лекции по пат.физу. Лекция проблемы общей патологии Общая этиология и патогенез. Значение реактивности организма в патологии
 Скачать 260.59 Kb.
|
|
ЧАСТЬ II. ЧАСТНАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЛЕКЦИЯ № 11. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ Нормальный состав крови может изменяться в результате нарушения деятельности различных органов и систем, поддерживающих постоянство ее морфологического, белкового, электролитного, газового состава (нервная система, почки, легкие, эндокринные железы). При этом нарушаются присущие крови функции, например, дыхательная (перенос кислорода), транспортная (доставка к тканям питательных веществ, гормонов и удаление продуктов обмена), защитная (процесс фагоцитоза, выработка антител) и др. Изменения общего количества крови Общее количество крови в организме человека составляет в норме 6 – 8 % веса тела. Процентное содержание эритроцитов по отношению ко всему объему плазмы называют показателем гематокрита. Этот показатель колеблется в норме в пределах 36 – 48 % и определяется путем центрифугирования крови в специальном капилляре – гематокрите. При патологических условиях общее количество крови и соотношение между эритроцитами и плазмой меняется по разному. Гиперволемиейназывается увеличение общего количества крови. Различают три вида гиперволемий. 1. Гиперволемия простая– пропорциональное увеличение клеточных элементов и плазмы наблюдается как временное явление после переливания большого количества крови, а также при интенсивной физической работе, когда в сосудистое русло поступают депонированная кровь и тканевая жидкость. 2. Гиперволемия олигоцитемическая– увеличение общего количества крови за счет жидкой ее части. Показатель гематокрита уменьшается. Такое состояние возникает при некоторых заболеваниях почек (недостаточная фильтрация), во время спадения отеков (поступление межтканевой жидкости в сосуды), после введения физиологического раствора и кровезамещающих жидкостей. 3. Гиперволемия полицитемическая– увеличение объема крови за счет эритроцитов. Увеличение числа эритроцитов может носить компенсаторный характер, например, у жителей высокогорья, у больных с пороками сердца. Гиперпродукция эритроцитов может быть следствием злокачественного заболевания кроветворной системы (эритремия). Гиповолемией, или олигемией, называется уменьшение общего количества крови. Гиповолемия встречается в трех вариантах. 1. Гиповолемия простая– пропорциональное уменьшение плазмы и клеточных элементов – возникает как кратковременное явление непосредственно после острых кровопотерь или в состоянии шока, когда значительный объем крови не участвует в циркуляции. Показатель гематокрита не изменяется. 2. Гиповолемия олигоцитемическая– уменьшение объема крови за счет падения содержания эритроцитов. Такое состояние наблюдается, например, после острой кровопотери, когда уменьшенный объем крови восполняется поступлением в сосудистое русло тканевой жидкости. Показатель гематокрита падает. 3. Гиповолемия полицитемическая– уменьшение объема крови за счет потери жидкой части. Количество эритроцитов при этом остается нормальным, однако в единице объема крови их становится больше за счет ее сгущения (относительный эритроцитоз). Показатель гематокрита увеличивается до 55 % и выше. Кровопотеря Причинами острой кровопотери могут стать ранение кровеносных сосудов при внешних травмах (наружное кровотечение), или кровотечение из внутренних органов (внутреннее кровотечение), например, желудочно-кишечное кровотечение (прободная язва желудка), легочное (каверна), маточное (преждевременная отслойка плаценты) и др. Основным звеном патогенеза расстройств функций организма при кровопотере являются уменьшение объема циркулирующей крови и наступающая гипоксемия с последующей гипоксией органов и тканей. Гипоксемия обуславливает развитие как компенсаторно-приспособительных реакций, так и патологических изменений. К приспособительным реакциям относятся: 1) спазм периферических сосудов (выравнивание сниженного кровяного давления) и перераспределение сосудистого тонуса, обеспечивающее лучшее кровоснабжение жизненно важных органов; 2) выброс депонированной крови; 3) ускорение свертывания крови; 4) тахикардия; 5) компенсаторная одышка; 6) поступление в кровеносное русло тканевой жидкости (так называемая гидремическая фаза компенсации на 2 – 3-й день после кровопотери); 7) усиление эритропоэза (костномозговая фаза компенсации, наступающая спустя 4 – 5 дней после кровопотери). Несмертельная кровопотеря сопровождается временным патологическим состоянием, которое называют малокровием, или анемией. Если компенсаторные реакции при кровопотере не обеспечивают потребность организма в кислороде, наступает фаза декомпенсации, т. е. кислородное голодание и смерть. Изменение количественного и качественного состава эритроцитов Процессы эритропоэза (продукции эритроцитов) и эритродиереза (разрушения эритроцитов) находятся в организме в состоянии равновесия. Нарушение взаимоотношения этих процессов может привести к увеличению или уменьшению числа эритроцитов в крови. Увеличение количества эритроцитов(эритроцитоз) является симптомом различных заболеваний или патологических состояний. Различают эритроцитоз абсолютный и относительный. Абсолютный эритроцитоз характеризуется увеличением числа эритроцитов вследствие активации эритропоэза. Наиболее частой причиной эритроцитоза является усиленная компенсаторная регенерация костного мозга при различных гипоксических состояниях (гидоксический эритроцитоз). К ним относятся заболевания легких (эмфизема, туберкулез), врожденные пороки сердца (тетрада Фалло и др.), сердечная декомпенсация, а также эритроцитоз у жителей высокогорных местностей (высотная гипоксия). Считают, что в условиях гипоксии увеличивается в крови концентрация эритропоэтинов – гуморальных стимуляторов эритропоэза. Относительный эритроцитоз возникает при обезвоживании организма. С потерей жидкости уменьшается объем плазмы, кровь сгущается, что приводит к относительному преобладанию эритроцитов. Эритремия (болезнь Вакеза). Эритремия в отличие от эритроцитоза является нозологической формой заболевания кроветворной системы. Болезнь обусловлена тотальной гиперплазией костного мозга, наиболее интенсивной в эритроидном ростке. Основными признаками эритремии являются повышенное количество эритроцитов (до 8 млн и более в 1 мм3 крови), высокие цифры гемоглобина (18 – 22 г), увеличение объема циркулирующей крови за счет объемной массы эритроцитов (показатель гематокрита может превышать 70 %). Увеличение массы крови и повышение периферического сопротивления сосудов в результате сгущения крови способствуют повышению артериального давления, работа сердца затрудняется. Капилляры расширяются, кровоток в них замедляется, создаются условия для тромбообразования. Окраска кожи приобретает вишнево-красный оттенок вследствие стойкой гиперемии сосудов. Анемиейили малокровием, называется уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Анемия возникает на почве различных заболеваний, интоксикаций, недостатка факторов, участвующих в кроветворении, гипоплазии костного мозга, гемолиза эритроцитов и т. д. При анемии нарушается дыхательная функция крови – доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций. К ним относятся рефлекторное усиление дыхания, тахикардия, ускорение кровотока, спазм периферических сосудов, выход депонированной крови, повышенная проницаемость оболочки эритроцитов и капиллярной стенки для газов крови. Важнейшим фактором компенсации при анемии является усиление эритропоэза в костном мозге. В случае прогрессирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может закончиться гибелью организма. В соответствии с функциональным состоянием костного мозга различают несколько типов анемии. 1. Регенераторная анемия. Характеризуется гиперплазией костного мозга, усиленной продукцией эритро– и нормобластов. В крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации – увеличивается число ретикулоцитов, полихроматофилов, появляются нормобласты. Регенераторная анемия наблюдается после острой кровопотери и при гемолизе эритроцитов. 2. Гипорегенераторная анемия. Для нее типично нарушение или угнетение эритропоэза. Эритропоэз может нарушаться вследствие недостатка факторов кроветворения (витамина В12) или при дефиците в организме железа (хронические кровопотери). Временное угнетение эритропоэза с последующим восстановлением функции костного мозга наблюдается при ряде инфекционных заболеваний, интоксикациях, голодании. 3. Арегенераторная анемия. Отмечается глубокое подавление функции костного мозга вплоть до полного истощения эритропоэза. Развивается прогрессирующая анемия со смертельным исходом (апластическая анемия). Изменение качественного состава эритроцитов крови при анемии Для различных видов анемии характерны не только уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения эритроцитов, которые касаются их окраски, размеров, формы, структуры и свойств. Анизохромия– наличие эритроцитов с различной степенью окраски вследствие неодинакового содержания в них гемоглобина. О содержании гемоглобина в каждом отдельном эритроците можно судить по цветному показателю, который в норме условно принят за единицу. Гипохромия– обеднение эритроцитов гемоглобином. Они слабо прокрашиваются, иногда становятся похожими на кольцо (анулоциты). Преобладание в крови гипохромных эритроцитов обуславливает снижение цветного показателя до величины меньше единицы; такая анемия называется гипохромной. Гиперхромия– более интенсивное окрашивание эритроцитов с отсутствием центральной зоны просветления. Анемия с наличием в крови гиперхромных эритроцитов и цветным показателем, превышающим единицу, называется гиперхромной. Пойкилоцитоз– появление в крови эритроцитов различной формы. Они могут принимать вид серпа, груши, гири, тутовых ягод и др. Анизоцитоз– наличие эритроцитов разной величины (микроциты, макроциты, мегалоциты). Патогенез анемии В периферической крови сразу после кровотечения отмечается почти равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Цветной показатель не изменяется. Кровеносное русло восполняется эритроцитами, поступившими из депо (рефлекторная фаза компенсации). Через 1 – 2 дня объем крови достигает нормальной величины за счет поступления в кровеносную систему тканевой жидкости (гидремическая фаза компенсации с нормохромной анемией). На 4 – 5-й день начинается интенсивная продукция эритроцитов, так как вызванная кровопотерей гипоксия является стимулятором выработки эритропоэтинов, под влиянием которых усиливается функция костного мозга (костномозговая фаза компенсации). Процесс образования эритроцитов ускоряется, а гемоглобинизация их становится недостаточной из-за дефицита железа. Анемия приобретает гипохромный характер, цветной показатель падает ниже 0,9. В крови обнаруживается до 30 – 40 % ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз). Сроки восстановления нормального состава крови после однократной кровопотери различны. Они зависят от величины утраченной крови, содержания железа, состояния организма, регенераторной способности костного мозга и лечебных мероприятий. Виды анемии: 1) гемолитическая; 2) приобретенная гемолитическая; 3) врожденная (наследственно обусловленная) гемолитическая – гемоглобиноз (серповидно-клеточная анемия или талассемия, обусловленная нарушенным синтезом гемоглобина А при высоком содержании гемоглобина А2 и гемоглобина F – гемоглобина плода). Эритроцитопатия– наследственный сфероцитоз. Энзимодефицитная гемолитическая анемияобусловлена следующими причинами: 1) при врожденной недостаточности фермента дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата в эритроцитах нарушается превращение окисленного глютатиона в восстановленный; 2) дефицит фермента пируваткиназы тормозит образование пировиноградной кислоты и АТФ; нарушение гликолиза и энергетического обмена в эритроцитах способствует их гемолизу; 3) при недостатке фермента метгемоглобинредуктазы образующийся в эритроцитах метгемоглобин не может восстанавливаться в гемоглобин и функция гемоглобина как переносчика кислорода нарушается. Анемия вследствие нарушенного кровообразования. Железодефицитная анемия возникает при недостатке железа в организме. Наиболее частой причиной этой анемии являются повторяющиеся патологические кровопотери (геморроидальное, маточное, желудочное и другие кровотечения), при которых вместе с эритроцитами теряется железо и запасы его истощаются. Железодефицитная анемия– наиболее частый вид анемии у детей. Потребность детского организма в железе резко увеличивается в период роста и при инфекционных заболеваниях, что может привести к дефициту железа. Во всех случаях дефицита железа нарушается синтез гемоглобина в эритро– и нормобластах. Недостаточная гемоглобинизация элементов красной крови приводит к задержке их созревания и выхода в кровеносное русло. Развивается типичная гипохромная анемия с падением цветного показателя до 0,6 и ниже. B12(фолиево)-дефицитная анемияобусловлена недостатком специфических факторов кроветворения: витамина В12 и фолиевой кислоты, необходимых для нормального нормобластического эритропоэза. Установлено, что витамин В12 в печени активирует фолиевую кислоту, переводя ее в активную форму – фолиновую кислоту, непосредственно действующую на костный мозг. Мегалобластическая анемияотносится к анемии гиперхромной с цветным показателем выше единицы (1,3 – 1,5). Гиперхромия возникает вследствие того, что гемоглобинизация мегалобластов идет значительно быстрее, чем созревание ядра. Общее содержание гемоглобина в крови падает, так как значительно снижается количество эритроцитов. Помимо мегалоцитов и мегалобластов, в крови обнаруживаются различные дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоциты, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота и базофильной зернистостью. Гипопластическая (апластическая) анемиявозникает в результате токсического действия патогенных факторов на костномозговое кроветворение. Подавляются процессы размножения и созревания кровяных клеток. Основными причинами гипо– и апластической анемии являются: 1) токсическое действие химических веществ (бензол, соединения свинца, цитостатические препараты – миелосан, эмбихин и др.); 2) действие ионизирующей радиации; 3) длительное применение некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, амидопирин, хлормицетин); 4) истощающие инфекции с поражением костного мозга (туберкулезная интоксикация, сепсис); 5) лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг. Изменение количественного и качественного состава лейкоцитов Функции клеток белой крови разнообразны. Они защищают организм от бактерий путем фагоцитоза. Нейтрофилы выделяют бактерицидные вещества. Эозинофилы обладают антитоксической функцией. Лимфоциты превращаются в клетки, вырабатывающие антитела; эти лимфоциты называют в настоящее время В-лимфоцитами. Лейкоциты стимулируют процессы регенерации тканей, участвуют в межуточном обмене. Функция лейкоцитов становится недостаточной при уменьшении их количества или при поступлении в кровь незрелых и дегенеративных форм лейкоцитов. Недостаточность защитной функции лейкоцитов выражается в резком снижении сопротивляемости организма инфекциям. В крови здоровых взрослых людей в условиях покоя натощак количество лейкоцитов составляет в среднем от 5000 до 8000 в 1 мм3 крови. Увеличение числа лейкоцитов выше нормы называется лейкоцитозом, уменьшение – лейкопенией. Лейкоцитоз и лейкопения не являются самостоятельными заболеваниями, а развиваются как сопутствующие реакции при разнообразных болезнях и некоторых физиологических состояниях организма. Лейкопения Характеризуется падением содержания лейкоцитов ниже 4000 в 1 мм3 крови. Наблюдаются лейкопения с равномерным уменьшением числа всех клеток белой крови и лейкопения с преимущественным уменьшением количества отдельных видов лейкоцитов (нейтропения, эозинопения, лимфоцитопения и т. д.). В возникновении лейкопений имеют значение следующие факторы: 1) перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле; 2) интенсивное разрушение лейкоцитов, невосполняемое адекватной их продукцией; 3) подавление лейкопоэза. Перераспределительная лейкопения наблюдается, например, при гемотрансфузионном или анафилактическом шоке в результате скопления лейкоцитов в расширенных капиллярах легких, печени, кишечника. Распределительная лейкопения носит временный характер и обычно сменяется лейкоцитозом. Лейкоциты могут разрушаться под влиянием аллергических и антилейкоцитарных антител. Аллергическая лейкопения встречается иногда у лиц, обладающих повышенной чувствительностью к таким лекарствам-аллергенам, как амидопирин, сульфаниламидные препараты и пр. Лейкопения вследствие нарушения или угнетения лейкопоэза. Нарушение лейкопоэза может проявиться в виде задержки созревания и выхода лейкоцитов в кровь, что наблюдается, например, при системных поражениях кроветворных органов (острый лейкоз), протекающих с лейкопенией. Глубокое угнетение лейкопоэза вызывают следующие причины: хроническое отравление химическими веществами на производстве (бензол, тетраэтилсвинец); облучение рентгеновскими лучами или ионизирующей радиацией, к которой особенно чувствительна лимфоидная ткань; лимфопения обнаруживается уже в начальной стадии лучевой болезни; аутоаллергические реакции, развивающиеся в кроветворных органах; метастазирование опухолевых клеток в костный мозг; отравление перезимовавшими злаками, которые поражены грибком, содержащим токсическое начало. Лейкоцитозы Физиологический лейкоцитоз. К физиологическим лейкоцитозам относятся: а) лейкоцитоз новорожденных (количество лейкоцитов в течение первых 2 суток жизни составляет 15 000 – 20 000 в 1 мм3 крови); б) пищеварительный лейкоцитоз, развивающийся через 2 – 3 ч после приема пищи; в) миогенный лейкоцитоз, связанный с физической работой и др. Пищеварительный и миогенный лейкоцитоз– временные явления, вызываемые рефлекторным перераспределением крови в сосудистом русле и выходом депонированной крови. Патологические лейкоцитозывозникают при многих инфекционных заболеваниях, интоксикациях, воспалительных процессах, эндокринных расстройствах, нарушениях нервной регуляции кроветворения. Количество лейкоцитов может увеличиваться от 10 000 до 40 000 в 1 мм3 крови. Более значительное увеличение числа лейкоцитов с появлением в периферической крови незрелых форм нейтрофильных, лимфоцитарных или моноцитарных клеток называют лейкемоидной реакцией (по внешнему сходству с картиной крови при лейкозах). В зависимости от преобладания в крови тех или иных видов лейкоцитов различают нейтрофильпый, эозинофильный, базофильный лейкоцитозы, лимфоцитоз, моноцитоз. |