Механическая (обтурационная) желтуха
 Скачать 0.73 Mb.
|
|
Размещено на http://www.allbest.ru/ ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России Кафедра патологической физиологии РЕФЕРАТ На тему: «Механическая (обтурационная) желтуха». Выполнила: Студентка 3 курса лечебного факультета 31 группы ИНО Лавриенко Анастасия Владимировна Саратов 2014 План Введение Физиология билирубина Классификация желтух Механизм развития механической желтухи Причины и основные клинические признаки механической желтухи Диагностика Инструментальные методы диагностики Лечения Список литературы Введение желтуха диагностика билирубин лечение Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностируется по окрашиванию кожи и слизистой в различные оттенки желтого цвета. Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани. В начале обнаруживается желтое окрашивание склер, несколько позднее - кожных покровов. Накапливаясь в коже и слизистой, билирубин в сочетании с другими пигментами прокрашивает их в светло-желтый цвет с красноватым оттенком. В дальнейшем происходит окисление билирубина в биливердин, и желтуха приобретает зеленоватый оттенок. При длительном существовании желтухи кожные покровы приобретают черновато-бронзовую окраску. Таким образом, осмотр больного позволяет решить вопрос о длительности желтухи, что имеет большое дифференциально-диагностическое значение. Физиология билирубинового обмена Для того, чтобы классифицировать различные формы желтухи, необходимо знать основные данные физиологии билирубина. Эритроциты разрушаются в селезенке или ретикуло-эндотелиальной системе. При этом гемоглобин расщепляется на глобин, железосодержащий гемосидерин и не содержащий железа гематоидин. Глобин распадается на аминокислоты и снова идет на построение белков организма. Железо подвергается окислению и снова используется организмом в виде ферритина. Гематоидин (порфириновое кольцо) превращается через стадию биливердина в билирубин. Свободный билирубин захватывается плазмой крови. Он совершенно не растворим в воде и соединяется с белками плазмы. В этом состоянии он задерживается печенью, где под влиянием фермента глюкоруноилтрансферазы переходит в билирубин - глюкуроновую кислоту. В отличие от свободного билирубина эта кислота растворима в воде. Таким образом в печени образуется прямой билирубин, который растворим в воде и в дальнейшем выделяется с желчью в кишечник. В кишечнике часть прямого билирубина превращается в уробилиноген, который, реабсорбируясь, частично возвращается в печень, а частично выделяется с мочой в виде уробилина (около 4 мг в сутки). Другая часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, под действием кишечной флоры, превращается в стеркобилин, который выделяется с калом (60-80 мг в сутки). Повышение в крови уровня непрямого билирубина может быть следствием повышенного гемолиза, при снижении способности гепатоцитов захватывать билирубин из плазмы крови, обусловленного недостаточностью трансферазной активности клеток печени (синдромы Жильбера и Криглера - Найара - наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы). Накопление в крови избыточного количества билирубина и продуктов его обмена обусловливает окрашивание покровов тела в различные оттенки желтого цвета. Компенсаторным механизмом организма на гипербилирубинемию является снижение его выработки, а также усиленная экскреция почками и слизистой желудочно-кишечного тракта. Поэтому даже при полной обструкции желчных путей выраженность желтухи может варьировать. Причинами повышения концентрации билирубина в крови могут быть: усиленное образование непрямого билирубина; нарушение захвата и переноса непрямого билирубина в гепатоцит; нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина; нарушение экскреции прямого билирубина в желчь через канальцевую мембрану; обструкция желчевыводящих путей на различных уровнях. Классификация желтух На основании перечисленных патогенетических механизмов гипербилирубинемии выделяют 3 вида желтух, различающихся уровнем нарушения обмена билирубина. I. Надпеченочная (предпеченочная) желтуха, при которой происходит избыточное разрушение эритроцитов крови. Функция печени при этом не нарушена. В крови повышается непрямой билирубин, моча и кал интенсивно окрашиваются (в темно-бурый цвет) за счет усиленного образования уробилиногена. Причинами надпеченочной желтухи являются гемолиз в результате токсического воздействия на эритроциты, обширных гематом, инфарктов; врожденные эритропатии, гемоглобинопатии, врожденные гемолитические анемии при функциональной недостаточности печени (у новорожденных). II. Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Выделяют 4 ее формы: Молекулярная желтуха. При этом нарушены внутриклеточные процессы захвата, переноса, конъюгации и экскреции билирубина. Причинами являются различные врожденные и приобретенные ферментопатии. Гепатоцеллюлярная желтуха. Обусловлена нарушениями на клеточном уровне: органические повреждения гепатоцитов в результате воспаления, цирроза, сосудистой недостаточности ведут к неспособности как захватывать, так и выделять билирубин. Холестатическая желтуха. Патологические процессы расположены на внеклеточном уровне: снижение или прекращение тока желчи, сопровождающееся регургитацией билирубина в кровь в результате поражения внутрипеченочных желчных путей на уровне холангиол или более крупных внутрипеченочных протоков. Смешанная гепатоцеллюлярная холестатическая желтуха При печеночной желтухе в крови повышается содержание обеих фракций билирубина в различных соотношениях, моча приобретает зеленовато-бурый цвет (цвет пива) за счет прямого билирубина и уробилиногена, цвет кала в различной степени обесцвечен. III. Подпеченочная(обтурационная) желтуха. При ней препятствие оттоку желчи находится во внепеченочных желчных путях. Механизм развития механической желтухи Механическое препятствие оттоку желчи приводит к застою и повышению давления желчи, расширению и разрыву желчных капилляров и поступлению желчи прямо в кровь или через лимфатические пути. В связи с этим возникают следующие изменения показателей обмена желчных пигментов: а) увеличивается содержание в крови прямого билирубина (гипербилирубинемия); б) в крови появляются желчные кислоты (холалемия); в) увеличивается содержание в крови холестерина (гиперхолестеринемия). Появляются модифицированные липопротеиды (липопро-теид X), обладающие атерогенными свойствами; г) в моче появляется билирубин (билирубинурия), вследствие чего она приобретает темную окраску ("цвет пива"), а также желчные кислоты (холалурия). Из мочи исчезает стеркобилиноген; д) в кале не содержится стеркобилиноген (бесцветный кал). Перечисленные изменения пигментного обмена обусловливают развитие двух важных клинических синдромов, характерных для механической желтухи: холемического и ахолического. Причины механической желтухи и клиника 1. Доброкачественные заболевания желчных путей и поджелудочной железы, этиологически связанные с желчнокаменной болезнью (холедохолитиаз, стеноз большого дуоденального сосочка, индуративный панкреатит). Холедохолитиаз – наиболее частая причина механической желтухи. Он составляет 20-30% всех случаев обтурации желчных путей. Локализация конкрементов при холедохолитиазе может быть на уровне общего печеночного и желчного протоков (наиболее часто), внутрипеченочных протоков и ампулы БДС. Клиника. Для закупорки камнем общего желчного протока характерно появление желтухи вслед за болевым приступом. Желтуха развивается в течение суток после боли или потрясающего озноба и эта временная зависимость имеет большое дифференциальное значение. Болевой синдром, как правило, проявляется типичной желчной коликой. В случае присоединения восходящего холангита характерна триада клинических признаков: боль, желтуха, лихорадка. Кожный зуд наблюдается у половины больных. Длительная закупорка камнем обычно бывает неполной, поэтому клинико-лабораторные признаки холестаза при холедохолитиазе могут попеременно то усиливаться, то исчезать. Билирубинемия редко превосходит 170-200 мкмоль/л. При закупорке крупной ветви печеночного протока желтуха неинтенсивная ввиду неполной блокады желчевыделения. Камни большого дуоденального сосочка сопровождаются полной обтурацией желчных путей и стойкой механической желтухой с максимальной билирубинемией до 300 мкмоль/л и выше. Стеноз БДС (большой дуоденальный сосочек).Сочетание стеноза с калькулезом желчного пузыря встречается чаще, чем изолированный стеноз БДС. При этом в анамнезе насчитывается 2-3 приступа с преходящей желтухой, иногда больные поступают с приступом, сопровождающимся желтухой. Различают три степени стеноза, которые прямо зависят от количества фиброзных волокон: I – наличие сужений без функциональных нарушений; II – наличие выраженного сужения с незначительным (12-15 мм) расширением протоков; III – выраженный стеноз с холестазом. Стеноз БДС практически никогда не приводит к полной облитерации протока (если нет камня), что является главным отличием от опухолей, где быстро наступает тотальная и стойкая непроходимость холедоха. Воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей. Рубцовые стриктуры внепеченочных желчных протоков обычно возникают после операций (ранение стенки протока на ограниченном участке, полное пересечение желчного протока, иссечение участка стенки, полная или краевая перевязка). Диагностическое значение имеет не исчезающая после операции, либо вновь развившаяся стойкая механическая желтуха при отсутствии болевого приступа. Общее состояние остается какое-то время относительно удовлетворительным. 3. Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны (ГПД). Уровень поражения внепеченочных желчных протоков при опухолях ГПД зоны определяется развилкой общего печеночного протока – проксимальная граница, и большим дуоденальным сосочком (БДС) – дистальная. Обтурация может возникнуть как за счет роста опухоли из эпителия собственно внепеченочных желчных протоков (ВЖП), так и за счет сдавления их из вне – при опухолях головки поджелудочной железы, первичном раке печени и метастазах из различных отделов желудочно-кишечного тракта, лимфогранулематозе, лейкозе и других доброкачественных и злокачественных образованиях в области гепатодуоденальной связки. Клиника. Общим является то, что заболевание развивается исподволь, начальные стадии у части пациентов протекают бессимптомно. Первые признаки заболевания: дискомфорт в надчревной и правой подреберной областях, отсутствие аппетита, общая слабость – неспецифичны. При обращении в лечебное учреждение основными жалобами являются пожелтение кожных покровов, зуд, ахоличный стул. Болевой синдром отсутствует или носит ноющий, умеренной интенсивности характер, не связанный во времени с основными жалобами. К этому моменту у 46-53% больных опухоль является нерезектабельной. При опухолевой обтурации развивается продолжительная полная непроходимость общего желчного или печеночного протоков с отрицательной реакцией на желчные пигменты в моче и кале и стабильной билирубинемией до 500 мкмоль/л (30 мг%). Дифференциальным признаком поражения на уровне общего печеночного или общего желчного протоков является пальпаторное определение увеличенного, безболезненного желчного пузыря (симптом Курвуазье), хотя этот признак не абсолютный. Наиболее часто симптом Курвуазье положительный при раке БДС и поджелудочной железы. В основе хирургической классификации опухолей ВЖП лежит определение анатомической локализации опухоли, от чего зависит тактика оперативного лечения: I. Опухоль проксимального отдела ВЖП (правый и левый печеночный протоки и место их слияния – бифуркация). С преимущественным поражением правого печеночного протока; С преимущественным поражением левого печеночного протока; Опухоль бифуркации печеночных протоков; Опухоль бифуркации и обеих печеночных протоков. II. Опухоль центрального отдела ВЖП (между бифуркацией печеночных протоков и верхним краем верхней части 12 п.кишки – холедоходуоденальным переходом). III. Опухоль дистального отдела ВЖП (до ампулы общего желчного протока). IV. Опухоль терминального отдела ВЖП. Опухоль ампулы общего желчного протока; Опухоль большого сосочка дуоденальной кишки. Наиболее часто выявляются опухоли терминального (около 40%) и проксимального (около 30%) отделов. Особенностью злокачественного новообразования БДС является повышение температуры тела до фибрильных цифр, периодическое или постоянное. Кроме того, во многих случаях отмечается дегтеобразный стул или положительная реакция на кровь в кале. Злокачественное образование головки поджелудочной железы сопровождается механической желтухой в 80-90% случаев. Большой желчный пузырь (положительный симптом Курвуазье) с полным закрытием холедоха является патогномоничным для этого заболевания. Для первичной злокачественной опухоли печени характерно развитие механической желтухи одновременно со стойким асцитом, рефрактерным к общепринятой терапии. Известны единичные случаи механической желтухи вследствие доброкачественных опухолей в области БДС. Правильная диагностика возможна во время операции после гистологического исследования. Сдавление желчных протоков возможно также при наличие объемных образований печени в области ворот печени или крупных магистральных желчных протоков (абсцессы печени, кисты, гемангиомы). 4. Врожденные (и приобретенные) пороки развития желчных путей, паразитарные заболевания печени и желчных путей (аскаридоз) являются редкими причинами механической желтухи и выявляются в раннем детстве или на операции. Основными клиническими признаками механической желтухи или синдрома холестаза являются: пожелтение кожных покровов, зуд кожи, ахоличный стул, стеаторея, темно-бурый цвет мочи. Другие симптомы связаны с основным заболеванием, вызвавшим нарушение оттока желчи. Диагностика При установлении клинико-биохимических признаков механической желтухи начинаются этапы диагностического поиска. I этап – топическая диагностика: установление уровня и локализации поражения гепатобилиарной зоны; II этап – установление причины механической желтухи (этиологии). Уровень поражения гепатобилиарной зоны при холестазе делят на внутрипеченочный и внепеченочный. Внутрипеченочный холестаз ограничен желчесекреторным аппаратом гепатоцита с одной стороны и магистральными желчными протоками с другой. Он включает следующие формы: Интралобулярный холестаз наблюдается при всех заболеваниях, связанных с повреждением паренхиматозных клеток печени (гепатоцеллюлярный) и внутридольковых желчных протоков (канальцевый). Основными причинами являются гепатиты (вирусные, алкогольный, лекарственный, токсический) с холестазом, холестаз беременных, прием гормональных препаратов, доброкачественный рецидивирующий холестаз, заболевания с врожденным или приобретенным дефектом клеточных органел и ферментных систем, которые ведают образованием и экскрецией желчных субстанций. Интралобулярный холестаз является проявлением диффузных заболеваний печени с соответствующей клиникой, лабораторными и патоморфологическими изменениями, выявляемыми инструментально и гистологически. Главным дифференциальным признаком интралобулярного холестаза является отсутствие обструкции желчных протоков. Экстралобулярный холестаз: наблюдается при 1) дегенеративных поражениях желчных протоков – атрезия, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, болезнь Каролли (врожденная кистозная трансформация внутрипеченочных желчных протоков); 2) инфильтративно-воспалительных процессах в портальных трактах – холангит, грануломатоз печени, амилоидоз, нодулярная гиперплазия; 3) при очаговых поражениях печени, оказывающих механическое сдавление желчных капилляров. Внепеченочный холестаз обусловлен механическим препятствием оттоку желчи на уровне крупных внутри- или (и) внепеченочных желчных ходов. Таким образом, м е х а н и ч е с к а я ж е л т у х а это обобщающее понятие, включающее в себя признаки подпеченочной желтухи и внепеченочного холестаза, причинами которой являются заболевания, требующие хирургического лечения. Инструментальные методы диагностики УЗИ – ультразвуковое исследование. УЗИ играет роль отсеивающего теста в дифференциальной диагностике внутри- и внепеченочного холестаза, а также печеночной и подпеченочной желтухи. Изображение гепатикохоледоха в норме представляет собой трубчатую структуру с высокоэхогенными стенками и эхонегативным просветом – диаметром до 8 мм. Главным критерием механической желтухи является расширение желчных протоков в супрастенотическом отделе. При обтурации общего желчного протока выявляются симптомы внутрипеченочной билиарной гипертензии, общий печеночный проток расширяется до 2 см, желчный пузырь значительно увеличивается и может достигать 15-17 см в длину. При обтурации дистального отдела холедоха – на УЗИ хорошо виден расширенный общий желчный проток с утолщенными стенками. ЭФГДС – эндоскопическая фиброгастродуоденоскопия. Основной целью фиброскопического исследования при механической желтухе является осмотр БДС. При его изучении обращают внимание на место его расположения, его форму, размеры, консистенцию, цвет, воспалительные изменения в области сосочка, наличие или отсутствие выделения желчи. ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Метод прямого контрастирования желчевыводящих путей и протока поджелудочной железы. Является основным методом для дифференциальной диагностики механической желтухи, при этом дает возможность выполнения ряда лечебных процедур (папиллотомия – рассечение большого дуоденального сосочка, литотрипсия – разрушение конкрементов, литоэкстракция – удаление конкрементов, стентирование – протезирование протоков, наложение эндоскопического холедоходуоденоанастомоза). ЧЧХГ – чрезкожная чрезпеченочная холангиография – также метод прямого контрастирования желчных путей, который проводится путем их пункции под рентген- или УЗ-контролем. Это антеградное контрастирование желчных протоков, поэтому при полной обтурации общего желчного протока с помощью ЧЧХГ выявляется верхняя граница блока, а при ЭРХПГ – нижняя. Во время ЧЧХГ можно получить цитологический материал, и также выполнить ряд лечебных манипуляций – баллонная дилатация, дренирование желчных протоков, их стентирование. КТ и МРТ – относятся к дополнительным методам исследования, которые необходимо использовать, когда из-за технических или анатомических особенностях ЭРХПГ или ЧЧХГ выполнить невозможно. Лапароскопия, при необходимости с биопсией, завершает инструментальные методы диагностики. При необходимости проводятся лапароскопическое дренирование и санация желчных путей. Диагностический алгоритм при механической желтухе: Анамнез: наличие и характер болей, связь их с желтухой и кожным зудом, лихорадкой и ознобом, снижение массы тела, пожилой возраст, операции на желчных путях. В экстренной хирургии подробно собранный анамнез дает не менее 60% информации, необходимой для постановки диагноза. Объективные данные: интенсивная желтуха, интенсивно окрашенная моча, обесцвеченный кал, кожный зуд, высокая температура тела, послеоперационные рубцы напряжение мышц передней брюшной стенки, симптом Курвуазье, болезненный край печени (при острой механической желтухе). Лабораторные данные-ТП в сыворотке крови, отсутствие уробилиногена в моче и кале, низкие цифры аминотрансфераз вскоре после появления желтухи.: высокий уровень прямого билирубина, ЩФ. Объективные и лабораторные данные доводят информативность постановки диагноза до 80%. 4. Инструментальная диагностика лапароскопия. КТ, МЯР ЧЧХГ ЭРХПГ ЭФГДС : УЗИ. Лечение Общие принципы хирургического лечения больных с механической желтухой: Больные с механической желтухой при отсутствии тенденции к стиханию симптомов заболевания должны быть прооперированны как можно быстрее. Чем тяжелее протекает заболевание, тем раньше следует оперировать. При повышенном операционном риске необходимо проводить декомпрессию желчных протоков в виде наружного дренирования, как 1-ый этап хирургического лечения: пункционное дренирование желчных протоков или желчного пузыря под контролем УЗИ; лапароскопическое дренирование; холецистостома из минилапаротомного доступа. При неоперабельных опухолях желчных протоков необходимо шире производить паллиативные операции; эксплоративная лапаротомия (пробная, диагностическая) показана лишь при массивном опухолевом процессе и широком его метастазировании: реканализация опухоли; обходные анастомозы (холецисто-, холедохо- или гепатикоеюностомии); наружное дренирование желчных протоков: гепатико- или гепатикохолангиостомии; некоторые больные после реканализации пораженных опухолью протоков живут более 1-2 лет, поэтому во избежании рецидива желтухи необходимо применять сменный транспеченочный дренаж. Декомпрессию желчных путей следует выполнять при любой форме, локализации и стадии рака. Список литературы Бунин К.В., Соринсон С.К. Неотложная терапия при инфекционных болезнях, Медицина, 1983. Виленский Б.С. Дифференциальная диагностика заболеваний печени, Медицина, 1987. Дунаевский О.А., Поставит В.А., Особенности течения некоторых инфекционных болезней. М., Медицина, 1979. Казанцев А.Р. Посиндромная диагностика внутренних болезней. М., Медицина, 1980. Тиц Н.Г. клиническая оценка лабораторных тестов. М., Медицина, 1993. Джозеф М. Хендерсон. Патофизиология органов пищеварения. Бином паблишерс, 1997. Барбара Бэйтс, Линн Бикли, Роберт Хекельман и др. Энциклопедия клинического обследования больного, перевод с английского. Москва, Геотар медицина 1997. Привес М.Г. Анатомия человека. М. "Медицина", 1985. |