Нейрохирургия. краткая история развития отечественной неврологии и нейрохирургии
 Скачать 13.31 Mb.
|
|
Прогноз. Летальность во время эпидемий довольно высока. Причиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма. Смертность стала значительно ниже при использовании ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей возможно выздоровление. Благоприятными признаками являются произвольные движения, рефлексы и сокращения мышц, вызываемые стимуляцией нерва в течение 3 нед после развития параличей. Начавшееся улучшение может продолжаться в течение года, иногда и больше. Однако сохраняющиеся проявления периферических параличей и парезов могут вести к инвалидизации больных. Полиомиелитоподобные заболевания. Характерные для полиомиелита клинические проявления могут быть обусловлены не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными возбудителями (вирусы Коксаки А7, ECHO -2, ECHO-6, ECHO- 11, вирусы паротита, простого герпеса, аденовирусы и др.). Течение полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприятное, но встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже летальным исходом. Клинические проявления. Различают менингеальную, спинальную, стволовую (понтинную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удовлетворительного общего состояния у больного возникают двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных сегментах конечностей. Чаще наблюдаются преходящие парезы, изменение походки, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение сухожильных и периостальных рефлексов; параличи развиваются редко. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний служит периферический парез мимических мышц; бульбарные расстройства не характерны. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются смешанный нейтрофильно - лимфоцитарный цитоз (50 - 200 клеток в 1 мкл) и умеренное повышение уровня белка (0,49 - 0,66 г/л). Содержание глюкозы обычно повышено до 0,8 - 0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологических лабораторных исследований и эпидемиологические данные. Лечение. Проводится неспецифическая терапия: назначают гамма - глобулин, витамины, антигистаминные, дегидратирующие средства, антипиретики. 11.5. Сифилис нервной системы Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной трепонемой. Нервная система поражается в 10% случаев заболевания сифилисом. Выделяют ранний нейросифилис (с поражением мезенхимальной ткани - мозговых оболочек и сосудов) и поздний (с поражением эктодермальной ткани - непосредственно мозгового вещества). Ранний нейросифилис Патоморфология. В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо - и периваскулита, гиперплазии интимы. Выявляется диффузный сифилитический артериит с некрозами внутренней стенки, пролиферацией интимы и облитерацией сосуда. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм. Ограниченные гуммозные узлы берут начало в оболочках, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гуммы, имеющие вид множественных опухолевых узлов, становятся фиброзными с распадом в центре. Клинические проявления. Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2 - 3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Поражаются сосуды и оболочки мозга. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются асимптомные (латентные) менингиты без менингеальных симптомов, сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита, менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и устанавливают диагноз. Редкой формой является острый сифилитический менингит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, рвота, менингеальные симптомы. Иногда появляются очаговые симптомы в виде центральных парезов различной выраженности, эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса. Преимущественное поражение базальных отделов (на основании мозга) сопровождается поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, косоглазие, анизокория, деформация зрачка, синдром Аргайла Робертсона (двустороннее ослабление реакции зрачков на свет и сохранение сужения при конвергенции и аккомодации), парезы мимической мускулатуры, двустороннее поражение зрительных нервов, нейросенсорная тугоухость. Поражение конвекситальных областей может сопровождаться эпилептическими припадками. Вследствие окклюзии ликворопроводящих путей возможно возникновение синдрома внутричерепной гипертензии. Менинговаскулярный сифилис обусловлен сифилитическим артериитом и проявляется развитием ишемического инсульта в зоне васкуляризации крупной мозговой артерии (передней, средней). Возможны предшествующие инсульту транзиторные ишемические атаки. У больных выявляется очаговая симптоматика (спастические парезы, афазия, эпилептические припадки, нарушения чувствительности), умеренно выраженные общемозговые симптомы (головная боль, головокружение). Возможно поражение спинного мозга с постепенным развитием нижней спастичес - кой параплегии с тазовыми нарушениями. Если воспалительный процесс захватывает и заднюю поверхность спинного мозга с поражением задних канатиков, то в клинической картине наблюдаются сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее указанные проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии. Гумма головного и спинного мозга в настоящее время встречается чрезвычайно редко. Формируясь в мозговых оболочках, гумма постепенно погружается в ткань мозга. Клиническая картина складывается из очаговых симптомов и нарушений ликвородинамики, что делает ее сходной с быстро растущей опухолью. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга проявляется клинической картиной экстрамедуллярной опухоли. Поздний нейросифилис Клинические проявления позднего нейросифилиса возникают не ранее 7 - 8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду сифилиса. Патоморфология. При воспалительно - дистрофическом поражении нервной ткани нарушаются проводящие пути и белое вещество головного и спинного мозга, поэтому поздний нейросифилис считается паренхиматозным. Наряду с поражением нейронов наблюдаются изменения клеток глии. Изменения паренхимы мозга сопровождается прогрессированием пролиферативных, экссудативных процессов в мезенхимальной ткани (мозговые оболочки, артерии, вены). Клинические проявления. Основными проявлениями позднего нейросифилиса служат спинная сухотка, прогрессивный паралич, амиотрофический спинальный сифилис. Спинная сухотка (tabes dorsalis) обычно развивается через 15 - 25 лет после заражения. Морфологически проявляется атрофией задних канатиков спинного мозга и задних корешков. Мягкая оболочка спинного мозга утолщена. Дегенеративные явления обнаруживаются и в некоторых черепных нервах, превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах. Клинические проявления. Возникают чувствительные расстройства - парестезии, гиперили гипестезия в зоне иннервации соответствующих корешков и сегментов спинного мозга. Одним из первых проявлений сухотки могут быть пароксизмальные стреляющие, пронизывающие боли в нижних конечностях. К типичным проявлениям спинной сухотки отно - сится снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности, преимущественно в нижних конечностях. Раньше всего нарушается чувство вибрации, затем снижается мышечно - суставная чувствительность. Снижение мышечно - суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, вне контроля зрения. По мере прогрессирования заболевания атаксия может привести больного к утрате способности к самообслуживанию. Рано снижаются, а затем угасают сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом - ахилловы рефлексы. Кожные рефлексы остаются сохранными. К характерным симптомам спинной сухотки относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов. К частым и ранним симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость реакции на свет, синдром Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II и VIII пар черепных нервов. Табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте. Трофические нарушения при спинной сухотке проявляются истончением кожных покровов, прободающими язвами стоп, безболезненными артропатиями, нейрогенными расстройствами мочеиспускания. К особенностям клинических проявлений спинной сухотки относятся табетические кризы: приступы болей в области внутренних органов, сопровождающиеся нарушением их функций (кардиалгии, гастралгии и пр.). Спинную сухотку следует дифференцировать от полиневропатий, синдрома Эйди. Прогноз в отношении выздоровления плохой, хотя возможна стабилизация процесса и больные могут долго сохранять трудоспособность. Грубые нарушения функции тазовых органов становятся причиной присоединения вторичной инфекции (циститы, пиелонефриты). Смерть обычно наступает в результате интеркуррентных заболеваний. Прогрессивный паралич развивается через 10 - 20 лет после заражения и морфологически представляет собой менингоэнцефалит с явлениями выраженной атрофии мозгового вещества. Основу клинической картины составляют изменения личности с маниакальными, депрессивными, параноидными, галлюцинаторными расстройствами. По мере прогрессирования заболевания присоединяются расстройства высших мозговых функций: речи, счета, письма, гнозиса, что в конечном итоге приводит к формированию деменции. В неврологическом статусе выявляются синд - ром Аргайла Робертсона, проводниковые и невритические нарушения чувствительности, умеренно выраженные парезы, возможны эпилептические припадки. В ряде случаев имеется сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (табопаралич). Диагностика. Большое значение имеет серологическая диагностика (реакция Вассермана), особенно специфические трепонемные тесты: реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), реакции иммунофлюоресценции (РИФ) и гемагглютинации. Диагноз нейросифилиса устанавливается с учетом изменений как в крови, так и в цереброспинальной жидкости. При ранних формах нейросифилиса отмечаются повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50 - 100 клеток в 1 мкл). При остром сифилитическом менингите цитоз может достигать 1000 клеток в 1 мкл. Использование методов нейровизуализации позволяет верифицировать гуммы в ткани мозга, утолщение мозговых оболочек, признаки церебральной атрофии, а также зону инфаркта мозга вследствие сифилитического васкулита. Дифференциальную диагностику следует проводить с менингитами другой этиологии, вызываемыми вирусами Коксаки и ECHO, туберкулезной микобактерией и пр. У больных менинговаскулярным сифилисом необходимо исключить атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническую и диабетическую ангиопатии, артерииты иного происхождения. В ряде случаев сходную клиническую картину могут иметь поражения нервной системы при системных заболеваниях - коллагенозах, туберкулезе, лимфогранулематозе, новообразованиях. Лечение. Наиболее широко используется пенициллин, который вводят в дозе до 24 млн ЕД/сут (внутримышечно или внутривенно) на протяжении 10 - 14 дней. Одновременно можно назначать пробенецид - урикозурическое средство, побочным эффектом которого является замедление выведения пенициллина из организма. В последующем назначают бензатин - бензилпенициллин по 2,4 млн ЕД 1 раз в неделю внутримышечно, 3 - 4 введения. Возможно применение цефалоспоринов (цефтриаксон, цефазолин) на протяжении 3 нед. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются клиническое улучшение и нормализация состава ликвора (уменьшение количества клеток) при повторных люмбальных пункциях. Одновременно можно применять поливитамины, вазоактивные препараты (никотиновая кислота), ноотропы. При табетических болях предпочтение отдают карбамазепину. Наркотики назначать не следует из - за вероятности развития привыкания. Прогноз сифилитического менингита, васкулита при своевременно начатом лечении благоприятный. Паренхиматозный тип поражения сопровождается стойким неврологическим дефицитом. 11.6 . Токсоплазмоз нервной системы Эпидемиология. Вызывается простейшим Toxoplasma gondii (класса Sporosoa). Человек заражается от домашних животных, чаще всего от кошек, которые являются окончательным хозяином паразита. Заражение происходит алиментарным (наиболее часто), капельным, контаминационным (через поврежденные кожу и слизистые оболочки), трансмиссивным (при укусе членистоногих) путем. Возможно внутриутробное заражение при проникновении паразита от матери к плоду через плаценту. Патогенез. Токсоплазмы могут размножаться в кишечнике человека, распространяются лимфогенным и гематогенным путями. Попадая во внутренние органы, токсоплазмы вызывают в них воспалительно - пролиферативные изменения. Особенно часто поражаются ЦНС, сетчатка глаза. Выделяют приобретенный и врожденный токсоплазмоз. Активизация паразита происходит при неблагоприятных для макроорганизма условиях и снижении иммунитета. Поражение ЦНС связано с воспалительными изменениями в мозговых оболочках, эпендиме желудочков, что в ряде случаев приводит к обструкции ликворопроводящих путей. Врожденный токсоплазмоз связан со множественными нарушениями развития. Клинические проявления. Врожденный токсоплазмоз. Если женщина заболевает токсоплазмозом в первой половине беременности, то плод, как правило, погибает вследствие несовместимых с жизнью пороков развития. При инфицировании во второй половине беременности ребенок рождается с тяжелым поражением ЦНС вследствие перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, с нарушениями развития других органов. Неврологические проявления разнообразны: задержка умственного развития, полиморфные эпилептические припадки, клонико - тонические судороги, спастические параличи и парезы, тремор, миоклонии, парезы глазных и мимических мышц. Иногда имеются симптомы поражения спинного мозга. Часто бывают гидроцефалия, хориоретинит, микрофтальмия, атрофия зрительных нервов. Приобретенный токсоплазмоз. Инкубационный период длится от 3 до 10 дней, продромальный - с общим недомоганием, мышечными и суставными болями - несколько недель, иногда месяцев. Острая стадия за - болевания проявляется повышением температуры, ознобом, лимфаденопатией. Появляется генерализованная макулопапулезная сыпь, отсутствующая только на подошвах, ладонях, волосистой части головы. Имеются симптомы поражения различных органов: миокардит, пневмония, очаговый некротический нефрит, гепатит, хореоретинит. Поражение ЦНС проявляется энцефалитом, менингоэнцефалитом, энцефаломиелитом. Менингеальный синдром, общемозговые симптомы (нарушения поведения, угнетение сознания) сочетаются с очаговой симптоматикой. Высокая частота стойкого неврологического дефицита сопровождается отставанием в умственном развитии. Летальность при врожденных формах достигает 50%; у взрослых без иммунодефицита исход заболевания благоприятный. Диагностика. В крови обнаруживаются эозинофилия, повышение СОЭ, в цереброспинальной жидкости лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка. Диагноз подтверждается серологическими тестами (проба Сейбина - Фельдмана, реакция непрямой гемагглютинации), внутрикожной пробой с токсоплазмином. Для диагностики врожденной формы высокоинформативна ПЦР с целью выявления ДНК - возбудителя. МРТ позволяет вывить очаговые изменения мозгового вещества (кальцинаты, участки некроза), нередко - множественные, билатеральные кольцевые очаги, явления атрофии и гидроцефалии. Дифференциальную диагностику проводят с другими формами серозных менингитов, энцефалитов, энцефаломиелита. Диагноз обязательно должен быть подтвержден лабораторными данными. Лечение. Эффективно назначение сульфаниламидов (сульфадизин, сульфадимидин, ко - тримоксазол). Курс лечения продолжается 5 - 10 дней и повторяется после 7 -10- дневного перерыва. Одновременно применяются противопаразитарные препараты (пириметамин). При необходимости назначаются иммуномодуляторы. 11.7. Неврологические проявления ВИЧ - инфекции (нейроСПИД) Инфицирование ВИЧ может протекать в виде латентного вирусоносительства и в виде синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) как конечной стадии ВИЧ - инфекции. Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ - инфекцией. Первая группа - следствие непосредственного прямого поражения ЦНС и ПНС ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные) инфекции с поражением нервной системы, саркома Капоши и первичные лимфомы с локализацией в ЦНС. Этиология. Вызывается РНК - содержащим вирусом из группы ретровирусов, обладающим очень высокой вариабельностью. ВИЧ нестоек во внешней среде. Пока доказаны 4 актуальных способа заражения. Основной путь - использование загрязненных инфицированной кровью медицинских инструментов, чаще всего многократное применение наркоманами игл и шприцев, реже - введение инфицированных препаратов крови. Возможно заражение медицинского персонала загрязненными медицинскими инструментами. Высока вероятность инфицирования от полового партнера при гомо - и гетеросексуальных контактах, особенно при микротравмах слизистых оболочек. Передача ВИЧ от инфицированной матери ребенку, вероятнее всего, трансплацентарно, большого эпидемиологического значения не имеет. Инкубационный период при СПИДе определить трудно. Не у всех носителей ВИЧ развивается СПИД, хотя все они составляют группу риска. Механизмы поддержания этого латентного периода, как и причины активации вируса, пока не совсем ясны. Предполагается, что решающее значение имеют дополнительные внешние факторы, в том числе и другие инфекции, вызывающие срыв компенсаторных механизмов вирусоносительства. Большое значение имеет состояние иммунной системы в целом, что связано как с предшествующими токсическими и инфекционными воздействиями на организм, так и с генетическими особенностями функционирования иммунитета данного человека. Патогенез. ВИЧ тропен к клеткам иммунной и нервной систем. Вирус направленно поражает клетки, имеющие на своей мембране молекулу СD4 - рецептора. Среди клеток иммунной системы этот рецептор имеют в основном Т - лимфоциты, выполняющие функции хелперных клеток. В меньшей степени этот белок представлен на мембранах других клеток, в частности клеток нервной системы, особенно микроглии, клеток сосудистой стенки и др. ВИЧ связывается с СD4 - рецептором клетки при участии своего поверхностного белка, который в последующем может экспрессироваться на поверхности инфицированной клетки. Поражение иммунной системы при ВИЧ - инфекции связано не только с цитотоксическим влиянием вируса на Т - хелперные клетки, но и с нарушением регуляции иммунного ответа. Т - лимфоциты - хелперы осуществляют координацию и стимуляцию пролиферации и дифференцировки всех клеток иммунной системы, стимулируют продукцию антител В - клетками, продуцируют различные цитокины. Недостаток и/или изменения активности хелперов приводят к нарушению иммунного ответа на многие вирусы, бактерии, простейшие, многие из которых при отсутствии иммунодефицита имеют условно - патогенное значение. Дизрегуляция в работе иммунной системы проявляется и тем, что наряду с иммунодефицитом у больных СПИДом отмечаются аутоиммунные реакции, т.е. неконтролируемые реакции на собственные антигены. Некоторые неврологические проявления СПИДа также связаны с аутоиммунными реакциями, например полиневропатия и асептический менингит. Среди оппортунистических инфекций наиболее часто наблюдается поражение мозга цитомегаловирусами, вирусами герпеса, токсоплазмой, гистоплазмой, грибами. Многие заболевания, например первичная лимфома ЦНС или криптококковый менингит, наблюдаются только у больных СПИДом. Некоторые заболевания развиваются при одновременном инфицировании мозга ВИЧ и другими инфекционными агентами: например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия связана с одновременным воздействием ВИЧ и JC - вируса, а саркома Капоши, вероятно, развивается при одновременном воздействии на эндотелий сосудов ВИЧ и вируса Эпстайна - Барра. Первичное поражение нервной системы при ВИЧ - инфекции Клинические проявления. Симптомы прямого (первичного) поражения нервной системы при ВИЧ - инфекции подразделяют на несколько групп. ВИЧ - ассоциированный познавательно - двигательный комплекс (СПИД - деменция) включает ВИЧ - ассоциированную деменцию, ВИЧасссоциированную миелопатию и ВИЧ - ассоциированные минимальные познавательно - двигательные расстройства. ВИЧ - ассоциированная деменция проявляется прежде всего нарушением познавательных функций. У больных имеются проявления деменции субкортикального типа в виде замедления психических процессов, снижения концентрации внимания, памяти, нарушения процессов анализа информации, что затрудняет работу и повседневную жизнь больных. Возможно, ограничение мотиваций. В редких случаях болезнь может проявляться аффективными расстройствами (психозом). Деменция прогрессирует от негрубых когнитивных нарушений до тяжелого слабо - умия. У некоторых больных деменция может быть первым симптомом ВИЧ - инфекции. При неврологическом осмотре выявляется диффузная симптоматика: тремор, адиадохокинез, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма. При ВИЧ - ассоциированной миелопатии преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, связанные с поражением спинного мозга (вакуольная миелопатия). Двигательные расстройства могут затрагивать не только нижние, но и верхние конечности. Возможны нарушения чувствительности по проводниковому типу. Миелопатия диффузная, но не сегментарная, поэтому, как правило, не удается установить «уровня» двигательных и чувствительных расстройств. Болей нет. Часто выявляются расстройства познавательной деятельности. ВИЧ - ассоциированные минимальные познавательно - двигательные расстройства. Этот синдромокомплекс включает наименее выраженные нарушения. Клинические симптомы и изменения познавательных процессов аналогичны таковым при деменции, но выражены гораздо меньше. Часто наблюдаются забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, изменения личности с ограничением мотивации. Возможны нарушения походки, иногда неловкость в руках, обусловленные динамической атаксией. У детей первичное поражение ЦНС часто становится наиболее ранним симптомом ВИЧ - инфекции и обозначается как прогрессирующая ВИЧ - ассоциированная энцефалопатия. Клиническая картина включает в себя задержку умственного развития, диффузную мышечную гипертонию. Возможны микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев. Практически у всех ВИЧ - инфицированных имеются симптомы острого асептического менингита, который возникает сразу после инфицирования и патогенетически связан с аутоиммунными реакциями при первичном ответе на антигены вируса. Этот серозный менингит проявляется симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженные общемозговые и менингеальные симптомы), иногда с поражением черепных нервов. Клинические проявления обычно регрессируют самостоятельно в течение 1 - 4 нед. У больных СПИДом часто наблюдаются подострая мультифокальная аксональная полиневропатия или множественные невриты с преимущественным поражением нижних конечностей. Наиболее часто ВИЧ - инфекция сопровождается дистальными полиневропатиями с преобладанием чувствительных нарушений в виде болей, парестезий и дизестезий, преимущественно в области свода стопы и пальцев ног в сочетании с вялыми дистальными парезами. ВИЧ - инфекция иногда сопровождается миопатическим синдромом с подострым развитием проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и уровня креатинкиназы в сыворотке. Изменения ЭМГ близки к наблюдаемым при полиомиозитах, а при биопсии мышц выявляются де - и регенерация миофибрилл, периваскулярное и интерстициальное воспаление. Диагностика. В начальных стадиях заболевания деменция выявляется только с помощью нейропсихологических тестов. В последующем типичная клиническая картина на фоне иммунодефицита, как правило, позволяет установить точный диагноз. При КТ и МРТ выявляются атрофия мозга с увеличением борозд и желудочков. На МРТ можно отметить дополнительные очаги усиления сигнала в белом веществе мозга, связанные с очаговой демиелинизацией. Результаты исследования цереброспинальной жидкости неспецифичны, возможны небольшой плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка, повышение уровня иммуноглобулинов класса G. Лечение. Стратегия профилактики и лечения предусматривает борьбу с самой ВИЧ - инфекцией, симптоматическое лечение при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний. Специфическое лечение включает противовирусные меры и иммунотерапию. Наиболее широко применяется зидовудин, обладающий доказанным виростатическим свойством. Критерием для его назначения является снижение уровня Т - хелперов ниже 250 - 500 на 1 мм 3 или появление вируса в крови. Препарат используют для лечения больных СПИДом во всех стадиях, а также для профилактики развития неврологических проявлений ВИЧ - инфекции и оппортунистических процессов. В зависимости от клинического состояния больных и лабораторных показателей дозы могут варьировать от 500 до 1500 мг в день. В некоторых случаях для коррекции аутоиммунных нарушений применяют кортикостероиды и цитостатики, плазмаферез. Для коррекции иммунодефицита используют различные иммуностимуляторы - цитокины (альфа - и бета - интерфероны, интерлейкины и др.), иммуноглобулины, гемопоэтические факторы роста. Прогноз при неврологических проявлениях СПИДа, как правило, неблагоприятный. Пока не известны случаи излечения от ВИЧ - инфекции, хотя возможно многолетнее бессимптомное вирусоносительство. Основное значение в борьбе с ВИЧ - инфекцией придается профилактическим мероприятиям, но, к сожалению, с каждым годом число носителей ВИЧ увеличивается. Оппортунистические заболевания нервной системы при ВИЧ - инфекции Из этой группы заболеваний наиболее важны прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия, церебральный токсоплазмоз, криптококковые менингиты, энцефалиты и полирадикулоневриты, вызванные цитомегаловирусом и вирусами рода Herpesvirus, туберкулез с поражением мозга, первичная лимфома ЦНС. Диагноз оппортунистической инфекции часто верифицируется только ретроспективно при ответе на специфическую терапию, подозрение может возникать при анализе неспецифических клинических симптомов, данных КТ (МРТ) и основываться на серологических исследованиях или данных биопсии. При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, вызываемой паповавирусом JC, действующим одновременно с ВИЧ, отмечаются клинические проявления многоочагового поражения белого вещества головного мозга (гемипарез, гемигипестезия, гемианопсия, статическая и динамическая атаксия), которые могут сопровождаться снижением интеллекта, эпилептическими припадками. Симптомы медленно, но неуклонно прогрессируют вплоть до полной обездвиженности больных. Помимо очагов демиелинизации, патогномонично выявление глиальных клеток с характерными включениями вокруг областей разрушения миелина. Прогноз неблагоприятный, максимальная продолжительность жизни после появления первых симптомов не превышает 2 мес. Церебральный токсоплазмоз является следствием реактивации латентной инфекции мозга внутриклеточным паразитом Toxoplasma gondii. Клиническая картина обусловлена локализацией и активностью воспалительного процесса. Специфичных клинических симптомов этого энцефалита нет. Точный диагноз можно установить на основании выявления этого возбудителя различными методами в биоптатах. Состояние больного улучшается после назначения специфических препаратов (пириметамин, сульфадиазин и др.). Криптококковые менингиты вызываются грибом Cryptococcus neoformans и могут быть первым признаком перехода из стадии латентного вирусоносительства в стадию СПИДа. Этот менингит, как правило, сопровождается выраженными менингеальным и общемозговым синдромами. Диагноз устанавливается при посеве цереброспинальной жидкости. Специфическое лечение (амфотерицин В) приводит к регрессу симптоматики. У лиц с иммунодефицитом различного генеза причиной энцефалита может быть цитомегаловирус (ЦМВ) - условно - патогенный вирус, присутствующий приблизительно у 90% здоровых людей, но в условиях нарушенного иммунитета способный вызывать тяжелые заболевания. Иногда ЦМВ активируется у ослабленных детей, особенно у новорожденных. Этот вирус также может быть причиной вентрикулита, миелита, полирадикулита и ретинита, реже - гепатита и миокардита. Течение энцефалита, как правило, острое, начало по типу острой респираторной или кишечной инфекции, к которой присоединяются общемозговые и очаговые симптомы. У взрослых ЦМВ чаще вызывает поражение ПНС (полирадикулопатии) - тяжелое заболевание, которое практически не поддается лечению. Этот синдром, как правило, сопровождается другими проявлениями инфекции: пневмониями, колитами, ретинитами и др. Реактивация латентной инфекции, вызванной микобактерией туберкулеза, приводит к развитию туберкулезного менингита, абсцессов мозга. Тяжелые диффузные энцефалиты у больных СПИДом могут быть вызваны вирусами Herpes simplex и Varicella zoster. У 5% больных СПИДом могут выявляться первичная лимфома ЦНС (Эпстайна - Бар - ра) и саркома Капоши, иногда приводящая к развитию внутримозговых кровоизлияний. Первичная лимфома ЦНС специфична для СПИДа. Пролиферируют обычно атипичные лимфоциты. Опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли. Лечение. Помимо борьбы непосредственно с ретровирусом, проводится специфическое лечение того или иного инфекционного заболевания, развивающегося на фоне иммунодефицита. Активно используют комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов. Например, рекомбинантный альфа - интерферон (дозы 3 - 54 млн ME) самостоятельно или в комбинации с ретровиром или винбластином используют при лечении саркомы Капоши. Среди противовирусных средств для лечения оппортунистических вирусных инфекций наиболее эффективным считается ацикловир, который ингибирует биосинтез ДНК - вируса. Его вводят внутривенно по 5 - 10 мг/кг через 8 ч в течение 5 - 10 дней в зависимости от тяжести поражения. Реже используется видарабин, также эффективный только против ДНК - содержащих вирусов. Противовирусные препараты в тяжелых случаях сочетают с плазмаферезом, иногда - с интерферонами. При грибковых инфекциях, в частности при криптококковых менингитах и гистоплазмозе, вводят амфотерицин В по 0,1 мг на 1 мл 5% раствора глюкозы, возможно эндолюмбальное введение препарата. Высокая токсичность заставляет использовать этот препарат только при серологически подтвержденном диагнозе. При туберкулезных поражениях дают противотуберкулезные препараты в обычных дозировках. Предпочтителен хорошо проникающий через гематоэнцефалический барьер изониазид (300 мг в день внутрь), реже используют рифампицин (600 мг в день внутрь) и стрептомицин (0,75 г внутримышечно 6 раз в день). Лимфома ЦНС поддается агрессивной радиационной терапии, без которой смерть больного может наступить в течение 2 нед. Медикаментозное лечение больных нейроСПИДом должно сочетаться с полноценным питанием для поддержания массы тела. Питанию больного нужно уделять внимание уже при обнаружении позитивной реакции на ВИЧ. 11.8. Паразитарные заболевания нервной системы Цистицеркоз головного мозга Паразитарное заболевание, вызываемое свиным солитером (Taenia solium). Заражение человека происходит при попадании в желудочнокишечный тракт яиц свиного цепня. Личинки паразита током крови разносятся по организму, попадая в ткани, трансформируются в финны (цистицерки), сохраняющие жизнеспособность до 5 лет. Наиболее частой локализацией цистицерка являются головной мозг, глаза, мышцы. Патоморфология. Цистицерк представляет собой наполненный прозрачной жидкостью пузырь размером от горошины до грецкого ореха. На внутренней поверхности пузыря располагается головка финны - сколекс с крючьями и присосками. В большинстве случаев в головном мозге имеются сотни и тысячи паразитов, однако встречаются и единичные цистицерки. Цистицерки локализуются в мягких мозговых оболочках на основании мозга, в поверхностных отделах коры, в полости желудочков, где они могут свободно плавать. Погибая, паразит обызвествляется, но, оставаясь в мозге, поддерживает хронический воспалительный процесс. Патогенез. Цистицерк оказывает локальное компрессионное и токсическое влияние на ЦНС, вызывает реактивное воспаление окружающей мозговой ткани и оболочек. Цистицеркоз сопровождается гидро - цефалией вследствие повышенной секреции цереброспинальной жидкости хориоидальными сплетениями, механической преграды ликворообращению, реактивного арахноидита. Клинические проявления. В связи с небольшим размером пузырей и малой их плотностью в клинической картине цистицеркоза наблюдаются в основном симптомы раздражения (фокальные или генерализованные эпилептические припадки), а признаки выпадения функций долго отсутствуют или выражены умеренно. Так, у больных могут быть неглубокие парезы, незначительные расстройства чувствительности, легкие афатические нарушения. В тяжелых случаях возможно возникновение эпилептического статуса. Полиморфизм джексоновских припадков свидетельствует о множественности очагов в коре головного мозга. Для цистицеркоза типичны изменения психики в виде невротических расстройств, психомоторного возбуждения, депрессии, галлюцинаторно - бредовых нарушений, корсаковского синдрома. При локализации цистицерка в желудочковой системе мозга возможно развитие синдрома ликворной гипертензии, сопровождающегося приступообразной интенсивной головной болью, несистемным головокружением, повторной рвотой, застойными дисками зрительных нервов. Расположение цистицерка в IV желудочке сопровождается возникновением синдрома Брунса - приступов резчайшей головной боли со рвотой, вынужденным положением головы, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, иногда с угнетением сознания. В его основе лежат затруднение оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и раздражение цистицерком дна IV желудочка. Цистицеркоз боковых желудочков протекает по типу опухоли лобной или каллезной локализации с периодическим нарушением сознания при закупорке межжелудочкового (монроева) отверстия. Цистицеркоз основания мозга проявляется, наряду с головной болью рвотой, брадикардией, поражением зрительных нервов и параличом VI и VII пар черепных нервов. Цистицеркоз также может стать причиной тяжелого поражения спинного мозга. Течение длительное, ремиттирующее, с резко выраженными периодами ухудшения и ремиссиями в течение нескольких месяцев и даже лет. Спонтанного излечения не наблюдается. Диагностика. У большинства больных положительны РСК с цистицеркозным антигеном в крови и цереброспинальной жидкости. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживаются лимфоцитарный и эозинофильный цитоз, иногда повышение уровня белка (от 0,5 до 2 г/л), в некоторых случаях - сколекс и обрывки капсулы цистицерка. Люмбальную пункцию следует производить осторожно, выпуская ликвор под мандреном, так как при цистицеркозе IV желудочка одномоментное извлечение большого количества цереброспинальной жидкости может привести к вклинению в области большого отверстия. При КТ и МРТ выявляются кисты (возможно, с обызветствлением), зоны инфаркта. Возможно выявление цистицерков на глазном дне, по данным рентгенографии - в мышечной ткани конечностей, шеи, груди. Дифференциальная диагностика проводится с опухолью мозга, нейросифилисом, другими формами подострых и хронических поражений головного мозга. Лечение. Применяются препараты с противопаразитарным, противоглистным действием (албендазол, празиквантель), курс лечения составляет 2 - 4 нед. Следует иметь в виду, что в начале курса терапии возможно ухудшение состояния больного вследствие массивной гибели паразита и нарастания интоксикации. Для коррекции этих нарушений проводится дезинтоксикация, назначают кортикостероиды (дексаметазон), нестероидные противовоспалительные средства. В случае крупных солитарных цистицерков, оказывающих компрессионное влияние на мозговую ткань, окклюзии ликворопроводящих путей обсуждается вопрос о целесообразности хирургического вмешательства. Профилактика подразумевает соблюдение правил личной гигиены, соответствующую обработку пищевых продуктов, строгий санитарный надзор на бойнях. Прогноз обусловлен распространенностью поражения головного мозга; при множественном цистицеркозе и цистицеркозе IV желудочка прогноз всегда серьезный. Смерть может наступить во время эпилептического статуса или при развитии острой окклюзионной гидроцефалии. При своевременно начатом лечении возможно рассасывание кист, подтверждаемое результатами КТ или МРТ. Эхинококкоз головного мозга Эхинококкоз - паразитарное заболевание, вызываемое ленточным гельминтом Echinococus granulosus. Распространено преимущественно в скотоводческих районах. Патоморфология. Заражение происходит при попадании в желудочно - кишечный тракт человека яиц эхинококка - личиночной стадии ленточного червя, при употреблении зараженной воды, овощей, мяса, молока. Различают солитарный и рацемозный эхинококкоз. В первом случае имеются одиночные кисты, нередко достигающие очень боль - ших размеров (диаметром 5 - 6 см и более). При рацемозных эхинококках в ткани головного и спинного мозга располагаются грозди пузырей, вокруг которых имеются выраженные реактивные изменения. Вокруг эхинококка формируется соединительнотканная капсула, окруженная валиком из воспалительно измененной мозговой ткани, обнаруживаются очаги размягчения и кровоизлияний. Клинические проявления. Клиническая картина эхинококкоза головного мозга складывается из гипертензионного синдрома и очаговых симптомов, сходных с проявлениями опухоли мозга. Гипертензионный синдром проявляется головными болями, головокруженим, рвотой, застойными дисками зрительных нервов. Очаговые симптомы зависят от локализации паразита. Наиболее часто возникают фокальные эпилептические припадки с последующим развитием пареза в тех конечностях, в которых имелись судороги. Психические расстройства включают в себя слабоумие, депрессию. Течение неуклонно прогрессирующее, с нарастанием очаговых симптомов и повышением внутричерепного давления. Прогноз определяется локализацией и количеством эхинококков в мозговом веществе. При многокамерном эхинококкозе прогноз неблагоприятный. Диагностика. Специфические реакции - кожная проба Кацони и РСК Гедина - Вейнберга. В крови обычно обнаруживается эозинофилия. В цереброспинальной жидкости выявляются небольшой плеоцитоз с эозинофилами и незначительное повышение уровня белка. Размер, расположение эхинококков определяют при помощи КТ или МРТ. Лечение. Применяют препараты, оказывающие противопаразитарное, противоглистное действие (албендазол, празиквантель, мебендазол). При одиночном эхинококке, доступном для хирургического лечения, показано его оперативное удаление. |