СБ-ң дамуында пневмококтердің, гемофильдік таяқшаның, моракселаның маңызы бар, ал СБ өршуі үшін маңыздылары – вирустық және мик

оплазмалық инфекция.

СБ-ң дамуында белгілі бір рөльді эндогендік факторлар да атқарады. Олардың ішіндегі ең маңыздысы тыныс мүшелерінің тіндеріне жарақаттаушы әсер көрсететін протеаза ферменттерінің антиферменті болып табылатын ₁-антитрипсиннің тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болатын жетіспеушілігі. СБ-ң дамуының эндогендік факторларына созылмалы инфекция ошақтары, аллергиялық бейімділік те жатады.

СБ-ң көрсетілген себептерінің ішіндегі ең маңыздылары – шылым шегу, кәсіби зияндылықтар және ₁-антитрипсиннің жетіспеушілігі (дефициті).

Себеп фактордың әсерінен туындайтын өзгерістер:

• 
  кілегейлі қабықтың және кілегей қабығы асты қабаттың структуралы-функциональдық қасиетінің өзгеруі және мукоцилиарлық тасымалдаудың бұзылуы. Секрециялық А иммуноглобулинді өндірудің азаюы, лизоцимнің, лактофериннің, интерферонның азаюы;
  
• 
  кілегей қабықтың қабынуы, оның нәтижесінде бронхтың кілегей қабығының дренаждық (тазалау) және барьерлік (бөгеттік) қызметінің төмендеуі. Бронхтың қабынуы бронхоспазм тудырады, қабынудың нәтижесінде ұсақ бронхтардың коллапсы және бронхиолдардың облитерациясы (бітелуі) туындауы мүмкін;
  
• 
  СБ-ң патогенезінде шешуші рольді тыныс жолдарының қайта қалыптасуы атқарады; қайта қалыптасудың дамуына тыныс жолдарының қайтымсыз обструкция (өкпенің коллагендік серпінді негізінің протеолиздік талқандалуы, фиброздың дамуы, бронхтардың деформациясы мен облитерациясы) және қайтымды обструкция (біріңғай салалы бұлшық еттің жиырылуынан болатын бронхоспазм, кілегейдің көп өндірілуі және қабыну) механизмдері қатысады;
  
• 
  ұсақ бронхтар обструкциясы салдарынан (сыртқа тыныстау кезінде альвеолалардың шамадан тыс керілуін, альвеола қабырғасының талқандалуын және эластикалық құрылымдардың бұзылуын тудырады), панбронхит нәтижесінде қан және лимфа айналысының бұзылуы салдарынан және созылмалы артериялық гипоксемия салдарынан өкпе эмфиземасы дамиды;
  
• 
  тыныс жетіспеушілігі, өкпе артериясының гипертензиясы пайда болып, созылмалы өкпе-текті жүрек синдромы қалыптасады, оның нәтижесінде созылмалы оң қарыншалық жүрек әлсіздігі бой көрсетеді.
  

Егер СБ-ң дамуы ешқандай аурумен байланысты болмаса оны бірінші ретті СБ деп атайды, егер оның қалыптасуы басқа бір аурумен (бронхоэктазия ауруы, өкпе туберкулезі, өкпенің созылмалы абсцесі және басқалар) байланысты болса, ондай СБ-ты екінші ретті СБ деп атайды.

Патоморфологиясы. СБ-та болатын кілегейдің көп өндірілуінің (гиперсекреция) морфологиялық белгілеріне трахея – бронх бездерінің гипертрофиясы және бокал тәрізді клеткалардың көбеюі жатады. Бронх бездерінің гиперплазиясының, тамырлардың кеңуінің және кілегей қабығы асты қабаттың ісінуінің, клеткалық инфильтрацияның және бұлшық ет гипертрофиясының нәтижесінде бронх қабырғасы қалыңдайды.

Бронх обструкциясының ең айқын белгілері ұсақ бронхтар мен бронхиолдарда болады. Торлы пневмосклероз қалыптасады және өкпе эмфиземасы дамиды. Өкпе және бронх тамырларының арасында коллатеральдар пайда болады. Капиллярлардың кейбірі бітеледі (облитерация), өкпе тамырларында тромбтар пайда болады.

Классификациясы

Патогенезіне қарай: бірінші ретті СБ;

екінші ретті СБ.

Функциональдық сипатына қарай:

обструкциясыз СБ;

обструкциялы СБ.

Клиникалы-лабораториялық сипатына, қабыну процесінің барына және оның дәрежесіне қарай:

катаральды СБ;

кілегейлі – іріңді СБ;

іріңді СБ.

Өршу фазасына қарай:

өршуі;

ремиссиясы (саябыр кезі).

Бронх обструкциясының асқынуларына қарай:

созылмалы өкпе-текті жүрек;

тыныс жетіспеушілігі.

Клиникасы. СБ-пен ауыратын науқас адамдардың басты шағымдары – жөтел, қақырық бөлу және ентігу. Олардан басқа болатын жалпылама сипатты шағымдар: тершеңдік, әлсіздік, дене қызуының көтерілуі, тез шаршағыштық, еңбекке қабілеттің төмендеуі. Жалпы шағымдар жалпы интоксикацияның немесе процестің қайталауының (өршуінің) белгісі болып келеді.

Ауру клиникасының СБ-ң клиникалық вариантына байланысты аздап өзгешеліктері болады.

Созылмалы обструкциясыз катаральды бронхитте ертеңгілік жөтел болады («бронхтардың ертеңгілік туалеті»), оған қоса аздап кілегейлі қақырық бөлінеді. Науқас адам күйінің нашарлауы (жөтелдің күшеюі және қақырықтың көбеюі) салқын тигенде және жедел респираторлық ауру (ЖРА) кезінде байқалады. Бұл кезде – тыныс мүшелері жағынан қатқыл тыныс, бірен-саран құрғақ сырылдар естіледі. Бронх обструкциясының белгілері болмайды.

Созылмалы обструкциясыз кілегейлі-іріңді және іріңді СБ-та қақырық кілегейлі-іріңді және іріңді болады, субфебрилитет болуы мүмкін. Тыңдаған мезгілде қатқыл дыбыс пен құрғақ сырылдардан басқа орташа – және ірі көпіршікті ылғалды сырылдар естіледі. Обструкциясыз СБ-та әдетте функциональдық өзгерістер болмайды. Ауру баяу үдейді. Ұзақ уақыт (20-30 жыл) жөтелетін адамда ентікпенің пайда болуы процеске бронх обструкциясының қосылғанын және созылмалы обструкциясыз бронхиттің созылмалы обструкциялы бронхитке көшкенін көрсетеді.

Созылмалы обструкциялы катаральды бронхитте ауру жөтелдің пайда болуынан басталады. Жөтел көбіне ертеңгілік болады, оған қоса аздап (тәулігіне 60 мл-ден аз) кілегейлі қақырық бөлінеді. Ауру үдей бара жөтелге ысылдаған тыныс пен ентігу қосылады. Ентігу дәрежесі әр түрлі – үйреншікті күш түскен кезде ауа жетпеу сезімі мен тыныш күйде болатын ауыр ентігу аралығында болады. Тыңдаған кезде ұзарған сыртқа тыныстау мен құрғақ сырылдар естіледі. Құрғақ сырылдар тынысты жиі сыртқа шығарған немесе көбіне сыртқа тыныстаған кезде естіледі.

Созылмалы бронхиттің қайталауын салқын тию, интеркурренттік инфекция, шамадан тыс денеге күш түсу, тітіркендіргіш газдармен жанасу тудырады. Созылмалы обструкциялы бронхитте біртіндеп өкпе эмфиземасы, кейін – созылмалы өкпе-текті жүрек қалыптасады.

СБ-ң даму ауырлығының 3 дәрежесін ажыратады (1-ші кесте).

1-ші кесте

СБ дамуының ауыртпалық дәрежелері

Симптомдары	Жеңіл дамуы	Орташа ауыртпалықты даму	Ауыр даму
Қайталауы Жөтел Қақырық (саябыр кезде)	Жылына 1 рет, ұзаққа созылады Ертеңгілік 50 мл-ге дейін	Жылға бірнеше рет Тұрақты 50-100 мл	Жылға бірнеше рет Тұрақты Әр түрлі
Ентігу Өкпе эмфиземасы Пневмосклероз ТСТ1 (тиісті мөлшері 90) Өкпе жетіспеушілігі Еңбекке қабілеттілік	Денеге ауқымды күш түскенде + - > 70% Жоқ Сақталған	Денеге болмашы күш түскенде ++ ++ 50-69% Орта дәрежелі Төмендеген	Тұрақты +++ +++ < 50% Ауыр Өте төмендеген

Ескерту: ТСТ₁ – тездетіп сыртқа тыныстаудың 1 сек. көлемі.

Қосымша тексерулер. СБ-ң диагнозын қою үшін міндетті түрде орындау керек: сыртқы тыныс қызметін анықтау, қан анализі, қақырықты цитологиялық тексеру, рентгенологиялық тексеру және ЭКГ.

Сыртқы тыныс функциясын тексергенде міндетті түрде анықтау керек көрсеткіштер: өкпенің тіршілік сиымдылығы (ӨТС), тездетілген өкпенің тіршілік сиымдылығы (ТӨТС), тездетіп сыртқа тыныстаудың 1 секундтік көлемі (ТСТ₁). ТӨТС-ң әр деңгейіндегі сыртқа тыныстау жылдамдығының максимальды мөлшері (СТМ_75-25). Бұл көрсеткіштерді спирография, пневмотахография әдістерінің көмегімен анықтайды.

Обструкциялы бронхитте болатын өзгерістер:

1) % өлшенген ТСТ₁ тиісті мөлшерден азаюы. Европалық респираторлық қоғам созылмалы обструкциялық бронхиттің ауырлық дәрежесін осы көрсеткіштің төмендеу деңгейіне қарап анықтауды ұсынады (кестені қараңыз).

2) Тиффно индексінің (ТСТ₁-ң ӨТС-на қатынасы, % белгіленген) 70% дейін және одан да төмен азаюы.

3) Бронх өткізгіштігі көрсеткіштерінің тәулік ішінде 20% жоғары тербелісі обструкция-лық бронхитке тән емес, ол көбіне тыныс тұншықпасында байқалады.

Бронх өткізгіштігінің бұзылу деңгейін СТМ мөлшерінің ТӨТС-тің қандай деңгейде өзгергеніне қарап анықтайды: созылмалы обструкциялы бронхитке тән шеткі обструкцияда сыртқа тыныстау жылдамдығының максимальды мөлшері (СТМ) ТӨТС-ң 50-75%-дық деңгейі тұсында азаяды. Бронх обструкциясының деңгейін өкпе көлемдерінің күйіне қарап та анықтауға болады. Обструкция ірі бронхтар деңгейінде басым болса, өкпенің қалдық көлемі (ӨҚК) көбейеді, ал өкпенің жалпы сиымдылығы (ӨЖС) көбеймейді. Егер шеткі обструкция басым болса, ӨҚК анағұрлым көбейеді және онымен қатар ӨЖСда көбейеді.

Қанды тексеру. СБ қайталауы жоқ кезде шеткі қанда қабыну белгілері болмайды. Ауру қайталаған кезде таяқша ядролы ығысу бар нейтрофильдік лейкоцитоз және ЭТЖ өскені анықталады. Бірақ бұл өзгерістер әрқашан бола бермейді. Обструкциялы созылмалы бронхитпен ауыратын адамдарда гипоксия бой көрсеткенде полицитемиялық синдром қалыптасады: эритроциттердің, гемоглобиннің және гематокрит көрсеткішінің көбеюі, ЭТЖ азайған, қан тұтқырлығы артқан.

Қақырықты тексеру процестің фазасын, қабынудың түрін, ал кейде СБ-ң қайталауының себебін анықтауға мүмкіндік береді. Қабыну процесі қайталауының жалпы белгісі – қақырықтың жасыл – сары түсі және қақырықта нейтрофильдер мен макрофагтардың болуы. Өлшеулі (сандық) микробиологиялық тексергенде табылған қоздырғыштың ауру себебі екенін растайтын критерийлер:

1) антибактериялық ем болмаған жағдайда қақырықтың 1 мкл-індегі табылған қоздырғыш (пневмококк, гемофильдік таяқша және басқалары) концентрациясы 10⁶ тең және одан жоғары болуы;

2) арасына 3-5 күн салып тексергенде 2-3 тексеру материалының 1 мкл-де концент-рациясы 106 тең және одан да жоғары шартты-патогенді микроорганизмдердің табылуы;

3) антибактериялық ем нәтижесінде табылған микроорганизмдердің жойылып кетуі немесе анағұрлым азаюы.

Қақырықта эозинофильдердің, атипиялық клеткалардың, туберкулез микобактериясының, эластикалық талшықтардың табылуы сәйкестігіне қарай аллергиялық патологияны, бронхогендік ракті, өкпе туберкулезін, өкпе абсцесін көрсетеді.

Рентгенологиялық тексеру. Ұзақ уақыт өкпеде өзгерістер болмайды. Созылмалы бронхитте өкпе эмфиземасы мен пневмосклероздың рентгенологиялық белгілері анықталады. Рентгенологиялық тексерудің бронхография, компьютерлік томография сияқты және басқа да түрлері басқа патологиялық өзгерістерді (бронхоэктаздар, туберкулез, рак және басқалары) жоққа шығару үшін қолданылады.

ЭКГ созылмалы обструкциялы бронхит және өкпе эмфиземасының фонында қалыптасқан өкпе-текті жүрек синдромында болатын жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясы белгілерін анықтауға көмектеседі.

Басқа қосымша тексерулер СБ-та арнайы көрсетпелерге қарап орындалады және олар СБ-ң асқынуларын анықтауда және екшеу диагнозын іске асыруда көмектеседі. Мысалы, бронхоскопия трахея – бронхтық дискинезияның барын анықтауға, қабыну процесінің барын және оның дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді. Сонымен қатар бронхоскопия СБ-ты бронхтың рагынан және бронх туберкулезінен ажыратуға көмектеседі.

Қан газдарын және қышқыл – негіз күйін тексеру тыныс жетіспеушілігінің диагнозын қою және оның ауырлық дәрежесін анықтау үшін маңызды. Радиоактивті ¹³³Хе изотопын қолданып орындалатын радиопульмонография бронх обструкциясымен байланысты өкпе вентиляциясының (желденуінің) біркелкі емес екенін анықтау үшін қолданылады.

Допплерэхокардиография өкпелік артериялық гипертензияның диагнозын қою үшін қолданылады.

Даму барысы. СБ-ң дамуы үдемелі болып келеді. Созылмалы обструкциясыз бронхит онша қатерлі емес дамиды. Созылмалы обструкциялы бронхит қатерлі дамиды, оның нәтижесінде өкпе эмфиземасы, декомпенсациялы өкпе-текті жүрек қалыптасады.

Асқынулары. СБ-та болатын асқынуларды екі топқа бөлуге болады:

1) Инфекциямен байланысты асқынулар:

а) пневмония;

б) бронхоэктаздар.

2) СБ-ң үдемелі дамуымен байланысты асқынулар:

а) тыныс жетіспеушілігі;

б) өкпе эмфиземасы және пневмосклероз

в) созылмалы өкпе-текті жүрек.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

СБ диагнозының критерийлеріне жатады:

1. Жөтел анамнезі (2 жыл бойы қатар әр жылда 3 ай жөтеліп, қақырық бөлу).

2. «Жөтел анамнезін» тудыратын бронх-өкпе аппаратының басқа ауруларының (созыл-малы пневмония, тыныс тұншықпасы, бронхоэктазия ауруы, өкпе рагі, туберкулез және басқалары) болмауы.

3. Қақырықты тексерудің, бронхоскопияның және бронхографияның мәліметтеріне сүйенгенде бронхитта қабыну өзгерістерінің болуы.

Созылмалы обструкциясыз бронхитті жөтел және кілегейлі-іріңді қақырық бөлу белгілері болатын өкпе ауруынан (бронхоэктазия ауруы, өкпенің ошақты зақымдану аурулары) ажырата білу керек.

Бронхоэктазия ауруында кілегейлі-іріңді қақырықты жөтел бала кезден болады, ауру қайталаған мезгілде қызба, тершеңдік, әлсіздік, іріңді қақырық бөлу байқалады. Өкпенің рентгенограммасында ақшыл сегменттер көлемінің кішірейгені, процеске қатыспайтын сегменттер ақшылдығының күшеюі, киста тәрізді ағарған жерлердің пайда болуы анықталады. Бронхография көмегімен бронхоэктаздардың орнын, таралу аймағын, түрлерін (қапшық тәрізді, цилиндр тәрізді) анықтайды.

Өкпенің ошақты зақымдануларында (бронхиттан өзгешеліктері) ошақты симптоматика, оның ішінде рентгенологиялық ошақты белгілер анықталады.

Аурудың клиникасында ентігу басым болса, тыныс тұншықпасын және өкпенің жайылмалы ауруларын (Хамман-Рич ауруы, саркоидоз, пневмокониоз, өкпенің милиарлы туберкулезі және карциноматоз) жоққа шығару керек.

Тыныс тұншықпасының ерекше белгісі – ұстамалы экспираторлы ентігу, бронхоспазм ұстамасының айқын басы және соңы болады. Бронходилататорлар жақсы әсер етеді. Обструкциялы бронхитта ентігу тұрақты, денеге күш түскенде күшейеді. Бронх өткізгіштігі бронходилататорлар әсерінен жақсарады, бірақ қалыпты күйге оралмайды.

Хамман-Рич ауруында (идиопатиялық фиброздаушы альвеолит) өкпе фиброзы мен тыныс жетіспеушілігінің белгілері болады. Көбіне орта жастағы әйелдер ауырады. Тәуліктің мерзіміне, ауа-райына тәуелді емес, ұстамалы сипаты жоқ ентікпе пайда болады. Тынысты сыртқа шығару да, ішке алу да қысқарған, тахипноэ, тездетіп дем алғанда күшейе түсетін құрғақ жөтел болады. Тыңдағанда тыныс әлсіреген, сытырлы сырылдар (целлофан сытыры) естіледі. Рентгенологиялық тексергенде аурудың алғашқы сатыларында өкпе суретінің күшейгені, кейінгі сатыларында «ұялы өкпе» белгілері көрінеді. Сыртқы тыныс функциясы рестриктивті типті бұзылады. ЭКГ-да синустік тахикардия.

Саркоидозда шеткі лимфа түйіндерінің өскені (көбіне бұғана үсті және мойын түйіндері), беттің және аяқ-қол терісінің жегі тәрізді, түйінді эритема, ұсақ және ірі түйінді түзілістер түрінде зақымдануы, сирек жағдайда көздің кілегей қабығының (иридоциклит), құлақ маңы бездің, сүйектің дистальды бөлігінің зақымданғаны анықталады. Миокардтың зақымдануы, гепатоспленомегалия, артралгия, полимиозит болуы мүмкін. Қанда лейкоцитоз, эозино-филия, гамма-глобулинемия, гиперкальциемия, рентгенограммада - өкпе түбірі маңы лимфа түйіндерінің өскені, оң мәнді Квейм реакиясы анықталады.

Пневмокониозға тән кәсіби анамнез болады, қабыну белгілері және аускультациялық белгілер аз болады, патологиялық процеске плевра қосылады. Рентгенологиялық белгілері: көптеген ұсақ ошақты қарайғандықтар, өкпе түбірінің деформациясы.

Туберкулезде оған тән эпиданамнез, интоксикация белгілері, ұзаққа созылған қызба, қан қақыру, өкпенің жоғарғы бөліктерінің басым зақымдануы, рентгенограммада – ошақты түйіндер, туберкулин сынамасының оң мәнді нәтижесі және қақырықта БК анықталуы болады.

Басты белгілер ентігу мен цианоз (көкшілдік) болса, бірінші ретті өкпенің артериялық гипертензиясын және пневмосклерозда болатын өкпе артериясының гипертензиясын жоққа шығару керек.

Бірінші ретті өкпелік артериялық гипертензияда көбіне жас әйелдер ауырады. Күш түскенде күшейе түсетін ентігу, ентігу ұстамасының тыныш күйде болуы және талма белгілері анықталады. ЭКГ-да: R_ІІІS_І, Rv1, P-pulmonale белгілері болады. Рентгенограммада - өкпе артериясы доғасының шығыңқы болуы, оның сыртқы тармағының кеңуі, өкпенің шет жағында тамыр суретінің азайғаны көрінеді.

Пневмосклерозда – ауру анамнезінде өкпе диссеминациясының болуы, рентгенограммада – пневмофиброздың болуы, сыртқы тыныс қызметінің рестриктивті типті бұзылуы анықталады.