Заболевания печени и желчевыводящих путей у детей. Методическая разработка к практическому занятию для студентов v курса специальности Лечебное дело по учебной дисциплине Педиатрия
 Скачать 131.5 Kb.
|
|
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации» Кафедра поликлинической педиатрии «Утверждаю» заведующий кафедрой поликлинической д.м.н., профессор Н.А. Федько «___»_________________20__ г. МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКАк практическому занятию для студентов V курса специальности «Лечебное дело» по учебной дисциплине «Педиатрия» Занятие №10 «Заболевания печени и желчевыводящих путей у детей. Биохимические и функциональные методы исследования. Дифференциальная диагностика желтух у детей. Принципы терапии хронических заболеваний печени и желчевыводящих путей у детей. Диетическая коррекция. Диспансеризация детей с заболеваниями печени и желчевыводящих путей» Обсуждена на заседании кафедры« » 20 г. протокол № Методическая разработка составлена ассистентом кафедры, к.м.н. Лагодиной Н.А. «______»_______________ 20 Ставрополь, 2013 г. Занятие №10 «Заболевания печени и желчевыводящих путей у детей. Биохимические и функциональные методы исследования. Дифференциальная диагностика желтух у детей. Принципы терапии хронических заболеваний печени и желчевыводящих путей у детей. Диетическая коррекция. Диспансеризация детей с заболеваниями печени и желчевыводящих путей» Учебные вопросы занятия: Анатомо-физиологические особенности печени и желчевыделительной системы у детей, методика исследования. Основные функции печени у детей. Дайте определение дискинезии желчевыделительной системы, перечислите причины ее возникновения. Назовите основные формы заболевания, расскажите об особенностях клинической картины каждой из них. Укажите основные принципы лечения дискинезии. В чем заключается профилактика заболевания? Назовите основные причины гипербилирубинемий в периоде новорожденности. Проведите дифдиагностику желтух неонатального периода. Перечислите основные принципы терапии данных состояний. Этиология, патогенез вирусных гепатитов. Назовите механизмы передачи инфекции. Какие периоды различают в течении болезни? Опишите особенности течения гепатитов. Какие лабораторные исследования проводят для подтверждения диагноза и выяснения функционального состояния печени? Назовите основные принципы лечения и реабилитации больных с хроническими гепатитами. В чем заключается профилактика заболеваний гепатитов с фекально-оральным и парентеральным механизмами передачи. Место проведения занятия – Клинические базы кафедры: ДККБ, ул. Семашко, 3; ГДП №3, ул. Тухачевского,27; ДГКБ им. Г.К. Филиппского, ул. Пономарева, 5. Материально-лабораторное обеспечение: Клиническая и лабораторная база. Методические рекомендации для студентов по теме. История развития ребенка, история болезни ребенка. Наборы результатов лабораторных и инструментальных методов исследования Тематические больные, дети, посещающие прием педиатра и находящиеся в отделениях детской краевой и городской больниц Архивные истории болезни, истории развития, выписка из историй болезни, Тесты по изучаемой теме Ситуационные задачи по теме Мультимедийное оборудование Персональный компьютер (с мультимедийной системой) Слайды. Учебные и воспитательные цели а) общая цель – изучить заболевания печени и желчевыделительной системы, научиться их диагностировать. Овладеть навыками лабораторной диагностики данных заболеваний, а также их лечения и профилактики. б) частные цели занятия В результате изучения учебных вопросов занятия ВЫ должны ЗНАТЬ: Анатомо-физиологические особенности печени и желчевыводящих путей у детей; Основные функции печени в детском организме; Особенности сбора анамнеза у детей, различных возрастных групп; Методику исследования печени и желчевыводящих путей у детей; Основные симптомы, характеризующие поражение печени и желчевыделительной системы; Причины гипербиллирубинемии, гепатомегалии в периоде новорожденности и другие возрастные периоды жизни; Лабораторные индикаторы основных синдромов поражения печени (гепатодепрессивного, мезенхимально-воспалительного, холестатического); Причины развития гепатитов в различные возрастные периоды; Принципы терапии гепатитов и заболеваний желчевыделительной системы. УМЕТЬ: Собрать и оценить социальный, биологический и генеалогический анамнез; Собрать анамнез, провести объективный осмотр. Проводить дифференциальную диагностику гипербиллирубинемии в периоде новорожденности; Трактовать лабораторные данные (кол-во билирубина, трансаминаз, тимоловая, сулемовая пробы, маркеры гепатитов); Проводить дифференциальную диагностику заболеваний печени; Проводить лечебные и диагностические мероприятия, при выявлении данных заболеваний. ВЛАДЕТЬ: Методикой осмотра больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей. Методикой поверхностной и глубокой пальпации живота у ребенка. Методикой пальпации печени, определения размеров печени у детей Алгоритмом дифференциальной диагностики синдрома гипербилирубинемии у детей. Алгоритмом диагностики гепатитов у детей. ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ: Способностью и готовностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовность анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок Способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов; Способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики различных заболеваний и патологических состояний; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможные токсические эффекты лекарственных средств; Способностью и готовностью анализировать результаты современных лабораторных исследований и использовать их в постановке диагноза. Способностью и готовностью выявлять основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, использовать алгоритм постановки диагноза с учетом МКБ-X. Способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения; Способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами разных категорий, а также их родственниками и близкими; ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ: о правильном ведении медицинской документации; о методах общеклинического обследования больного с заболеваниями ЖВП; о технике ухода за больными с заболеваниями ЖВП; об обмене билирубина в норме и патологии; об алгоритмах постановки диагноза с учетом МКБ-X. Рекомендуемая литература студенту: Обязательная: «Детские болезни»: учебник + CD/ под редакцией А.А. Баранова – 2-е изд., испр. и доп.- М., 2007. – 1008с. «Педиатрия»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2009. – 352с. «Пропедевтика детских болезней»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2008. 464с. «Детские болезни»: учебник в 2 т. + CD/ под ред. И.Ю. Мельниковой. – М., 2009.–540с. 5. «Руководство по инфекционным болезням у детей» под ред. В.Ф.Учайкина, М., 1999; Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб.: Питер, 2007г. «Актуальная педиатрия» под ред. Н.А. Федько, Ставрополь, 2007г. Лекционный материал. Педиатрия, национальное руководство том I, «ГЭОТАР-Медиа»,2009 г. Дополнительная: Справочник «Синдромная диагностика в педиатрии» под ред. А.П.Баранова, М., 1997 г. ВАШИ ДЕЙСТВИЯ ПО ПОДГОТОВКЕ К ЗАНЯТИЮ И ОТРАБОТКЕ ПРОГРАММЫ ЗАНЯТИЯ: При подготовке к данному занятию Проработайте учебный материал ранее изученных (базовых) дисциплин. Это очень важно, т.к. на этом материале строится вся программа данного занятия. Обратите внимание на приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов инфекционных болезней, нормальной анатомии и физиологии, патофизиологии, биохимии, клинической фармакологии. Проработайте рекомендованную литературу по нашей дисциплине. При необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1). Ответьте на следующие вопросы. Решите тесты 1-20 и ситуационные задачи. Заготовьте в рабочей тетради схематическое изображение температурных кривых. Они Вам пригодятся при работе на занятии. По выполнению программы учебного занятия: Проверьте рабочее место на предмет наличия всего необходимого для Вашей работы. При необходимости обратитесь к преподавателю. По выполнению программы занятия представьте преподавателю отчет о выполненной работе. Выясните то, что у Вас вызвало затруднения. 3. При проведении заключительной части учебного занятия Решите ситуационные задачи (приложение 3). Прокомментируйте результаты своей работы по решению контрольных заданий. Выслушайте преподавателя по оценке деятельности учебной группы и Вас лично. Обратите внимание на анализ преподавателем Вашей предстоящей работы на следующем занятии и нюансы при работе с учебной литературой. Попрощайтесь с преподавателем. Приложение №1 Аннотация к методическим рекомендациям Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) – расстройство регуляции секреции желчи, моторики желчного пузыря и протоков, проявляющееся нарушениями оттока желчи из печени и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку и сопровождающееся появлением болей в правом подреберье, различными диспепсическими расстройствами. В одних случаях дискинезии обусловлены функциональными изменениями желчевыделительной системы вследствие нарушения нейрогуморальных регуляторных механизмов, в других – появляются рефлекторно по типу висцеро-висцеральных рефлексов при многих сопутствующих заболеваниях пищеварительного тракта или же возникают на фоне аномалий развития (перегибы, перетяжки и др.). В патогенезе заболеваний желчевыводящих путей придаётся значение физико-химическим свойствам желчи, а также состоянию вегетативной нервной системы, гормональным и гидродинамическим факторам, от которых зависит физиологическая регуляция ритмической активности желчного пузыря, протоков и сфинктеров. Возникновение дискинезий тесно связано с функциональным состоянием желудка и двенадцатиперстной кишки. К дискинезии могут приводить интенсивные психические нагрузки, травмы, перенесенные инфекции (особенно вирусный гепатит), глистные инвазии, лямблиоз кишечника, интоксикации. Имеют значение наследственная предрасположенность, малоподвижный образ жизни, диетические погрешности. Выделяют две основные формы дискинезии желчевыводящих путей: гипертоническую, при которой тонус желчного пузыря и сфинктеров желчных протоков повышен, и гипотоническую, характеризующуюся снижением тонуса и двигательной активности желчного пузыря. Гипертонической дискинезии (чаще наблюдается у детей с ваготонией)свойственны приступообразные, кратковременные боли в правом подреберье и области пупка, иногда отдающие в правое плечо или лопатку. Их характер колющий или режущий. Температура тела нормальная. Нередко появляются кратковременные диспептические расстройства. У большинства больных отмечаются симптомы вегетососудистой дистонии: повышенная утомляемость, раздражительность, плаксивость, вспыльчивость, головные боли, усиленная потливость, сердцебиение. При пальпации определяется болезненность в области желчного пузыря, печень не увеличена. Ультразвуковое исследование, холецисто- и эхография выявляют уменьшенные размеры желчного пузыря и ускоренное его опорожнение, после пробного завтрака поперечник пузыря уменьшается более чем на 50% (в норме - 50%). При фракционном дуоденальном зондировании обнаруживаются уменьшение объема порции "В" и увеличение скорости оттока желчи. Гипотоническая форма (свойственна детям с преобладанием тонуса симпатической нервной системы) дискинезии желчного пузыря характеризуется постоянными, ноющими, тупыми болями и чувством распирания в правом подреберье или вокруг пупка. Возникают диспептические расстройства: горечь во рту, отвращение к жирной и жареной пище, отрыжка, тошнота, иногда рвота, неустойчивый стул. Выражен астеновегетативный синдром. При пальпации живота иногда удается прощупать большой атонический желчный пузырь. УЗИ, холецисто- и эхография выявляют увеличенный в размерах желчный пузырь с нормальным или замедленным опорожнением. После приема пищевого раздражителя (яичный желток) поперечник желчного пузыря обычно уменьшается менее чем на 50%. При сохраненном тонусе желчного пузыря фракционное дуоденальное зондирование выявляет увеличенный объем порции "В" при нормальной или высокой скорости оттока пузырной желчи. Снижение тонуса желчного пузыря сопровождается уменьшением объема порции "В" и снижением скорости ее выделения. Дети с ДЖВП нуждаются в комплексном лечении. При выраженном болевом синдроме, наличии симптомов интоксикации назначают постельный режим, поскольку в горизонтальном положении улучшается кровоснабжение органов пищеварительного тракта, снижается внутриполостное давление и происходит восстановление нарушенного оттока желчи. При гипертонической форме ДЖВП показана механически и химически щадящая диета с ограничением жира, пряностей, маринадов, копченых продуктов, газированных напитков. При гипотонической форме показаны соки с мякотью, фрукты, ягоды, овощи, являющиеся хорошим возбудителем аппетита и обладающие желчегонным действием. Из жиров разрешены сливочное и растительное масло. Пищу дают 4-5 раз в день в теплом виде. Применяется специальная кулинарная обработка продуктов (приготовление пищи на пару, ее измельчение). Рекомендуется минеральная вода. При гипертонии желчного пузыря используется минеральная вода низкой минерализации ("Славянская". "Смирновская", "Ессентуки" № 4, № 20, "Нарзан" № 7) с относительно низким содержанием газа, в теплом виде (40-45 °С), небольшими порциями. При гипотонии желчного пузыря рекомендуется газированная минеральная вода комнатной температуры ("Арзни", "Трускавец", "Ессентуки" № 17, "Боржоми"). Лечение. При гипертонической форме дискинезии показаны спазмолитики (платифиллин, папаверин, но-шпа).Широко используют желчегонные препараты, усиливающие продукцию желчи ("Холагон", "Аллохол", "Холензим", "Фламин"),желчегонные травы. Учитывая частые нарушения функции вегетативной нервной системы, применяют седативные средства: триоксазин, рудо-тель, препараты брома, валерианы. Обязательно проведение тепловых процедур (аппликации парафина, озокерита), электрофорез с папаверином и новокаином, электросон, теплые (36,6-37 °С) хвойные ванны. Лечебная физкультура проводится по щадящей методике - исключаются большие нагрузки на мышцы брюшного пресса. При гипотонической форме применяются желчегонные средства, усиливающие отток желчи (яичный желток, ксилит, сорбит, сульфат магния). Для устранения холестаза проводится тюбаж по методу Демьянова. Показаны препараты тонизирующего действия (элеутерококк, пантокрин).Рекомендуются лечебная физкультура и физиотерапия тонизирующего типа, углекислые ванны с температурой 34-35 °С. Профилактика направлена на укрепление нервной системы, правильную организацию питания, лечение сопутствующих гастроэнтерологических заболеваний, особое внимание следует обращать на санацию очагов хронической инфекции в носоглотке. Желтухи у детей. Семиотика нарушений обмена билирубина Симптомокомплексы гипербилирубинемии - патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха (иктеричность) - желтая пигментация кожи или склер билирубином, обусловленная повышением содержания общего билирубина в сыворотке крови. Хотя точный уровень билирубина в крови, при котором желтуха становится клинически явной, варьирует, ее легко можно обнаружить при уровне билирубина выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5-20,5 мкмоль/л). Желтуха чаще диагностируется при потемнении мочи или желтом окрашивании кожи или склер. Желтая окраска склер объясняется большим количеством в этой ткани эластина, обладающего особым сродством к билирубину, поэтому именно по иктеричности склер часто определяется желтуха. При выраженной желтухе кожа может приобрести зеленоватый оттенок из-за превращения билирубина в биливердин, продукт окисления билирубина. Так как прямой билирубин окисляется быстрее, зеленоватая окраска кожи чаще бывает при желтухе, обусловленной увеличением в крови концентрации прямого билирубина. При воздействии на билирубин синим светом (430-470 нм) образуются полярные метастабильные фотоизомеры билирубина, которые могут экскретироваться в желчь, не будучи связанными, что используется для лечения гипербилирубинемии в педиатрии. Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи (ложной желтухи), вызываемой другими причинами, такими как каротинемия (каротиноидные пигменты в крови - при избыточном употреблении пищи, содержащей каротин: тыквы, моркови и красного перца, в особенности при повреждении печени, когда каротин не может быть переработан в витамин А), которая сопровождается желтоватым окрашиванием кожи, но не склер и слизистых оболочек. Желтая окраска возникает также при приеме акрихина и отравлении пикриновой кислотой. В этих случаях тоже говорят о ложной желтухе. Гипербилирубинемия возникает вследствие: 1) повышения продукции пигмента; 2) снижения поглощения билирубина печенью; 3) нарушения конъюгации билирубина; 4) снижения экскреции конъюгированного пигмента из печени в желчь. Первые три вида нарушений связаны в основном с неконъюгированной гипербилирубинемией. Четвертая группа нарушений (дефект экскреции) ассоциируется прежде всего с конъюгированной гипербилирубинемией и билирубинурией. Концентрация неконъюгированного билирубина в плазме крови определяется скоростью поступления в нее вновь синтезированного билирубина (обновление билирубина) и выведения его печенью (печеночный клиренс билирубина), последний показатель связан с нарушением поглощения билирубина печенью или конъюгации либо с тем и другим вместе. Желтуха (icterus) - окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Желтуха - один из характерных симптомов заболеваний печени, а также поражений желчных путей и нарушений в системе эритроцитопоэза. Причиной любого вида желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина. Виды желтухи. Различают надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную(обтурационную)желтухи. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является избыточное образование билирубина, превышающее способность печени к его связыванию и выведению, и увеличение содержания в крови не связанного с глюкуроновой кислотой (свободного) билирубина, в моче уробилина, в кале - стеркобилина. В моче билирубин, как правило, отсутствует. Одновременно наблюдаются ретикулоцитоз и анемия. Основными причинами надпеченочной желтухи являются наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Кроме того, она может развиться при В12-дефицитной анемии (пернициозной анемии), эритропоэтической порфирии, сепсисе, затяжном септическом эндокардите, инфарктах различных органов (чаще инфарктах легкого), лучевой болезни, малярии и др., а также при отравлениях ядами или веществами, способными вызвать гемолиз (мышьяковистым водородом, тринитрофенолом, фосфором, сульфаниламидными препаратами), при переливаниях несовместимой крови и др. Для надпеченочной желтухи различного генеза характерен ряд общих симптомов, позволяющих отличить ее от других видов желтух. К ним относятся: умеренная желтушность слизистых оболочек, склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью; увеличение содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови (гипербилирубинемия) вне гемолитических кризов, обычно до 34-50 мкмоль / л, а в периоды кризов - до 80 мкмоль и более; увеличение селезенки и иногда печени; гиперпигментированный кал (темно-коричневого цвета); повышение количества ретикулоцитов в крови и увеличение выработки эритроцитов в костном мозге; укороченная продолжительность жизни эритроцитов. Функциональные печеночные пробы при гемолитической желтухе изменяются незначительно. Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена патологическим процессом, локализующимся в печеночных клетках (гепатоцитах) и (или) во внутрипеченочных желчных путях. Гипербилирубинемия связана с нарушением различных звеньев метаболизма и транспорта билирубина внутри печени. В зависимости от локализации патологияеского процесса выделяют три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую. Печеночно-клеточная желтуха - одно из самых частых проявлений острых и хронических поражений печени. Возникновение ее может быть связано с вирусным гепатитом, инфекционным мононуклеозом, лептоспирозом, токсическим поражением печени (алкогольная интоксикация, отравление хим. веществами, непереносимость лекарственных препаратов и др.), хроническим активным гепатитом, циррозом печени, печеночно-клеточным раком. Ведущее значение в развитии печеночно-клеточной желтухи имеет нарушение целостности мембран гепатоцитов и выход билирубинглюкуронида в синусоиды печени. Выведение билирубина в кишечник при данном виде желтухи понижено, а в разгаре желтухи иногда отсутствует. Выделение уробилина с мочой и стеркобилина с калом понижено или отсутствует. Отмечается выделение билирубина с мочой (билирубинурия). Холестатическая желтуха чаще наблюдается при хроническом холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени и приеме различных лекарственных препаратов, особенно аминазина, хлорпропамида, тестостерона, сульфаниламидов. Причиной этого вида желтухи является нарушение метаболизма компонентов желчи, а также изменение проницаемости желчных капилляров. Отмечаются повышение содержания в сыворотке крови прямого и непрямого билирубина, высокий уровень щелочной фосфатазы и желчных кислот. Выделение уробилиногена с мочой и стеркобилиногена с калом понижено или отсутствует. Энзимопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, транспорт, связывание с глюкуроновой кислотой и экскрецию билирубина из гепатоцита. Этот вид желтухи наблюдается при длительном голодании, иногда после введения рентгеноконтрастных веществ, радионуклидных препаратов и других веществ, конкурирующих с билирубином за захват гепатоцитом. Чаще первичным звеном механизма развития энзимопатической желтухи является нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой в гладком эндоплазматическом ретикулуме (синдромы Жильбера-Мейленграхта, Криглера-Найяра и др.). При энзимопатической желтухе в крови повышается содержание непрямого билирубина. Подпеченочная (обтурационная) желтуха развивается при появлении препятствии току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Причиной ее являются обтурация печеночного или общего желчного протоков конкрементами, паразитами, сдавление опухолью головки поджелудочной железы или фатерова соска (большого сосочка двенадцатиперстной кишки), а также кисты и хроническое воспаление поджелудочной железы, рубцовое сужение общего желчного протока и др. Препятствие току желчи обусловливает повышение давления в вышележащих желчных путях. Желчный пигмент при этом проходит через стенки расширенных желчных капилляров, гепатоциты наполняются желчью, и она поступает в лимфу и кровь. Обтурационная желтуха характеризуется постепенным нарастанием желтушности кожи. При обтурационной желтухе в крови накапливаются все составные части желчи - билирубин, холестерин, желчные кислоты, увеличивается количество щелочной фосфатазы. Моча приобретает цвет пива с ярко-желтой пеной. Кал обесцвечивается, имеет глинистый вид, бело-серого цвета, содержит большое количество жирных кислот и мыл, стеркобилин не обнаруживается. Выраженное нарушение функциональных печеночных проб вначале, как правило, отсутствует. Дифференциальный диагноз различных желтух представляет значительные трудности. Большое внимание следует обращать на наличие в анамнезе переливаний крови, контакта с больными инфекционными болезнями, ядами, приема лекарственных препаратов, длительного (продолжающегося месяцами и годами) зуда кожи (предшествующего желтухе), операций на органах брюшной полости, болей в животе и др. В ряде случаев отграничение различных видов желтухи требует дополнительного обследования с помощью инструментальных методов. Лечение. Больного с желтухой необходимо как можно быстрее госпитализировать с целью уточнения диагноза и проведения рационального лечения. Очень важное и нередко первостепенное значение имеет лечение основного заболевания, включая оперативное вмешательство (например, при обтурационных желтухах). Лечебные мероприятия, направленные на снижение интенсивности желтухи, проводятся, как правило, при синдромах Жильбера-Мейленграхта, Криглера- Найяра и др. При этом применяют так называемые энзим-индуцирующие вещества, повышающие активность эндоплазматического ретикулума гепатоцитов (бензонал, зиксорин, фенобарбитал). При холестатической желтухе назначают препараты, связывающие билирубин и желчные кислоты в кишечнике (холестирамин). Проводят гемосорбцию и лимфосорбцию. Желтухи у новорожденных, наблюдается намного чаще, чем у детей старшего возраста. Это связано с тем, что у новорожденных, особенно недоношенных детей, билирубиновый обмен легко нарушается в связи с недостаточной активностью фермента глюкуронилтрансферазы. Метаболизм билирубина может нарушаться на различных путях его образования, превращения и выделения. В связи с чем в периоде новорожденности выделяют конъюгационную, гемолитическую, печеночную и механическую желтуху. Конъюгационная желтуха обусловлена нарушением процесса превращения непрямого билирубина в прямой в связи со сниженной активностью фермента глюкуронилтрансферазы. Наблюдается при физиологической гипербилирубинемии доношенных и недоношенных новорожденных (физиологическая желтуха), синдроме Жильбера-Мейленграхта, при гипотиреозе и др. Общее состояние при конъюгационной желтухе не нарушается. Она характеризуется накоплением в крови непрямого билирубина, нормальным содержанием гемоглобина и эритроцитов, печень и селезенка не увеличены. Прогноз благоприятный, за исключением желтухи у недоношенных детей с выраженной гипербилирубинемией, когда нередко требуется активная терапия, а в ряде случаев и заменное переливание крови. Гемолитическая желтуха связана с усиленным разрушением эритроцитов под влиянием антител матери (при несовместимости крови матери и плода по системе АВО и резус-фактору), при дефиците ферментов эритроцитов, а также при нарушении формы и строения эритроцита или структуры гемоглобина. Такой тип желтухи наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, микросфероцитарной анемии Минковского-Шоффара, талассемии, серповидно-клеточной анемии. Отмечаются накопление в крови непрямого билирубина, увеличение печени и селезенки, анемия. При выраженной гипербилирубинемии показано заменное переливание крови. Печеночная желтуха обусловлена поражением печени при различных заболеваниях, вызываемых вирусами, бактериями, простейшими. Наблюдается при цитомегалии, гепатите В, листериозе, сифилисе, токсоплазмозе, внутриутробном сепсисе. В крови повышается содержание прямого билирубина, печень увеличивается, анемия отсутствует (она характерна только для цитомегалии). При печеночной желтухе проводят лечение основного заболевания, от особенностей течения которого зависит и прогноз. Механическая желтуха обусловлена механической задержкой желчи в желчевыводящих протоках в связи с нарушением экскреторной функции печени. Развивается при атрезии желчных протоков, пороках развития поджелудочной железы (например при кольцевидной поджелудочной железе), синдроме сгущения желчи, при гемолитической болезни новорожденных, муковисцидозе. Характеризуется повышением содержания в крови прямого билирубина, увеличением печени и селезенки, обесцвеченным калом, интенсивным окрашиванием мочи в желтый цвет. Прогноз при нарушении билирубинового обмена у детей, сопровождающемся желтухой, зависит от течения основного заболевания, а также степени нарушения билирубинового обмена. При резком повышении содержания в крови непрямого билирубина у новорожденных - выше 340 мкмоль/л и при отсутствии активных мер, направленных на его снижение (заменное переливание крови), возможно поражение головного мозга (билирубиновая энцефалопатия). Физиологическая транзиторная гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые дни жизни, тогда как желтушность кожных покровов - лишь у 60-70%.Нормальными величинами концентрации билирубина в сыворотке пуповинной крови считают 26-34 мкмоль/л. Практически у всех новорожденных в первые дни жизни концентрация билирубина в сыворотке крови увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ час, достигая на 3-4-й день 103-137 мкмоль/л. Проходит это состояние к 7-10 суткам жизни. При транзиторной желтухе увеличение билирубина идет за счет неконъюгированной его фракции - непрямого билирубина (НБ). Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация НБ достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л, а у недоношенных- 85-103 мкмоль/л. Патогенез транзиторной желтухи новорожденных связывают с рядом факторов: Повышенным образованием билирубина (Б) (145мкмоль/кг/сут и 60 мкмоль/кг/сут- у взрослых) вследствие: а) укороченной продолжительности жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином, б) выраженного неэффективного эритропоэза, в) увеличенного образования Б в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобин,печеночный цитохром и др.). Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся в: а) сниженном захвате НБ гепатоцитами, б) низкой способности к глюкуронированию Б из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери,в) сниженной способности к экскреции Б из гепатоцита. Повышенным поступлением НБ из кишечника в кровь в связи: а) высокой активностью бетта-глюкуронидазы в стенке кишечника, б) поступлением части крови от кишечника через венозный аранциев проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е. нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции Б, в) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов. |