КР Склеродермия 2020. Локализованная склеродермия

• Название: Локализованная склеродермия
• Дата: 21.01.2022
• Размер: 241.87 Kb.
• Имя файла: КР Склеродермия 2020.docx
• Тип: Документы; #338367
• страница: 4 из 10

2.1 Жалобы и анамнез

Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство

стянутости кожи, зуд, чувство покалывания, болезненность, ограничение движений в

суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется для постановки диагноза необходимо проведение физикального обследования с визуальным осмотром кожных покровов и пальпацию очагов поражения. Проявления заболевания подробно описаны в разделе «Клиническая картина».

Комментарии: оценивается локализация, распространенность и характер

очагов поражений.

Клинические признаки активности заболевания:

1. 
   наличие выраженной или умеренной эритемы
   
2. 
   развитие отека, индурации кожи
   
3. 
   наличие новых очагов
   
4. 
   увеличение размеров имеющихся очагов в течение последних 3 месяцев
   
5. 
   повышение температуры кожи над очагами
   
6. 
   наличие периферического воспалительного венчика.
   

Клинические признаки отсутствия активности заболевания:

1. 
   отсутствие эритемы
   
2. 
   отсутствие новых или увеличивающихся очагов поражения за последние 3 месяца
   
3. 
   отсутствие изменений степени индурации в очагах поражения
   
4. 
   отсутствие активных внекожных проявлений заболевания [14,22,23].
   

Комментарии: рекомендуется обязательное фотографирование клинических проявлений для оценки активности заболевания, в том числе динамики увеличения площади очагов.
Единые критерии оценки тяжести локализованной склеродермии отсутствуют.

Комментарии:

Для клинической оценки тяжести и повреждения кожи у пациентов с ювенильной локализованной склеродермией предложена система оценки LoSCAT, которая включает оценку тяжести и оценку повреждения кожи посредством индексов LoSSI (Skin Severity Index) и LoSDI (Skin Damage Index).

2.3 Лабораторные диагностические исследования

На данный момент не разработано лабораторных исследований, которые бы достоверно подтверждали активность или прогноз локализованной склеродермии; однако целесообразно проведение ряда исследований:

• 
  Рекомендуется общий клинический анализ крови развернутый для оценки общего состояния, диагностики заболеваний и состояний, являющихся противопоказанием к системной терапии, фототерапии, контроля безопасности проводимой системной терапии [15].
  

Комментарии: Эозинофилия может наблюдаться у пациентов с

генерализованной и линейной формой склеродермии и часто коррелирует со

степенью тяжести и активностью заболевания.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• 
  Рекомендуется анализ крови биохимический общетерапевтический: общий
  

белок, глюкоза, креатинин, билирубин общий, билирубин прямой, аланин-

аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза для оценки общего состояния, диагностики заболеваний и состояний, являющихся противопоказанием к системной терапии, фототерапии, контроля безопасности проводимой терапии [24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• 
  Рекомендуется в отдельных случаях для оценки активности ЛС показано определение гамма-глобулина, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы, С-реактивного белка, ревматоидного фактора [25,26].
  

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Гипергаммаглобулинемия может наблюдаться у пациентов с

линейной формой ЛС и у большинства пациентов с эозинофильным фасциитом.

При подозрении на миозит (мышечные боли, стянутость и/или слабость в пораженных областях) рекомендовано определение С-реактивного белка,

лактатдегидрогеназы, креатинкиназы, креатинина, скорости оседания эритроцитов. При подозрении на артрит показано исследование ревматоидного фактора.

• 
  Рекомендуется общий (клинический) анализ мочи для диагностики заболеваний и состояний, являющихся противопоказанием к системной терапии, фототерапии, контроля безопасности проводимой системной терапии пеницилламином [27].
  

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• 
  Рекомендуется определение содержания уровня антинуклеарного фактора (АНФ) в крови с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 с целью скринингового исследования для исключения системной склеродермии [24, 28-32]
  
• 
  Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
  

При позитивности АНФ проводят исследование специфических антител:

• 
  Рекомендуется определение содержания антител к топоизомеразе I (анти-Scl 70) в крови с целью исключения системной склеродермии [24, 28-32]
  

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)

• 
  Рекомендуется определение содержания антицентромерных антител (АЦА) в крови с целью исключения системной склеродермии [24, 28-32]
  

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)

• 
  Рекомендуется определение содержания антител к РНК-полимеразе III в крови с целью исключения системной склеродермии [24, 28-32]
  

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)

• 
  Рекомендуется определение антител класса М, G (IgM, IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови
  

при наличии в анамнезе указаний на укус клеща и/или клинической симптоматики болезни Лайма [33].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).