КР Склеродермия 2020. Локализованная склеродермия
 Скачать 241.87 Kb.
|
2.4 Инструментальные диагностические исследованияРекомендуется компьютерная томография (КТ) при линейных формах заболевания с поражением головы для исключения поражения костей лицевого скелета [34-36]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется компьютерная томография при тяжелых формах ЛС с поражением туловища и конечностей для оценки глубины поражения мышц, исключения поражения суставов и костей [34-36] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: в случаях ограничения применения КТ, в том числе с учетом дозы облучения, при наличии показаний может быть использована МРТ для верификации вовлечения мышц, ультразвуковое исследование суставов и подкожных мягких тканей, а также рентгенография. Рекомендуется магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга при линейных формах заболевания с локализацией на голове для исключения поражения головного мозга [34,36-38]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется дерматоскопия кожи как дополнительный диагностический метод оценки степени активности очагов склеродермии: стадии эритемы либо атрофии (наличие телеангиэктазий) [39]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) 2.5 Иные диагностические исследованияРекомендуется прижизненное патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи [40-41]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментации: Ранние воспалительные поражения кожи при ЛС характеризуются утолщением коллагеновых пучков внутри ретикулярной дермы, идущих параллельно поверхности кожи, а также наличием плотных воспалительных инфильтратов между коллагеновыми пучками и вокруг кровеносных сосудов и потовых желез. В воспалительных инфильтратах преобладают лимфоциты, но также могут присутствовать плазматические клетки, гистиоциты и эозинофильные гранулоциты. Вышележащий эпидермис может быть либо незатронутым, либо тонким и атрофичным. В поздней фиброзной стадии пораженная кожа становится относительно аваскулярной, кровеносные сосуды уменьшены в количестве с утолщенными стенками и узкими просветами. часто имеется лишь небольшое количество признаков воспаления. Утолщение и гомогенизация коллагеновых пучков в сосочковой и ретикулярной дерме, коллагеновые волокна плотно упакованы и высоко эозинофильны. Потовые железы атрофированы или отсутствуют [42-43]. Рекомендуется консультация врача-ревматолога при подозрении на наличие системной склеродермии и других болезней соединительной ткани [32] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется консультация врача-невролога при расположении очагов поражения на лице и голове (у больных линейной склеродермией и прогрессирующей гемиатрофией лица Парри-Ромберга) для выявления патологии головного мозга [14-15] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется консультация врача-офтальмолога при расположении очагов поражения на лице и голове (у больных линейной склеродермией и прогрессирующей гемиатрофией лица Парри-Ромберга) для выявления патологии органов зрения. [14-15] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при локализации очагов поражения на голове и шее детям рекомендован осмотр врача-офмальмолога каждые 3-4 месяца в течение 3 лет от начала заболевания, ввиду повышенного риска развития поражений глаз [44]. Рекомендуется консультация врача-стоматолога при расположении очагов поражения на лице и голове (у больных линейной склеродермией и прогрессирующей гемиатрофией лица Парри-Ромберга) для выявления патологии носоглотки и полости рта [14]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: по показаниям при поражении лицевого скелета консультация врача-отоларинголога, челюстно-лицевого хирурга. Рекомендуется консультация врача-ортопеда при развитии деформации нижних конечностей [14]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: по показаниям при развитии деформации нижних конечностей консультация специалиста по лечебной физкультуре, специалиста по ортезированию. 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения |