М.И.Кузин. Хирургические болезни. Литература для студентов медицинских вузов Хирургические болезни Под редакцией

• Название: Литература для студентов медицинских вузов Хирургические болезни Под редакцией
• Анкор: М.И.Кузин. Хирургические болезни.doc
• Дата: 29.01.2017
• Размер: 10.27 Mb.
• Имя файла: М.И.Кузин. Хирургические болезни.doc
• Тип: Литература; #1079
• Категория: Медицина
• страница: 81 из 144

16.3. Синдром верхней полой вены

Обтурация и непроходимость верхней полой вены сопровождаются поч­ти безошибочным сочетанием симптомов, известных как синдром верхней полой вены. Возникающее при этом нарушение оттока венозной крови от головы, рук и верхней части туловища может проявляться в зависимости от степени и длительности периода, в течение которого это происходит, либо незначительными, либо угрожающими жизни симптомами. Чем быстрее развивается процесс образования тромба, тем меньше времени для развития коллатералей, тем тяжелее симптомы. При медленном развитии тромбоза успевают развиться коллатерали, которые компенсируют нарушение оттока венозной крови. В этих случаях болезнь может протекать бессимптомно или сопровождаться слабо выраженными симптомами.

Среди множества причин, способных вызвать нарушение проходимости верхней полой вены, основной является экстравазальная компрессия опу­холями (90%). Сдавление вены может быть также вызвано прорастанием злокачественных опухолей средостения в стенку вены с последующей обли­терацией просвета, аневризмой аорты, доброкачественными новообразова­ниями или фиброзом средостения (склерозирующим медиастинитом). Тромбоз верхней полой вены сравнительно редко встречается при длитель­ном пребывании в полой вене центрального венозного катетера или элек­тродов электростимулятора (частота — от 0,3 до 4 на 1000).

Клиническая картина. Приблизительно ²/з больных жалуются на отеч­ность лица, шеи, одышку в покое, кашель, невозможность спать в положе­нии лежа из-за увеличения тяжести указанных симптомов. Почти у 1\3 па­циентов наблюдается стридор, свидетельствующий об отеке гортани и опас­ности обструкции дыхательных путей. Повышение давления в венах может сопровождаться отеком мозга с соответствующими симптомами и апоплек­сией.

При осмотре обращают на себя внимание переполнение кровью и отек лица, шеи, верхних конечностей, цианоз и расширение поверхностных вен.

Основные методы диагностики синдрома верхней полой вены — компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и флебогра­фия (рентгеноконтрастная или магнитно-резонансная). Кроме того, совер­шенно необходимо обследовать органы грудной клетки и средостения (рентгенография и КТ) для определения заболевания, которое может вы­звать окклюзию верхней полой вены.

Лечение. Применение обходного шунтирования не дает хороших отдален­ных результатов и зачастую невыполнимо из-за тяжести состояния больно­го, распространения опухоли на другие органы. В настоящее время наибо­лее перспективным способом лечения сдавления верхней полой вены опу­холями или фиброзом средостения является чрескожная эндоваскулярная баллонная ангиопластика с установкой стента в суженном участке вены.

16.4. Опухоли и кисты средостения

Опухоли средостения принято подразделять на первичные и вторичные. К первой группе относят врожденные или приобретенные новообразования доброкачественного или злокачественного характера, развивающиеся из различных тканей. Вторичные опухоли являются по своей сути метастазами опухолей различных органов грудной или брюшной полости в лимфатиче­ские узлы средостения. Первичные опухоли могут исходить из нервной, соединительной, лимфоидной ткани, из тканей, дистопированных в средосте­ние в процессе эмбриогенеза, а также из вилочковой железы. Кисты средо­стения подразделяют на врожденные (истинные) и приобретенные.

В зависимости от тканей, из которых развиваются опухоли средостения, их классифицируют следующим образом:

неврогенные опухоли: неврофиброма, невринома, невролеммома, ганг-лионеврома, невросакома, симптикобластома, параганглиома (феохромоци-тома);

мезенхимальные: липома (липосаркома), фиброма (фибросаркома), лейо-миома (лейомиосаркома), гемангиома, лимфангиома, ангиосаркома;

лимфоидные: лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), лимфосаркома, ретикулосаркома;

дисэмбриогенетические: внутригрудной зоб, тератома, хорионэпите-лиома, семинома;

тимома: доброкачественная, злокачественная.

К истинным кистам средостения относят целомические кисты пе­рикарда, бронхогенные, энтерогенные кисты, а также кисты вилочковой железы. Среди приобретенных кист наиболее частыми являются эхинокок­ковые кисты.

Значительное разнообразие опухолей и кист средостения, сходная кли­ническая картина обусловливают сложность диагностики и дифференци­альной диагностики этих новообразований. Для упрощения диагностиче­ского поиска необходимо учитывать наиболее частую локализацию различ­ных опухолей средостения.

Анатомическая локализация новообразований средостения:

верхнее средостение: тимомы, загрудинный зоб, лимфомы;

переднее средостение: тимомы, мезенхимальные опухоли, лимфомы, те­ратомы;

среднее средостение: кисты перикарда, бронхогенные кисты, лимфомы;

заднее средостение: неврогенные опухоли, энтерогенные кисты.

Большинство опухолей и кист средостения не имеют специфической клинической симптоматики и обнаруживаются случайно при обследовании больных по другим причинам или проявляются вследствие сдавления сосед­них органов, выделения опухолями гормонов и пептидов или развития ин­фекции. Признаки компрессии внутригрудных органов зависят от размеров, степени сдавления прилежащих органов и структур, локализации опухолей или кист. Они могут проявляться болью в груди, кашлем, одышкой, затруд­нением дыхания (стридор) и глотания, синдромом верхней полой вены, неврологическими симптомами (симптом Горнера, парез или паралич диа-фрагмального или возвратного нервов).

При значительном давлении крупной опухоли на сердце возникает боль за грудиной, в левой половине грудной клетки, нередко наблюдаются нару­шения сердечного ритма. Опухоли заднего средостения, проникающие че­рез межпозвоночные отверстия в спинномозговой канал, вызывают парезы и параличи конечностей, нарушение функции тазовых органов. Злокачест­венные опухоли имеют короткий бессимптомный период и растут достаточ­но быстро, часто вызывая симптомы компрессии жизненно важных орга­нов. Более чем у 40% больных к моменту обращения к врачу выявляются отдаленные метастазы. Довольно часто отмечаются выпот в плевральных полостях, гипертермия. Лишь некоторые виды опухолей (тимома, параганг-лиома и т. д.) имеют специфические клинические признаки, позволяющие уже в самом начале обследования поставить предварительный диагноз.

Некоторые симптомы опухолей средостения связаны с выделением ими ормонов и биологически активных пептидов. Карциноидные опухоли средо­стения не вызывают карциноидного синдрома, но выделяют АКТГ, приводят к развитию синдрома Кушинга. Некоторые неврогенные опухоли, исходящие из ганглиев и параганглиев (ганглионеврома, нейробластома), могут продуци­ровать норадреналин, реже адреналин, что сопровождается эпизодами гипертензии, как при феохромоцитоме. Иногда они продуцируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею, а при тимоме иногда наблюдаются аутоиммунные заболевания — миастения, иммунодефицитное состояние.

В диагностике большинства новообразований средостения основная роль отводится инструментальным методам исследования.

При рентгенологическом исследовании (рентгеноскопия, флюорогра­фия, полипозиционная рентгенография, томография) грудной клетки выяв­ляются характерная локализация, форма и размеры опухоли. Анамнез и клинические симптомы также помогают поставить правильный диагноз.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют уточнить локализацию новообразования, ее взаимосвязь с окружающими органами, измерить относительную рентгеновскую плотность, что особенно важно в дифференциальной диагностике солидных и жидкостных образований. С помощью этих методов можно произвести ангиографию для исключения аневризм сердца и крупных сосудов, определения степени компрессии верх­ней полой вены и оценки коллатеральных путей оттока венозной крови.

Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость и взять био­псию из лимфатических узлов переднего или заднего средостения, а также из опухоли, располагающейся непосредственно под медиастинальной плев­рой. Трансторакальная аспирационная биопсия применяется при опухолях средостения, расположенных в непосредственной близости от грудной стен­ки и хорошо видных при рентгеноскопии.

Медиастиноскопия — осмотр с помощью оптической системы лимфати­ческих узлов переднего средостения и бифуркационных лимфатических уз­лов, позволяет через биопсийный канал инструмента взять биопсийный ма­териал.

Парастернальная медиастинотомия выполняется наиболее часто при лимфопролиферативных образованиях переднего средостения. Для этого параллельно краю грудины делают разрез кожи длиной 5 — 7 см, иссекают 2—3 см реберного хряща и тупо выделяют лимфатический узел или его фрагмент для морфологического исследования.

16.4.1. Неврогенные опухоли

Они встречаются чаще других новообразований средостения (20—25%), могут возникать в любом возрасте, в большинстве случаев бывают доброка­чественными, излюбленная локализация — заднее средостение в области реберно-позвоночного угла. Невриномы и неврофибромы развиваются из нервных клеток и их оболочек, ганглионевромы и параганглиомы (медиа-стинальные феохромоцитомы) — из ганглиозных клеток симпатического ствола. В половине случаев эти опухоли являются злокачественными. Зло­качественными неврогенными опухолями являются также симпатикогониомы, симпатобластомы и неврогенные саркомы. Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из межреберных нервов и из пограничного сим­патического ствола.

Среди неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются невриномы. Они характеризуются медленным ростом и скудной клинической симптматикой. При достижении опухо­лью значительных размеров появ­ляются боли в спине. Иногда в про­цессе роста часть опухоли прорас­тает в просвет позвоночного кана­ла, в результате чего опухоль при­нимает форму "песочных часов", появляются признаки компрессии спинного мозга (парезы, параличи конечностей). Реже встречающаяся неврофиброма по клиническому те­чению не отличается от невриномы, но у части больных она являет­ся проявлением диффузного невро­фиброматоза (болезнь Реклингхаузена).

Наиболее частой опухолью, ис­ходящей из клеток симпатического ствола, является ганглионеврома. Она имеет хорошо выра­женную капсулу, обычно развива­ется в детском возрасте. Опухоль растет довольно медленно, отлича­ется доброкачественным течением. Другие опухоли этого вида (ганглионевробластомы, симпатогониомы, невробластомы) являются злокачественны­ми, довольно часто развиваются в детском возрасте и к моменту уста­новления диагноза достигают больших размеров. Характерным клиниче­ским признаком являются постоянные боли в спине, почти у каждого третьего больного молодого возраста выявляют симптомы компрессии спинного мозга. При невробластоме больные иногда отмечают боли в жи­воте, профузную диарею, обусловленную продукцией опухолью вазоинтестинального полипептида. Злокачественные невробластомы отличаются бур­ным прогрессированием, выраженным местным инфильтрирующим ростом.

Параганглиома (медиастинальная феохромоцитома) является самой ред­кой неврогенной опухолью, развивающейся из хромаффинной ткани. Наря­ду с обычной локализацией в заднем средостении параганглиома нередко обнаруживается в области дуги аорты и ее ветвей, аортолегочном простран­стве, в области предсердий. Частота выявления отдаленных метастазов обычно не превышает 5%, хотя почти у половины больных находят гисто­логические признаки злокачественности. Большинство из них являются гормонально-активными, выделяя в кровь преимущественно норадреналин. Клинически это проявляется постоянной или пароксизмальной артериаль­ной гипертонией. Характерными являются также снижение массы тела, ги­пергидроз, обусловленные катаболическим действием катехоламинов.

Основными способами диагностики неврогенных опухолей средостения являются полипозиционная рентгенография грудной клетки и компьютер­ная томография. Рентгенологически они выглядят в виде интенсивной ок­руглой тени, обычно расположенной в реберно-позвоночной борозде, с чет­кими контурами (рис. 16.2). При больших опухолях, растущих по типу "песочных часов", можно выявить узурацию в позвоночном отверстии, через которое выходит нервный корешок. Дооперационная трансторакальная пункция обычно невозможна в связи с глубоким залеганием новообразова­ния. Компьютерная томография дополняет результаты рентгенологического исследования, позволяет более точно определить размеры опухоли и ее от­ношение к окружающим органам и тканям. В диагностике параганглием помогает исследование уровня катехоламинов в крови и ванилил-миндальной кислоты в моче.

Лечение неврогенных опухолей хирургическое. Если опухоль распростра­няется в позвоночный канал, для ее полного удаления необходима резекция дужек позвонков (ламинэктомия). При доброкачественных новообразованиях прогноз благоприятный. При распространенных злокачественных опу­холях дополнительно к оперативному лечению проводят полихимиоте­рапию.

16.4.2. Тимомы

Опухоли развиваются из вилочковой железы и являются наиболее час­тым новообразованием переднего и верхнего средостения. Встречаются в 20% случаев, развиваются у лиц зрелого возраста, мужчины страдают почти в 2 раза чаше. Термин "тимома" является собирательным понятием и вклю­чает несколько разных по морфологической структуре опухолей—эпителиоидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранулематозные тимомы, тимолипомы. Злокачественные формы опухоли наблюдаются примерно в 30% случаев. Небольшие по размерам тимомы протекают без локальной симптоматики. Опухоли больших размеров проявляются в виде компресси­онного синдрома лишь при достижении значительных размеров. Тимома в ряде случаев сопровождается миастенией. Примерно у 13% больных миа­стенией обнаруживается тимома.

Миастения является аутоиммунным нарушением нервно-мышечной пе­редачи импульсов, т. е. блокадой нервно-мышечных синапсов. В патогенезе миастении ведущая роль отводится образованию аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов. Эпителиальные клетки вилочковой железы также принимают участие в выработке аутоантител. В ре­зультате блокирования синапсов аутоантителами нарушается нервно-мы­шечная передача импульсов, проявляясь в виде нарастающей мышечной слабости, снижением активности. Наблюдаются следующие клинические симптомы: быстрая утомляемость скелетных мышц при повторных движе­ниях, вынуждающая больных прекратить их, и сравнительно быстрое вос­становление исходной силы мышц и возможность продолжать движения после отдыха. Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) на некоторое время восстанавливает передачу импульсов в нейромышечных синапсах. В связи с этим исчезает мышечная слабость и утомляе­мость. Диагноз миастении уточняют с помощью электрофизиологических исследований.

Выделяют две клинические формы миастении — глазную и генерализо­ванную. Первая из них характеризуется слабостью глазодвигательных мышц (диплопией, птозом век). Более тяжело протекает генерализованная форма, при которой на первый план выступают поражения функций многих групп мышц. Характерными являются нарушения жевания, глотания (поперхива-ние), речи (гнусавый голос), свидетельствующие о выраженных бульбарных расстройствах. Нередко также наблюдается общая слабость скелетной мускулатуры, в том числе и дыхательной, что приводит к расстройствам дыха­ния. После подкожной инъекции антихолинэстеразных препаратов симпто­мы миастении уменьшаются. В наиболее тяжелых случаях развивается так называемый миастенический криз, при котором прибегают к искусственной вентиляции легких и энтеральному зондовому питанию.

Обычно это заболевание развивается в детском или юношеском возрасте. Легкие формы заболевания с преобладанием бульбарных расстройств лечат медикаментозно с помощью антихолинэстеразных препаратов и кортико-стероидов. При более тяжелых степенях генерализованной миастении при­меняют хирургическое лечение — тимэктомию. У большинства лиц, стра­дающих миастенией, отмечается гиперплазия вилочковой железы, в 10— 15%— тимома. После тимэктомии у 75% больных миастенией наступает излечение или значительное уменьшение степени выраженности миастени-ческих симптомов.

Кроме миастенических, при тимоме встречаются и другие патологиче­ские синдромы — арегенераторная анемия, агаммаглобулинемия, кушинго-идный синдром, дерматомиозит, системная красная волчанка.

В диагностике тимом и гиперплазии вилочковой железы ведущая роль принадлежит компьютерной томографии, реже используют пневмомедиа-стинографию.

Лечение тимом хирургическое. Производят тимэктомию. Опухоль удаля­ют вместе с клетчаткой переднего и верхнего отделов средостения. При доб­рокачественных тимомах прогноз благоприятный. У больных со злокачест­венными формами опухоли при ранних стадиях 5-летняя переживаемость достигает 90% и более. При запущенных формах с поражением окружаю­щих органов и тканей этот показатель составляет 60—70%. В этих случаях в качестве адъювантной терапии целесообразно использовать послеопера­ционную рентгенотерапию.

16.4.3. Дизэмбриогенетические опухоли

Опухоли развиваются из всех трех элементов зародышевого листка и по своей этиологической сути являются следствием миграции примордиальных герминативных клеток в средостение и вилочковую железу в процессе эм­бриогенеза. Примерно половина всех герминативноклеточных опухолей средостения являются доброкачественными (тератомы). Злокачественные опухоли представлены семиномой и подобными ей, но не относящимися к семиноме герминативноклеточными опухолями (эмбрионально-клеточная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, некоторые из них являются смешанными). Семинома и другие герминативноклеточные опухоли не яв­ляются метастазами опухолей, исходящих из гонад. Метастазы семиномы редко локализуются в средостении, поэтому нет необходимости в биопсии яичек. При дизэмбриогенетических опухолях реакция на альфа-фетопроте-ин часто бывает положительной. Дизэмбриогенетические опухоли занима­ют третье место (10—15%) среди всех новообразований средостения.

Тератомы. Наиболее часто встречающимися доброкачественными герми-нативноклеточными опухолями средостения являются тератомы (синоним — дермоидные кисты) и внутригрудной зоб.

Пик выявления тератом средостения приходится на второе-третье деся­тилетие жизни. Заболеваемость у мужчин и женщин одинакова. Подавляю­щее большинство тератом локализуются в переднем и верхнем средостении и лишь 5 — 8% — в заднем средостении. Макроскопически они обычно имеют вид кистозного образования с толстыми стенками. Полость кисты обыч­но заполнена густым жироподобным содержимым серого или бурого цвета, в котором нередко обнаруживают зубы, волосы, элементы кожи, кости. Ре­же наблюдают солидные формы, имеющие в своей толще мелкие кисты. Злокачественные тератомы содержат эмбриональные ткани и недифферен­цированные клетки.

Клинические проявления тератом обусловлены давлением опухоли на со­седние органы и анатомические структуры. Наиболее часто отмечается боль в грудной клетке, сухой кашель, одышка, повторные пневмонии, перикар­диты. Злокачественные тератомы (тератобластомы) обладают интенсивным инфильтрирующим ростом, быстро увеличиваются в размерах, сопровожда­ются различными осложнениями. При формировании свища с бронхиаль­ным деревом возникает кашель с отхождением элементов содержимого кис­ты. При развитии свища с полостью перикарда возможна тампонада сердца; прорыв ее в плевральную полость может вызвать острую дыхательную не­достаточность. Одним из наиболее частых осложнений тератом является на­гноение.

Основной способ диагностики тератом — компьютерная томография. Иногда даже при рутинном рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить тень новообразования с включениями зубов, фрагментов костей. Лечение оперативное — удаление опухоли.

Внутригрудной зоб. Зоб в средостении встречается редко (около 1% от всех новообразований средостения). Обычно его выявляют на 6—7-м деся­тилетии жизни, чаще у женщин. В большинстве случаев внутригрудной зоб располагается в верхнем или переднем средостении, гораздо реже — в дру­гих отделах. Он развивается из дистопированного зачатка щитовидной же­лезы, т. е. по своей сути является аберрантным зобом, имеет строение нор­мальной ткани щитовидной железы. В редких случаях наблюдается его зло­качественная трансформация.

При расположении внутригрудного зоба в верхнем и переднем средосте­нии наиболее частыми симптомами являются сухой кашель, одышка, за­трудненное (стридорозное дыхание), обусловленные сдавлением трахеи. Для заднемедиастинальной его локализации характерна дисфагия (сдавле-ние пищевода). Достаточно редко наблюдают симптомы тиреотоксикоза (гиперфункция дистопированной ткани щитовидной железы).

При рентгенологическом исследовании зоб выглядит в виде округлого образования достаточно высокой рентгеновской плотности с ровными кон­турами. Чаще он локализуется справа, нередко смещает трахею и пищевод. Наиболее информативным методом исследования в диагностике внутри-грудного зоба является сканирование с радиоактивным йодом. Ткань щито­видной железы, расположенная загрудинно, так же как и остальная ткань железы, накапливает изотоп, что хорошо видно на сканограмме.

Лечение внутригрудного зоба оперативное. При небольших его размерах, отсутствии компрессионного синдрома возможно динамическое наблюде­ние за больным. При появлении тенденции к увеличению узла в размерах показано хирургическое лечение.

Семинома. Семинома составляет более одной трети злокачественных опухолей средостения, происходящих из герминативных клеток. Она отно­сится к крайне злокачественным дизэмбриогенетическим новообразовани­ям средостения, обладает способностью к быстрой локальной инвазии в со­седние структуры. Обычная ее локализация — переднее и верхнее средосте­ние, наблюдается только у мужчин, преимущественно молодого (20—40 лет) возраста. Метастазирование происходит лимфогенным путем в лимфатические узлы средостения и шеи. Клинические проявления болезни обусловле­ны сдавлением органов средостения. Примерно у 10—20% больных разви­вается синдром верхней полой вены, наблюдаются резкое похудание, лихо­радка.

Компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия яв­ляются основными способами диагностики. Оперативное лечение возможно не более чем у 20% больных с опухолями малых размеров. Семинома очень чувствительна к лучевой терапии и химиотерапии препаратами, содержащи­ми платину, поэтому резекция сравнительно крупных опухолей не показана. При современной радиохимиотерапии длительное выживание наблюдается почти у 100% больных.

Хорионэпителиома. Встречается реже, чем семинома, но протекает более злокачественно. Чаще поражаются мужчины молодого возраста. Достаточно часто данная опухоль сочетается с различными генетическими аномалиями (синдром Клайнфелтера, трисомия 8-й пары хромосом). Хорионэпителиома довольно быстро метастазирует в медиастинальные и шейные лимфатиче­ские узлы и в отдаленные органы. Основные симптомы болезни обусловле­ны компрессией трахеи, легких, верхней полой вены. Кроме того, у мужчин отмечается атрофия яичек, гинекомастия, у женщин — нагрубание молоч­ных желез. В анализе крови более чем у 90% больных обнаруживают эм­бриональный белок (альфа-фетопротеин). Основной способ лечения хори-онэпителиомы — полихимиотерапия. Оперативное удаление новообразова­ния возможно у незначительной части больных. Иногда его предпринимают после курса химиотерапии в качестве компонента комплексной терапии. Лучевое лечение неэффективно. Прогноз неблагоприятный.

16.4.4. Мезенхимальные опухоли

В средостении наблюдается большое разнообразие тканей мезенхималь-ного происхождения, поэтому мезенхимальные опухоли средостения быва­ют разнообразными. Они могут быть доброкачественными и в 50% слу­чаев — злокачественными. Опухоли развиваются из жировой, соединитель­ной, мышечной ткани, а также из эндотелия сосудистой стенки. Они встре­чаются преимущественно у лиц молодого возраста, поражая примерно с одинаковой частотой мужчин и женщин. Доброкачественные новообразова­ния растут медленно и не имеют специфической симптоматики. При дос­тижении ими значительных размеров появляются признаки компрессии внутренних органов. Причинами развития компрессионного синдрома у 75% больных являются злокачественные новообразования. Как доброкаче­ственные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут локализо­ваться в любом отделе средостения.

Наиболее часто встречаются липомы. Обычно они наблюдаются у лиц зрелого возраста, гиперстенического телосложения, чаще у женщин. Из­любленная их локализация — правый кардиодиафрагмальный угол, доста­точно часто они исходят из предбрюшинной клетчатки и проникают в сре­достение через отверстие Ларрея. На рентгенограмме липомы кардиодиаф-рагмального угла выглядят в виде гомогенного образования с четкими, ров­ными контурами, примыкающего к тени средостения. Для проведения диф­ференциального диагноза с опухолью легкого, кистой перикарда, грыжей Ларрея используют рентгенологическое исследование, однако наиболее ин­формативными являются компьютерная и магнитно-резонансная томо­графия.

Лечение мезенхимальных опухолей хирургическое. При злокачественных опухолях в связи с большими их размерами оперативное вмешательство да­леко не всегда возможно. Химиотерапия и лучевое лечение малоэффек­тивны.

16.4.5. Лимфоидные опухоли

Лимфомы в настоящее время рассматривают как опухоли иммунной сис­темы. К ним относятся болезнь Ходжкина и лимфоцитарные опухоли. Лим-фомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидной ткани парен­химатозных органов. У 90% лиц с болезнью Ходжкина первично поража­ются лимфатические узлы, у 10% источником заболевания являются внеузловые очаги. При лимфоцитарных лимфомах 60% опухолей происходят из лимфатических узлов и 40% — из опухолевых очагов другой локализации.

Первичные лимфомы средостения локализуются преимущественно в пе­реднем средостении и классифицируются как ходжкинская и неходжкинская лимфомы.

Ходжкинская лимфома — лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) явля­ется злокачественной опухолью, исходящей из Т-, реже В-лимфоцитов, на­блюдается в 20—30-летнем возрасте и после 50 лет. В противоположность этому частота неходжкинских лимфом значительно увеличивается с возрас­том. Ходжкинская лимфома протекает либо бессиптомно, проявляясь лишь появлением безболезненных увеличенных лимфатических узлов, не спаян­ных между собой, либо сопровождается лихорадочным состоянием, пролив­ными ночными потами, значительным похуданием, иногда кожным зудом. Болезнь медленно прогрессирует, захватывает смежные поля лимфатиче­ских узлов средостения и надключичных лимфатических узлов. Стадию раз­вития ходжкинской лимфомы определяют на основе количества областей тела с пораженными лимфатическими узлами. При I стадии болезнь пора­жает только один регион лимфатических узлов, при II стадии — два и более региона по одну сторону диафрагмы, при III стадии поражаются лимфати­ческие узлы по обе стороны диафрагмы (выше и ниже), селезенка и экстра­лимфатические органы, к IV стадии относят диссеминированные формы.

Медиастинальные лимфомы проявляются различными симптомами сдавления органов средостения. При быстро растущих опухолях возникают кашель, одышка, затруднение дыхания, боль в груди, стридор, синдром верхней полой вены. Общими симптомами болезни являются лихорадка, потеря массы тела, потрясающие ночные поты. В диагностике ведущая роль отводится компьютерной томографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии и парастернальной медиастинотомии (биопсия лимфатического узла). В трудных случаях при необходимости проведения указанных исследований прибегают к диагностической торакотомии.

Характерным признаком лимфогранулематоза являются клетки Рида-Березовского—Штернберга. Основной способ лечения лимфогранулема­тоза — химио- и лучевая терапия. Для химиотерапии используют доксору-бицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Известно несколько схем хи­миотерапии. Если планируется лучевое лечение, то необходимо точно уста­новить стадию болезни, чтобы обоснованно выбрать поля для лучевого воз­действия. В IV стадии применяют преимущественно химиотерапию. Лишь в исключительно редких случаях на начальных стадиях изолированного ме-диастинального лимфогранулематоза возможно оперативное удаление опу­холи. В основном роль хирурга при лечении этого заболевания сводится к выполнению инвазивных диагностических мероприятий для получения биопсийного материала. Прогноз заболевания зависит от стадии заболева­ния. На ранних стадиях комплексное лечение приводит к излечению или длительной ремиссии более чем у 80% больных. Улиц с запущенными фор­мами показатель 5-летней переживаемости составляет около 50—60%.

Неходжкинская лимфома объединяет большой спектр злокачественных лимфобластических опухолей, которые делят на неактивные и агрессивные формы. К неходжкинским лимфомам относят ретикулосаркому, лимфосаркому и гигантоклеточную лимфому , они характе­ризуются диффузным ростом с тенденцией к диссеминации, реже локали­зуются в средостении, однако, поскольку заболеваемость неходжкинекой лимфомой в 6 раз выше по сравнению с ходжкинской, они составляют поч­ти две трети лимфом средостения.

Неходжкинские лимфомы отличаются значительно более агрессивным клиническим течением, быстрой инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, развитием у большинства больных компрессионного синдрома. Опе­ративное лечение применяется лишь на ранних стадиях опухолевого про­цесса. Традиционный способ лечения — полихимиотерапия и лучевое лече­ние. Прогноз неблагоприятный.

16.4.6. Кисты средостения

Медиастинальные кисты (рис. 16.3) встречаются достаточно часто, на их долю приходится около 20% от всех новообразований средостения, более 75% из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.

Бронхогенные кисты наблюдаются у 30—35% больных с кистозными но­вообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, со­держащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом ис­следовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые желе­зы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация на­блюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или рес­нитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средо­стении, так и в ткани легкого. В средо­стении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно поза­ди бифуркации трахеи.

Клинические проявления возникают лишь при кистах значительных разме­ров. Появляются сухой кашель, одышка, тупая боль в грудной клетке, стридороз-ное дыхание, обусловленные сдавленн­ей дыхательных путей. Рентгенологиче­ски выявляется округлая тень с четкими ровными контурами, примыкающая к трахее или главным бронхам. В редких случаях киста имеет сообщение с про­светом дыхательных путей, и тогда на рентгенограмме определяют округлую тень с уровнем жидкости и газом над ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.

Лечение хирургическое — иссечение кисты. Оперативное лечение необ­ходимо в связи с возможностью нагноения кисты и перфорации ее стенки. Прогноз благоприятный.

Кисты перикарда составляют около 30% среди всех случаев медиастинальных кист и являются пороком внутриутробного формирования перикардиального целома, в связи с чем их еще называют целомическими. Мак­роскопически они представлены тонкостенными образованиями с ровными контурами, микроскопическая структура соответствует строению нормаль­ного перикарда. Если имеется сообщение кисты с полостью перикарда, то в этом случае правильнее называть такое заболевание дивертикулом пери­карда. Клинические проявления возникают редко, при больших кистах, сдав­ливающих сердце или легкое. При дивертикуле перикарда возможны нару­шения ритма сердца, иногда кардиалгия. При крупных кистах, вызывающих сдавление окружающих органов, показано оперативное лечение — удаление кисты. Бессимптомные кисты небольших размеров либо наблюдают в дина­мике под контролем рентгенологического или компьютерно-томографиче­ского исследования, либо лечат с помощью чрескожной пункции под кон­тролем ультразвукового исследования и склерозирования абсолютным спиртом. Прогноз благоприятный.

Энтерогенные кисты встречаются реже, чем бронхогенные и целомиче-ские кисты перикарда. Они развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки и локализуются преимущественно в заднем средостении вблизи пищевода. Энтерогенные кисты имеют более толстую, чем у брон-хогенных кист, стенку, содержат вязкую беловатую слизистую жидкость. Изнутри они могут быть выстланы пищеводным, желудочным или кишеч­ным эпителием.

Клинические проявления возникают лишь при больших размерах кист и их осложнениях (наиболее частые — нагноения и изъязвления стенки кисты, если внутренняя ее выстилка представлена желудочным эпителием). Изъ­язвление стенки кисты может привести к внутреннему кровоизлиянию или перфорации в просвет пищевода или главных бронхов. Крупные неосложненные кисты проявляются симптомами сдавления пищевода или дыха­тельных путей. Основными способами диагностики являются рентгеногра­фия грудной клетки и компьютерная томография. В связи с достаточно вы­соким риском развития осложнений этим больным показано оперативное лечение. Прогноз благоприятный.

Кисты вилочковой железы диагностируются чаще у детей и лиц молодого возраста. Врожденные кисты образуются при незаращении тимофарингеального протока и скопления в его просвете содержимого, приобретенные кисты — при распаде доброкачественных тимом. Наиболее типичная локализация — верхнее и переднее средостение, они редко дости­гают значительных размеров, поэтому обычно протекают бессимптомно. Лишь крупные кисты могут вызывать компрессионный синдром. Описаны случаи их малигнизации.

Лечение хирургическое — удаление кисты. Прогноз благоприятный.