3 тақырып. Кішкентай балалардаы таматану жне ас орыту жйесіні бзылуы. (гипотрофия)
 Скачать 105.1 Kb.
|
|
Нейроартриттік диатез. Клиникалық көріністерді ерте диагностикалау. Емдеу. Зертханалық бақылау. Диспансерлік бақылау. Алдын алу. Реабилитация. «Нервті-артриттiк диатез» түсiнiгiн (diathesis neuroarthritika) педиатрияға 1901-1902 ж. Дж. Комби енгiздi. Нервт-артриттiк диатез (НаД) жоғары нерв қозғыштығымен, тәбетiнiң бұзылуымен, кетоацидозға бейімділігімен, өсе келе май басу, интерстициалдық нефрит, нефрокальциноз, подагра жене заттек алмасулық артриттер дамуына бейiмдiлiгiмен сипатталады, ал бұлардың негiзiнде пурин алмасуының бұзылысы жатады. Басқа диатездерге қарағанда, аз кездеседi (балалардың 2-3%-да), бірақ соңғы кезде гиперурикемия жиiлеуде. Этиологиясы. Подагрик – «кемеңгерлер» тiзiмi: Мартин Лютер, Чальз Диккенс, Микеланджело Буанаротти, Петр І, Карл ХII, Борис Годунов т.б. (В.П. Эфроимсон). НаД пайда болуында бiр жағынан, заттек алмасуларының кейбiр дерттi қасиеттерiнiң сәбиге тұқым қуалау жолымен берiлуiнiң, екiншi жағынан, тамақтану, режим, қоршаған ортаның әсерi бар. НаД-ге бейiм балалардың отбасында, әдетте, әкесiнде подагра түрiнде заттек алмасу аурулары, толықтық, қант диабетi, сақина (мигрень), невралгиялар, бүйрек тасы болатыны анықталды. Патогенезi. НаД патогенезiнiң негiзiнде төмендегi бұзылыстар жатады: 1) рецепцияның қай деңгейiнде болмасын қозғыштық деңгейiнiң жоғарылығы; 2) пуриндер алмасуының бұзылысы және олардың мөлшерiнiң қанда, зәрде көтерiлуi; 3) бауырдың ацетилдеу қабiлетiнiң төмендiгi. Гиперурикемия тұқым қуалайтын ферментопатияларда болуы мүмкiн; глюкоза-6-фосфатаза, гипоксантин-гуанин-фосфори-бозил-трансфераза кемiстiгi, фосфорибозилпирофосфатсинтетаза белсендiлiгiнiң артуы. Бұл диатезде ең көрнектi лабораториялық көрсеткiш қанда зәр қышқылы мөлшерiнiң жоғарылауы (268 мкмоль/л-ден артық). Науқастарда зәр қышқылы ыдырауының төмендеуi емес, оның түзiлiсiнiң жоғарылағаны байқалады. Бұған қоса, май, көмiрсу алмасуы да бұзылып, осының салдарынан көмiрсу сiңiрiлуi өзгерiп, кетоацидозға бейiмдiлiк артады. Кейбiр авторлар зәрқышқылдық диатездiң тұқым қуалауы аутосомды-доминантты типпен екi жыныстың да пенентранттығы кем (әйелдерде кемiрек) түрде берiледi деп жорамалдаса, басқалары тұқым қуалау полигендiк жолмен тарайды деп есептейдi. Бұл диатез дамуында сыртқы орта факторларының орны бар екенiн көрсетедi. НаД-дегi аллергиялық аурулар мен парааллергиялық реакцияларға бейiмдiлiктi зәр қышқылының циклдік нуклеотидтер мен аденилатциклаза түзiлiсiн тежеуiмен түсiндiредi. Қанда глюкозаның азаюы, ашығуда липолиздiң артуы (қайта-қайта құсу, тамақ iшу араларының аса созылуы), жедел ағымды аурулар, стресстер, тамақ құрамындағы майдың мөлшерден тыс көптiгi кетогенезге итермелеп, бұл диатезi бар балаларды кетоацидозга (тiптi комаға дейiн) соқтырады. Дегенмен, 9-11 жасқа таман бұл балаларда ацетонемиялык криздер жойылады. Жасына байланысты түрлi синдромға бөледi: терiлiк, неврастениялык, заттекалмасулық, ацетонемиялық құсу, спастикалық. Клиникасы. Емшек жасында-ақ нерв қозғыштығының жоғарылығы байқалуы мүмкiн. Өсе келе, бұл одан да әрi жоғарылап, мысалы, маса шаққанда да айқаулауы мүмкiн. НаД кезiнде баланың психикалық дамуы өз жасынан iлгерi, бiлуге құштар, жылдам, айтқан, оқыған деректердi тез түсiнiп, есiне жақсы сақтайды. Бұндай балалар көбiне вундеркинд деп саналады. Әдетте бұл балалардың нерв жүйесiнiң типi ұшқалақ, қозбалы болып келедi. Түнде қорқу, тик, хорея тәрiздi ұстамалар жиi байқалады. НаД-нiң жиi симптомы – емге бой бермейтiн тұрақты анорексия. Балалардың көбi – арық, тек кейбiрi сәбилiк кезден толықтыққа бейiм. Кейде, әсiресе қыздар, балығи жасқа қарай, жылдам толысады. Көбiне таңертеңгiлiк ауыздан ацетон иiсi (шiрiген жемiс иiсi) сезiледi. Тәбетiнiң төмендiгiне қарамастан үлкен дәретiнiң мөлшерi көп. Дисметаболикалық синдром. НаД-дi балаларда оқтын-оқтын кенеттен не шамалы дымқостықтан кейiн (қозу, бас ауыруы, анорексия, лоқсу, iш тоқтауы, кейде нәжiстiң түссiзденуi) қайталамалы ацетонемиялық құсу пайда болып, ол 1-2, не одан да көп күнге созылып, iшi түйіліп, ауыздан ацетон иiсi шығады. Кейiнiрек эксикоз белгiлерi өрбiп, шулы токсикалық тыныс, гемодинамикалық бұзылыстар, гипертермия, комаға ұласады. Бұл жағдайға жедел ағымды аурулар, стресс, етi, майы мол, көмiрсуы аз тамақты, аса көп мөлшерде қабылдау, зорлап тамақтандыру себепшi болуы мүмкiн. Криз кезеңiнде қанда кетон денелерi, аммиак, зәр қышқылы, ВЕ жоғарылап, рН төмендейдi (метаболикалық ацидоз). НаД-дi науқастарда дене қызуының түсiнiксiз көтерiлуi, сақина ұстамасы, оқтыноқтын iштiң түйілуi, уртикарлық бөртпелер, маса шаққаннан кейiн қышымалы папулалар, Квинке iсiнуi, есекжем, астматикалық бронхит, бронх демiкпесi бiлiнуi мүмкiн. Урикозуриялық нефропатия протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, цилиндруриямен, бүйректiң концентрациялау қабiлетiнiң төмендеуiмен, интерстициалдық нефритпен, артериалдық гипертония, пиелонефритпен, уролитиазға бейiмдiлiкпен сипатталады. НаД-де инфекциялық агенттерге тұрақтылық өзгермейдi, инфекциялық аурулардың жиiлiгi бұл балаларда, әдетте, диатезi жоқ балалардыкiмен бiрдей. Подаграға тән ұстамалар кездеспегенмен, олардың көбi оқтын-оқтын болатын буын ауыруына шағым жасайды. Бұл кеселмен сырқат балалар жақсы оқиды, көбiнде өнерге, дәл ғылымдарға, шығармашылыққа деген қабiлетi зор келедi. Диагноз қоюда отбасылық анамнезiнде заттек алмасу ауруларының кездесуiн, нерв жүйесiнiң жоғары қозғыштық белгiлерiн, айқын заттек алмасу бұзылыстарын; спазм, ерекше аллергиялық көрiнiстерге бейiмдiлiктi негiзге алады. Ажырату диагнозы. НаД-iн түрлi невроз, ревматизм, ревматоидты артрит, пиелонефррит, созылмалы инфекциялық ошақ, созылмалы панкреатит пен холецистит негiзiнде туатын субфебрильдiк жағдайлардан ажырату керек. Тұқым қуалайтын пуриндер алмасуының ауытқуы (Леш-Нихен синдромы) да есте болғаны жөн. Емi. Емнiң негiзгi әдiсi – дұрыс режим мен диета. Балаларды үстемелi психикалық жүктемелерден қорғап, теледидар бағдарламасын көрудi азайту керек. Үздiксiз шынығу, таңертеңгi жаттығу, серуендеу, физкультурамен айналысу пайдалы. Диетада сүт тағамдары, көкөніс, жемiстер, «қорғалған» жармалар (қарақұмық, арпа, тары т.б.), қара ұн басым болуы тиiс. Ет, құс етi, балық (әсiресе қуырған, қақталған), сорпа, майлар (өсiмдiк майы емес), қант, кондитерлiк тағамдар шектелуi жөн. Пуриндiк негiздер мен кофеинi көп тағамдар (бауыр, ми, бүйрек, сельдь, паштет, сардина, шоколад, какао, кофе) мүлдем берілмеуi керек. Көк бұршақ, шпинат, қымыздық та осылардың қатарында. Баланы тамаққа зорламау керек, бiрақ тамақ iшудiң арасын аса созбауға тырысқан жөн. Түнге қарай құрамында қиын сiңiрiлетiн көмiрсулары бар тағамдар берген дұрыс (қарақұмық, сұлы ботқасы, қара нан, көкөнiс, картоп). Тәбетi төмен кезде асқазан сөлi, абомин және басқа тәбет ашатын дәрiлер (В6, В1 витаминi, кобамид, калий оротаты) беру керек. Ацетонемиялық криздiң алғашқы белгілерi немесе оның нышаны көрiнiсiнде iшке глюкоза ерiтiндiсi, тәттi шәй, жаңа дайындалған жемiс шырындары, қарбыз, қауын, сiлтiлі арасан суы не 0,5-1 %-тiк натрий гидрокарбонатын пайдалану тиiмдi. Әрбiр 10-15 минут сайын сұйық зат iшкізу керек. Тамақ баланың сұранысына қарай, көбiнесе оңай сiңiрiлетiн көмiрсу мен майы өте аз тағамдар есебiнен (сұйық манна ботқасы, картоп не көкөнiс пюресi, айран, сүт) берiледi. Мiндеттi түрде, iшектен кетон денелерiн шығару үшiн, тазалайтын клизма жасалады. Эссенциале-форте (күнiне 1-2 капсуладан 1-2 апта бойы) немесе В12 витаминi (бұлшықетке 10-300 мкг, күнара, барлығы 3- 5 рет) тағайындалады. Ацетонемиялық құсу кезiнде ацидоз, дегидратациямен күрес, кетон денелерiн шығаруды күшейту мен ыдырату бағытында жүргiзiледi. Осы мақсатпен ауыр ұстама кезiнде 5% глюкоза ерiтiндiсiн немесе оның 10%-тiк, ерiтіндісінің жарты мөлшерiн 0,9%- тiн натрий хлоридiнiң ерiтiндiсiмен толықтырып, аскорбин қышқылын, кокарбоксилаза, эссенциале-фортенi қанға жiбередi. РН 7,2 не одан кем болса, 4%-тiк натрий гидрокарбонаты қолданылады. Мiндеттi түрде тазарту клизмасы жасалып, асқазан шайылады. НаД-дi балаларға патогенетикалық көрсеткiш ретiнде кальций пантотенаты (тәулiгiне 100-150 мг), калий оротаты (50-100 мг/кг тәулiгiне), аллопуринол (тәулiгiне 10 мГ/кг) курстарын қайталап, урикозурикалық (этамид не атофан, бояушы марена, цитрат қоспасы, гепатотроптық (ЛИВ-52, эссенциале т.б.) дәрiлермен қоса беру тиiмдi. Бұл балалардағы субфебрилитет арнайы емдi қажет етпейдi, тек инфекция ошақтарының жоқтығына көз жеткiзген соң, режим, диетаны орайластырылып, седативтiк дәрiлер берiлсе, жетедi. Алдын алу. Баланың күн тәртiбiн сақтау, тиiмдi тамақтану, қиын психикалық жүктемелерден қорғау қажет. 8.Лимфатико-гипопластический диатез. Клиникалық көріністерін ерте диагностикалау. Емдеу. Зертханалық бақылау. Диспансерлік бақылау. Алдын алу. Реабилитация «Лимфатикалық диатез (diathesis Iymphatica) түсiнiгiн 1889-90 жылдары енгiзгендер патанатомА. ПальтауфпенпедиатрТ. Эшерих. Лимфатикалық диатез – конституция аномалиясы, инфекция белгiлерi жоқ кезде де тұрақты жайылмалы түрде лимфа түйiндерiнiң ұлғаюымен, эндокриндiк жүйе қызметiнiң бұзылуымен (бүйрекүстi бездерi, симпатикалық-адреналдық жүйе, айырша бездерi), сыртқы орта әсерiне бейімделуінің төмендеуiмен, аллергиялық реакцияларға бейiмдiлiгiмен сипатталады. Бұл балаларда мiндеттi түрде хромаффиндық тiн, айырша безiнiң ретикулоэпителиальды аппараты – Гассаль денешiктерi (лимфа түйiндерiнiң ретикулярлық стромасының гиперплазиясы үнемi қатар байқалады), кейде жыныс бездерiнiң, жүрек-қантамыр, бiрiңғай салалы бұлшықеттерiнiң де гипоплазиясы анықталатындықтан, оны лимфатикалық емес, лимфатикалық-гипопластикалық диатез деп атаған дұрыс. ЛгД мектеп жасына дейiнгi балалардың 3,2-6,8%-да кездеседi, (М.С. Маслов), жалпы таралымы 12,5-24% (Л.К. Исаева т.б., 1994). Этиологиясы. ЛгД шығуы негiзiнен сыртқы орта әсерлерiне байланысты. Бұл әсер жатырiшiлiк (жүктiлiк токсикозы, плацентаның өткiзгiштiгi мен осыдан шарананың пассивтi сенсибилизациялануына соқтыратын анасының аурулары; жүктiлiктiң 2-шi жартысындағы анасының әр түрлi аурулары) және дүниеге келген кездегi ұзаққа созылған инфекциялық-токсикалық аурулар (әсiресе, олар дұрыс емделмесе), бiржақты тамақтану (белогi не көмiрсуы мол) болуы мүмкiн. ЛгД аллергияға бейiмдiлiгi бар отбасы балаларында жиi кездеседi, оның патогенезін ЭКД патогенезiне жақындатады. Бұл екi диатездiң шекарасын анық айыру қиын; бiр жағынан, ЭКД-де «лимфатизм» белгiлерi анық болса, екiншi жағынан, ЛгД-де (шамамен балалардың 1/3-де) терiнiң экссудативтi-катаралдық зақымдануы байқалады. Шамасы, ЛгД пайда болуында негiзгi рөльдi созылыңқы токсикалық-инфекциялық аурулар, ал ЭКД-де сыртқы ортаның аллергия туғызатын факторлары атқаратын болса керек. Аллергиялық бейiмдiлiктiң ұзаққа созылған инфекциялық-токсикалық әсерлерi сонымен бiрге және ең алдымен орталық (айырша безi) лимфа аппаратының қызметiн бұзып, соңынан бүйрекүстi бездерi мен хромаффиндiк жуйе дисфункциясына соқтырады. Патогенезi. Айырша және бүйрекүстi бездерi арасында керi қатынас типтi байланыс бар. Айырша бездiң ретикулярлық-эпителиальдық аппараты бөлетiн заттар глюкокортикоидтар түзiлiсiн тежеп, ал, лимфоидтық аппарат шығаратын гормондар – оның жұмысын белсендiре түседi. Айырша және бүйрекүстi бездерi арасындағы коррелятивтік арақатынас гипоталамус арқылы iске асуы мүмкiн, себебi, гипоталамустан бүйрекүстi бездерi гормондарының түзiлiсiн белсендiретiн гормон және айырша бездерi қаблетiне әсерi бар заттар түзiлетiнi белгiлi, ал ЛгД-де АКТГ деңгейi төмендейдi. ЛгД-де катехоламиндер мен глюкокортикоидтар түзiлiсiнің қарқыны төмен, осы жағдайда глюкокортикоидтар-минералокортикоидтар өнiмiнiң ара қатынасы соңғылардың пайдасында, демек, бұл лимфоидтық тiннiң қосалқы гиперплазиясын шақырып, организмде су, натрий, хлоридтер жиналуына әкеледi. Балаларда су алмасуы тұрақсыз. Бұл дене салмағының өзгерiсiн, iсiнудiң оңай дамуын тудырады. Әдетте, қандағы қант деңгейi жоғарыламайды, ал, каталаза белсендiлiгi төмендейдi. Клиникалық көрiнiсi. ЛгД-i бар балалар бозғылт, болбыр, енжар, iсiңкi, салмағы артық, тiндер тургоры төмен, терiсi бос, бұлшыкеттерi нашар дамыған, тонусы төмен болады. Бойы жасына сәйкес немесе аяқ-қолдың ұзындығы есебiнен артық. Мойын қысқа, сүйектi, бiрақ жауырыны тар, кеуденiң жоғарғы апертурасы қысынқы, қабырғалары горизонтальды орналасады, genu valga pedes рlапi. Бала тез шаршайды, ұзақ, қатты әсерлердi көтермейдi. Дизэмбриогенез стигмалары көптеп анықталады. Жалпы, бұл балалардың денсаулығы нашар болады. Диатездiң ең көрнектi белгiсi – лимфа түйiндерi мен айырша бездерi көлемiнiң едәуiр, әрi тұрақты ұлғаюы. Бұл мезентериалдық, медиастиналдық, жұтқыншақ, таңдай, мұрын-кеңiрдек, бадамша бездерiнде де байқалады. Мұрын-кеңiрдек бездерiнiң аденоидтық ұлғаюы мұрынмен тыныс алуды қиындатып, созылыңқы ринитке әкеледi, бет көрiнiсi ерекше аденоидтык түр-сипат алады, мидың қанайналысы нашарлайды (себебi демдi iшке тартқанда мұрын iшiндегi қысым ауытқулары мидың кей жерiне қанның «сорылып» жетуi үшiн белгiлi бiр көмегiн тигiзедi). ЭКД-ге тән терiлiк өзгерiстер бұл конституция ауытқулары бар балаларда да кездеседi. Олара респираторлық аллергоздар тен болғанмен, терiдегi өзгерiстер онша айқын көрiнбейдi. Екiншiлiк иммундық дефициттi иммунопатия ЛгД-i бар балада жоғары инфекциялы индекспен анықталып, олар «жиi ауыратын балалар» тобына кiредi. Васкулит, артрит, миокардиттер сияқты иммундыкомплекстi ауруларға бейiмдiлiк болады. Бұл балаларда жоғары тыныс жолдары оңай қабынып, ауыр әрi ұзаққа созылады, осы кезде жиi нейротоксикоз дамып, микроциркуляция бұзылады. Кейде жүрегi кiшкентай, тамшы тәрiздес, кейде оның көлемi үлкейiп кетедi, жүрек ұшында акцидентальдық систолалық шу естiледi. Кейбiр жағдайларда қолқа доғасының гипоплазиясы, жүректiң iштен бiткен ақаулары табылады. Шеткерi қан сынағында лимфоцитоз, моноцитоз анықталады, құрамында Fс-рецепторлары бар лимфоциттер саны көбейедi. Басқа лабораториялық зерттеулерде: қанда глюкоза мен 17-ОКС төмен, холестерин және фосфолипидемия; дисиммуноглобулинемия (IgА, IgG), төмен), Т және В-лимфоциттер саны аз, гормондар диссоциациясы болады. ЛгД-i бар балаларда туберкулез баяу ағымды строфулюс түрiнде бiлiнедi: фликтенулездiк конъюктивит, айқын түйiндерi мен жаралары (фликтендер) бар кератит – бала жарыққа қарай алмай, көзiнен жас ағып, блефаритке қоса тұракты ринит, iрiндi отит пен мастоидит дамиды, құлақ төңiрегi, мойын, жақасты бездерi мен оларға қатысты лимфа түйiндерi үлкейедi. Кейде ЛгД-бен ЭД бар балалардағы субфебрилитетте инфекция ошақтары табылмайды, бұл жағдайда оның шығу тегi орталық (нейроэндокриндiк) деп есептеледi. ЛгД-дiң айкын көрінісi, әдетте, 3-6 жастарында байқалады. Кейiннен ол бiрте-бiрте көмескiленiп, тiптi жоғалады, бiрақ, бұл балаларда жыныс дамуының кешеуiлдеуi ықтимал. Диагнозы мен ажырату диагнозы. ЛгД-ға диагноз қойғанда ескеретiн жай: түрлi авторлардың мәлiметi бойынша клиникалық-рентгендiк зерттеу кезiнде, көбiне аурудан айыққаннан кейiн, сәбилердiн 30-50%-да айырша безiнiң үлкейгенi анықталады. Бұл физиологиялық жағдай. Оның үстiне, 3-6 жас арасында балалардың көбiнде шеткi лимфоидтық аппараттын гиперплазиясы байқалады. Мұның себебi белгiсiз. Жиi ауыру, созылмалы инфекция ошақтары лимфоидтық аппараттың одан әрi ұлғаюына мүмкiндiк туғызады. Бұл ошақтарды қарқынды әрi тиiмдi емдеудiң арқасында баланың жалпы халжағдайы жақсарып, лимфа түйiндерi едәуiр көлемде үлкейсе (осы жағдайда тұрақтылығы инфекциядан сау кезiнде де байқалса), ЛгД диагнозын қояды. Лабораториялық зерттеу көмегiмен бүйрекүстi бездерiнiң функционалдық қаблетiнiң төмендiгiн дәлелдеу қажет. Тимустың ұлғаюының рентгендегi белгiсiне кардио-тимико-торакалдық индекстiң жоғарылауы жатады (трахеяның бөлiнiс тұсындағы кардио-тимикалық көлеңкенiң диафрагма төбесi тұсындағы кеуденiң көлденең диаметрiне қатынасының пайыздық көрсеткiшi). Тимус үлкейгенде, бұл индекс 6 айға дейiнгiлерде 50%-дан артық, 6-12 ай арасында – 43% -дан аса, жастан асқандарда – 38% -дан жоғары, 3-6 жастарда –35% - дан аса, 7 және одан жоғары жастағыларда - 27% -тен асады. Ажырату диагнозында иммунитет кемiстiгiнiң тұқым қуалайтын түрiн, жалпы лимфа түйiндерiнiң ұлғаюымен бiлiнетiн ауруларды, сонымен бiрге акселерацияны ескеру керек. Емi.ЛгДемiндекүнтәртiбiнсақтау, тазаауадажеткiлiктi болу, жоспарлытүрдешынығу, уқалау (массаж) менгимнастиканыңмәнi зор. Тамақ құрамында сиыр сүтi мен оңай сiңiрiлетiн көмiрсуларды (ботқа, кисель, қант) шектеу жөн. Сиыр сүтiн кефирге алмастыру керек. Қосымша тамақ көкөнiс, жемiс түрiнде болғаны дұрыс. Тұрақты түрде адаптогендер, организмнiң қорғаныс қызметi мен бүйрекүстi бездерi қабілетiн көтеретiн заттарды тағайындау орынды: глицирам, дибазол, метацил, пентоксил, В5, В6, В12, А, Е витаминдерi, алоэ, элеутерококк, жень-шень, калий оротаты курстарын бiрiнен соң бiрiн жалғастыру тиiмдi. Бұдан басқа, организмдi жеткiлiктi түрде С, В1, В12 витаминдерiмен қамтамасыз етiп, рахит, анемия, қосалқы инфекцияларды дер кезiнде анықтап, дұрыс емдеу қажет. Оқтын-оқтын балаларға кальций дәрiлерiн (глюконат, глицерофосфат), бифидумбактерин, бификол беру пайдалы. Респираторлық вирусты аурулар және жиi инфекция ошақтары иммунитеттi төмендете беретiнiн ескерiп, «Виферон» препаратының курсты емдерiн жүргiзедi. Аденоидтық өскiндердi сылып алуды, мұрын әбден бiтiп, тыныс ағзаларының үздiксiз қабыну, редицивi болса ғана жасайды. Диатезбен ауыратын балаларда аденоидэктомиядан кейiн де аденоидтық өскiндердiң қайта шығуы жиi кездеседi. Алдын алу. Мұның ең маңызды буынына үлкендердің жыныстық қатынасқа қатысты (бұлар 20-дан астам) инфекцияларын емдеу, жүктi ананың дұрыс тамақтануы жатады. Баланы бiржақты, мөлшерден көп тамақтандырудан аулақ болған жөн, күн тәртiбiн сақтау, серуендеу, шынығу, уқалау (массаж) мен гимнастиканың мәні зор. |