Книга Терапия казак (1). Жедел бронхит жне бронхиолит

• Название: Жедел бронхит жне бронхиолит
• Дата: 24.09.2022
• Размер: 6.33 Mb.
• Имя файла: Книга Терапия казак (1).doc
• Тип: Документы; #693534
• страница: 82 из 103

Қосымша тексерулер. Қанда – ЭТЖ орташа дәрежеде көтерілуі, анемия болады; АИК деңгейі, антистрептолизин-О деңгейі жоғарылайды, қанда комплемент мөлшері азаяды (иммундыкомплекстік СГН), Бирже ауруында JgА деңгейі жоғарылайды.

Қанды биохимиялық тексергенде: а) жалпы белок, альбуминдер азайған, ₂--глобулиндер концентрациясы жоғарлаған, нефроз синдромында гипогаммаглобулинемия болады. Гипердислипидемия (нефроз синдромы); б) мочевина мен креатинин деңгейі жоғарлайды, метаболизмдік ацидоз, гиперфосфатемия анықталады.

Несепте: эритроцитурия, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия – түйіршікті, балауыз тәрізді цилиндрлер (нефроз синдромында).

УДЗ немесе шолу урографиясында бүйректер мөлшері қалыпты күйде немесе кішірейген (СБЖ), шеттері тегіс, эхогенділігі жайылмалы жоғары болады.

Кеуде торының рентгенографиясы мен ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері.

Бүйрек биопсиясы аурудың морфологиялық түрін, активтілігін анықтауға мүмкіндік береді, симптоматикасы ұқсас ауруларды жоққа шығаруға көмектеседі.

Даму барысы. СГН-ң дамуының 3 типін ажыратады: І тип – қайталауы сирек, 10 жылда 1 рет қайталаудан сирек; ІІ тип – 5-7 жыл сайын қайталайды, ІІІ тип – қайталауы жиі, кейде ауру үзілмейді.

Асқынулары. СГН-ң асқынулары:

1. Гипертониялық криз.

2. Жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі.

3. Нефроздық криздер.

4. Бүйрек эклампсиясы.

5. Миға қан құйылу.

6. Инфекциялар.

7. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы СГН-ң диагноз қою критерийлеріне жатады: 1) науқастың бұрын жедел гломерулонефритпен ауырғаны туралы анамнез мәліметтері, бұрын болған бүйрек аурулары және ауру ұзақтығының 1-1 1/2 жылдан кем болмауы;

2) несеп синдромының болуы және несеп синдромының басқа мүмкін себептерінің болмауы;

3) басқа себептері болмаған жағдайда АГ мен ісіну синдромының болуы;

4) бүйрек биопсиясының мәліметтері – СГН әр түрлі варианттарының морфологиялық белгілерінің болуы: ең аз өзгерістер гломерулонефриті, мембранозды нефрит, мезангиальды нефрит, фокальды сегментарлы нефрит, фибропластикалық нефрит.

СГН-ң екшеу-іріктеу диагнозын басты симптомдарға қарап іске асырады.

Егер жетекші симптом орташа дәрежелі протеинурия болса, онда ортостатикалық, марштағы, алиментарлық, қызбаға байланысты, неврогендік және қан іркілмелі протеинурияларды жоққа шығару керек.

Ортостатикалық протеинурия омыртқа жотасының белдік бөлігінде айқын лордозы бар жас адамдар ұзақ уақыт тік тұрған қалпында пайда болады. Оны анықтау үшін тексерілуші адамды екі рет тексереді – ертеңгілік (протеинурия болмауы керек) және бір сағат тұрғаннан кейін (протеинурия пайда болады).

Марштағы протеинурия жүрген кезде пайда болады. Диагнозын қою үшін жүру сынамасын қолданады: жүргенге дейін протеинурия болмайды, 10 минут тез жүргеннен кейін протеинурия пайда болады.

Алиментарлық протеинурия энтероколиттерде, панкреатиттерде, гепатиттерде байқалады.

Қызбалық протеинурия дене қызуы өте көтерілгенде пайда болады.

Неврогендік протеинурия бассүйек – ми жарақатында және гипоталамустық синдромда кездеседі.

Қан іркілген протеинурия созылмалы жүрек әлсіздігі кезінде байқалады және бұл жағдай қан іркілген бүйрек деп аталады.

Жетекші синдром гематурия болған жағдайда СГН-ті тынжытас ауруынан, бүйрек туберкулезінен, гипернефромадан, геморрагиялық васкулиттен, түйінді периартерииттен, Гудпасчер ауруынан, инфекциялық эндокардиттен айыра білу керек.

Инфекциялық эндокардит көбіне іштен туа болған және жүре пайда болған (ревматизмдік) жүрек ақауларының фонында дамиды. Онда қызба, қалтырап тоңу және терлеу, спленомегалия, сирегірек гепатомегалия, тромбоваскулит белгілері (Лукин-Либман симптомы, жгут, шымшу симптомы) және ішкі мүшелердің тромбоэмболиясы болады. Қанды тексергенде лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, оң мәнді формол сынамасы, Вассерман реакциясы болады. 50-70% жағдайда қаннан микроб – қоздырғышты себуге болады, жүрек қақпақшаларының үстінде вегетациялар (эхокардиография табады) анықталады.

Гематурияның көрсетілген басқа себептері жөнінде «Жедел гломерулонефрит» тарауында айтылды.

Жетекші белгі артериялық гипертензия болғанда гипертония ауруын (жоғарыда келтірілді), созылмалы пиелонефритті, реноваскулярлық гипертонияны, подагралық нефропатияны жоққа шығару керек.

Созылмалы пиелонефритте сәйкес анамнез мәліметтері болады (бұрын болған жедел пиелонефрит, дизуриялық белгілер), мезгіл-мезгіл жоғары дәрежелі қызба мен қалтырап тоңу, айқын лейкоцитурия, бактериурия, несептің салыстырмалы тығыздығының тез төмендеуі, бүйрек зақымдануының асимметриялы болатыны, ерте туындайтын анемия, бүйрек және несеп бөлу жолдары жағында органикалық өзгерістер (УДЗ) анықталады.

Бүйректердің подаграда зақымдануы тынжытас ауруы және интерстициальды нефрит түрінде көрініс береді. Подаграның диагнозы оған тән артрит ұстамасы, тері асты тофустар болса, және қанда несеп қышқылының концентрациясы жоғары болса қойылады.

Реноваскулярлық гипертензия жөнінде күдік АҚҚ деңгейі өте жоғары болғанда туындайды. Науқас адамдардың бүйрек артерияларының үстінде систолалық шу естілуі мүмкін. Диагноз рентгенологиялық тексерулердің (экскреторлық урография, аортография), радиоизотопты ренографияның мәліметтеріне қарап қойылады.

Жетекші белгі нефроз синдромы болған жағдайда, ең алдымен, амилоидозды, жүйелі ауруларды, васкулиттерді, миелома ауруын жоққа шығару керек.

Амилоидозда СБЖ дамуына қарамастан нефроз синдромы сақталады, гепатоспленомегалия, мальабсорбция синдромы, гиперфибриногенемия, тромбоцитоз болады. Диагнозы қызыл иектен, тік ішектің кілегей қабығынан және бүйректен алынған биоптатта амилоидты анықтау арқылы қойылады.

Жүйелі аурулар (ЖҚЖ) және васкулиттерде (түйінді периартериит т.б.) нефроз синдромымен қатар негізгі аурулардың белгілері анықталады.

Миелома ауруында ауыр нефроз синдромы, қан мен несепте аномальды белок, сүйектің зақымдануы («оқ тесігі» симптомы), ЭТЖ өте жоғарғы дәрежесі болады. Диагнозды сүйек миында плазматикалық клеткалардың көбеюіне қарап қояды.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1. аурудың клиникалық-анатомиялық түрін (бүйректі биопсиялық тексергенде СГН-ң морфологиялық түрі көрсетіледі);

2. даму типін;

3. аурудың фазасын (өршуі, ремиссия);

4. бүйректің функциональдық күйін (СБЖ бар-жоғы, СБЖ сатысы);

5. асқынуларды.

Диагнозды тұжырымдау мысалдары:

1. Созылмалы жайылмалы гломерулонефрит, гипертониялық түрі, даму барысының ІІ типі, аурудың қайталауы. СБЖо.

2. СГН, несеп синдромы (латентті түрі), ремиссия фазасы, бүйрек функциясы бұзылмаған.

3. JgА-нефропатия, мезангиальды-пролиферативті гломерулонефрит, гематурия басым дара несеп синдромы (Берже ауруы). Бүйрек функциясы бұзылмаған.

4. СГН, өршу фазасындағы фокальды-сегментарлық гломерулосклероз. Нефроз синдромы. АГ. Дамудың ІІІ типі, СБЖ-ІІ.

Емі. СГН емінің құрамына режим мен диетаны сақтау, этиологиялық, патогенетикалық және симптоматикалық емдер кіреді.

СГН-те салқын тиюден, денеге шамадан тыс күш түсуден, көңіл-күй күйзелістерінен, түнгі кезекте жұмыс жасаудан сақтану керек. Науқас адам жылына бір рет стационарлық ем алуы керек.

Диета аурудың түріне тәуелді болады. Аурудың латентті түрінде жалпы стол диетасы беріледі, тек онда ас тұзын тәулігіне 10 г дейін азайту керек. Нефроз синдромы мен аурудың гипертониялық вариантында ас тұзы (6-8 г/тәул.) мен суды шегеру керек.

Этиотропты ем стрептококк инфекциясынан кейінгі гломерулонефритте, инфекциялық эндокардитпен байланысты гломерулонефритте антибиотиктер берумен, мерездік және безгектен кейінгі гломерулонефритте спецификалық ем тағайындаумен, паранеопластикалық нефроз синдромында ісікті алып тастаумен, дәрілік нефропатияда қолданылып жүрген дәріні қабылдауды тиюмен шектеледі.

Патогенетикалық емнің ең басты әдісі – иммундық депрессанттар (глюкокортикоидтар, цитостатиктер, плазмаферез) қолдану.

Глюкокортикостероидтарды мезангиопролиферативті ГН өршіген және бүйрек шумақ-тарында аз өзгерістер мен айқын протеинурия болатын және нефроз синдромының дамуына бейімділік бар ГН-те тағайындалады. Преднизолон 1 мг/кг дозасында 2 ай беріледі, кейін бұл дозаны біртіндеп азайтып, сүйемел дозаға көшеді.

СГН-ң жоғары активтілігінде, өте ауыр нефроз синдромында, аурудың тез үдемелі дамуында пульс-терапия қолданылады: метилпреднизолонның 1000 мг күн сайын венаға тамшылатып жібереді, ем 3 күнге созылады. Пульс-терапиядан кейін оған дейін алып жүрген дозаға көшеді.

Глюкокортикоидтарды СГН-ң гипертониялық және аралас түрінде және СБЖ көрініс берген СГН-те беруге болмайды.

Цитостатиктерді тағайындау көрсетпелері:

1. 
   СГН-ң нефроздық түрінде глюкокортикоидтар тиімсіз болғанда, глюкокортикоидтардың жағымсыз әсері болғанда немесе глюкокортикоидтарға тәуелділік пайда болғанда;
   
2. 
   СГН-ң аралас түрінде (нефроз синдромы мен артериялық гипертензия қоса кездескенде).
   

Азатиоприн (имуран) дене массасының 1 кг 2-3 мг дозасында, циклофосфамид 1,5-2 мг/кг дозасында, хлорамбуцил 0,1-0,2 мг/кг/тәулігіне дозасында ішке қабылданады; циклоспорин 2,5-3,5 мг/кг/тәул. дозасында; ем 4-8-10 аптаға созылады. Кейін сүйемел дозаға көшеді, ол алғашқы дозаның 1/2 немесе 1/3 құрайды, ем 6-12 айға созылады.

Болуы мүмкін асқынулар: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, азооспермия. Жағымсыз әсерді азайту үшін цитостатиктерді преднизолонмен қосып беру керек.

Тез үдемелі және ауыр нефроз вариантында циклофосфамид көмегімен пульс-терапия іске асырылады – препарат 10-20 мг/кг дозасында венаға тамшылатып жіберіледі, 4 аптада 1 рет.

СГН-ң жеке морфологиялық түрлерінде қолданылатын иммуносупрессивті ем.

Мезангиопролиферативті ГН. Аурудың үдемелі дамуы жөнінде жоғары дәрежелі қауіп болғанда глюкокортикоидтар және/немесе цитостатиктер беріледі; үш және төрт компонентті схемалар қолданылады.

Мембранозды гломерулонефрит. Циклофосфамид немесе хлорамбуцил нефроз синдромында, стандартты схема бойынша, орташа тәуліктік дозада немесе 1 г венаға айына 1 рет пульс-терапия түрінде тағайындалады. Нефроз синдромында глюкокортикоидтар мен цитостатиктерді қосып беруге болады.

Глюкокортикоидтар мен цитостатиктерге қарсы көрсетпе болса немесе цитостатиктермен емдегеннен немесе құрама емнен нәтиже болмаған жағдайда ересек адамдарға 3-8 мг/кг/тәул. дозасында (6-12 ай бойы) циклоспорин беріледі. Нефроз синдромы жоқ, бүйрек функциялары қалыпты күйде ААФ ингибиторлары тағайындалады.

Мембранопролиферативті (мезангиокапиллярлық) гломерулонефрит. Негізгі аурудың емі беріледі, ААФ ингибиторлары тағайындалады, нефроз синдромы болғанда және бүйрек функциясы төмендегенде – глюкокортикоидтар мен циклофосфамидке антиагреганттар мен антикоагулянттар қосып береді.

Аз өзгерісті гломерулонефрит. Преднизолон 1-1,5 мг/кг дозасында 4 апта бойы беріледі, одан кейін 1 мг/кг дозасында күн ара, тағыда 4 апта бойы беріледі.

Циклофосфамид 2 мг/кг тәул. немесе хлорамбуцил 0,1-0,15 мг/кг/тәул. дозасында преднизолон тиімсіз болғанда немесе аурудың қайталауына байланысты оны беруді тоқтатуға болмайтын жағдайда кем дегенде 12 апта бойы беріледі.

Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз. Иммунды супрессивтік емнің тиімділігі жеткіліксіз болады. Преднизолон 16-24 апта бойы беріледі. Нефроз синдромында преднизолон 1-1,2 мг/кг дозасында 3-4 ай бойы беріледі, кейін күнаратпа тағы да 2 ай бойы беріледі, одан кейін препараттың дозасын біртіндеп азайтып отырып, беруді тоқтатады. Цитостатиктерді (циклофосфамид, хлорамбуцил) глюкокортикоидтармен қосып, немесе жеке глюкокортикоидтарға резистенттілік немесе қарсы көрсетпе болғанда тағайындайды (ремиссияны ұзартады). Циклоспорин 3-8 мг/кг/тәул. дозасында ауру жиі қайталайтын науқастарда глюкокортикоидтарға үстеме сезімталдық болғанда және глюкокортикоидтарға қарсы көрсетпе болғанда 1-2 жыл бойы беріледі (емге жауап болған жағдайда).

Фибропластикалық гломерулонефрит. Ошақты процесте фибропластикалық гломерулонефритке әкелген аурудың морфологиялық түріне қарап ем жасалады. Аурудың жайылма түрінде иммуносупрессивті ем жасауға болмайды.

СГН-ң емінде дәрімен емдеудің көп компоненттік схемалары қолданылады.

Үш компонентті ем схемасы: глюкокортикостероидтар немесе цитостатиктерге гепарин және антиагрегант қосып емдеу:

1. 
   преднизолонды 1-1,5 мг/кг/тәул. дозасында ішке 4-6 апта қабылдағаннан кейін 1 мг/кг/тәул. дозасына көшіп күнаратпа қабылдайды, одан кейін 1,25-2,5 мг/аптасына дозасына көшіп барып, беруді тоқтатады, немесе циклофосфамид 200 мг венаға күн сайын жіберіп, немесе екі еселенген дозаны күнаратпа жіберіп, емді 1-2 айға созады, кейін жарты дозасын ремиссияға қол жеткенге дейін береді (циклофосфамидті хлорамбуцилмен немесе азатиопринмен алмастыруға болады);
   
2. 
   гепаринді 5000 ӘБ дозасында тәулігіне 4 рет 1-2 ай егеді, кейін фениндионға көшеді (ацетилсалицил қышқылын 0,25-0,125 г/тәул. немесе сулодексидті 250 ӘБ дозасында тәулігіне 2 рет ішке қабылдайды;
   
3. 
   дипиридамолды 400 мл/тәул. дозасында ішке қабылданады, венаға егіледі немесе варфарин 10 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады.
   

Төрт компонентті емдеу схемасы:

1. 
   преднизолонды 25-30 мг/тәул. дозасында 1-2 ай бойы ішке қабылдау, кейін дозаны 1,25-2,5 мг/аптасына азайта отырып, беруді тоқтатады;
   
2. 
   циклофосфамидті 200 мг дозасында күнде венаға егеді немесе оның екі есе дозасын 1-2 ай бойы күнаратпа егеді, кейін препараттың жарты дозасын ремиссияға қол жеткенше егеді (циклофосфамидті хлорамбуцил немесе сулодексидпен ауыстыруға болады);
   
3. 
   гепаринді 5000 ӘБ дозасында тәулігіне 4 рет 1-2 ай бойы егіп, кейін фениндионға көшеді (ацетилсалицил қышқылына, сулодексидке);
   
4. 
   дипиридамол 400 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады немесе венаға егіледі.
   

Понтичелли схемасы: емді преднизолоннан бастайды – 3 күн қатарынан 1000 мг/тәул. дозасында, кейін 27 күн бойы 30 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады, 2-ші айда хлорамбуцил 0,2 мг/кг дозасында беріледі (ем 6 айға созылады).

Стейнберг схемасы: 1) циклофосфамид қолданып, жыл бойына ай сайын пульс-терапия емін (1 мг венаға егіледі, айына 1 рет) жүргізеді;

2) келесі 2 жылда препаратты 3 айда 1 рет егеді;

3) одан кейінгі 2 жылда – препаратты 6 айда 1 рет егеді.

Аурудың клиникалық түріне қарап емдеу

Латентті түрі. Активті иммуносупрессивті ем қолданылмайды. 1,5 г/тәул. деңгейінде протеинурия болса, ААФ ингибиторлары беріледі.

Гематуриялық түрі. Жеке гематурия болса, немесе аз мөлшерде протеинурия болса, ААФ ингибиторлары мен дипиридамол беріледі. Аминокапрон қышқылымен, дицинонмен емдей-ді.

Гипертониялық түрі. ААФ ингибиторлары беріледі (АҚҚ мақсатты деңгейі с.б. 120/85 мм). Ауру өршіген (қайталаған) кезде үшкомпонентті ем схемасы құрамында цитостатиктер қолданылады. Глюкокортикоидтарды активті гломерулонефритте жарты дозасында (0,5 мг/кг/тәул.) монотерапия түрінде, немесе құрама ем ішінде қолданады.

Нефроздық түрі. Үш – немесе төрт компонентті ем қолданылады.

Аралас түрінде үш – немесе төрт компонентті ем қолданылады.

Симптоматикалық ем.

Антигипертензивті ем бүйрек шумағы ішіндегі гипертензияны түсіру үшін, гиперфильтрацияны азайтып, СБЖ үдемелі дамуын баяулату үшін қолданады.

1) ААФ ингибиторлары антигипертензивті әсермен қатар нефропротективті де әсер көрсетеді (шумақ іші гиперфильтрация мен протеинурияны азайтады, СБЖ дамуын баяулатады). Эналаприл 5-40 мг/тәул., лизиноприл 10-100 мг/тәул., каптоприл 75-100 мг/тәул., рамиприл 2,5-5 мг/тәул., периндоприл 2-4 мг/тәул., фазиноприл 10-20 мг/тәулігіне 2 рет тағайындалады.

2) Кальций каналдарының блокаторларынан дигидропиридин қатарына жатпайтын препараттар беріледі: верапамил 120-320 мг/тәул., амлодипин.

3) Селективті бета-блокаторлар: атенолол 100-300 мг/тәул., метапролол 50-100 мг/тәул., пропранолол, соталол, карведилол.

Диуретиктерді ісіну мен АГ-да береді: гидрохлортиазид, фуросемид, спиронолактон.

Антикоагулянттарды глюкокортикоидтармен, цитостатиктермен қосып береді: гепарин 5000 ӘБ 4 рет тәулігіне, тері астына егеді, ем 1-2 айға созылады; кальций надропарині 0,3-0,6 мл 1-2 рет/тәул. тері астына, сулодексид бұлшық етке егіледі 600 ӘБ, тәулігіне 1 рет, 20 күн бойы, кейін ішке қабылдайды (250 мг капсулада, 2 рет тәулігіне).

Антиагреганттар: дипиридамол 400-600 мг/тәул., пентоксифиллин 0,2-0,3 г/тәул.; тиклопидин 0,25 2 р/тәул.; ацетилсалицил қышқылы 0,25-0,5 г/тәул.

Гиполипидемиялық дәрілер СБЖ үдеуін баяулатады, протеинурияны азайтады. Гиперлипидемия болғанда беріледі. Ең жоғарғы гиполипидемиялық қасиет статиндерде болады: симвастатин, флувастатин, аторвастатин.

Плазмаферезді пульс-терапиямен (преднизолон және/немесе циклофосфамид) өте жоғары активті гломерулонефриттерде және преднизолон және циклофосфамидпен емдегеннен нәтиже болмаған жағдайда қолданады.

Аминохинолин өнімдерін аурудың склероздық түрінде береді: 0,25-0,2 ішке 2 рет, екі апта бойы, кейін күнге 1 рет.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: жедел нефриттік синдромның, өріс алған нефроз синдромының, макрогематурияның, жоғарғы дәрежелі АГ-ның жойылуы, протеинурияның алғашқы деңгеймен салыстырғанда 5-10 рет азаюы, СБЖ ІІ-ІІІ сатыларының белгілерінің болмауы.

Уақытша еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімі. Аурудың нефроздық түрінде 2-3 ай, СГН басқа түрлерінің қайталауында – 1-1,5 ай.

МӘСК-на жолдаманы өріс алған нефроз синдромында, қатерлі артериялық гипертония синдромында, СБЖ ІІ-ІІІ сатысында береді.

Санатоирийлы-курорттық ем қолданылады: аурудың латентті, гематуриялық (макрогематурия болмаған жағдайда), гипертониялық түрінде (оның ішінде СБЖ бастапқы белгілері болған жағдайда және АГ с.б. 180/105 мм жоғары болмаған жағдайында), СГН-ң нефроздық түрінің алғашқы сатыларында СБЖ-ң алғашқы белгілері бар жағдайда.

Науқас адамдарды климаты ыссы курорттарға жібереді: Байрам – Али, Молла – Кора, Симеиз, Қырымның Оңтүстік жағасы. Климат факторы қолданылады.

Диспансерлеу. СГН ауыратын адамдарды диспансерлік есепке алады. Бақылау мерзімі мен өткізілетін тексеру көлемі аурудың түріне қарап анықталады. Науқас адамды тексеруге жылына 4 реттен кем болмауы керек. Қан, несеп анализі, креатининді анықтау, Реберг, Зимницкий сынамалары, көз түбін қарау, ЭКГ жасалады.

Прогнозы. СГН-ң латентті түрінің болжамы жайлы болып келеді, гипертониялық және гематуриялық түрінде – қатал, нефроздық, әсіресе аралас түрінде – қатерлі болып келеді.

Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика инфекцияның созылмалы ошақтарын емдеу, вакциналар мен сарысуларда тиімді қолдану, организмді салқынға қарсы шынықтыру түрінде іске асырылады.
Тез үдемелі гломерулонефрит
Тез үдемелі гломерулонефрит (ТҮГН) немесе қатерлі нефрит – бүйректе өзіндік морфологиялық өзгерістер болуымен, ауыр клиникалық көріністермен, тез үдемелі даму барысымен, өте тез басталып, тез үдейтін бүйрек жетіспеушілігімен, 2-3 аптадан 6-12 айға дейін аралықта аурудың өлімді аяқталуымен сипатталатын гломерулонефриттің ерекше түрі. Бірінші рет 1914 ж. Ф.Фольгард пен Т.Фар «экстракапиллярлық нефрит» деген атпен сипаттап жазған. Барлық гломерулонефриттердің ішінде оның үлесіне 1-4% тиеді, еркектер мен әйелдер бірдей ауырады, көбіне 40 жастан үлкендер басым ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. Жеделше гломерулонефрит идиопатиялық болуы мүмкін немесе стрептококк инфекциясының, сепсистің (оның ішінде инфекциялық эндокардит) әсерінен дамуы мүмкін. Ол васкулиттердің (түйінді периартериит, Вегенер гранулематозы, Гудпасчер синдромы), дәрілік аурудың клиникалық белгілері болуы мүмкін. Аурудың иммунды қабыну генезі болады, ол бүйрек шумақтары капиллярларының қабырғасына иммундық комплекстердің шөгуі нәтижесінде немесе шумақ капиллярларының базальды мембранасына қарсы антиденелер түзілуі нәтижесінде дамиды.

Аурудың морфологиялық белгісі жарты айшықтар болып табылады, олар Шумлянский – Боумен капсуласының париетальды және висцеральды беттері эпителийінің пролиферациясы нәтижесінде пайда болады. Жарты айшықтар капсула қуысын толтырып, шумақ капиллярларын қысып тастайды. Капсула қуысына фибрин шөгіп, фибриноздық өзгерістер туындауына жағдай жасайды. Сонымен қатар, шумақ капиллярлары эндотелийінің пролиферациясы болады, ол кейін капиллярларды бітеп тастап, шумақтың ишемиясы мен тромбозын тудырады. Дистрофиялық, атрофиялық және некроздық өзгерістер бүйрек өзекшелері жағынан да болады.

Классификациясы. ТҮГН үш типін ажыратады.

І тип – анти- ШБМ нефрит, Jg (көп жағдайда комплементтің СЗ компонентінің) шумақтың базальды мембранасына (ШБМ) түзу құрап шөгуімен сипатталады; сонымен қатар Jg альвеолалардың базальды мембранасымен айқас реакцияға түсіп, өкпеден қан кетуді тудырады (Гудпасчер синдромы).

ІІ тип – иммунды комплексті ТҮГН, кез келген иммунды комплексті гломерулонефриттің асқынуы болуы мүмкін.

ІІІ тип – аз иммунды ТҮГН, кейбір васкулиттердің (Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиартериит) даму механизмінде маңызы бар антинейтрофильдік цитоплазматикалық антиденелермен байланысты болып келеді.

Клиникасы. Ауру жедел басталып, дүлей дамиды. Аурудың бастамасына нефрит синдромы тән (ісіну, артериялық гипертония). Көз көруі тез нашарлайды (көз торының ангиопатиясы), соқырлыққа дейін жеткізуі мүмкін. Кейін нефроз синдромының белгілері (ісіну, диспротеинемия, несеп синдромы т.б.) көрініс береді. Аурудың бір белгісі – бүйрек жетіспеушілігінің тез дамуы. Бүйректен тыс симптомдар болуы мүмкін: дене массасының азаюы, қызба, астения, артралгия, бөртпе, тромбоздық микроангиопатия және гемолитикалық анемия.

Сипатталған көріністен басқа негізгі аурудың белгілері болады.

Емі. Қатерлі гломерулонефриттің типіне байланысты іске асырылады.

Анти – ШБМ – нефрит. Креатинин < 600 мкмоль/л болса, тағайындалатын ем: преднизолон 60 мг/тәул., дозасында ауру тұрақтағанға дейін беріледі, кейін препараттың дозасы 12 апта бойы біртіндеп азайтылады; циклофосфамид 2-3 мг/кг дозасында 2,5 апта бойы, плазмаферез – 10-14 күн. Ауру тұрақтағаннан кейін, бүйрек жетіспеушілігі онша жоғары болмаған жағдайда – ААФ ингибиторлары ұзақ беріледі. Қандағы креатининнің концентрациясы 600 мкмоль/л жоғары болғанда, агрессивті ем тек шумақтардағы өзгерістер тез дамығанда және қайтымды дамуға бейімділік болғанда белгіленеді; әдетте гемодиализ және консервативті ем қолданылады.

Иммунокомплексті ТҮГН. Преднизолон қолданып, пульс-терапия жасалады: преднизолонның 1000 мг/тәул. 3-5 күн бойы, кейін 60 мг/тәул. дозада жалғастырады; циклофосфамид пульс-терапия түрінде ЖҚЖ жасалады. Плазмаферез жасалады.

Аз иммунды ТҮГН. Циклофосфамидты ішке қабылдау немесе пульс-терапия түрінде циклофосфамидті қолдану нәтижелі болғанда, ұзақ уақыт азатиоприн сүйемел ем ретінде қолданылады. Глюкокортикоидтарды ішке қабылдайды немесе венаға жібереді, плазмаферез (7-10 сеанс) бүйрек жетіспеушілігі тез дамығанда және бүйрек биоптатында қайтымды өзгерістер болғанда жасалады.

Антигипертензивті ем. 1) ас тұзын 5 г/тәул. дейін азайту; 2) ААФ ингибиторлары диуретиктер қоса беріледі, немесе оларсыз беріледі; 3) кальций антагонистері диуретиктермен немесе оларсыз; 4) диуретиктер (фуросемид, этакрин қышқылы).

Қатерлі АГ-да ААФ ингибиторларынан, диуретиктерден және -адреноблокаторлардан тұратын құрама ем қолданылады.

Гипертониялық кризді тоқтату үшін верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клонидин қолданылады.

Дәрімен емдеу тиімді болмаған жағдайда көмекші ем ретінде натрийды экстракорпоральды шығару тәсілдері – ультрафильтрация, гемодиализ қолданылады.

ТҮГН терминальды (ақырғы) сатысында гемодиализ бен бүйрек трансплантациясы операциясы қолданылады.

Аурудың даму барысы қатерлі болып келеді.
Созылмалы пиелонефрит
Созылмалы пиелонефрит – бүйректердің аралық тіні мен тостағанша – түбекше жүйесі басым зақымданатын бейспецификалық қабыну процесі. Пиелонефрит бүйректердің ең жиі кездесетін ауруы. Көп жағдайда 40 жасқа дейінгі әйелдерде кездеседі; әйелдер көбіне екіқабаттылық кезде ауырады. Егде жаста көбіне еркектер ауырады, ол қуық безі аденомасында уродинамиканың бұзылуымен байланысты болады.

Этиологиясы және патогенезі. Пиелонефриттің ең жиі қоздырғышы ішек таяқшасы, сонымен қатар пиелонефрит дамуында стафилококк, протей, клебсиелла, псевдомонас, энтеококк, стрептококк себеп бола алады. Соңғы кезде пиелонефритпен ауыратын адам несебінде аралас микрофлора табылып жүр. Жедел пиелонефритпен ауыратын адамдарда ішек таяқшасының таза себіндісі аралас флораға қарағанда жиірек байқалады. Созылмалы пиелонефритте аралас микрофлора (ішек таяқшасы, стафилококк, стрептококк, протей және басқалары) жиірек кездеседі, ішек таяқшасының және коктік флораның таза себіндісі сирегірек кездеседі.

Бүйрекке енетін инфекция қоздырғышының алғашқы ошақтары болып кез-келген іріңді – қабыну процесі (тіс жегісі, пневмония, фурункулез, мастит, холецистит, остеомиелит, несеп-жыныс жүйесі мүшелеріндегі қабыну ошақтары және басқалары) табылады.

Қабыну процесі даму үшін инфекция бүйрек тініне енуі керек. Инфекцияның бүйрекке енетін төмендегідей жолдары болады: гематогендік, несеп ағар қабырғасы бойымен және қуық-несепағар рефлюксі болған жағдайда несепағар қуысы арқылы.

Гематогендік жолда микроорганизмдер бүйрекке одан алыста орналасқан мүшелер мен тіндерден қан арқылы келіп енеді. Бүйректе микробтар шумақтан өткеннен кейін өзекшелерді орап жатқан капиллярлар торына енеді, одан кейін интерстициальды тінге еніп, онда қабыну ошақтарын тудырады. Бүйрекке инфекция гематогенді жол арқылы енгенде инфекцияның қоздырғышы көбіне грам оң кокктар (90% жағдайда – стафилококктар) болады.

Инфекция төменгі несеп бөлу жолдарынан несеп ағар қабырғасы бойымен бүйрек түбектеріне дейін жетуі мүмкін. Оның себебі несепағардың ұзына бойында қуықтан бастап бүйрек синустарына дейін жететін дәнекер тіні мен өзіндік мембранадан тұратын, үзілмей жалғасатын құрылым болатыны. Несеп ағуы бұзылған жағдайда инфекция бүйректің интерстициальды тініне де тарайды.

Инфекцияның бүйрек түбегінен бүйрек паренхимасына енуі үшін екі жағдай қажет: тостағаншаның күмбезі аймағында уротелий бүтіндігінің бұзылуы және қуық – несепағар рефлюксінің (несеп ағуының бұзылуы) нәтижесінде түбекшеішілік қысымның көтерілуі. Микроорганизмдер түбекшелерден жалпы қан ағымына бүйректің вена және лимфа тамырлары арқылы еніп, кейін артериялар жүйесі арқылы сол бүйрекке қайтып еніп, қабыну процесін тудырады.

Созылмалы пиелонефриттің патогенезінде төмендегідей жағдай туғызушы факторлар аса маңызды болады: 1) организмнің жалпы күйі; 2) жергілікті себептер нәтижесінде уродинамиканың бұзылуы; 3) пиелонефрит дамуына жағдай жасайтын аурулар; 4) тұқым қуатын бейімділік.

Гиповитаминоз, салқын тию, иммундық реактивтіліктің төмендеуі, шаршау созылмалы пиелонефриттің дамуына жағдай жасайды. Созылмалы инфекция ошақтарының болуы (созылмалы тонзиллит, созылмалы аднексит) пиелонефриттің өршуін (қайталауын) тудырады.

Несептің бөлінуіне (пассаж) аз да болса кедергі тудыратын несеп бөлу жүйесіндегі кез-келген морфо- функциональдық өзгерістер созылмалы пиелонефриттің дамуына жағдай жасайды. Моторлық функцияның бұзылуы, оның ішінде рефлюкстің пайда болуы да созылмалы пиелонефрит дамуына көмектеседі.

Созылмалы пиелоенфриттің дамуына бүйрек поликистозы, қант диабеті, нефролитиаз, несеп-ағар стриктурасы, калий жетіспеушілігі, анальгетиктерді көп қолдану (фенацетиндік интерстициальды нефрит пиелонефриттің ізашары болады) жағдай туғызады.

Генетикалық кемістік несеп бөлу жолдарының кілегей қабығында микробтік агент – пиелонефрит қоздырғышы әсер ететін рецепторлардың өте жиі болуымен сипатталады.

Патоморфологиясы. Созылмалы пиелонефриттегі морфологиялық өзгерістер ошақтылықпен және қабыну мен склероздық өзгерістердің қоса кездесуімен сипатталады. Бүйректер мөлшері қалыпты, кішірейген болады, тостағаншалар кеңіген, емізікшелер жадағайланған. Гистологиялық тексергенде бүйрек тостағаншалары мен түбекшелерінде склероздық өзгерістер табылады, олардың кілегей қабығында лимфоциттер инфильтрациясы болады. Интерстиций мен өзекшелерде лимфоциттерден, плазматикалық клеткалардан, эозинофильдерден тұратын ошақты инфильтраттар анықталады. Өзекшелер кеңіген және коллоидты массалармен толған («қалқанша бүйректер»).

Пиелонефриттің ақыры – тегіс емес бұдырлы үсті бар пиелонефриттік бүріскен бүйрек. Пиелонефриттегі бүйректің бүрісуі асимметриялы болады, тіпті біржақты болуы да мүмкін.

Классификациясы.

1. Зақымдану механизміне қарай:

а) бірінші ретті (гематогендік), уродинамика бұзылысы жоқ сау бүйректе дамитын пиелонефрит;

б) екінші ретті (уриногендік), бүйрек ауруының, даму кемістігінің және уродинамика бұзылысының фонында дамитын пиелонефрит.

2. Орнына қарай: а) бір жақты; б) екі жақты.

3. Аурудың фазасына қарай: а) қайталау; б) тұрақсыз ремиссия; в) ремиссия.

4. Даму барысы: а) латентті; б) қайталамалы; в) үдемелі.

5. Басты синдромдар мен асқынулар: а) артериялық гипертензия; б) СБЖ; в) паранефрит; г) гидронефроз; д) уросепсис; е) дистрофия; ж) анемия.

Клиникасы. Аурудың клиникасында жалпы және жергілікті симптомдарды ажыратады. Жалпы симптомдарға жалпы әлсіздік, тез шаршағыштық, бас ауруы, анорексия, бет түсінің өзгеруі, терінің құрғақтығы, аурудың соңғы сатыларында болатын жүрек айну мен құсу жатады. Бұл симптомдар тек екі жақты созылмалы пиелонефритте кездеседі. Бір жақты пиелонефритте екінші бүйректің компенсаторлық іс-әрекетіне байланысты интоксикация белгілері болмайды.

Жергілікті белгілерге бел тұсының ауыруы, поллакурия, дизурия, аурудың басында болатын полиурия, ақырғы сатысында болатын олигурия жатады.

Бел маңы сырқырап ауырады. Сипап қарағанда және қағып ауырғандықты анықтауға болады. Дизурия қуықтың немесе уретраның қабынуын көрсетеді.

Дене қызуының субфебрильдік деңгейге дейін көтерілуі науқас адамның 20% кездеседі. Науқас адамдардың 1/4 шөл болады.

Ауру адамды тексергенде беттің және сирақтың іспектенгені анықталады. Созылмалы пиелонефритте үлкен ісінулер болмайды. Олар СБЖ қосылғанда пайда болады. Созылмалы пиелонефритте жиі артериялық гипертензия анықталады, СБЖ-де ол тұрақты күйге көшеді.

Аурудың қайталауы әдетте салқын тиюмен және инфекциямен байланысты болады. Созылмалы пиелонефрит жиі несеп бөлу жүйесінің басқа ауруларының фонында дамиды.

Созылмалы пиелонефриттің клиникасының латентті, қайталамалы және үдемелі даму барысын ажыратады. Латентті даму барысында клиникалық белгілер солғын және аз болады, бүйректің азот бөлу және гомеостаздық функциялары бұзылмаған болып келеді. Әдетте аурудың бұл варианты жас адамдарда және несеп бөлу жүйесінде ауыр өзгерістер (бүйрек тастары, несепағар стриктурасы, ауыр рефлюкс т.б.) жоқ жағдайда байқалады. Латентті даму барысы созылмалы пиелонефриттің 20% кездеседі.

Қайталамалы даму барысы аурудың активті, латентті қабыну процестері мен ремиссиясының кезектесіп отыруымен сипатталады. Активті қабыну фазасы кезінде бел тұсы ауырады, қалтырап тоңу болады, кіші дәретке жиі отыру, никтурия, субфебрильді температура, айқын лейкоцитурия, бактериурия, ЭТЖ өсуі байқалады. Латентті фаза кезінде дене қызуы қалыпты күйде, лейкоцитурия мен бактериурия онша айқын емес немесе олар түрткі сынамалар кезінде айқын көрініс береді. Қанда өзгеріс болмайды. Ремиссия фазасында науқас адамның көңіл-күйі жақсы, қан мен несепте өзгерістер болмайды.

Прогредиентті даму барысы уродинамиканы бұзатын аурулар (тынжытас ауруы, несепағар стриктурасы, қуықтың ісігі және басқалары) фонында дамыған созылмалы пиелонефритте болады және аурудың айқын клиникалық белгілерімен, созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің тез қалыптасуымен сипатталады.