КР Склеродермия 2020. Локализованная склеродермия
 Скачать 241.87 Kb.
|
ОглавлениеТермины и определения 6 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 7 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7 Этиология локализованной склеродермии не выяснена. К основным провоцирующим факторам относят инфекции (в частности, бореллиоз), травмы, инсоляция, некоторые лекарственные препараты (блеомицин, витамин К и др.). Описаны семейные случаи заболевания. Патогенез локализованной склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избыточному отложению коллагена в коже и подкожной клетчатке, микроциркуляторным расстройствам. В результате повреждения эндотелия сосудов происходит активация Т-клеток, что приводит к высвобождению различных молекул адгезии. Их дисрегуляция может индуцировать последующую стимуляцию выброса Т-клетками ключевых профиброзных медиаторов, включая трансформирующий фактор роста-β (TGF-β), тромбоцитарный фактор роста (PDGF), фактор роста соединительной ткани (CTGF), интерлейкинов (IL-4, IL- 6, IL-8), некоторых хемокинов. Это приводит к повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, нарушению регуляции матриксных металлопротеиназ (ММП), ответственных за деградацию коллагена, нарушению микроциркуляции. [1-6]. 7 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7 Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 0,4-2,7 случаев на 7 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 8 Другие локализованные изменения соединительной ткани 8 L94.0 Локализованная склеродермия 8 L94.1 Линейная склеродермия 8 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 8 В настоящее время отсутствует консенсус в отношении единой классификации. 8 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 8 1.Ограниченная бляшечная: поверхностная и глубокая 9 2.Линейная: с поражением в зоне туловища/конечностей, с поражением в зоне головы и лица (по типу «удара саблей» и прогрессирующей гемиатрофии лица Парри-Ромберга). 9 3.Генерализованная 9 4.Пансклеротическая 9 5.Смешанная 9 2.1 Жалобы и анамнез 13 2.2 Физикальное обследование 13 2.3 Лабораторные диагностические исследования 13 2.4 Инструментальные диагностические исследования 15 2.5 Иные диагностические исследования 16 3.1 Консервативное лечение 17 Выбор метода лечения определяется в зависимости от площади, глубины поражения, зоны поражения (лицо/конечности/туловище), вовлечения подлежащих тканей, соотношения риска и пользы для пациента. Лечение должно быть направлено только на активные очаги поражения. 17 Для наружной терапии пациентов локализованной склеродермей в активной фазе заболевания, ограниченными очагами поражения, глубиной поражения в пределах дермы рекомендуется терапия с применением топических глюкокортикостероидов[25,42,45-46]. 17 Системная терапия 22 3. Иное лечение 30 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации 30 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики 31 Критерии оценки качества медицинской помощи 32 97. Melvin OG , Hunt BA, Jacobson S. Hyaluronidase Treatment of Scleroderma-Induced Microstomia. JAMA Dermatol. 2019;155(7):857-859. 40 Таблица 1. Исследование лабораторных показателей до начала лечения метотрексатом 46 Приложение Б. Алгоритмы действий врача 48 Приложение В. Информация для пациента 49 Список сокращений МКБ – Международная классификация болезней TGF- β – трансформирующий фактор роста-β PDGF – тромбоцитарный фактор роста CTGF – фактор роста соединительной ткани IL – интерлейкин ММП – матриксная металлопротеиназа ЛС – локализованная склеродермия ЮЛС - ювенильная локализованная склеродермия ЛС УС – линейная форма локализованной склеродермии по типу «удар саблей» ПГПР – прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. ТГКС – топические глюкокортикостероиды НИЛИ – низкоинтенсивное лазерное излучение ПЖК – подкожно-жировая клетчатка КТ – компьютерная томография МРТ – магнитно-резонансная томография Термины и определения Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках кожного покрова очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/ или атрофии кожи и подлежащих тканей. Низкоинтенсивное лазерное излучение – электромагнитное излучение оптического диапазона, обладающее такими свойствами как когерентность, монохроматичность, поляризованность и направленность, где применяются световые потоки низкой интенсивности, не более 100 мВт/ см2. ПУВА-терапия (фотохимиотерапия) – сочетанное применение фотосенсибилизаторов группы фурокумаринов и длинноволнового ультрафиолетового излучения 320-400 нм. УФА-1 терапия – ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона 340-400 нм. 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) | ||||||||||||||