КР Склеродермия 2020. Локализованная склеродермия
 Скачать 241.87 Kb.
|
Таблица 1. Исследование лабораторных показателей до начала лечения метотрексатом
Таблица 2. Типы кожи по классификации Т. Фитцпатрика
* указание пациента на реакции кожи (солнечный ожог и загар) при первом облучении солнцем в начале лета в течение примерно 45–60 мин. I фототип: Незагорелая кожа ярко-белого цвета. Цвет глаз: голубой или зеленый. Часто встречаются веснушки. Реакция на ультрафиолетовое облучение: кожа всегда обгорает, никогда не загорает. Характерен для жителей Северной Европы, Великобритании. II фототип: Незагорелая кожи белого цвета. Цвет глаз: голубой или коричневый. Могут быть веснушки. Цвет волос: рыжий, блондин или шатен. Реакция на ультрафиолетовое облучение: легко обгорает, загорает минимально. Характерен для жителей Европы. III фототип: Незагорелая кожа светлого или персикового цвета. Цвет глаз: коричневый. Цвет волос: коричневый или черный. Реакция на ультрафиолетовое облучение: иногда обгорает, загорает умеренно хорошо. Характерен для жителей Центральной и Южной Европы. IV фототип: Незагорелая кожа светло-коричневого цвета. Цвет глаз: коричневый или черный. Цвет волос: коричневый или черный. Реакция на ультрафиолетовое облучение: редко обгорает, загорает очень хорошо. Характерен для жителей Средиземноморья, Азии, Латинской Америки. V фототип: Незагорелая кожа коричневого цвета. Цвет глаз: коричневый или черный. Цвет волос: черный. Реакция на ультрафиолетовое облучение: обгорает очень редко, загорает быстро и очень хорошо. Характерен для жителей Индии, Латинской Америки, Африки, индейцев Северной Америки. VI фототип: Незагорелая кожа черного цвета. Цвет глаз: коричневый или черный. Цвет волос: черный. Реакция на ультрафиолетовое облучение: никогда не обгорает, загорает быстро и очень хорошо. Характерен для жителей Африки, индейцев Северной Америки. Приложение Б. Алгоритмы действий врача Пациент с подозрением на локализованную склеродермию  Диагностика   Оценка распространенности, глубины поражения кожи  Да Нет Диагноз подтвержден?     Продолжение диагностического поиска в рамках других возможных заболеваний да Распространенный процесс с поражением в пределах дермы, либо независимо от площади при поражении п/ж клетчатки и подлежащих тканей Ограниченный процесс с поражением в пределах дермы  Наружная терапия   медленно прогрессируюшее течение без функциональных нарушений других органов и систем Быстро прогрессирующее течение либо развитие функциональных нарушений других органов и систем Топические глюкокортикостероиды или ингибиторы кальцеврина  Фототерапия или метотрексат или системные глюкокортикостероиды в сочетании/без сочетания с антибактериальными, сосудистыми, антифиброзными, наружными препаратами   Нет Есть ответ на терапию? Да    Есть ответ на терапию? Да Нет Продолжение проводимой терапии до регресса высыпаний    Наблюдение у врача-дерматовенеролога или врача-ревматолога пульс-терапия системными глюкокортикостероидами или комбинированная терапия системными глюкокортикостероидами +метотрексат или микофенолата мофетил    Есть признаки обострения заболевания? Нет Да   Реабилитация Приложение В. Информация для пациента Во избежание развития побочных эффектов следует избегать самостоятельного бесконтрольного применения топических глюкокортикостероидных препаратов. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях Приложение Г1. Индекс оценки тяжести ювенильной локализованной склеродермии (LoSSI) [112]. Показатели рассчитываются путем суммирования 4 параметров: площадь поражения эритема индурация появление новых кожных поражений / увеличение площади имеющихся. Оценка параметров производится в 18 зонах кожного покрова. В каждой из этих зон оцениваемый признак имеет стандартные 4 градации: отсутствие, небольшая, умеренная, значительная выраженность.
Оценка площади пораженной поверхности осуществляется посредством визуального исследования каждой из 18 выделенных зон (см выше) в зависимости от доли площади поражения: при отсутствии поражения – присваивается 0 баллов; при вовлечении не более 1/3 площади – 1 балл; от 1/3 до 2/3 — 2 балла, более 2/3 – 3 балла.
Оценка проводится путем визуализации всей окружности данной конечности или всей поверхности анатомических участков туловища. Эритема (Er): степень эритемы по периферии очага поражения оценивается от 0 до 3 баллов (0 = отсутствие эритемы или поствоспалительная гипер/гипопигментация, 1 = легкая эритема/розовая, 2 = отчетливая эритема /красная и 3 = выраженная эритема/ фиолетовая. Оценка толщины кожи (ST): 0 = нормальная; 1 = слабое увеличение толщины; 2 = умеренное увеличение толщины, кожу сложно собрать в скадку; 3 = выраженная, невозможно собрать кожу в складку. Толщину определяют по краю очага поражения и сравнивают с непораженной контралатеральным или близлежащим ипсилатеральным участком кожи, если имеются и симметричные очаги. Новые очаги / увеличение площади существующих (N/E) — Новые очаги / увеличение площади существующих в течение последнего месяца оцениваются в 3 балла. Наиболее тяжелое поражение или самые высокие оценки каждого параметра (SA,ER, ST и N/E) в каждом анатомическом участке суммируются для получения общего значения (диапазон 0-216). Пример: у пациента есть 2 очага на животе (1 анатомический участок) — старый очаг (А) оценивается SA1, ER0, ST2, N / E0; и новый очаг (Б) оценивается SA1, ER2, ST1, N/E3. Таким образом, значение LoSSI будет 1 + 2 + 2 + 3 = 8. Через 2 месяца новых очагов или увеличения существующих очагов нет. В очаге А - SA1, ER0, ST1, N/E0 , в очаге B - SA1, ER1, ST1, N/E0. Таким образом, значение LoSSI будет 1 + 1 + 1 + 0 = 3. Индекс повреждения кожи при ювенильной локализованной склеродермии LoSDI [112]. Рассчитывается путем суммирования по 3-х бальной шкале следующих параметров: атрофия кожи атрофия ПЖК гипо/гиперпигментация кожи Расчет проводится по схеме, аналогичной приведенной выше для индекса LoSSI. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||