Пропеда. Пищевод,кишечник,печень. Лекция 1 Симптоматика при заболеваниях пищевода
 Скачать 52.92 Kb.
|
|
17.09.2021 Лекция № 1 Симптоматика при заболеваниях пищевода. Четыре физиологических сужений пищевода (уменьшение его диаметра более чем на 1/3): Первое сужение образовано у входа в пищевод глоточно-пищеводным сфинктером; Второе – давление дуги аорты на пищевод; Третье – вдавление в стенку пищевода левого главного бронха; Четвертое – сдавление пищевода ножками диафрагмы. В местах сужения задерживается инородные тела, возникают травмы, эзофагиты, рубцы и новообразования. Основной синдром при различных заболевания пищевода: Дисфагия – затруднение прохождения пищеводного комка при глотании. Дисфагия может являться следствием как поражения пищевода, так и соседних органов. Внепищеводную дисфагию могут вызывать заболевания щитовидной железы, лимфатических узлов, мышц, позвоночника, а также центральные и периферические нарушение нервной регуляции мышц ротовой полости, глотки и устья пищевода. Мышечная дискоординация, парез или паралич одной или нескольких мышц, участвующих в акте глотания, приводят к его расстройству (бульбарный паралич, ботулизм, дерматомиозит). Нарушения глотания возможно при гиперфункции слюнных желез (передозировка атропина, синдром Шегрена). Дисфагия может возникать и при патологических изменениях со стороны соседних органов: увеличение камер сердца («бычье сердце») при дилатационной кардиомиопатии, гипертрофия левого предсердия при митральном стенозе, экссудативный перикардит, опухоли и кисты перикарда, средостения, диафрагмы, гепато- и спленомегалия. Дисфагия, связанная с поражением пищевода может вызываться органическим сужением (стенозом или стриктурой) после химических ожогов, растущей опухолью, при ахалазии пищевода (чаще нижнего отдела – ахалазия кардии) – отсутствии координированного расслабления мышечного сфинктера во время акта глотания, при эзофагитах. К более редким причинам относят дисфагию при инородных телах пищевода, дивертикулах, сидеропеническая дисфагия (синдром Пламмера-Винсона) и др. Дисфагия может различаться в зависимости от характера пищи. Дисфагия после приема любой пищи более характерна для эзофагита, после жидкой – для функциональной патологии, после твердой – для органического сужения просвета опухолью, стриктурой или стенозом. Изредка (обычно при ахалазии кардии) наблюдается особый тип дисфагии с переменной переносимостью горячей, холодной, кислой, твердой или жирной пищи – т.н. парадоксальная дисфагия. Парадоксальная дисфагия, при которой твердая пища проходит лучше жидкой, а большие комки пищи лучше малых носит название симптом Лихтенштейна. Дисфагия вызванная раком прогрессирует, она устойчива и выражена. Больной жалуется, что ему постепенно все труднее становится проглатывать пищу, приходится очень долго и тщательно ее пережевывать и запивать водой. С течением времени глотание плотной пищи становиться невозможном, больной вынужденно отказывается от твердой и грубой пищи (вторых блюд), затем от каши и супов (первых блюд) и от жидкой (третьи блюда). Дисфагия такого рода необратима. Но иногда в динамике дисфагия может ослабеть или даже исчезнуть, сто позволяет больному съедать обед. Это объясняется изъязвлением и частичным восстановлением проходимости пищевода. Этот «светлый период» ложной ремиссии обычно недолог и дисфагия вновь становиться кардиальным клиническим признаком болезни. При функциональных спазмах и при дивертикуле дисфагия, появившись, может исчезать и вновь появляться, что связано с застреванием пищи дивертикуле или проскальзывании мимо дивертикула в желудок. Употребление пищевой соды для снятия изжоги эффективно, но нередко она возникает с новой силой, превращая таких больных в содоманов. Причина – реакция двууглексилого натрия с соляной кислотой приводит к образованию углекислого газа, который, растягивая стенку желудка, вновь стимулирует выработку соляной кислоты. Отрыжка – непроизвольное, резкое выбрасывание в рот, просвета пищевода или желудка воздух или смеси воздуха с желудочным содержимым. Нередко этот не особо приятный процесс сопровождается громким звуком. Отрыжка пищей и воздухом, чаще наблюдается у детей, носит название срыгивание. Причина – функциональная неполноценность пищеводно-желудочного сфинктера и/или переедания. 24.09.2021 Лекция №2 Семиотика при заболеваниях кишечника. Один из ведущих синдромов при заболеваниях кишечника - болевой. В основе кишечных болей лежит нарушение проходимости кишок и нарушение их перистальтики. По происхождению боли зависят либо от спастических сокращений мускулатуры (кишечная колика), либо от растяжения кишечника (дистензионные боли). Часто наблюдается сочетание этих видов боли, т.к. при растяжении петель кишечника почти всегда развиваются и местные спастические сокращения. Особенностью спастических болей является то, что локализуются они не в месте своего происхождения, а в месте расположения солнечного сплетения в средней части живота вследствие того, что болевые ощущения из кишечника проводятся по симпатическим волокнам поясничных узлов пограничного ствола. Для кишечной колики характерен пароксизмальный механизм возникновения – в виде повторных приступов - схваток. Начинаются и заканчиваются внезапно, могут быстро менять своё место, но локализуются всё же в средней части живота - в области пупка. Очень часто сопровождаются метеоризмом и уменьшаются после отхождения газов. Дистензионные боли отличаются от спастических по механизму своего происхождения - раздражение париетальной брюшины раздутыми петлями кишечника и натяжением и раздражением брыжейки. Поэтому для этих болей характерно отсутствие периодичности - они длительные и при продолжительном существовании вздутия могут притупляться. Кроме того, они имеют более выраженную локализацию из-за того, что чувствительные волокна имеют спинномозговое происхождение. Наибольшую интенсивность кишечная колика имеет при полной непроходимости кишечника, связанной с заворотом, инвагинацией, внутренним ущемлением или полной обтурацией. В этих случаях боли развиваются быстро, увеличиваясь по силе и становясь почти непрерывными. Они локализованы и усиливаются в связи с кишечной перистальтикой. Локализация болей при заболеваниях кишечника разнообразна. Боли при заболеваниях тонкого кишечника определяются в области пупка. Заболевания различных отделов толстого кишечника обычно дают боль в области их анатомического расположения. При воспалении аппендикса почти в половине процентов случаев боль начинается в эпигастрии и постепенно переходит в правую подвздошную область - через полчаса или на другой день - симптом Кохера-Волковича. Иррадиация боли зависит от расположения отростка: подпечёночная локализация симулирует приступ печёночной колики, забрюшинная -почечной, ретроцекальная - иррадиация в правое бедро и промежность. При расположении в малом тазу - в область крестца и промежность, между петлями кишечника - в область пупка. Особую разновидность колики составляют тенезмы (прямокишечная колика), представляющие собой частые и болезненные позывы на низ с чувством судорожного сокращения в области прямой кишки и сфинктера. Дефекации как таковой не происходит, т.к. прямая кишка пуста, а наблюдается отхождение небольшого количества слизи с прожилками крови - т.н. “ректальный плевок”. Боли при дефекации имеют диагностическое значение в зависимости от времени их наступления. Появление болей перед дефекацией говорит о вовлечении в процесс сигмовидной кишки. Боль, возникающая при акте дефекации, в момент прохождения кала, свидетельствует о поражении самой кишки (трещина заднего прохода, геморрой, проктит). Расстройство стула (кишечная диспепсия). Понос (диарея) - жидкий или кашицеобразный стул даже 1 раз в сутки увеличенного объёма (> 200,0). Обычно сопровождается учащением стула. В тонком кишечнике в N за сутки проходит около 7 л. жидкого содержимого: пища, жидкость, желудочный и кишечный сок, сок поджелудочной железы и др. Всасывается: в тонком кишечнике примерно 5 л, в толстом - 1,5 -2л. с экскрементами идёт 100 - 200 гр. Механизм поносов разнообразен, но в целом сводится к следующим патогенетическим звеньям: воспалительный процесс в кишечнике с усилением секреции и увеличением осмолярности содержимого; нарушение процессов пищеварения и всасывания - расстройство моторики кишечника, приводящее к ускоренному пассажу содержимого. Характер поноса может различаться В зависимости от преимущественного поражения тонкого или толстого кишечника. Понос при воспалении тонкой кишки (энтерите) имеет частоту 3 - 6 раз в сутки, безболезненен, обычно сопровождается урчанием. Испражнения при этом жидкие, обильные, часто желтовато-зелёного цвета (из-за примеси желчи), сопровождаются болями в околопупочной области. При поносе на почве воспаления толстой кишки (колите), стул значительно чаще – 10-15 раз в сутки и более, небольшими порциями, болезненен, испражнения большей частью содержат слизь, гной или кровь. Понос может наступать при различных психических расстройствах, особенно при эмоциях испуга или страха (т.н. “медвежий понос”). Запор - задержка стула более чем на 48 часов, а также резко выраженные затруднения в акте дефекации, уменьшение количества каловых масс, увеличение их плотности. Распространённость по промышленно- развитым странам: 3% населения молодого возраста; 8% среднего; 20% пожилого. В Великобритании запорами страдает более 50% взрослого населения, в Германии - около 30%. Но за помощью от общего числа страдающих обращается только 25%. Механизм формирования запоров сводится к следующим факторам: нарушение эвакуации (механическая обструкция, анатомические особенности); нарушение моторики (гипо или гиперкинетические); расстройство рефлекса на дефекацию со стороны прямой кишки. Гиперкинетический (спастический) запор возникает при: повышении тонуса блуждающего нерва, что сопровождается спазмами, г.о. в дистальных отделах поперечно-ободочной кишки - т.н. висцеро-висцеральный рефлекс (язвенная болезнь, холецистит в периоды обострения); колите и синдроме раздражённой толстой кишки; заболеваниях прямой кишки; психических факторах. Запор сопровождается спастическими болями: острые, локализованные, быстро начинаются и быстро заканчиваются, купируются спазмолитиками, кал в виде “овечьего” кала. При пальпации определяется уплотнение кишки и резкая болезненность. Атонический запор развивается при снижении раздражимости кишечной стенки, что приводит к задержке содержимого в слепой и восходящей части кишки. Снижение тонуса мышц брюшной стенки (болезнь Гиршпрунга, ССД). Возникает чаще у тучных пожилых людей, при отсутствии в рационе клетчатки (старик ест кашу...ещё кашу, на ночь кашу), при нарушении нервной регуляции толстого кишечника при воспалении. Боли при этом носят дистензионный характер: тупые, ноющие, без чёткой локализации, распирающие, характерен метеоризм. При пальпации: увеличение размеров кишки, консистенция мягкая. При метеоризме живот мягкий, но брюшная стенка напряжена. Причина развития: изменение анатомического положения различных отделов толстого кишечника; наличие дополнительных отделов кишки (долихосигма, мегаколон); наиболее выраженная степень запора - непроходимость кишечника из-за спаечного процесса, обтурации (опухоль, кишечные паразиты), странгуляции (сдавление извне), инвагинации. Развивается задержка стула, отхождения газов, метеоризм, колики. Состояние прогрессивно ухудшается: присоединяется рвота, интоксикация, возможен коллапс. Перистальтика по началу бурная, но затем ослабляется. Алиментарные запоры: употребление пищи бедной — клетчаткой (специальное добавление отрубей в хлеб); недостаточный по той или иной причине приём пищи; приём очень концентрированной и хорошо усвояемой пищи (мясо, рыба, яйца, масло, сыр и т.д.) (вид казни в древнем Китае - употребление только одного варёного мяса); обезвоживание - в результате уменьшается количество жидкости в фекалиях, и они с трудом продвигаются по кишке. Неврогенные - опухоли и травмы спинного и головного мозга, нарушение мозгового кровообращения. Нарушение акта дефекации - психогенные и рефлекторные запоры: условно-рефлекторный запор - задержка стула волевым усилием, из-за чего антиперистальтические движения ведут к обратному поступлению каловых масс в сигмовидную кишку. Если это повторяется часто, то возможно возникновение условного рефлекса из-за неподчинения требованиям нормального позыва; снижение чувствительности — слизистой при злоупотреблении клизмами или слабительными препаратами; страх больного перед актом дефекации (геморрой, трещина заднего прохода, выпадение прямой кишки). Органический запор – наличие механического препятствия при движении каловых масс. 1.10.2021 Лекция №3 Симптоматика при заболеваниях печени. Печень – непарный орган массой 1300-1800 гр. Располагается большей частью в правом подреберье под диафрагмой, меньшей в подложечной области и в левом подреберье. Структурными компонентами печени являются паренхиматозные клетки (гепатоциты) – 60% всей массы органа, эндотелиальные клетки, клетки РЭС и интерстиция. Печень представляет собой центральный орган химического гомеостаза организма. К основным функциям печени относятся: обмен белков, углеводов, липидов, ферментов, гормонов, витаминов, водный и минеральный обмен, пигментный обмен, секреция желчи, дезинтоксикационная функция. Особенностью печени является её высокая регенераторная способность, позволяющая длительное время восстанавливать свою структуру и высокая компенсаторная способность, что обеспечивает выполнение печенью своих функций при отключении значительной её части. Диагностика заболеваний печени очень сложна. Это связано с тем, что печень относится к органам, которые “очень скромны”, и почти никогда не “предъявляет жалоб» непосредственно указывающих на поражение, из-за чего “на печень жалуются соседи’. Кроме того, для любых патологических изменении печени характерны системные проявления. Нарушения её функции затрагивают большой круг обменных, гормональных и гомеостатических расстройств. Проявления различных заболеваний печени имеют значительные черты неспецифичности. Поэтому, определение вовлечённости в патологический процесс печени, особенно на ранних этапах болезни, позволяет решить только комплексное, совокупное обследование. Типичным для поражения печени является – синдром печёночной недостаточности. Первые его проявления описываются как астеновегетативный синдром. Для него характерны слабость, утомляемость, подавленное настроение, раздражительность, расстройство сна: сонливость днём и бессонница ночью, снижение работоспособности, головная боль. Этот синдром может встречаться и на начальных стадиях заболевания печени и при далеко зашедшей печёночно-клеточной недостаточности. Симптомы поражения ц.н.с. наблюдаются при резко выраженной функциональной недостаточности печени и проявляются в снижении памяти, неадекватном поведении, периодической дезориентации во времени и в пространстве. В терминальной стадии печёночной недостаточности развиваются явления возбуждения в виде бреда, галлюцинаций, судорог. В дальнейшем, появляются апатия, безучастное отношение ко всему — происходящему, сонливость, переходящая в коматозное состояние. Болевой синдром. Не всякая боль в области печени является печёночной по происхождению. Непосредственно сама паренхима печени лишена болевых рецепторов, поэтому патологические процессы, происходящие в паренхиме печени, не дают никаких болевых ощущений, пока в процесс не будет вовлечена брюшина, покрывающая печень - периспленит или не вызовет растяжения глиссоновой капсулы и натяжения печёночных связок. Интенсивность болей зависит от степени увеличения печени и, особенно, от скорости растяжения глиссоновой капсулы. Медленное растяжение капсулы, хотя и очень значительное, не вызывает боли как таковой, но может давать ощущение тяжести в правом подреберье. При развитии воспалительных изменений капсулы печени или спаечного процесса между фиброзной оболочкой и париетальной брюшиной характерно усиление боли при глубоком дыхании. Подобное состояние бывает при раке, абсцессе печени, эхинококкозе. Основная же причина появления болей в правом подреберье связана с патологией желчного пузыря или желчевыводящих путей. При этом боли, связанные с растяжением желчного пузыря или желчных протоков вследствие их дискинезии, носят тупой давящий характер и часто зависят от приёма трудно перевариваемой пищи: жирной, жареной, копчёной. Необходимо также отметить связь боли с физической нагрузкой - печень её “не любит”. Наиболее сильные резкие боли, связанные со спазмом мышц желчного пузыря и протоков, получили название желчной или печёночной колики. Подобное состояние развивается при желчекаменной болезни в момент прохождения камня по общему желчному протоку или при движении камня в самом пузыре. Иррадиация боли при заболевании желчного пузыря идёт под правую лопатку, область правого плеча и в шею. Воспалительные заболевания желчных характеризуются тупыми, ноющими болями. Кожный зуд. Связан с раздражением нервных окончаний желчными кислотами и наиболее выражен при внутрипечёночном холестазе. Зуд обычно усиливается в ночное время, локализуясь на ногах, подмышках, паху, в низу живота лишая больных сна. Зуд очень упорный, вплоть до изнуряющего, непереносимого, практически не отвечает на лекарственную терапию. Лихорадка. Сопровождает многие воспалительные заболевания печени, но наиболее выражены при холангитах и абсцессах печени. В этих случаях повышение температуры иметь ремитирующий или даже гектический характер с ознобом и потоотделением. Синдром диспепсии. Сопровождает многие болезни печени и желчных путей, особенно при острых гепатитах, циррозе печени, холелитиазе. Характеризуется обычной симптоматикой: плохой аппетит, тошнота, может быть рвота, упорный метеоризм, запоры, дёгтеобразный стул. При циррозе печени и опухолях возможно похудание, доходящее иногда до степени кахексии. При осмотре очень важен цвет кожных покровов и слизистых. Самый частый цвет кожи при заболеваниях печени - жёлтый как проявление синдрома желтухи (имеется в виду истинная желтуха). Синдром встречается довольно часто, хотя и не при всех заболеваниях печени. Его возникновение связано с нарушением пигментного обмена в печени и зависит от увеличения содержания в крови непрямого билирубина и проникновение его в кожу и слизистые оболочки. Т.е. желтуха - это синдром, развивающийся вследствие накопления избыточного количества билирубина и проявляющийся желтушным окрашиванием кожи, слизистых оболочек и склер. Считается, что желтуха выявляется при уровне билирубина в плазме около 34 - 35 мкмоль/л. Интенсивность желтухи зависит не только от уровня билирубинемии, но и от индивидуально различной степени проницаемости сосудистых стенок и от степени выраженности подкожножировой клетчатки, т.к. билирубин плохо растворяется в жировой ткани. Интенсивность и степень желтизны кожи зависит от причин ее вызвавшей, хотя и не имеет абсолютного диагностического значения. Гемолитическая желтуха обычно мало интенсивная и сочетается с бледностью кожи и слизистых, из-за чего она приобретает светло-лимонный оттенок. Интенсивность окраски при паренхиматозной желтухе различна и варьирует от едва заметного пожелтения склер до значительного шафраново-жёлтого окрашивания кожи и видимых оболочек. При механической желтухе желтизна достигает максимальной интенсивности, а в зависимости от длительности застоя желчи приобретает различные оттенки жёлтого, оливкового или даже буроватого цветов. Для цирроза печени характерен грязновато-серый цвет кожи, который по мере прогрессирования цирроза приобретает всё более серый оттенок, из-за чего больные имеют как бы неопрятный, неряшливый вид. При гемохроматозе кожа приобретает бронзовый оттенок. При болезни Вильсона-Коновалова (наследственный дефект обмена меди, связанный с её накоплением) на роговице глаза можно определить образование пятен с бронзовым оттенком - т.н. кольцо Кайзера-Флейшнера. При циррозе печени характерен цвет языка и слизистой губ - тёмно-малиновый. Причина - сопутствующий авитаминоз и нарушение утилизации гормонов. Синдром гиперэстрогенемии “Сосудистые звёздочки” - телеангиоэктазии. Представляют из себя аневризматические расширения мелких кожных артерий и лучеобразных разветвлений сосудов, напоминающие ножки паучка или звезду, из-за чего они и получили свое название. Размеры их варьируют от 1-2 мм до 1-2 см, располагаются на шее, плечевом поясе, спине, груди, лице. Очень редко их можно обнаружить на слизистых оболочках рта, глотки или носовой полости. Крупные звёздочки могут пульсировать, пульсацию мелких можно выявить при надавливании. Появление их связывают с циррозом или раком печени, иногда они встречаются при остром вирусном гепатите или хроническом активном гепатите. Механизм их возникновения связывают со снижением функциональной активности печени метаболизировать эстрогены и с изменением чувствительности сосудистых рецепторов. Очень редко единичные телеангиоэктазии можно найти у здоровых лиц или у женщин в первую половину беременности, после родов они исчезают. Симптом “печёночных ладоней” – гиперемия тенара и гипотенара - “пальмарная эритема". Представляет из себя симметричное покраснение ладоней, наиболее выраженное в области тенара и гипотенара, а также подошв. Иногда эритема распространяется и на сгибательные поверхности пальцев. Подобный симптом наблюдается при хронических диффузных заболеваниях печени, но еще чаще встречается при ревматоидном артрите. Иногда может наблюдаться при септическом эндокардите и беременности. Механизм его возникновения связывают с возникающими артериовенозными аневризмами. Нарушение гормонального фона наиболее выражено у мужчин в связи с гиперэстрогенемией и снижением продукции андрогенов и проявляется изменением типа оволосения по женскому типу - выпадение волос на лице, теле, в подмышечных областях, лобке, появление гинекомастии. У женщин отмечается дис- или аменорея. Ксантомы - внутрикожные бляшки, связанные с отложением холестерина. Чаще всего располагаются на веках (ксантелазмы), реже на локтях, коленях, стопах, подмышечных областях. При болезнях печени данные образования могут наблюдаться при длительном холестазе. Синдром портальной гипертензии. Расширение вен по передней или боковой стенке живота (симптом “головы медузы”) – расширение анастомозов между системами воротной и нижней и верхней полой вен. Асцит - накопление жидкости в брюшной полости. Увеличение живота, связанное со скоплением жидкости, можно выявить только если объём жидкости превышает 2 литра. До 2-х литров физикальными методами определить наличие жидкости невозможно, т.к. она располагается между петлями кишок. Из-за снижения тонуса мышц брюшной стенки в положении лежа может появляться симптом “лягушачьего живота". Симптом кровоточивости, проявляющийся носовыми или десневыми кровотечениями, кожными кровоизлияниями, гематурией, а иногда маточным или геморроидальным кровотечением. В основе синдрома лежит нарушение синтеза печенью факторов свёртывания крови, являющихся по своей природе белками, а также уменьшение количества тромбоцитов при сопутствующем гиперспленизме. Печёночный запах - сладковатый запах, ощущаемый при дыхании больного. Такой же запах может иметь пот и рвотные массы. Возникает при развитии печёночной комы, при этом запах при коме эндогенного происхождения схож с запахом сырой печени, а при коме экзогенного - запах серы или перезрелых фруктов. Обусловлен нарушением обмена аминокислот и ароматических соединений, в частности накоплением продуктов превращения метионина -метилмеркаптана. Гепатомегалия - частый симптом при болезнях печени и обусловлена дистрофией гепатоцитов, инфильтрацией печени лимфоцитами и макрофагами, формированием узлов регенерации и фиброзом, что встречается при острых и хронических гепатитах, циррозах печени. Холестаз при первичном билиарном циррозе печени, застой крови при сердечной недостаточности, очаговые поражения при опухолях, кистах, абсцессах также сопровождается гепатомегалией. При пальпации может прощупываться нижний край печени. Он мягкий, безболезненный, ровный. При патологии становится острым, плотным, может быть бугристым. Перкуссия печени позволяет определить её размеры. Проводится по методу Курлова: определение верхней и нижней границ по правой среднеключичной, срединной и левой реберной линиям. Размеры: 9-7-8+1 см. В норме нижний край печени не выходит за пределы реберной дуги. Истинную гепатомегалию необходимо отличить от ложной, возникающей при эмфиземе, поддиафрагмальном абсцессе, правостороннем экссудативном плеврите, что приводит к механическому смещению печени вниз. Увеличение селезенки – спленомегалия. Поскольку селезеночная вена впадает в воротную вену, то повышение давление в последнем при портальной гипертензии приводит к застою крови в селезенке. Другая возможная причина спленомегалии – системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной системы при заболеваниях системы крови. Редкой причиной спленомегалии может быть киста селезенки. Гиперспленизм - синдром, характеризующийся усилением нормальной функции селезёнки и проявляющийся триадой симптомов: анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией. В патогенезе это состояния играет роль повышение фагоцитоза и иммунные расстройства, приводящие к спленомегалическому торможению костномозгового кроветворения и иммунной цитопении. Гиперспленизм развивается при заболеваниях, протекающих с портальной гипертензией, при циррозах, хроническом активном гепатите. Гепатолиенальный синдром. Это состояние, основным проявлением которого служит увеличение печени и селезёнки. Основная роль в развитии гепатолиенального синдрома принадлежит болезням печени, на их долю приходится до 90% случаев. В остальных 10% увеличение этих органов связано с поражением портальной вены, хроническими инфекциями, болезнями сердечно-сосудистой системы, системными заболеваниями крови. Сочетанность поражения печени и селезёнки объясняется общностью их венозной системы, иннервацией и лимфооттоком, а также общим гистиоцитарным аппаратом. Синдром портальной гипертензии. Представляет из себя повышение давления в системе воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации, сопровождающийся развитием коллатерального кровообращения и возможным кровотечением из варикозно расширенных вен коллатералей, асцитом и спленомегалией. В зависимости от места локализации нарушения кровотока различают три формы портальной гиперплазии: надпеченочная – при тромбозе печеночных вен, синдроме Бадда-Киари, правожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите; подпеченочная – наличие препятствия в стволе воротной вены или её крупных ветвях; внутрипеченочная – наличие препятствия кровотоку в самой печени, связанного г.о. с диффузными заболеваниями печени. При внепечёночном блоке (над- и подпечёночная) механизм развития портальной гипертензии чисто механический – повышение давления вследствие механического блока в системе либо печёночных вен с переходом процесса на воротную вену, либо в системе воротной вены. При внутрипечёночном блоке основная причина (в 70%) цирроз печени, который приводит к дезорганизации структуры долек и изменении сосудистои архитектоники. При этом происходит непосредственное шунтирование артериолы, давление в которой составляет 110 - 120 мм.рт.ст. с центральной веной, где давление должно быть всего 5 – 10 мм.рт.ст. Вторая причина – имеющийся воспалительный процесс, приводящий к сдавлению венозных сосудов, что также ведёт к нарушению венозного оттока и развитию портальной гипертензии. Нарушение кровообращения в бассейне воротной вены в силу общности венозных систем сказывается и на кровообращении в селезёнке, поэтому обязательным спутником портальной гипертензии является спленомегалия той или иной степени выраженности. Пытаясь компенсировать высокое давление в системе воротной вены организм через систему венозных шунтов с верхней и нижней полыми венами направляет часть крови, минуя печень. Основные анастамозы находятся в области пупка, в нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка и в области прямой кишки. При этом значительная часть крови, идущая от кишечника, поступает в системный кровоток минуя паренхиму печени и не пройдя там очистку. В результате, большое количество токсических веществ оказывается в циркулирующей крови, вызывая интоксикацию у больных с портальной гипертензией. Клиническая картина при портальной гипертензии на начальных этапах проявляется упорным — диспепсическим синдромом, вздутием живота, поносами, похуданием. Развивается выраженный полиавитаминоз. Общая интоксикация сопровождается явлениями энцефалопатии. Позднее присоединяется увеличение селезёнки, варикозное расширение вен пищевода и геморроидальных вен (с выраженным кровотечением) и асцит. Механизм возникновения асцита достаточно сложен: 1) Выпотевание жидкости при повышении давления в системе воротной вены; 2) Наличие повышенной лимфопродукции вследствие того же венозного застоя, а также просачивание лимфы через капсулу печени. Иногда при лапароскопии можно увидеть как капли лимфы прямо скатываются с поверхности печени - “печень плачет”. 3) Снижение онкотического давления плазмы из-за нарушения синтеза альбуминов печенью; 4) Нарушение проницаемости сосудистой стенки; 5) Повышение активности ренин-ангиотензин альдостероновой системы из-за задержки инактивации альдостерона в печени. Задержка натрия приводит к задержке воды способствуя формированию асцита. Синдром холестаза. Холестаз - недостаточное выделение всех или основных компонентов — желчи. Нарушение образования и выделения билирубина при этом зависит от причин, вызвавших холестаз. В зависимости от уровня развития холестаза различают внутрипечёночный с нарушением синтеза желчи (гепатиты, первичный билиарный цирроз печени, лимфогранулематоз) и внепечёночный с нарушением оттока желчи - камень желчного протока, опухоль фатерова соска, головки поджелудочной железы, патология 12-пёрстной кишки. Клиника: сильный зуд кожи, ахоличный стул, тёмно-коричневая моча. Лабораторные синдромы. Эти синдромы отражают повреждение гепатоцитов, нарушение поглотительно-экскреторной и белковообразовательной функции печени, а также степень иммунопатологических расстройств. Синдром холестаза: повышение уровня прямого билирубина; повышение холестерина (N - 3,0 - 5,2 ммоль/л); повышение β-липопротеидов ( 35 - 55 ед/л); повышение уровня γ-глутаматтранспептидазы (N -м: 5 - 50 ед/л, ж: 5 - 30 ед/л); повышение активности щелочной фосфатазы (N - 53 - 120 ед); снижение уробилиновых тел в моче. Синдром цитолиза клеток: повышение активности ферментов: АлаТ (N – 0,1 – 0,68 ммоль/л); АсаТ (N – 0,1 – 0,45 ммоль/л); ЛДГ5. Синдром воспаления гипергаммаглобулинемия (α2>10%, γ>20%); гипер- и дисиммуноглобулинемия; повышение показателей тимоловой пробы (N – 0-4 ед); снижение показателей сулемовой пробы (N – 1,5-2,0 мл); повышение СОЭ; появление в крови продуктов деградации соединительной ткани. Хронические гепатиты и цирроз печени. Под понятием «хронический гепатит» объединяют обширный круг воспалительных заболеваний печени различной этиологии, имеющих различную клинику, прогноз и лечение. Этиология. Основными этиологическими факторами ХГ являются вирусы гепатита В, С, D, Е, злоупотребление алкоголем, приём медикаментов. Значительно реже ХГ формируется при некоторых болезнях обмена и накопления и хроническом воздействии на организм гепатотоксическом агентов. ХГ вирусной этиологии составляет более 60% всех форм ХГ. Патогенез. Патогенез ХГ вирусной этиологии имеет иммунный механизм развития и сводится к выработке антител против поражённых вирусом клеток. При этом возможны три варианта взаимоотношения клетки-хозяина и проникшего вируса: 1. Литическая инфекция. Проникший в клетку вирус освобождается от своей белковой оболочки и повреждает клеточный цитоплазматический аппарат. В клетке синтезируется клеточный геном и начинается размножение вируса, в результате чего клетка погибает. При этом в связи с образованием большого количества антигенов возможен и запуск аутоиммунных реакций. 2. Персистенция (переживание) инфекции. При этом наряду с делением частиц вируса и образованием новых, одновременно осуществляется и деление самой клетки. При этом варианте образуется меньшее количество антигенов, а, следовательно, и менее выраженная аутоиммунная реакция. 3. Латентная инфекция. Включение генома вируса в ядро ведёт к тому, что клетка при делении копирует и себя и вирус. Развитие той или иной форы поражения печени зависит от состояния иммунной системы. При хорошем иммунном ответе организм выздоравливает, элиминируя поврежденные клетки и сам вирус. При неполном иммунном ответе развивается хронизация и прогрессирование процесса с длительной персистенцией вируса. Классификация. В используемой мексиканской классификации ХГ кроме этиологических факторов (вирусный, лекарственный, токсический, алкогольный, метаболический и др.) используется выделение форм на основе морфологического и клинического принципов. Выделяют: хронический персистирующий гепатит (ХПГ); хронический активный гепатит (ХАГ); аутоиммунный (люпоидный) гепатит; хронический холестатический гепатит вторичный билиарный гепатит). Хронический холестатический гепатит представляет собой, по сути, одну из стадий первичного билиарного цирроза печени. Кроме этого, ХГ различают по стадии активности процесса (активный и неактивный) и по функциональному состоянию печени (компенсированный и декомпенсированный). Выделяют стадии: репликации и интеграции и степень развития фиброза печени. Клиника. Хроническая инфекция, обусловленная гепатотропными вирусами, может протекать в виде следующих клинико-морфологических форм бессимптомное вирусоносительство; ХПГ; ХАГ; цирроз печени вирусной этиологии; гепатоцеллюлярный рак, развивающий обычно на стадии цирроза печени. Между ХПГ и ХАГ нет резких границ. Возможны переходные формы: ХПГ с некоторыми чертами ХАГ и ХАГ с не резко выраженной активностью, картина которого близка ХПГ. Кроме этого возможны эволюционные процессы: эволюция ХАГ в ХПГ или, реже, ХПГ в ХАГ. ХРОНИЧЕСКИИ ПЕРСИСТИРУЮЩИИ ГЕПАТИТ К диспепсическому синдрому относится: плохая переносимость жирной пищи, капусты, алкоголя, ощущение переполнения, вздутие и распирание живота после еды, плохое отхождение газов, горечь или сухость во рту, тошнота, нарушение стула. Вместе с тем до половины больных ХПГ могут не испытывать никаких субъективных ощущений. К объективной симптоматике относится: умеренная гепатомегалия - увеличение печени по правой среднеключичной линии на 2 - 5 см, нередко она уплотнена, с гладкой поверхностью, часто умеренно чувствительна при пальпации. Увеличение селезёнки встречается редко. Из лабораторных синдромов встречается синдром цитолиза и печёночной недостаточности: умеренное повышение активности АлаТ, нерезкое повышение тимоловой пробы, небольшая гипергаммаглобулинемия. Желтухи не бывает. Её появление свидетельствует либо о повторном заражении ОВГ, либо о наличии синдрома Жильбера - наличие генетической аномалии метаболизма билирубина, которое выявилось при ОВГ. Все лабораторные синдромы непостоянны, слабо выражены и быстро преходящи. У 40 - 60% больных определяются антигенные маркёры вирусных гепатитов: HBsAg, а также НbeAg (у 50% больных с НBsAg). У большинства больных ХПГ вирусной этиологии отмечается благоприятное течение и хороший прогноз. Полное выздоровление наблюдается у 25% больных. В связи с благоприятным прогнозом, больные ХПГ не нуждаются ни в какой лекарственной терапии по поводу заболевания печени: желчегонные, гепатотропные препараты, минеральные воды, физиопроцедуры и др. Хронический активный гепатит. ХАГ развивается у 3% больных, перенёсших ОВГ-В и 20 - 40% больных перенёсших гепатит С. 60% больных являются носителями HBsAg и НbeAg, что является показателем неблагоприятного течения. Субъективные жалобы при ХАГ обычно выражены в большей степени, чем при ХПГ. При этом симптоматика варьирует от полного субъективного благополучия при ХАГ с умеренной активностью до резко выраженной астенизации с явлениями энцефалопатии при некротизирующих формах. По клинико-лабораторным — проявлениям различают ХАГ с умеренной и высокой степенью активности воспаления. При умеренной активности процесса в клинической картине преобладают астеновегетативный и болевой синдромы, а также умеренно выраженные признаки цитолиза и печеночно-клеточной недостаточности (повышение активности аминотрансфераз не более чем в4-5 раз). При высокой активности ХАГ отмечается тяжёлое, быстропрогрессирующее течение болезни, сопровождающееся астенизацией, выраженным болевым и диспепсическим синдромами. Развиваются признаки “малой печёночной недостаточности рецидивирующая желтуха, геморрагии. Нередко присоединяются внепеченочные системные проявления болезни - умеренная лихорадка, боли в суставах и мышцах. У 1/3 больных появляются сосудистые звёздочки, “печёночные ладони”. В лабораторных показателях наблюдается резкая диспротеинемия (гипо-альбуминемия и гипергаммаглобулинемия), уровень аминотрансфераз увеличивается более чем в 5 раз, изменяются осадочные пробы и т.д. Прогноз: у 1/3 больных с умеренной степенью активности развивается спонтанная ремиссия. Переход в цирроз печени наблюдается у 40 - 50% больных ХАГ. Лечение: в целом аналогично как и при ХПГ, но с большими показаниями к назначению гепатотропных средств и специфической противовирусной терапией (препараты человеческого интерферона). Кортикостероиды показаны только при ХАГ с выраженной активностью и при наличии эффекта. Термин “люпоидный” - “волчаночный” связан с тем, что у 10% больных в крови определяются специфические LЕ-клетки, характерные для СКВ. Заболевание развивается преимущественно у девушек и молодых женщин в возрасте 10 - 30 лет, чаще в пубертантном периоде. Соотношение мужчин и женщин - 1:12. Сущность заболевания сводится к дефекту иммунорегуляторных систем и — появлением антиядерных, антимитохондриальных антител и антител к специфическому липопротеиду печени. Фиксируясь на мембране гепатоцита, эти антитела формируют условия для атаки клеток печени популяциями собственных лимфоцитов. Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит. У части больных заболевание начинается исподволь с явлений астенизации, болей в правом подреберье, умеренной желтухи с последующим присоединением явлений ХАГ. Чаще же заболевание начинается внезапно и по клиническому симптомокомплексу почти не отличимо от ОВГ. При осмотре с различной частотой выявляют признаки хронического поражения печени: сосудистые звёздочки, пальмарная эритема, геморрагии, гепатомегалия, явления гиперспленизма: тромбо- и лейкопения, анемия Характерны также системные проявления со стороны различных органов артралгии, — полисерозиты, гломерулонефрит, миокардит, неспецифический язвенный колит, фиброзирующий альвеолит и др. Хронический холестатический гепатит. Этиологические факторы очень разнообразны: вирусы, алкоголь, лекарственные препараты и др. Клинические проявления. Ведущим является синдром холестаза: желтуха, кожный зуд, потемнение мочи и просветление кала. Определяется нерезкая гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфотазы, гаммаглютаматтранспептидазы, прямого билирубина, α2 и γ-глобулинов. Возможны также артралгии, уртикарная сыпь и умеренное повышение температуры. Цирроз печени. Цирроз печени - это не самостоятельное заболевание, а конечная стадия эволюции многочисленных воспалительно-некротических и дегенеративно-некротических патологических процессов паренхимы или желчевыводящей системы печени, характеризующихся регенераторной и фибротической (склеротической) перестройкой структуры и сосудистой системы печени. Этиологические факторы близки таковым при хроническом гепатите, но на первом месте по частоте стоит вирусный гепатит. На втором - цирроз печени алкогольной этиологии. Частота составляет: во Франции 68 на 100 тыс., в Финляндии - 15, в Японии - 14 на 100 тыс. Но тут большую роль играют индивидуальные различия, обусловленные генетической предрасположенностью. На третьем месте стоит длительный венозный застой крови при правожелудочковой сердечной недостаточности при констриктивном перикардите. Из других причинных факторов важны: люпоидный гепатит, болезни обмена, гепатотропные яды. Классификация. В настоящее время принята классификация, предложенная Всемирной ассоциацией по изучению печени 1994 г в Лос-Анжелесе, но наряду с ней используется и терминологии старых: Гаванской классификации от 1956 г и мексиканской (Акапулько, 1974 г). 1. Микронодулярный (мелкоузловой, портальный) цирроз печени, регенераторные узлы при котором достигают размера около 1 -Змм 2. макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) цирроз печени, узлы разной величины, значительно больше 3 мм, достигая размера до 5 см. с прослойками соединительной ткани между узлами 3. смешанная форма, количество узлов разной величины примерно одинаково; 4. билиарный цирроз. Различие между крупно- и мелкоузловыми циррозами сводится к тому, какая часть печени подвергается некротическим изменениям и с какой скоростью формируется процесс. При развитии цирроза в маленькой дольке формируется мелкоузловой цирроз, а если некрозу подвергается значительная часть доли, то это крупноузловой. Мелкоузловые формы свойственны — алкогольному циррозу и циррозу при гемахроматозе. Крупноузловые чаще развиваются при циррозе вирусной этиологии, аутоиммунном процессе. Клинических критериев, отличающих одну морфологическую форму цирроза от другой, не существует. Патогенез. Особенностью цирроза печени является возникновение механизма самопрогрессирования: на месте погибших гепатоцитов возникает рубцовая ткань, сдавливающая сосуды печени. Регенерирующие же гепатоциты из-за развивающейся гипоксии нарушают архитектонику строения дольки печени с образованием узлов. Появление сосудистых анастамозов между воротной веной, печеночной артерией, печёночной веной приводит к сдавлению и ишемии и участков здоровой печени. Возникает как бы порочный круг: некроз - регенерация - перестройка сосудистого русла - ишемия - вновь некроз. Клинические проявления. В клинической картине цирроза печени выделяют несколько синдромов: Синдром печёночной недостаточности (Астеновегетативный). Вследствие интоксикации организма продуктами распада белка. Гепатомегалия и спленомегалия. Печень плотная, иногда достигает степени каменистой плотности, край острый. Могут пальпироваться крупные узлы. Спленомегалия - характерный признак мелкоузлового цирроза. Синдром портальной гипертензии. Вздутие живота (до 10 л газа), развитие асцита. Гипотрофия мышц конечностей, симптом “паука”, “голова медузы”, варикозное расширение вен пищевода. Синдром гиперэстрогенемии. Сосудистые звёздочки (телеангиоэктазии), пальмарная эритема, изменение цвета языка и губ, гинекомастия, снижение либидо, аменорея. Синдром паренхиматозной желтухи. Обусловлен либо поступлением связанного билирубина в кровь вследствие некротически-дистрофических изменений гепатоцитов, либо механическим затруднением оттока желчи вследствие внутрипечёночного холестаза. Могут быть внепечёночные проявления: выпадение волос, артралгии, лихорадка, сыпи. Болевой синдром связан с вовлечением в процесс капсулы печени или развитием вторичной дискинезии желчевыводящих путей. Гепатопанкреатический синдром. Вовлечение в процесс поджелудочной железы связано с общностью крово- и лимфообращения, а также общностью путей оттока желчи и сока поджелудочной железы. Проявляется по типу панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью: стеаторея, слабость, похудание. Лабораторные показатели неспецифичны. В диагностике хорошо помогает метод УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, но диагноз цирроза печени является клиническим. |