КР Склеродермия 2020. Локализованная склеродермия
 Скачать 241.87 Kb.
|
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках кожного покрова очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/ или атрофии кожи и подлежащих тканей. 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Этиология локализованной склеродермии не выяснена. К основным провоцирующим факторам относят инфекции (в частности, бореллиоз), травмы, инсоляция, некоторые лекарственные препараты (блеомицин, витамин К и др.). Описаны семейные случаи заболевания. Патогенез локализованной склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избыточному отложению коллагена в коже и подкожной клетчатке, микроциркуляторным расстройствам. В результате повреждения эндотелия сосудов происходит активация Т-клеток, что приводит к высвобождению различных молекул адгезии. Их дисрегуляция может индуцировать последующую стимуляцию выброса Т-клетками ключевых профиброзных медиаторов, включая трансформирующий фактор роста-β (TGF-β), тромбоцитарный фактор роста (PDGF), фактор роста соединительной ткани (CTGF), интерлейкинов (IL-4, IL- 6, IL-8), некоторых хемокинов. Это приводит к повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, нарушению регуляции матриксных металлопротеиназ (ММП), ответственных за деградацию коллагена, нарушению микроциркуляции. [1-6].1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 0,4-2,7 случаев на100 тысяч населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [7]. Бляшечная склеродермия обычно встречается в возрасте от 40 до 50 лет и является наиболее распространенной клинической формой у взрослых (43,9%). Женщины болеют чаще, чем мужчины (2,6: 1) [8]. Линейная склеродермия преобладает в детском возрасте (41,8%), смешанная форма выявляется 15% пациентов [9].В Российской Федерации распространенность локализованной склеродермии в 2018 году составила 15,9 на 100 тысяч населения, заболеваемость – 4,1 на 100 тысяч населения [10]. 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемДругие локализованные изменения соединительной тканиL94.0 Локализованная склеродермияL94.1 Линейная склеродермия1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)В настоящее время отсутствует консенсус в отношении единой классификации.1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Наиболее часто выделяют следующие клинические формы склеродермии Ограниченная склеродермия (морфеа) · бляшечная склеродермия; · каплевидная склеродермия; · узловатая (келоидоподобная) склеродермия · идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини Комментарии: большинство авторов рассматривают идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини как клиническую форму ограниченной склеродермии Линейная склеродермия · линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»); · линейная склеродермия в области конечностей и туловища; · прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга Генерализованная склеродермия Буллезная склеродермия Глубокая склеродермия Пансклеротическая склеродермия Смешанная склеродермия В клинической практике детских ревматологов выделяют ювенильную локализованную склеродермию. Для ювенильной локализованной склеродермии, согласно классификационным критериям, различают пять основных форм [11]: Ювенильная локализованная склеродермия: |