3 тақырып. Кішкентай балалардаы таматану жне ас орыту жйесіні бзылуы. (гипотрофия)
 Скачать 105.1 Kb.
|
|
Рахит Рахит (мешел, ит тиген, қой ауруы, кешек) – сәбилердiң қарқынды өсу кезеңiндегi Д витаминi мен оның белсендi метаболиттерiнiң аздығына байланысты кальций-фосфор зат алмасуы өзгерiсiмен, сүйектердiң минералдануы мен сүйек құрылуының және негiзгi ағзалармен жүйелер қызметiнiң бұзылуымен сипатталатын ауру. Күнi бүгiнге дейiн рахит балалар арасында кең тараған ауру. Балалар патологиясында рахиттiң маңызы зор: тiптi жеңiл түрінің өзi организмнiң дертке қарсы қабiлетiн төмендетiп, бала ауруы мен өлiмiнiң көбеюiне жанама түрде әсер етедi. Рахит дымқылды жер үйлерде тұратын балаға тән, сондықтан, әлеуметтiк ауру ретiндетұрмыстарынашаротбасыларындажиi кездеседi. Рахиттiңтаралуыклиматтықгеографиялықжағдайларғадабайланысты, ауасытазажәнеультракүлгiнсәулесi жеткiлiктi ауылдықжерлергеқарағанда, қалалардажоғары. Этиологиясы. 1. Рахит дамуының жағдайлары: терiде холекальциферол түзiлiсiнiң бұзылуы; бауыр мен бүйректе Р, Са алмасуының бұзылысы; тағаммен Д витаминнің аз түсуi; 2. Тағамдық факторлар: витамин қосылмаған жасанды қоспалармен коректендiру; сүтпен ұзақ мерзiм тамақтандыру; негiзiнен вегетариандық тамақтану (ботка, көкөнiстер), жануар ақуызының жеткiліксiз болуы; Рахит дамуындағы мәнді түрткі тағамдағы Д витаминінің кемiстiгiнен гөрi одан жеткiлiктi түрде Са, Р, белок (ең бастысы аминқышқылдары), липид, микро-элементтер мен басқа витаминдер (С, В1 В, В (Е) түзеліп, қалыптаспауы. Отбасылық тамақтану үрдiсiнiң де бір жастан асқан сәбиде рахит дамуында маңызы бар. 3. Перинатальдық факторлар. Шала туылу рахиттың дамуына икемдейдi, себебі, кальций фосфордың ана организмінен ұрыққа жинақталуы жүктіліктің соңғы айларында жүреді. Ал, шала туылған балалар тез өсетін болғандықтан, олардың кальций мен фосфорға мұқтаждығы жоғары болып келеді. Сонымен қатар, жүкті әйелдің дұрыс тамақтанбауы – оның организмінде кальций мен фосфордың аз болуына әкелуі мүмкін. 4. Нерв жүйесінің перинатальды зақымдалуына, дене тәрбиесінің элементтерінің болмауынан (массаж, гимнастика және т.б.) қимылдық белсенділіктің жетіспеуі. 5. Ішек дисбактериозына және кальцийдің сорылуының бұзылуына әкелуі мүмкін іщекқарын жолдарының аурулары. 6. Экологиялық түрткілер. Топырақта, соған байланысты суда, тағамдық өнімдерде стронцийдің, қорғасынның және басқа металлдардың көп болуы сүйектерде олардың орнын басуы мүмкін. Рахит ЖРВИ, пневмонияның, ішек бұзылыстарының және басқа аурулардың дамып және олардың ағымының ауыр болуына ықпалын тигізеді. Олар өз алдына рахиттің ағымының ауыр болуына себтіктерін тигізеді. Патогенезі. Д витаминінің жетіспеуі қанда иондалған кальций мөлшерінің төмендеуіне әкеліп, ішек қабырғасынан кальцийдің өтуін қамтамасыз ететін, кальций байланыстырушы белоктың түзілуі төмендейді. Организмде Д витамины азайғанда, кальцийдің қанға сорылуыда азаяды. Осының салдарынан гипокальцемия үдей түседі. Бұл құбылыс қалқанша маңы безін активтендіріп, қандағы паратгормонды көбейтедіде, кальцийдің сүйектен шығуын жеңілдетеді және дистальды түтікшедегі реабсорбцияны жеңілдетеді. Бүйрек түтікшелерін-дегі фосфор реабсорбциясын төмендетеді де, гиперфосфатурия, гипераминоацидоурия, гипофосфатемия дами бастайды. Кейбір мүшелердің қызметі бұрмаланады. Кребс циклында пирожүзім қышқылының лимон қышқылына айналуы тежеледі. Сондықтан, лимон қышқылы азаяды да, ацидоз дамиды. Паратгормон остеокластардың қызметін үдетіп, сүйек ткандарын бұзып, ондағыкальцийдің қанға шығуына тікелей әсер етеді, орнына басқа тұздар орналасады.Мешелдік құбылыс бұл остеоблас пен остеокластың қалыпты жұмысындағы остеоидты тканнің оссификациялық құбылыстың бұзылуы. Мешел ауруында остеомоляция (сүйектің жұмсаруы, гипоплазиясы, жаңа тіннің өсуінің тежелуі) пайда болады.Мешелдің ең бірінші клиникалық белгісі – жүйке жүйесінің бұзылуы болып табылады: оған көңіл-күйінің өзгеруі, қорқақтық, ұйқысынан шошу, жылауықтық, мазасыздық, тершеңдік, әсіресе ұйқы және тамақтану кезінде терлеу жатады, дермографизм - қызыл болады. Бұл тітіркенгіштікті күшейтіп, қышытады. Осының әсерінен бала басын жастыққа үйкей береді де шүйдесінің шашы түседі. Тер жабысқақ, қышқыл исті болыпкеледі. Баланы қолға алғанда, ол қорқып жылайды. Сүйек тканінің бұзылуы, яғни, үлкен еңбек қырының және бас сүйегінің жұмсарғаны байқалады. Бұл кезеңде қандағы кальций мөлшері азаймайды. Ал, фосфор мөлшері аздап азаяды, кейбір жағдайда қалыпты болуы да мүмкін. Әрі қарай краниотабес байқалады, ауыр жағдайда, әсіресе, уақытына жетпей туған балаларда, бас сүйегінің жұмсаруы күшейе түседі. Бас сүйегінің деформациясы пайда болады. Маңдай сүйегі төрт бұрышты немесе «олимпиялық» болып өзгереді. Мешелдің ауыр түрлерінде бет сүйектеріде өзгереді. Жақ сүйектері деформацияға ұшырап, шайнауы бұзылады, тіс шығуы тежеліп, олардың шығу реті бұзылады. Кеуде қуысы да деформацияға шалдығуы мүмкін: мешелдік «тасбиық», «гаррисон жырасы», «құс төс» пайда болады, кеуде қуысының апертурасы кеңейіп, кейіннен аяқ-қолдар сүйегі зақымданады да, «білезік», «інжу талшығы», немесе қолдың доға тәрізденіп, майысуы байқалады. Жамбас сүйегінің деформациясы, байланыс аппараты мен бұлшық еттің гипотониясы пайда болады. Баланың іші бақаның іші тәрізденіп, жалпайып («бақа іші»), бүйірі топмпайып («мешелдік іш»), бала отырғанда, денесін қолымен тіреп отыруға мәжбүр болады. Мешелмен ауырған балалар басын мерзімінен кеш ұстап, кеш отырып, жүріп, тұрады. Жүйке-іс әрекетінің дамуы жас деңгейінен қалыс қалады. Жүрек-қан тамыр жүйесінің, ішек-қарын жолының қызметі бұзылып, нәжісі қорытылмай сұйық болады. Бауыр өсіп, оның қызметі бұзылады. Қанда әртүрлі дәрежедегі анемия байқалады. Қанда гипокальциемия 0,09 – 0,095 г\л, гипофосфатемия байқалады. Қандағы белок спектры өзгреді: альбумин төмендеп, глобулин арытады. Д витаминінің емдік дозасына сезімталдығының дәрежесіне сәйкес рахитті екі түрге бөледі: 1. Д витаминіне ризистентті (берік) рахит – дерттің бұл түрінде Д витаминінің емдік дозасы тиісті дозадан артық болады. Мешелдің бұндай беріктігінің себебіне дұрыс тамақтанбағаннан бауырда және бүйректе кальций байланыструшы белоктің (Са ББ - тың), яғни, Д витаминінің гормондық түрінің, түзілуінің бұзылуы жатады. 2. Д витамині жетіспейтін рахит – дерттің бұл түрінде Д витамині 1000-3000 халықаралық бірлік дозада шипалы болып есептеледі. Яғни, шипалы доза алдын алу дозасынан 2-6 есе артық болады. Белок жетіспейтін мешел – дұрыс тамақтанбағандықтан, балаларда белок және кейбір ауыстырылмайтын амин қышқылдары (лизин, метионин және т.б.) жеткіліксіз болғандықтан, пайда болады. Олар фосфор-кальций алмасуының және сүйек тініндегі метаболизмнің бұзылуына әкеліп соқтырады. Фитиндік мешел – сирек кездесетін түрі. Негізінен орта Азияда, оңтүстік Қазақстанда байқалады. Бұл ұлттық тағамның ерекшелігіне байланысты, яғни, 4-5 сағаттай ашып, бірақ көтерілмеген ұннан жасалынған тағамдарда, фитин қышқылы көп болады. Ол ішекте кальциймен бірге ерімейтін кешен түзеп, кальций жеітспеушілігінің пайда болуына себебін тигізеді. Бұл өзгерістерді қалыптастырып болмай, Д витаминімен емдеу нәтиже бермейді. Ішектегі сорылудың бұзылуы байқалғанда анықталатын мешел ауруы екінше реттегі мешел болып есептелінеді. Себебі, ол негізінен муковисцидозда, целиакияда, энтеропатияда және дисбактериоздарда кездеседі. Бұл аруларда ішектің кілегей қабығының дистрофиясының әсерінен белок, витаминдер, минеральдық заттардың сорылуы бұзылып, мешелдің ауыр түрі дамиды. Бұндай жағдайларда негізгі ауруларды емдегеннен кейін ғана, Д витамині беріледі. Д витаминіне тәуелді мешел – Д витамині жеткіліксіз мешелге ұқсас болып келеді. Д витаминіне берік мешел тобына жатады. Д витаминінің емдік дозасы (3000-5000 ХБ) көмектеспейді. Бұл дерттің негізінде Д витаминінің гормондық түрінің бүйректегі – өткінші, жеңіл немесе күнделікті (ауыр түрінде ) метаболикалық блогі жатады. Сонымен қатар, мешелді активтілігіне қарай кезеңдерге, ауырлық дәрежелері және ағымына сәйкесте бөледі. Рахиттің кезеңдері: Бастапқы кезең: Баланың 2-3 айлығында кездеседі. Тершеңдік, тынышсыздану, ұйқысының бұзылуы, басының шүйде бөлігінің тақырлануы, гиперстезия байқалады. Бұл кезең 2-3 созылады. Бұл кезеңнің аяқ жағында еңбектің кенересінің жұмсарғаны, қандағы бейорганикалық фосфордың азайғаны анықталады. Рахиттің қозу кезеңінде – жүйке жүйесінің бұзылуымен қатар, бұлшық ет және сүйек жүйесі өзгереді. Бас сүйегінің деформациясы, маңдай, шеке төмпешіктері, мешел «тасбиығы» және «білезігі», бұлшық гипотониясы пайда болып, іші бақаның іші тәрізденіп үлкейіп, салбырап кетеді. Сауығу кезеңі – мешел белгілері кері дамып, жүке сүйек жүйелеріндегі өзгерістер жойылады. Сүйек қатаяды. Статикалық және қимылдық функциялары қалпына келеді. Ішкі мүшелердің клиникалық өзгерістері жақсарады. Фосфордың қандағы мөлшері көбейеді, ал, қанда аз күйінде қалады. Қышқылдық-сілтілік тепе-теңдік қалыпты деңгейде болады. Қалдықты көріністер кезеңі: сүйек деформациясы, анемия, бауыр мен талақтың үлкеюі 2-3 дәрежелі рахитпен ауырған балалардың 2-3 жасында байқалады. І-ші (жеңіл) дәрежелі рахит. Жүйке жүйесі жағынан тітркенгіштік, тершеңдік, тынышсыздану; шүйде аймағындағы шашының түсуі байқалады. Сүйектік өзгерістер – үлкен еңбегінің шеттерінің жұмсаруы, шүйденің жалпаюы, қабырғалардың шеміршек ауысар жерінде төстің томпаюы пайда болуы сияқты жеңіл өзгерістер болады. ІІ-ші (орташа) дәрежелі рахит: Жүйке жүйесі мен бұлшық еттің әдәуір бұзылуы, сүйектің өзгеруі, жалпы жағдайының нашарлауы, ішкі мүшелердің (бауыр мен талақтың) үлкеюі сияқты өзгерістер байқалады. ІІІ-ші (ауыр) дәрежелі рахит: Жүйке жүйесінің, қозғалыс және сөйлеу дағдыларының кеш дамуы, сүйек деформациялары, бұлшық ет гипотониясының ауыр түрі, жүрек-тамыр жүйесінің, ішек-қарын жолдарының, тыныс мүшелерінің зақымдалғаны байқалады. Қанның биохимиялық құрамында өзгерістер байқалады. Рахиттің жедел дамуы баланың 1-ші жарты жылдығында жиі кездеседі. Арудың бұл ағымы ауру белгілерінің тез дамуымен ерекшелінеді. Рахит белгілері тез дамып, сүйектің жұмсару белгілері сүйек гиперплазиясы белгілерінен басым болады. Шала туылған балаларда жиі кездеседі. Рахиттің жеделдеу дамуы – дертттің дамуы баяу болып келеді, 2-ші жарты жылдықта жиі кездеседі. Сүйекті гиперплазия белгілері басым болады. Рахиттің қайталап дамуы – созылмалы науқастың кейбір ауруларға немесе Д витаминінің мөлшерін дұрыс есептемегенде, жақсару белгілерінің қайталау белгілерімен алмасып отыруы. Рахитті оған ұқсас бiр топ және сиректеу кездесетiн гипотиреоз, хондродистрофия, туа болатын сүйек сынғыштығы сияқты аурулардан ажырату керек. Туа біткен сүйек сынғыштығы (аяқталмаған остеогенез). Клиникалық белгілері мешелдің ауыр түріне ұқсас болады. Бұл аурудың негізгі үш белгісі – аяқ-қолдары деформацияланады және қысқарады, бұлшық ет қыртыстары пайда болады. Сүйектердің рентген суретінде сынықтардың орнынан таюы, остеопороз байқалады. Мешел белгілері болмайды. Эпифиз бен диафиздің шеттері қалыпты жағдайда болады. Рахит салдарынан болған сынықтар толық болмайды («жасыл бұтақ»). Қандағы фосфор мөлшері қалыпты, ал мешелде гипофосфатемия анықталады. Гипотиреоз (микседема). Науқастың терісі боз, құрғақ, шашы қатты, тілі үлкен болып келеді. Қанда фосфор мөлшері, психикалық дамуы қалыпты. Рентгенде эпифизарлық контур анық, сүйектену нүктесінің кешігіп пайда болуы байқалады. Туберкулездік спондилит мешелдің кифоз немесе кифосколиоз деп аталатын омыртқа жотасының майысуымен сипатталады. Мешелде бұл майысу бел омыртқада байқалады, ол томпайып доға тәрізді арқасына шығып тұрады. Ал, туберкулездік спондилитте омыртқаның кеуде бөлігі үшкірленіп майысады. Егер баланы етпетінен жатқызып, аяғынан ұстап жоғары көтерсе, мешел кифозы жазылып кетеді, ал туберкулездік кифоз өзгермейді. Рахиттегі майысу балаларда ерте жаста пайда болады, туберкулездегі омыртқадағы өзгеріс көбіне мектепке дейінгі немесе мектеп жасындағы балаларда байқалады. Туберкулинмен қойылатын сынама және рентгендік зерттеу бұл ауруларды толық айыруға мүмкіндік береді. Хондродистрофия – туа біткен ауру, сіңірдің ыдырау аймағының жойылуы. Доминантты жолмен тұқым қуалайды. Аурудың клиникалық көрінісі ерте жастағы балаларға қате диагноз қоюға себеп болуы мүмкін. Бұл балалардың басы үлкен болып келедіде, еңбегі кеш жабылады, маңдайы мен шекесінің томпаюы, ішінің үлкеюі, лордоз, статикалық функциясының тежелуі байқалады. Сонымен қатар, мешелге тән емес белгілеріде болады: аяқ-қолдарының, саусақтарының «үш тісті айыр» тәрізденіп, қол басының қысқаруы, қол басының буындарында қыртыстар байқалады. Тек рентгендік зерттеу арқылы ғана мешелден ажыратуға болады. Бұл ауруда мешелге тән түтікті сүйектердегі эпифиз бен метафиздегі өзгерістер болмайды, бірақ бұл сүйектердің қысқарып, сыртқы қабының қалыңдағаны байқалады. Қанда рахитке тән биохимиялық өзгерістер анықталмайды. Де-Тони – Дебре-Фанкони синдромы – бүйректік остеопатия негізі глюкоза, фосфат және аминқышқылдарының қайта сорылуының туа біткен бұзылысы. Осының салдарынан қанда гипофосфатемия, қалыпты немесе гипокальцемия, гипокалиемия, гипонатриемия анықталады. Тұрақты, әрі айқын зәрлік синдром, глюкозурия, гипераминацидурия және бүйректе аммоний мен қышқыл түзу қабілетінің өзгерісі тән. Клиникалық көрінісі әртүрлі. Көбіне 1-2 жасқа таман салмақ-бой көрсеткіштерінің кемуі, аралас (Х және О тәрізді) деформациясы, кифоз ж.б. сүйек бұзылыстары байқалады. Оған дейін дене қызуының көтерілуі, әлсіздік, тәбетінің жойылуы, құсу, шөлдеу, полиурия, полидипсия, бұлшық еттің ауысынуы, артериялық гипотония, миокардтың зақымдалуы, бауырдың ұлғаюы, іштің қатуы, дегидратация белгілері, инфекциялық аурулармен жиі ауыру байқалады. Науқас баланың өмірі, әдетте қысқа, ұқсас түрлі себептерге байланысты осы синдромның өзіне де терең жүргізілетін ажырату әрекеті қажет болады. Бүйректік тубулярлық (өзекшелік) ацидоздың шығу негізі дистальдық өзекшелердің қышқыл заттарды бөліп шығару қабылетінен айырылуында (зәр рН 6,8-ден төмен болмайды) болады. Ацидоздың кальциурияға, ол сүйектердің минералдаржоғалтуына әкеліп, түрлі сүйек бұзылыстары мен нефрокальциноз дамиды. Аурудың екі түрі болады: І-ші түрі дистальдық, Батлер-Олбрайт синдромы, туа біткен болып келеді. ІІші түрі Лайтвуд синдромы, ер балаларда жүре бара пайда болады. Бұлшықеттер гипотониясымен қатар, бұл ауруларда сүйек өзгерістерінің болуы рахит диагнозының қате қойылуына әкеледі. Ажырату диагнозында зәр өзгерістеріне көңіл аударған жөн. Мысалы, кальций мөлшерінің арытуы, құм табылуы. Гипофосфатазия – туа болатын фосфатаза белсендiлiгiнiң кемiстiгiне байланысты, ауру. Ауру бала туысымен немесе алғашкы жылы бiлiнедi. Көрiнiсiнде сүйек жуйесi («рахиттiк» деформациялар, бастың шар сияқты формасы), бұлшықеттер гипотониясы, статокинетикалық қабiлетінің кемiстiгi болады, олар бас сүйегiнiң айкын босаңдығықосылғанда рахитке ұсас болады. Диагнозы клиникалық көрiнiсі мен қанның биохимиялық өзгерiстерiне сүйенiп қойылады (гиперкальциемия, фосфордың деңгейi қалыпты, сiлтiлi фосфатаза белсендiлiгiнiң кемуi немесе жоқтығы). Рахиттiң емi. Ем мақсаттары: – Д витаминінің тапшылығын жою; – фосфор мен кальций мөлшерін қалыпқа келтiру; – метаболикалық ацидозды жойып, калий мөлшерін қалыптастыру; Бейарнамалық ем: – таза ауада жеткiлiктi серуендеу, қимылдық белсенділік; – жасына қарай тиiмдi тамақтан, ең бірінші табиғи тамақтануды сақтап қалу, бірінші қосымша тамақты көк-өніс ұнтағынан бастап беру; – массаж, гимнастика, шынықтыру; Арнайы (өзiндiк) ем. Негізінен арнайы (спецификалық) емге Д витаминінің дәрілерін тағайындау жатады. Рахитті емеуде қолданылатын Д витаминінң дәрiлерi: 1. Витамин Д2. Эргокальциферол. Дәрiлiк турлерi: 1. 0,5 % спирiттiк ерiтiндi (1 мл-де – 200 000 ХБ, 1 тамшыда – 4000 ХБ). Қазiр қолдану тиiмсiз (спирт ұшып кеткенде дерiнiң [С] артып, мөлшерiн тым көбейіп кетеді); 2. 0,0625 % майлы ерiтiндi (1 тамшыда – 625 ХБ, 1 мл-де – 2500 ХБ ); 3. Витамин Д3 , 0,125 % майлы ерiтiндi (1 тамшыда –1000ХБ,1 мл – 50000 ХБ). 4. Витамин Дз, майлы ертінді, 0,5% (1 тамшыда – 58000 ХБ, 1мл-де – 200000 ХБ); 5. Вигантол (Холелокальциферол). 1 тамшыда – 500ХБ, 1 мл-де (30 тамшыдай) – 20000 ХБ (0,5 мл-дей). 6. Витамин Д3 (Польша). Холекальциферол (провитамин Дз). Сулы ертінді. 1 тамшыда500 ХБ. Д витаминінің емдік дозасы рахиттің дәрежесіне байланысты: 1-дәрежелі рахитте емдік дозасы – 150000-200000 ХБ; 2-дәрежелі рахитте – 200000-300000 ХБ; 3-дәрежелі рахитте 300000-400000 ХБ. Емдеу мерзімінің ұзақтығы айқын ем тиімділігі байқалғанша жүреді. Орта есеппен 30-40 күнге созылады, содан кейін алдын алу дозасы (500 хб/тәуелігіне) беріледі. Ультра-күлгін сәулесін қолдану – рахитті емдеудің әсерлі тәсіліне жатады. Цитратты қоспаны беруде маңызды болып келеді: Лимон қышқылы – 2,1, Лимон қышқылды Нартий– 3,5, Дисттилацияланған су – 100 мл-ге дейін қосылады. Кальций препараттары, витаминдер тағайындалады. Витаминдер, минераллық заттар, әсiресе, құрамында кальций бар тағамдар беру, таза ауада жеткiлiктi серуендеу, массаж бен гимнастиканың емдiк мағынасы зор. Болжамы. Классикалық рахитте тиiмдi ем жақсы есер бередi, бiрақ сауыққан сон сын-сымбат бұзылысы түгел кетпей сақталуы мүмкiн: дұрыс тiстем бұзылысы қалыптасуынан тiс кариесi; жамбас, кеудесiнiң майысқан қалдықтары. Жас кезiнде рахитпен ауырған әйелдiң бел лордозына байланысты жамбастың кiрiс-шығыс өлшемдерi тарылып, кейiн туу кезiнде кесер тiлiгiн жасауды қажет етуi мумкiн. |