Ответы на экз. вопросы по педиатрии. Лекции по педиатрии ипредставленный на слайде Учебник детских болезней
 Скачать 2.17 Mb.
|
|
79. Хронический аутоиммунный тиреоидит (классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение). Аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото; лат. morbus Hasimoti, thyreoiditis Hasimoti, struma lymphocytaria, struma lymphomatosa, struma autoimmunea, struma Hasimoti) — хроническое воспалительное заболевание щитовидной железы аутоиммунного генеза. Патогенетические механизмы аутоиммунного тиреоидита до конца не выяснены. Причина болезни — частичный генетический дефект иммунной системы, в результате в клетках эндокринных желез происходят специфические морфологические изменения различной степени выраженности (от лимфоплазмоцитарной инфильтрации до фиброзного замещения ткани щитовидной железы). Развивается постепенно — по мере нарастания деструктивных изменений ткани щитовидной железы возможно развитие гипотиреоза. Эпидемиология Аутоиммунный тиреоидит встречается у 3—4 % населения Земли. Частота клинически выраженных форм заболевания составляет 1 % Число женщин с аутоиммунным тиреоидитом превышает количество мужчин в 4—8 раз[2][6][7]. Чаще всего болезнь диагностируется у женщин старше 60 лет — частота в популяции 6—11 %[8]. Распространенность заболевания у детей составляет 0,1—1,2 %. Этиология и патогенез заболевания Антитела, вырабатываемые иммунной системой, начинают принимать клетки щитовидной железы за чужеродные. Воздействуя на гормональноактивные клетки щитовидной железы, антитела вызывают деструктивные изменения в тиреоцитах. Как следствие — снижается функция щитовидной железы и уменьшается выработка тиреоидных гормонов, что приводит к повышению синтеза ТТГ и развитию гипотиреоза. На фоне аутоиммунного тиреоидита также возможно и временное повышение продукции гормонов — гипертиреоз (тиреотоксикоз). Аутоиммунный тиреоидит считается наследственным заболеванием, что подтверждается данными о частых случаях возникновения болезни у близких родственников[10]. Пациенты с аутоиммунным тиреоидитом нередко страдают и другими аутоиммунными заболеваниями соматического и эндокринного генеза: диффузным токсическим зобом, миастенией, инфильтративной (аутоиммунной) офтальмопатией, синдромом Шегрена, алопецией, витилиго, коллагенозами, лимфоидно-клеточным гипофизитом. Возникновению заболевания могут предшествовать любые воздействия, приводящие к нарушению целостности структуры щитовидной железы и проникновению тиреоидных антигенов в кровоток (различные инфекционные заболевания, воспалительные процессы, реже травма щитовидной железы или операция на щитовидной железе. Факторами, которые могут спровоцировать аутоиммунный тиреоидит также могут быть: ухудшение экологической обстановки; дефицит или избыток йода; радиоактивное загрязнение и так далее). Было установлено, что в регионах с высоким дефицитом селена в почвах заболеваемость аутоиммунным тиреоидитом существенно выше. В крови у большинства пациентов с аутоиммунным тиреоидитом обнаруживаются антитела к щитовидной железе[уточнить] — белки, участвующие в развитии этого заболевания. Это объясняется снижением активности глутатионпероксидазы в клетках щитовидной железы Клиническая картина аутоиммунного тиреоидита Клиническими симптомами аутоиммунного тиреоидита выступают значительная локальная либо диффузная (чаще всего симметричная) плотность щитовидной железы, при пальпации определяется «узловатость». Пациенты могут испытывать чувство затруднения при глотании, затруднение дыхания, нередко умеренные боли в области щитовидной железы. При гипертрофической форме аутоиммунного тиреоидита щитовидная железа увеличена, а при атрофической форме размеры щитовидной железы в норме или даже уменьшены. Снижение функции щитовидной железы характерно для обеих форм аутоиммунного тиреоидита. Аутоиммунный тиреоидит, как правило, развивается постепенно. Иногда сначала проявляются признаки тиреотоксикоза, который или появляется вследствие разрушения фолликулов, или объясняется сочетанием аутоиммунного тиреоидита и диффузного токсического зоба. Часто позднее развивается гипотиреоз. Формы аутоиммунного тиреоидита Выделяют несколько форм аутоиммунного тиреоидита: Гипертрофический вариант (тиреоидит Хашимото). Щитовидная железа диффузно-плотная, её функция не нарушена или нарушена умеренно — гипотиреоз или тиреотоксикоз. Атрофическая форма аутоиммунного тиреоидита. Щитовидная железа в момент обследования уменьшена, отмечается гипотиреоз. Послеродовый тиреоидит, встречается примерно у 5—6 % женщин. Дифференциальная диагностика Проводится с: подострым тиреоидитом; узловым зобом; раком щитовидной железы; другими хроническими тиреоидитами. Лечение аутоиммунного тиреоидита Question book-4.svg В этом разделе не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 4 августа 2015 года. Специфической терапии аутоиммунного тиреоидита не разработано. Лечение тиреоидными препаратами При наличии гипотиреоза назначают препараты гормонов щитовидной железы (тироксин, трийодтиронин, тиреоидин, L-тироксин). Суточная доза тироксина у взрослых составляет 1,4—1,7 мкг на 1 кг массы тела (около 100—175 мкг на человека в сутки), а у детей — до 4 мкг на 1 кг массы тела. В некоторых случаях, в частности, при атрофической форме аутоиммунного тиреоидита, может быть назначена увеличенная доза тироксина — 200—225 мкг/сут. Назначение тиреоидных препаратов, особенно у лиц пожилого возраста, нужно начинать с небольших доз (25 мкг), увеличивая через каждые 2,5—3 недели на 25 мкг, контролируя клиническую симптоматику и содержания ТТГ в сыворотке крови. Учитывая хронический характер заболевания, лечение тиреоидными препаратами проводится длительно. Контроль уровня ТТГ в сыворотке крови нужно проводить не чаще, чем через 1,5—2 мес. после начала лечения. Лечение глюкокортикоидами Глюкокортикоидные препараты, как правило, назначаются только при сочетании аутоиммунного тиреоидита с подострым тиреоидитом. Обычно используется преднизолон в суточной дозе 40 мг с последующим снижением. Хирургическое лечение Хирургическое лечение показано лишь при быстрорастущем зобе, сдавливании трахеи или сосудов шеи вследствие увеличенной щитовидной железы, а также подозрении на рак при наличии узлов. Применение препаратов селена В современной клинической практике гипотиреоз не является показанием для применения пищевых добавок с селеном В качестве дополнительной терапии рекомендован[кем?] прием препаратов селена. Установлено, что приём препаратов селена в течение 3 месяцев приводит к значительному уменьшению уровней аутоантител к тироидной пероксидазе и улучшению самочувствия пациентов. Прогноз При своевременном лечении прогноз благоприятный. 80. Диабетическая кетоацидотическая кома (провоцирующие факторы, стадии развития, лабораторные критерии, неотложная помощь). Кетоацидотическая кома чаще всего встречается при инсулинзависимом диабете, т.е. I типа. Она обычно развивается в течении нескольких часов и сопровождается значительным повышением сахара крови. В начальный период развития комы появляется тошнота, рвота и боли в животе. Из-за абсолютной инсулиновой недостаточности активизируется распад жировой ткани, что приводит к повышенному образованию кетоновых тел, в частности, ацетона. Ацетон выводится из организма с мочой и выдыхаемым воздухом, причем в таких количествах, что его запах легко ощутить в выдыхаемом больным воздухе. Высокое содержание ацетона в крови повышает кислотность крови (развивается, так называемый ацидоз), что приводит к глубокому и шумному дыханию, благодаря чему организм освобождается от избытка ацетона. Без специального лечения нарушения обмена прогрессируют и больной теряет сознание, т.е. развивается кетоацидотическая кома. Клиническая картина Развитие гипергликемической комы постепенно. С момента появления первых признаков до потери сознания проходят сутки и даже недели. Поэтому различают следующие периоды: 1. Прекома (период предвестников комы) 2. Начинающаяся кома. 3. Непосредственно кома. 1. Прекома Проявление симптомами декомпенсации сахарного диабета: полиурия, полидипсия, снижение массы тела, тошнота и рвота, общая слабость. Жажда, сухость во рту; кожный зуд. С нарастанием кетоновых тел в крови прекома переходит в начинающуюся кому. 2. Начинающаяся кома. Усиливается рвота (причем рвотные массы имеют вид кофейной гущи из-за присутствия примеси крови). Полиурия и полидипсия. В выдыхаемом воздухе улавливается запах ацетона. Боль в животе из-за дилатации желудка с парезом подвздошной кишки. Более выражены явления дегидратации. 3. Кома. Кожа сухая, холодная, шелушащаяся, со следами расчесов, дряблая. Симптомы гипергликемической комы: усталость; вялость; частое, обильное мочеиспускание и жажда; быстрая (в течение суток) потеря веса (за счет обезвоживания и распада жировой ткани); судороги икроножных мышц и мышечная слабость (в результате потери с мочой минеральных солей); зуд кожи и в области гениталий; тошнота, рвота и боли в животе; запах ацетона в выдыхаемом воздухе (такой же запах, как и у растворителя для снятия лака с ногтей); потеря сознания (кома как таковая). Когда при диабете развивается недомогание, а также тошнота, рвота и боли в животе, необходимо предполагать не только “расстройство желудка”, но и первые признаки гипергликемической комы. Начало комы легко определяется по результатам исследования крови на сахар и мочи на ацетон, при этом нужно придерживаться нижеследующей схемы лечения. Лечение гипергликемической комы. Развитие гипергликемической комы небезопасно для жизни и поэтому требует немедленного интенсивного медицинского лечения в больнице. Но даже в больнице не всегда удается вывести больного из гипергликемической комы. Для профилактики гипергликемической комы Вы должны самостоятельно проводить нижеследующие мероприятия. Коррекция нарушенного обмена веществ. С помощью простого (непролонгированного) инсулина можно попытаться вначале самому скорректировать нарушенный обмен веществ. Для этого имеется несколько вариантов а) правило 0-8 ЕД. В этом случае рекомендуется поступать следующим образом: обычная доза инсулина длительного действия (пролонгированного) не меняется, он вводится как обычно; через каждые 2 часа определяется сахар крови (с помощью глюкометра или тест-полосок); если спустя 2 часа после введения очередной дозы простого инсулина (допустим 8 ед.) уровень сахара крови продолжает нарастать (допустим, до 245 мг%), то следует снова ввести простой инсулин, но в откорректированной дозе (в нашем примере 8+4=12 ед.), согласно правилу, представленному в таблице 1. И так далее, пока не будет устранена опасность развития гипергликемической комы, т.е. фактически пока не будут устранены начальные признаки этой комы и не нормализуется сахар крови. При обнаружении ацетона в моче (что определяется соответствующими тест-полосками) дозу инсулина, рассчитанную по правилу 0-8ЕД, удваивают. Это связано с тем, что чувствительность к инсулину на фоне кетоацидоза (признаком которого является выделение ацетона) резко понижается. Корректирующая доза инсулина не должна превышать 8 ед, то есть не рекомендуется увеличивать очередную дозу инсулина более чем на 8 ед по отношению к предыдущей, введеной за два часа до этого 3. Прием углеводов. Как только сахар крови окажется ниже 200 мг% (10 ммоль/л), необходимо начать прием углеводов. В этом состоянии лучше всего подходят, например, бананы из-за высокого содержания в них не только углеводов, но и калия. Сладкий чай рекомендуется при тошноте и позывах к рвоте. Для предотвращения развития “голодного кетоза” суточное количество принимаемых с пищей углеводов, должно составлять, по меньшей мере, 6 ХЕ (72 г) и их прием равномерно распределяется в течении дня. Кроме того проводится симптоматическое лечение Сахарный диабет I и II типа (факторы риска, патогенез, стадии развития, клиника, диагностика, лечение). СД — группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов (ВОЗ, 1999). КЛАССИФИКАЦИЯ (ВОЗ, 1999) 1. СД типа 1: ♦ аутоиммунный; ♦ идиопатический. 2. СД типа 2. 3. Другие типы СД: ♦ генетические дефекты функции р-клеток; ♦ генетические дефекты в действии инсулина; ♦ болезни экзокринной части поджелудочной железы; *эндокринопатии; «диабет, индуцированный лекарствами или химическими веществами; ♦ инфекционные заболевания; ♦ необычные формы иммунно-опосредованного диабета; ♦ другие генетические синдромы, сочетающиеся с СД. 4. Гестационный СД. В детском возрасте наблюдают преимущественно СД 1-го типа. Он характеризуется абсолютным дефицитом инсулина, вызванным аутоиммунным процессом, который приводит к прогрессирующему селективному повреждению бета-клеток поджелудочной железы у предрасположенных лиц. ЭТИОЛОГИЯ Предполагают, что в развитии этого процесса имеют значение как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды. Наследственная предрасположенность к СД 1-го типа связана с неблагоприятной комбинацией нормальных генов, расположенных в различных локусах на разных хромосомах, большинство из которых контролируют в организме различные звенья аутоиммунных процессов. Более 95% больных СД 1-го типа имеют аллели HLA-DR3, -DR4 либо -DR3/DR4. Высокую степень предрасположенности к СД типа 1 несут комбинации определённых аллельных вариантов HLA-DQ и DR-генов. Кроме этого, в патогенез СД вовлечены различные факторы внешней среды. Большинство из этих факторов неизвестно, но вирусные инфекции (энтеровирус, вирус краснухи) и факторы питания (например, коровье молоко в раннем детском возрасте) могут становиться триггерными факторами, запускающими аутоиммунный процесс у предрасположенных лиц. Иммунологический процесс, приводящий к манифестации СД 1-го типа, начинается за годы до появления клинических симптомов заболевания. Во время этого преддиабетического периода в крови у пациентов можно обнаружить повышенные титры различных аутоантител к островковым клеткам (ICA) и инсулину (IAA) либо к белку, найденному в остров-ковых клетках, - к GAD (глютаматдекарбоксилазе), ПАТОГЕНЕЗ В развитии заболевания выделяют шесть стадий. • I стадия — генетическая предрасположенность, ассоциированная с HLA. • II стадия — воздействие фактора, провоцирующего аутоиммунный инсулит. • III стадия — хронический аутоиммунный инсулит. • IV стадия — частичная деструкция р-клеток. сниженная секреция инсулина на введение глюкозы при сохранении базальной гликемии (натощак). • V стадия — клиническая манифестация заболевания с остаточной секрецией инсулина. • VI стадия — полная деструкция р-клеток, абсолютная инсулинная недостаточность. Дефицит инсулина приводит к снижению транспорта глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани, нарастанию гипергликемии. Для компенсации энергетической недостаточности активируются механизмы образования эндогенной глюкозы в печени. Под влиянием «контринсулярных» гормонов (глюкагон, адреналин, ГКС) активируются гликогенолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. Нарастает гипергликемия, повышается содержание в крови аминокислот, холестерина, свободных жирных кислот, усугубляется энергетический дефицит. При уровне гликемии выше 9 ммоль/л появляется глюкозурия, развивается осмотический диурез, что в свою очередь приводит к полиурии, дегидратации и полидипсии. Недостаток инсулина и гиперглюкагонемия способствуют превращению жирных кислот в кетоны. Аккумуляция кетонов приводит к метаболическому ацидозу. Кетоны, выделяясь с мочой вместе с катионами, увеличивают потерю воды и электролитов. Нарастающая дегидратация, ацидоз, гиперосмоляльность и кислородная недостаточность приводят к развитию диабетической комы. Критерии диагностики. Клиника Доманифестные стадии СД 1 не имеют специфических клинических симптомов. Клиническая манифестация развивается после гибели 80-90% р-клеток и характеризуется появлением так называемых «больших» симптомов — жажды, полиурии и снижения массы тела. Причём в начале заболевания отмечают потерю веса, несмотря на повышенный аппетит и усиленное питание. Первым проявлением полиурии может оказаться ночной или дневной энурез. Нарастающая дегидратация вызывает сухость кожи и слизистых оболочек. Часто присоединяются грибковые и гнойничковые заболевания кожи, у девочек может развиться вульвит. Подкожно-жировой слой истончается, снижается тургор тканей. Нарастают слабость, утомляемость, снижается работоспособность. В трети случаев первыми клиническими симптомами СД 1-го типа становятся признаки диабетического кетоацидоза. Выделяют три стадии диабетического кетоацидоза. • Г стадия, кетоз. На фоне симптомов дегидратации накопление кетоновых тел в организме провоцирует тошноту, рвоту, боли в животе, жидкий стул (токсический гастроэнтерит). При этом слизистые оболочки яркие, язык сухой, обложен густым налётом. Характерен рубеоз (диабетический румянец на скуловых дугах, над бровями, на подбородке), выдыхаемый воздух имеет характерный запах ацетона. • II стадия — прекома. Наступает с декомпенсацией метаболического ацидоза на фоне прогрессирующей дегидратации. Клинический критерий начала II стадии — шумное токсическое дыхание (дыхание Куссмауля). Вследствие эрозивного гастроэнтерита развивается абдоминальный синдром (боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, положительные симптомы раздражения брюшины, повторяющаяся рвота). Нарастает сухость кожных покровов и слизистых оболочек, появляется акроцианоз. Снижается АД, появляется тахикардия. При этом сознание сохранено, но постепенно становится сопорозным. • III стадия — кома. Характеризуется отсутствием сознания, угнетением рефлексов, снижением диуреза, прекращением рвоты, нарастанием гемодинами-ческих расстройств. На фоне симптомов резкой дегидратации и нарушения микроциркуляции у больного отмечают редкое шумное дыхание, гипотонию мышц, тахикардию, нарушения сердечного ритма. В дальнейшем наблюдают падение АД. При неоказании своевременной помощи прогрессивно нарастают неврологические нарушения. Конечная стадия угнетения ЦНС — кома. Отсутствие или слабая реакция зрачков на свет свидетельствуют о развившихся структурных изменениях в стволе головного мозга. Довольно редко у детей клиническая манифестация СД 1-го типа заканчивается некетотической гиперосмолярной комой, которая характеризуется выраженной гипергликемией (выше 40 ммоль/л), отсутствием кетоза, некетотическим ацидозом, дегидратацией и потерей сознания. При этом осмоляльность крови за счёт гипергликемии достигает 350 мосм/л и выше. Повреждение гипоталамического центра жажды вследствие высокой осмоляльности крови приводит к исчезновению жажды и дальнейшему нарушению осморегуляторных механизмов. Причины развития именно такого варианта комы у детей неизвестны. ДИАГНОСТИКА Практически у всех детей с впервые выявленным заболеванием существуют те или иные клинические симптомы. Гипергликемия и глюкозурия подтверждают диагноз СД. Диагностически значим уровень глюкозы в плазме венозной крови выше 11,1 ммоль/л. Кроме того, у большинства детей при установлении диагноза отмечают кетонурию. Иногда у ребёнка выявляют повышение концентрации глюкозы свыше 8 ммоль/л при отсутствии симптомов заболевания. Если пост-прандиальный уровень глюкозы (через два часа после еды) неоднократно выше 11,0 ммол/л, диагноз СД не вызывает сомнений и не требует проведения дополнительных исследований. Убедительный критерий для подтверждения диагноза СД 1-го типа — аутоантитела к островковым клеткам (ICA) и к белку островковых клеткок — глутаматдекарбоксилазе в сыворотке крови. Для диагностики доманифестных стадий заболевания применяют стандартный глюкозотолерантный тест. Толерантность к глюкозе нарушена, если её уровень в цельной капиллярной крови через 2 ч после пероральной нагрузки глюкозой (1,75 г/кг массы тела) находится в пределах 7,8-11,1 ммоль/л. В этом случае диагноз СД 1-го типа может быть подтверждён обнаружением аутоантител в сыворотке крови. Несмотря на то, что симптомы заболевания хорошо известны, нередко СД 1 диагностируют поздно. Состояние детей раннего возраста сложно оценить как родителям, так и врачу, а кетоацидоз у маленьких детей может развиться значительно быстрее, чем у детей старшего возраста. Боли в животе у детей старшего возраста могут быть ошибочно расценены как проявление острого аппендицита. Частое и глубокое дыхание, наблюдаемое при кетозцидозе, может быть ошибочно расценено как пневмония, а полиурия — как проявление инфекции мочевыводя-щих путей. Определяющими для постановки диагноза в данном случае являются гипергликемия и глюкозурия. Диагностические критерии диабетического кетоацидоза: «■кетоз — гипергликемия 11,1-20 ммоль/л; глюкозурия, кетонурия: рН крови не ниже 7,3; BE до -10; «■ прекома — гипергликемия 20-40 ммоль/л; глюкозурия, кетонурия; рН крови 7,3-7,1; BE —10...-20; К', Na" эритроцитов снижены; гемоглобин и гематокрит повышены; <■ кома — гипергликемия 20-40 ммоль/л; глюкозурия, кетонурия; рН крови ниже 7.1; BE ниже —20; К и Na эритроцитов и сыворотки крови снижены, мочевина в крови повышена; гемоглобин и гематокрит повышены, осмоляльность сыворотки 310-320 мосм/л. |