2. Врожденные пороки сердца у взрослых. Лекция Врожденные пороки сердца у взрослых
 Скачать 46.58 Kb.
|
|
Лекция 2. Врожденные пороки сердца у взрослых Врожденные пороки сердца (ВПС) представлены широким спектром аномалий эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов. Проведение первичных хирургических вмешательств в детском возрасте - общепринятая в настоящее время тактика ведения пациентов с ВПС. Подобная тактика позволяет предупредить развитие осложнений, ассоциированных с длительным существованием ВПС, таких как ЛГ, СН, ИЭ, гематологические и неврологические нарушения, обусловленные хронической гипоксемией. Благодаря успехам детской кардиологии и кардиохирургии продолжительность жизни пациентов с ВПС существенно увеличилась. Это привело к значительному увеличению количества взрослых пациентов с врожденной патологией ССС. В настоящее время в экономически развитых странах (учитывая популяционные особенности, когда на 1 ребенка приходится примерно 3 взрослых) количество взрослых с ВПС превышает количество детей с аналогичной патологией. Кроме того, у пациенток, ранее прооперированных по поводу ВПС, нередко рождаются дети с врожденными аномалиями, что подчеркивает роль генетической предрасположенности в возникновении ВПС. В результате количество детей с ВПС увеличилось с 0,6 в 1930-1934 гг. до 9,1 на 1000 новорожденных после 1995 г. Представленные данные подчеркивают необходимость обсуждения тактики ведения больных с ВПС не только в практике врача-педиатра, но и взрослого кардиолога. Взрослых пациентов с ВПС можно разделить на три основные группы. ✪ Пациенты с выполненной радикальной коррекцией ВПС, нуждающиеся в наблюдении и возможном оперативном лечении вследствие наличия резидуальных дефектов или вновь возникших гемодинамических проблем. К наиболее часто встречаемым относят: - реканализацию септальных дефектов; - остаточные или возвратные стенозы выводных трактов желудочков; - рекоарктацию аорты; - патологию клапанов сердца после ранее выполненной их реконструкции; - дисфункцию биологических кондуитов; - формирование аневризм аорты и ЛА. ✪ Пациенты, перенесшие паллиативные вмешательства в детском возрасте и нуждающиеся в дальнейшем этапном лечении или радикальной операции. В эту группу входят пациенты с системно-легочными и кавопульмональными анастомозами, после сужения ЛА по Мюллеру. ✪ Пациенты, не оперированные в детском возрасте (умеренная гемодинамическая значимость порока, отказ родителей от хирургического вмешательства, поздняя диагностика). • Наиболее часто в этой группе встречаются: - врожденный аортальный порок; - дефект межпредсердной перегородки (ДМПП); - стеноз легочной артерии; - коарктация аорты; - открытый артериальный проток (ОАП). • Несколько реже выявляют: - тетраду Фалло; - аномалию Эбштейна; - дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); - различные коронарные фистулы. Все хирургические вмешательства должны выполняться специалистами, имеющими опыт работы с ВПС. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Анатомия В большинстве случаев межпредсердный дефект представлен ДМПП вторичного типа, локализованным в области овальной ямки, реже выявляют ДМПП первичного типа (при неполной форме АВ-канала, как правило, в сочетании с расщеплением передней створки МК), дефект венозного синуса («sinus venosus defect») в сочетании с частичным аномальным дренажом легочных вен в верхнюю полую вену или ПП, а также дефект коронарного синуса («unroofed coronary sinus»). Нарушения гемодинамики Нарушения гемодинамики обусловлены наличием сброса крови слева направо на уровне предсердий, что приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и избыточному легочному кровотоку. Степень и направление шунтирования крови при межпредсердном сообщении зависят от размеров дефекта и соотношения диастолического наполнения обоих желудочков. Любые причины, приводящие к уменьшению комплаенса ЛЖ (например, системная гипертензия, КМП, ИМ) или повышению давления в ЛП (МС и/или регургитация), способствуют увеличению степени шунтирования крови слева направо. Если аналогичные изменения возникают в правых отделах сердца, это ведет к уменьшению лево-правого сброса и в ряде случаев способствует возникновению шунтирования крови справа налево. Клиническая картина Клиническая картина и течение ДМПП у взрослых пациентов зависят от объема и направления сброса крови из одного предсердия в другое. Пациенты могут быть асимптомными в течение длительного времени. Нередко ВПС обнаруживают случайно во время проведения профилактических диагностических осмотров. Среди типичных жалоб пациенты отмечают утомляемость, одышку при ФН, сердцебиение (как проявление суправентрикулярных нарушений ритма). Возможны парадоксальные эмболии, приводящие к ТИА или инсультам, которые способствуют выявлению ранее не диагностированного порока. Диагностика ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ На ЭКГ у взрослых пациентов с ДМПП выявляют неполную БПНПГ и отклонение ЭОС сердца вправо (блокаду передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса наблюдают при неполной форме АВ-канала). Возможна регистрация как СР, так и НЖТ (по мере прогрессирования дилатации правых отделов). Отрицательные зубцы Р в нижних отведениях свидетельствуют о нижнепредсердном ритме и нередко встречают при дефекте венозного синуса, который расположен в области СУ и способен влиять на его функцию. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Рентгенологическая картина ДМПП у взрослых пациентов неспецифична. Выявляют кардиомегалию за счет правых отделов сердца, усиление легочного рисунка, демонстрирующее увеличенный легочный кровоток. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ Трансторакальная ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием позволяет определить тип и размер ДМПП, направление сброса крови, наличие и степень сопутствующей недостаточности митрального или трикуспидального клапанов. Функциональная значимость дефекта может быть оценена на основании размеров ПЖ и расчета Qp/Qs. Транспищеводная ЭхоКГ обеспечивает лучшую визуализацию МПП и обычно выполняется для уточнения анатомии краев дефекта в процессе чрескожного транскатетерного вмешательства по его эндоваскулярному закрытию. Диагностическую катетеризацию камер сердца проводят взрослым пациентам с высокой ЛГ для определения степени гемодинамических нарушений, а также для исключения сопутствующих пороков. Хирургическое лечение ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ Наличие гемодинамически значимого сброса крови слева направо со значительным преобладанием легочного кровотока над системным (Qp/Qs=1,5/1,0 и более) - показание к выполнению закрытия ДМПП. Независимо от объема сброса и степени перегрузки правых отделов закрытию подлежат ДМПП любого размера при выявлении эпизодов парадоксальной эмболии (после исключения других возможных причин ее возникновения). Противопоказанием к хирургическому вмешательству может послужить высокая ЛГ со сбросом крови справа налево, обусловленная ремоделированием легочных сосудов (синдром Эйзенменгера). МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ Закрытие изолированных вторичных ДМПП с четко сформированными достаточными краями при помощи септальных окклюдеров в настоящее время является операцией выбора. В случаях дефекта венозного синуса, коронарного синуса, дефекта первичного типа, а также при наличии сопутствующей патологии (значительная ТН, аномальный дренаж легочных вен) показано открытое хирургическое вмешательство. Открытая операция показана и при невозможности эндоваскулярной окклюзии изолированного ДМПП ввиду анатомических особенностей (недостаточно сформированные края дефекта). Закрытие ДМПП, как правило, выполняют в условиях ИК и кардиоплегии. Вторичный ДМПП либо ушивают, либо закрывают с помощью заплаты, в зависимости от анатомии дефекта и особенностей МПП. При сочетании ДМПП с частичным аномальным дренажом правых легочных вен устья легочных вен перемещают в ЛП при помощи туннелирования заплатой, закрывающей ДМПП. У пациентов с хроническим ТП/ФП оперативное вмешательство сочетают с выполнением хирургической коррекции нарушений ритма. Наличие недостаточности ТК, как правило, требует сопутствующей коррекции. При неполной форме АВ-канала пластику МПП дополняют вмешательством на МК. В большинстве случаев коррекцию осуществляют посредством ушивания расщепления передней створки МК; в редких случаях требуется протезирование клапана с помощью различных протезов. РЕЗУЛЬТАТЫ В неосложненных случаях проведение операции позволяет достичь хороших результатов. У пациентов с ТП (ФП) возможно рецидивирование нарушений ритма. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Как правило, гемодинамически значимые ДМЖП устраняют в детском возрасте. У неоперированных пациентов с большими дефектами (более 75% диаметра фиброзного кольца аортального клапана) отмечают быстрое прогрессирование ЛГ с формированием СН и развитием неблагоприятного исхода в детском или подростковом возрасте. В связи с этим у взрослых пациентов чаще первично диагностируют относительно небольшие рестриктивные ДМЖП либо ДМЖП в сочетании со стенозом ЛА. Реже у взрослых могут встречаться ДМЖП больших размеров, как правило, они сопровождаются явлениями необратимой ЛГ с развитием право-левого сброса (синдром Эйзенменгера) и оперативной коррекции не подлежат. Анатомия Классификация ДМЖП основана на его локализации. • Перимембранозные ДМЖП (наиболее часто) расположены в области мембранозной части перегородки, нередко в ее аневризме, которая может частично или полностью прикрывать дефект. • Субартериальные ДМЖП локализуются в отточной части перегородки, примыкая к фиброзным кольцам полулунных клапанов. Данная локализация дефекта способствует пролабированию створки аортального клапана (чаще правой), обусловливая развитие АО. • Приточные ДМЖП располагаются в приточной части перегородки непосредственно ниже АВ-клапанов. • Мышечные ДМЖП у взрослых пациентов регистрируют редко. Нарушения гемодинамики Нарушения гемодинамики определяются размерами дефекта и величиной сброса крови. Сброс крови на уровне МЖП приводит к увеличению легочного кровотока, объемной перегрузке левых отделов сердца, повышению легочного сосудистого сопротивления. Прогрессирующее повышение давления в ЛА ведет к уменьшению сброса крови через межжелудочковый дефект и в дальнейшем формированию право-левого сброса (синдрома Эйзенменгера) вследствие необратимых склеротических изменений сосудов легких. Дефекты небольшого диаметра (менее 25% диаметра фиброзного кольца аорты) гемодинамически малозначимы, но представляют собой фактор относительно высокого риска развития эндокардита. Дефекты, расположенные в субаортальной зоне, даже при относительно небольших размерах могут ассоциироваться с прогрессирующей АР. Диагностика ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ При наличии небольших рестриктивных дефектов ЭКГ обычно в пределах нормы. При более значимых ДМЖП выявляют признаки перегрузки левых отделов сердца, расширенные двухфазные зубцы Р (перегрузка ЛП), а также признаки объемной перегрузки ЛЖ. У пациентов со стенозом ЛА преобладают признаки перегрузки ПЖ. У пациентов с высокой ЛГ выявляют бивентрикулярную гипертрофию, а с развитием синдрома Эйзенменгера доминирует ГПЖ. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Диагностируют увеличение тени сердца за счет левых камер и признаки легочной гиперволемии. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ С помощью трансторакальной ЭхоКГ определяют локализацию, размеры и гемодинамические изменения, обусловленные ДМЖП (в том числе величину сброса, давление в ЛА), а также сопутствующие нарушения (аортальную регургитацию, обструкцию выносящего тракта правого или левого желудочка, недостаточность трикуспидального и митрального клапанов). Диагностическая катетеризация камер сердца показана при ДМЖП с неясной гемодинамической значимостью или в случаях с высокой ЛГ, когда необходимо получить инвазивные физиологические данные с целью прямого определения давления в ЛА, расчета легочного сосудистого сопротивления и определения обратимости ЛГ. Хирургическое лечение ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ Наличие гемодинамически значимого ДМЖП (с соотношением легочного и системного кровотока 1,5/1,0 и более) при отсутствии необратимой ЛГ (давление в ЛА менее 2/3 от системного и легочное сосудистое сопротивление менее 2/3 от периферического сосудистого сопротивления) - показание к закрытию дефекта. К другим показаниям относят также наличие ДМЖП в сочетании с пролапсом створки аортального клапана и АР. Закрытие дефекта показано и в случаях с гемодинамически малозначимым ДМЖП (Qp/Qs <1,5/1,0), но с наличием ИЭ в анамнезе. МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ Хирургическое лечение ДМЖП выполняют в условиях ИК и кардиоплегии путем закрытия заплатой, реже выполняют прямое ушивание (небольшие дефекты). Эндоваскулярное закрытие ДМЖП при помощи септальных окклюдеров возможно при выявлении мышечных или перимембранозных дефектов. Мышечные дефекты лучше подходят для этого вида вмешательств, поскольку характеризуются относительно простой анатомией и наличием мышечных краев. Закрытие перимембранозных дефектов представляется технически более сложным вследствие близкого расположения к клапанным структурам и требуют тщательного отбора пациентов. РЕЗУЛЬТАТЫ После закрытия ДМЖП требуют контроля следующие показатели: наличие резидуального шунта, аортальной и трикуспидальной регургитации, субаортального стеноза, дисфункции желудочков. Пациенты, оперированные по поводу больших ДМЖП, нуждаются в наблюдении в течение всей жизни (вследствие возможности прогрессирования ЛГ даже при отсутствии резидуальных дефектов ввиду поздних сроков коррекции). ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК Анатомия Открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой сообщение между ЛА и аортой (в типичном случае между проксимальной частью левой ЛА и нисходящей аортой сразу дистальнее устья левой подключичной артерии), функционирующее в период внутриутробного развития плода и в норме закрывающееся в первые несколько суток жизни после рождения. Может быть ассоциирован с широким спектром других внутрисердечных аномалий, но у взрослых чаще всего встречается изолированно. Нарушения гемодинамики Гемодинамика порока характеризуется лево-правым сбросом крови (из аорты в ЛА). Небольшой ОАП не характеризуется гемодинамическими изменениями, но сопровождается повышенным риском развития ИЭ. ОАП средних размеров приводит к развитию объемной перегрузки левых отделов либо ЛГ (зависит от генетической предрасположенности). Большой ОАП у взрослых, как правило, осложнен высокой ЛГ с формированием обратного сброса крови из ЛА в аорту и развитием дифференцированного цианоза нижней половины тела. Клиническая картина Клинические проявления ОАП зависят от диаметра протока и величины сброса крови. Протоки малого диаметра, сопровождающиеся незначительным сбросом крови, не приводят к появлению клинических симптомов, но предрасполагают к развитию эндокардита, особенно при наличии шума (как правило, только систолический компонент). ОАП средних размеров характеризуется наличием систоло-диастолического шума при аускультации и может иметь проявления в виде одышки и быстрой утомляемости. Большие протоки обычно выявляют в детском возрасте, так как они приводят к существенным гемодинамическим нарушениям. В случае развития рестриктивной ЛГ при поздней диагностике у взрослых шум над областью сердца может практически отсутствовать, характерно развитие цианоза с преобладанием его в нижней половине тела. Диагностика ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ В зависимости от выраженности лево-правого сброса крови и степени сопутствующей ЛГ ЭКГ может быть в пределах нормы или демонстрировать признаки гипертрофии правого или левого (или обоих) желудочков. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Позволяет выявить кардиомегалию, выступающий контур дуги аорты и усиленный легочный сосудистый рисунок. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ При проведении ЭхоКГ артериальный проток может быть визуализирован и проведена оценка его размеров. Допплеровское исследование выявляет сброс крови по систоло-диастолическому потоку в ЛА. Определение размеров ЛП и ЛЖ дает косвенную информацию о значимости сброса крови слева направо. При наличии высокой ЛГ ЭхоКГ-исследование может быть малоинформативно для выявления ОАП и оценки его размеров. В этом случае показано выполнение диагностической катетеризации камер сердца, которая позволяет визуализировать ОАП, измерить давление в ЛА и рассчитать сопротивление легочных сосудов. Хирургическое лечение ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ При наличии изолированного ОАП, сопровождающегося клиническими проявлениями при отсутствии признаков необратимой ЛГ (сохраненный лево-правый сброс, давление в ЛА и сопротивление сосудов малого круга не превышает 2/3 от аналогичных показателей большого круга кровообращения), показано его закрытие. Противопоказания к процедуре закрытия протока - необратимая ЛГ с развитием синдрома Эйзенменгера и активный эндокардит. МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ Рентгенохирургические методы закрытия ОАП в настоящее время являются операцией выбора. При невозможности выполнения эндоваскулярной окклюзии выполняют лигирование ОАП или его пересечение с ушиванием. При наличии аневризмы или кальцификации ОАП у взрослых пациентов в ряде случаев операцию выполняют в условиях ИК. РЕЗУЛЬТАТЫ Клинический результат при своевременном закрытии ОАП получают у подавляющего большинства пациентов. У детей хирургическое вмешательство - процедура низкого риска. Несколько больший уровень хирургической летальности у взрослых связан с наличием ЛГ и анатомических особенностей (кальцификация, аневризма), которые нередко наблюдают в зрелом возрасте. У взрослых больных с ЛГ полной нормализации гемодинамики, как правило, не происходит вследствие наличия склеротических изменений в легочных сосудах. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Анатомия Анатомически коарктация аорты может быть представлена как локальным сужением аорты, так и участком гипоплазии различной протяженности. В типичных случаях коарктация аорты локализуется в области артериальной связки, но возможно и атипичное расположение. К часто встречающимся сопутствующим аномалиям относят бикуспидальный клапан аорты, ДМЖП, а также внутричерепные аневризмы. Клиническая картина Клинические проявления коарктации аорты зависят от степени ее выраженности. Пациенты с умеренно выраженным сужением могут иметь асимптомное течение заболевания в течение долгого времени. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружения, носовые кровотечения, слабость в нижних конечностях при ФН, проявления, обусловленные СН. Диагностика При физикальном осмотре определяют систолический шум в межлопаточном пространстве, а также широко иррадиирующий систоло-диастолический шум над всей поверхностью грудной клетки, обусловленный наличием коллатеральных межреберных артерий. Может отмечаться снижение или отсутствие пульсации артерий нижних конечностей. Важный признак - задержка пульсации на артериях нижних конечностей по сравнению с верхними при одновременной их пальпации (при сохраненной пульсации на артериях нижних конечностей). Также выявляется системная гипертензия при неинвазивном измерении давления на руках, градиент давления между верхними и нижними конечностями (не менее 10 мм рт.ст.). Необходимо отметить, что у пациентов с хорошо развитым коллатеральным кровотоком градиент давления может быть незначительным или полностью отсутствовать. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ У взрослых пациентов на ЭКГ выявляют ГЛЖ различной степени выраженности. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Возможно выявление узурации ребер, расширения восходящего отдела аорты. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ Метод позволяет определить локализацию, протяженность коарктации аорты, оценить функцию и степень ГЛЖ, выявить сопутствующие сердечные аномалии. Оценка степени выраженности коарктации аорты на основании допплеровского градиента не имеет практического применения как до операции, так и после вмешательства. КТ или МРТ - предпочтительные методы неинвазивной диагностики для подтверждения диагноза и уточнения анатомии как зоны сужения, так и грудной аорты в целом, в том числе и в случаях рекоарктации аорты. Диагностическую аортографию используют в основном при планирующемся проведении баллонной дилатации коарктации аорты, а также при необходимости выполнения КАГ. Хирургическое лечение ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ Вмешательство показано при наличии градиента давления между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт.ст. у пациентов с АГ при неинвазивном измерении АД на верхних конечностях (более 140/90 мм рт.ст.) либо с проявлениями ГЛЖ. Вмешательство показано также при выявлении градиента пикового давления более 20 мм рт.ст. (проксимальнее и дистальнее места сужения по данным прямой манометрии). Коррекции подлежит и сужение диаметра аорты на 50% и более относительно диаметра аорты на уровне диафрагмы независимо от градиента давлений, но при наличии гипертензионного синдрома. МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ Для коррекции порока выполняют как открытое хирургическое вмешательство, так и эндоваскулярные процедуры (баллонная дилатация, стентирование). Выбор хирургической тактики зависит от анатомических особенностей порока (локальное сужение, протяженная гипоплазия участка аорты, наличие сопутствующей гипоплазии дуги аорты) и предшествующих вмешательств (рекоарктация, формирование аневризмы). Всем пациентам рекомендуют регулярное наблюдение вследствие возможной резидуальной или возвратной системной гипертензии, СН или сопутствующей кардиальной патологии. ТЕТРАДА ФАЛЛО Тетраду Фалло относится к цианотическим порокам сердца с неблагоприятным прогнозом при естественном течении заболевания. Без хирургического вмешательства более 95% пациентов погибают, не достигнув 40-летнего возраста. Некоторые взрослые пациенты в детском возрасте перенесли только паллиативные вмешательства, направленные на увеличение легочного кровотока (различные варианты системно-легочных анастомозов), тогда как другим больным после радикальной операции требуются повторные вмешательства вследствие развития недостаточности клапана ЛА или иных резидуальных проблем. Анатомия Основные анатомические компоненты тетрады Фалло: • большой (субаортальный) ДМЖП; • стеноз выходного отдела ПЖ; • декстрапозиция аорты; • ГПЖ. Обструкция легочного кровотока может быть представлена на уровне подклапанного пространства, клапана или в сочетании с гипоплазией ствола и ветвей ЛА или без нее. Нарушения гемодинамики Гемодинамические нарушения обусловлены обструкцией пути оттока из ПЖ в ЛА и право-левым шунтированием крови через ДМЖП. Степень цианоза отражает тяжесть обструкции выводного тракта ПЖ и состояние системного сосудистого сопротивления. С возрастом обструкция выходного отдела ПЖ прогрессирует. В ответ на хроническую гипоксию развивается полицитемия, изменяя реологические свойства крови и способствуя возникновению тромбоэмболических осложнений. Диагностика ОСМОТР При осмотре выявляют цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек различной интенсивности, положительные симптомы «барабанных палочек» (пальцы) и «часовых стекол» (ногти). АУСКУЛЬТАЦИЯ Аускультативно выслушивают систолический шум слева от грудины, ослабленный II тон над ЛА. При крайне выраженном стенозе выходного отдела ПЖ или при наличии атрезии ЛА шум может отсутствовать или быть коротким и неинтенсивным. При аускультации у пациентов после реконструктивных вмешательств могут выявляться: • систолический шум, обусловленный резидуальной обструкцией выводного тракта ПЖ; • высокочастотный диастолический шум АР; • низкокочастотный диастолический шум пульмональной регургитации; • пансистолический шум, связанный с резидуальным шунтом через заплату на ДМЖП. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ На ЭКГ выявляют отклонение ЭОС вправо, а также гипертрофию правого предсердия и правого желудочка. Ширина комплекса QRS отражает степень дилатации ПЖ. Ширина QRS >180 мс (или быстро прогрессирующее увеличение) - ФР развития ЖТ и ВСС. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ У неоперированных пациентов выявляют сердце в форме «башмачка» («coeur en sabot») с выступающей дугой ПЖ и выемкой в области недостаточно развитого выходного отдела ПЖ и легочного ствола. Легочный сосудистый рисунок обычно ослаблен, а дуга аорты может быть праволежащей. Восходящий отдел аорты нередко расширен. При развитии коллатерального кровообращения и наличии длительно функционирующих системно-легочных анастомозов легочный рисунок может быть асимметричным. У пациентов после реконструктивных операций с хорошим гемодинамическим результатом размеры сердца могут быть в пределах нормы, тогда как кардиомегалия отражает выраженную пульмональную и/ или трикуспидальную недостаточность. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ ЭхоКГ - основной метод диагностики тетрады Фалло у детей и взрослых, позволяющим оценить анатомию ДМЖП, степень декстрапозиции аорты, уровни и степень стенозирования пути оттока из ПЖ, степень развития полости ЛЖ и его функциональное состояние. Тем не менее оценка центрального легочно-артериального русла этим методом затруднена, что делает необходимым использование дополнительных методов исследования. КТ или МРТ позволяют оценить степень развития центрального легочно-артериального русла, наличие и уровни отхождения аорто-легочных коллатералей. МРТ также позволяет количественно оценить степень выраженности легочной регургитации. С помощью диагностической катетеризации камер сердца возможно получить дополнительные данные об отхождении, расположении и состоянии КА, уточнить анатомию и значимость аорто-легочных коллатеральных артерий. Хирургическое лечение Хирургическое лечение при тетраде Фалло показано в раннем детском возрасте. При благоприятной анатомии радикальную коррекцию порока относят к операции выбора. Противопоказания к радикальной коррекции - гипоплазия центрального легочно-артериального русла, а также недоразвитие ЛЖ. В этих случаях, как правило, выполняют различные виды системно-легочных анастомозов (чаще всего модифицированный шунт по Блелок-Тауссиг). Реже в детском возрасте может быть выполнена реконструкция пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП. Взрослые пациенты с тетрадой Фалло без ранее выполненной хирургической коррекции встречаются редко, при соответствующей анатомии им также показана радикальная операция, которая заключается в закрытии ДМЖП заплатой и устранении обструкции пути оттока из ПЖ в ЛА с помощью различных методик в зависимости от уровней и степени сужения. Результаты хирургического лечения у взрослых могут быть сопоставимы с таковыми у детей (при сохраненной функции желудочков и отсутствии значимой сопутствующей патологии). Показания к повторным вмешательствам после радикальной коррекции тетрады Фалло: • выраженная пульмональная регургитация, ассоциированная со значимой дилатацией/дисфункцией ПЖ; • резидуальный стеноз выходного отдела ПЖ и ЛА (систолический градиент давления более 60 мм рт.ст.); • значимый резидуальный ДМЖП или реканализация ДМЖП (Qp/Qs >1,5/1,0); • аневризма выходного отдела ПЖ; • выраженная ТН; • выраженная недостаточность аортального клапана вследствие дилатации корня аорты. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА Аномалию Эбштейна относят к редким ВПС, которые выявляются менее чем у 1% пациентов. Анатомия Для данного порока характерно апикальное смещение септальной створки ТК в сочетании с дисплазией, а также сопутствующее смещение задней створки. Смещение ТК приводит к «атриализации» (функционированию в качестве предсердной камеры) приточной части ПЖ и, соответственно, формированию небольшого функционального ПЖ. К сопутствующим аномалиям относят открытое овальное окно (ООО) или ДМПП, наличие ДПП. Нарушения гемодинамики Нарушение морфологии створок ТК приводит к различной степени трикуспидальной регургитации (или, редко, к стенозу клапана) с последующим увеличением ПП. Возможно развитие объемной перегрузки ПЖ из-за выраженной трикуспидальной регургитации и дилатации инфундибулярного отдела. Если давление в ПП превышает давление в ЛП (что часто наблюдают при выраженной трикуспидальной регургитации), определяют право-левый сброс крови через ООО или ДМПП. Клиническая картина Клинические проявления порока зависят от выраженности морфологических изменений ТК и его недостаточности. При значительной деформации ТК симптомы обычно появляются уже в периоде новорожденности. У больных с умеренной деформацией и дисфункцией ТК клинические проявления могут возникнуть в позднем подростковом или в зрелом возрасте. У некоторых взрослых пациентов с сохраненной функцией ТК симптомы могут полностью отсутствовать на протяжении всей жизни. У большинства взрослых пациентов преобладают непереносимость ФН (одышка и утомляемость при нагрузке), сердцебиение суправентрикулярного происхождения или цианоз вследствие право-левого сброса крови на уровне предсердий. Иногда диагноз ставят при возникновении парадоксальных эмболий, приводящих к инсульту или ТИА. Возможно развитие правожелудочковой СН на фоне выраженной ТН и дисфункции ПЖ. Диагностика ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ Изменения ЭКГ при аномалии Эбштейна варьируют в широких пределах. Типично снижение вольтажа зубцов. Высокие и заостренные зубцы Р отражают увеличение ПП. Интервал PR обычно удлинен, однако возможно укорочение интервала PR и наличие дельта-волны вследствие синдрома предвозбуждения за счет дополнительного пути проведения (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта). У взрослых часто выявляют БПНПГ. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Рентгенологическая картина зависит от выраженности анатомических нарушений. Как правило, выявляют кардиомегалию различной степени выраженности за счет расширения правых границ вследствие увеличения ПП и атриализованной части ПЖ и расширения левых границ вследствие дилатации инфундибулярного отдела. Аорта и ЛА не расширены. Легочный сосудистый рисунок обычно нормальный или обедненный. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ ЭхоКГ - ключевой метод диагностики аномалии Эбштейна. Апикальное смещение септальной или задней створки ТК на 8 мм/м2 и более подтверждает диагноз. ЭхоКГ позволяет оценить выраженность нарушения функции и степень патологических изменений створок ТК, размер атриализованной части ПЖ, а также функционирующую часть ПЖ. ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ЭФИ сердца выполняют пациентам при обнаружении тахиаритмий. Исследование позволяет установить анатомический субстрат нарушений ритма. Диагностическую катетеризацию камер сердца проводят пациентам с сопутствующими аномалиями, при подозрении на патологию КА, а также для определения давления в ЛА. Хирургическое лечение ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ Показание к хирургическому вмешательству - выраженная ТН в сочетании со следующими факторами: • прогрессирующее снижение толерантности к ФН (ФК СН по NYHA более II); • прогрессирующая дилатация ПЖ или снижение его функции; • прогрессирующая кардиомегалия по данным рентгенографии (КТИ >65%); • наличие выраженного цианоза (периферическая сатурация менее 90%). Относительные показания - рецидивирующие суправентрикулярные нарушения ритма, толерантные к медикаментозной терапии или абляции. МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ Предпочтительный метод лечения - выполнение пластики ТК, при ее невозможности - протезирование клапана с помощью биологического протеза. Пациентам с хронической формой ФП/ТП во время хирургического вмешательства возможно выполнение правопредсердной или биатриальной операции «Лабиринт». РЕЗУЛЬТАТЫ Прогноз хирургического лечения в большинстве случаев благоприятный. ФР могут служить исходно тяжелое состояние больного, выраженная кардиомегалия, трепетание или мерцание предсердий. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ Анатомия Клапанный стеноз ЛА - основная причина формирования обструкции выводного тракта ПЖ (до 80% случаев) и в основном носит изолированный характер. В типичных случаях клапан имеет куполообразную форму и суженное центральное отверстие различной степени выраженности. Выраженность клапанного стеноза будет определять тяжесть и сроки клинических проявлений порока. Также встречаются подклапанный и надклапанный стенозы, их комбинации с клапанным сужением. Реже определяется внутрижелудочковый стеноз по типу двухкамерного ПЖ. Клиническая картина У взрослых с изолированным незначительным или умеренным стенозом клапана ЛА течение порока обычно имеет асимптомный характер. Пациенты с выраженным стенозом легочного клапана могут жаловаться на слабость при ФН, одышку, головокружение и дискомфорт в грудной клетке. Диагностика При аускультации выявляют расщепление II тона, ослабление легочного компонента, систолический шум с максимумом во втором межреберье слева. По мере прогрессирования легочного стеноза расщепление второго тона становится более широким, легочный компонент становится тише или исчезает, а продолжительность систолического шума увеличивается. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ Изменения зависят от степени выраженности стеноза и могут варьировать от нормальных показателей до признаков значимой гипертрофии и перегрузки ПЖ. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Возможно выявление постстенотического расширения ствола и левой ветви ЛА, при значимой обструкции - увеличение правых отделов сердца, ослабление легочного рисунка, признаки кальцификации клапана. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ Метод позволяет определить уровень обструкции, анатомические изменения клапана ЛА и их гемодинамическое значение, ГПЖ, недостаточность ТК и расчетное давление в ПЖ, а также оценить наличие сопутствующей кардиальной патологии. Хирургическое лечение ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ При бессимптомном течении вмешательство показано пациентам с пиковым градиентом давления более 60 мм рт.ст. или средним градиентом давления более 40 мм рт.ст. При наличии клинических проявлений порока, сниженной функции ПЖ, значимых нарушений ритма и право-левого шунтирования крови через септальные дефекты оперативное лечение показано пациентам с пиковым градиентом давления более 50 мм рт.ст. или средним градиентом давления более 30 мм рт.ст. МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ Баллонная дилатация - метод выбора при коррекции изолированного клапанного стеноза ЛА. Открытое хирургическое вмешательство может быть рекомендовано пациентам с дисплазией легочного клапана, гипоплазией кольца легочного клапана, при наличии выраженной недостаточности клапана ЛА, инфундибулярного или подинфундибулярного уровня стенозирования, при необходимости проведения хирургической коррекции сопутствующей кардиальной патологии, пациентам с неэффективной баллонной дилатацией клапанного стеноза ЛА. РЕЗУЛЬТАТЫ После эффективного устранения изолированного клапанного стеноза ЛА отдаленная выживаемость больных сопоставима с таковой в общей популяции, с хорошим функциональным статусом у большинства пациентов в течение длительного времени. ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ Анатомия В данную группу входит достаточно широкий спектр нозологий, таких как атрезия ТК, синдром гипоплазии правого сердца (в том числе атрезия ЛА с интактной МЖП), двуприточный ЛЖ, двуприточный ПЖ, гипоплазия левого сердца (в том числе атрезия МК), несбалансированная форма открытого АВ-канала, единственный желудочек сердца неопределенной морфологии и другие сложные ВПС. Интегральный критерий, объединяющий данные пороки, - отсутствие или выраженная гипоплазия одного из желудочков, в результате чего функционирование обоих кругов кровообращения обеспечивается функционально единственным желудочком. Нарушения гемодинамики Нарушения гемодинамики зависят от анатомических особенностей порока, среди которых можно выделить пациентов с: • недостаточным легочным кровотоком; • избыточным легочным кровотоком; • сбалансированным легочным кровотоком. Хирургическое лечение ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ Как правило, всем пациентам с функционально единственным желудочком выполняют те или иные паллиативные вмешательства. В редких случаях больные со сбалансированным легочным кровотоком доживают до взрослого состояния без паллиативных процедур. МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ Вследствие анатомических особенностей выполнение радикальной коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком не представляется возможным. Хирургическое лечение таких пациентов основано на гемодинамической коррекции, заключающейся в создании обхода правого сердца (операция Фонтена). Основной принцип гемодинамической коррекции - направление системного венозного возврата в легкие напрямую, в обход сердца. В настоящее время предпочтение отдают этапной коррекции. В зависимости от исходной анатомической ситуации пациентов первично подвергают формированию системно-легочного шунта (при недостаточном легочном кровотоке) или суживанию ЛА (при избыточном легочном кровотоке). Как правило, операции Фонтена предшествует наложение верхнего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (операция Гленна). Пациентам с удовлетворительной сократительной способностью единственного желудочка, низким давлением в ЛА и рядом других факторов выполняют заключительный этап гемодинамической коррекции - операцию Фонтена путем создания латерального внутрипредсердного туннеля или с помощью экстракардиального кондуита. РЕЗУЛЬТАТЫ Взрослые пациенты лучше, чем дети, переносят создание тотального кавопульмонального анастомоза. Однако вследствие снижения с течением времени функциональных резервов миокарда единственного желудочка и ухудшения его исходного состояния отдаленные последствия операции у взрослых менее благоприятны, чем у детей. К типичным осложнениям после операции Фонтена относят тромбоэмболии, обструкцию выходного тракта системного желудочка, нарушения ритма, недостаточность кровообращения и белководефицитную энтеропатию. Необходимо проведение всестороннего обследования для исключения возможных анатомических причин их возникновения. Современные тенденции развития детской кардиохирургии обусловливают все возрастающее количество взрослых пациентов с врожденной патологией ССС. Хирургическое лечение таких пациентов (включая анестезию и интенсивную терапию) коренным образом отличается от традиционной кардиохирургии взрослых. Диагностика, а также послеоперационное ведение и диспансерное наблюдение также имеют ряд особенностей. Таким образом, для оказания помощи этой группе пациентов требуются специалисты, прошедшие подготовку и имеющие опыт в области врожденной патологии ССС. При своевременной диагностике и адекватном хирургическом лечении ВПС у взрослых пациентов могут быть достигнуты хорошие результаты лечения. |