патофизиология. МетодРек2БолезниСлюнЖелез (4)14. Методические рекомендации для студентов к практическим занятиям по патологической анатомии головы и шеи на кафедре патологической анатомии
 Скачать 0.62 Mb.
|
|
Миоэпителиома Известно, что множество опухолей слюнных желез, особенно плеоморфные, среди эпителиальных клеток содержат и миоэпителиальные клетки. Опухоли, состоящие только из клеток миоэпителия, долгое время оставались по классификации в группе плеоморфных аденом. Сравнительно недавно миоэпителиома получила право отдельной нозологической формы. Миоэпителиому следует рассматривать как вариант мономорфной аденомы, которая состоит исключительно из зрелых миоэпителиальных клеток, нов ряде случаев в ней можно наблюдать также присутствие эпителиального компонента протоков. Считают, что классические миоэпителиомы встречаются редко. Они составляют около 4% от всех опухолей слюнных желез. В основном опухоль локализуется в околоушной железе, но может быть обнаружена в поднижнечелюстной железе и малых слюнных железах неба и языка. Она встречается одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте от 14 до 80 лет. Опухоль обычно безболезненна, темпы роста варьируют от нескольких месяцев до нескольких лет. Макроскопически опухоль неправильной, узловатой формы, на разрезе представлена плотной белесоватой тканью. Микроскопическивыделяют три гистологических варианта данной опухоли . ретикулярная с миксоидным компонентом . солидный тип . смешанная форма. Ретикулярный вариант с миксоидным компонентомчаще составляет около 50% миоэпителиом и представлен комплексами или тяжами миоэпителиальных клеток среди миксоидного вещества. Опухолевые клетки имеют веретенообразную или полигональную форму с эозинофильной цитоплазмой. Участки опухоли, где среди миксоидного компонента располагаются миоэпителиальные клетки разрозненно или в виде цепочек, создают впечатление строения ложного синцития. В опухолевой ткани не имеется протоковых структур. Только походу небольших участков гиалинизированной ткани, по периферии опухолевого узла, можно иногда встретить отдельные расширенные мелкие протоки с атрофичным эпителием, которые рассматриваются как остатки тканей слюнной железы. Все опухоли имеют рыхлую соединительнотканную капсулу. 15 В некоторых наблюдениях ретикулярный вариант миоэпителиомы с миксоидным компонентом состоит преимущественно из веретенообразных клеток, образующих клеточные тяжи, которые анастомозируют между собой. Данные тяжи клеток имеют неправильную форму и различную величину, располагаются в различных направлениях. В данном гистологическом варианте миоэпителиомы практически отсутствует соединительнотканная строма. Встречаются ограниченные участки опухоли ретикулярного типа с выраженным гиалинозом, чаще всего у больных после 60 лет. Следующим гистологическим вариантом миоэпителиомы является солидный тип, который составляет 20% от общего количества миоэпителиом. При гистологическом исследовании солидная форма миоэпителиомы состоит преимущественно из плазмоцитоидных и светлых клеток. Обширные участки плазмоцитоидных клеток чередуются с очагами, где опухоль представлена светлыми клетками с мелкими гиперхромными ядрами. При этом светлые клетки, образуя мелкие и крупные комплексы, разделяются мелкими соединительнотканными перегородками. Кроме того, можно также встретить солидные структуры, состоящие из веретенообразных клеток. При смешанной формемиоэпителиомы гистологическая картина представлена участками ткани опухоли ретикулярного варианта с миксоидным компонентом, которые чередуются с комплексами плазмоцитоидных или веретенообразных клеток и формированием солидных структур. В настоящее время миоэпителиому можно рассматривать как вариант мономорфной аденомы, которая состоит только из миоэпителиального компонента дифференцировки плюрипотентных клеток-предшественников вставочных протоков. Миоэпителиома стоит на третьем месте по частоте наблюдений среди доброкачественных опухолей слюнных желез. Следует отметить, прежде всего, целесообразность выделения миоэпителиомы из групп плеоморфных аденом в связи стем, что она характеризуется морфологическими критериями на основании гистологического и электронно-микроскопического исследования. Кроме того, гистологически опухоль не отличается однородным строением, что позволило выделить ее три гистологических варианта. Аденолимфома (опухоль Уортина, папиллярная лимфоматозная цистоаденома) Необычная построению доброкачественная эпителиальная опухоль, которая по частоте возникновения занимает второе-третье место среди всех опухолей слюнных желез. Возникает исключительно в околоушных железах. Чаще наблюдается у мужчин старше 40 лет, иногда бывает двухсторонней. Она представляет собой четко отграниченный инкапсулированный узел от 2 до 5 см в диаметре. Макроскопически на разрезе имеет бледно-серую окраску с множеством мелких, щелевидных или крупных кист, заполненных серозным содержимым. Микроскопически железистые структуры и кистозные образования выстланы двойным слоем клеток, напоминающих эпителий слюнных трубок. Цитоплазма клеток довольно обильная, эозинофильная, зернистая. Внешний слой, представленный этими клетками, имеет сходство с особыми эпителиальными клетками - онкоцитами. Клетки внутреннего слоя имеют цилиндрическую форму с апикально расположенным мелким гиперхромным ядром. Иногда отмечается появление небольшого количества слизистых клеток и признаков плоскоклеточной метаплазии. По мере увеличения кист могут выявляться сосочковые выросты эпителия. В строме имеется развитая лимфоидная ткань с образованием лимфоидных фолликулов с зародышевыми центрами. Происхождение аденолимфом связывают с эпителием слюнных трубок. Наблюдающиеся рецидивы заболевания чаще встречаются в связи с мультицентрическим ростом. Малигнизация аденолимфом наблюдается крайне редко. 16 Онкоцитома (онкоклеточная или оксифильная аденома) Онкоцитома (онкоклеточная или оксифильная аденома) - редкая доброкачественная опухоль слюнных желез, возникает преимущественно в околоушной железе. По современным представлениям морфологов, эта опухоль также, как и аденолимфома, гисто- и цитогенетически представлена дифференцированными эпителиальными клетками исчерченного протока. Она составляет менее 1 % новообразований данной локализации. Встречаются как многофокусные, таки двухсторонние поражения. Возраст больных, у которых встречается эта редкая опухоль, колеблется от 50 долети старше. Макроскопически опухоль в виде узла (или реже множественных узлов) с четкими границами, как правило, окружена капсулой эластичной консистенции, на разрезе буровато- коричневого цвета. Микроскопически онкоцитома имеет своеобразную картину крупные светлые клетки с зернистой эозинофильной цитоплазмой с небольшим ядром формируют солидно- альвеолярные структуры. В этой аденоме нередко имеются поля, представленные отдельными группами клеток, разделенных мелкофибриллярными прослойками соединительной ткани с сосудами капиллярного типа. При микроскопической верификации онкоцитарной аденомы патологоанатомам всегда надо помнить, что светлые клетки можно найти ив других гистологических видах аденом и даже в карциномах. Из других доброкачественных опухолей слюнных желез следует всегда иметь ввиду так называемые базальноклеточные аденомы, которые обладают сходством с базалиомами кожи. Эти опухоли представлены мелкими мономорфными клетками с палисадным расположением и сформированием трабекулярных, тубулярных, трабекулярно-тубулярных и солидно-альвеолярных структур. Все остальные доброкачественные эпителиальные опухоли слюнных желез (каналикулярная аденома, протоковые папилломы, различные варианты цистоаденом и сальная аденома) встречаются крайне редко и представляют интерес только для их дифференциальной диагностики. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ КАРЦИНОМЫ ИЛИ РАКИ) Несмотря на появление отдельных работ, в клинико-морфологическом направлении вопрос о гистогенезе эпителиальных опухолей слюнных желез остается открытым, поскольку понятие о гистогенезе опухолей многие авторы отождествляют с понятием о ее гистологической принадлежности. Между тем они могут не совпадать. По структуре опухоль чаще всего приближается к той или иной ткани, принадлежащей к определенному зародышевому листку. Но это не всегда свидетельствует о ее гистогенетической принадлежности именно к этой ткани. Опухоль может от нее отличаться в связи с высокой степенью изменчивости структуры клеток, образования клеточных комплексов и их межклеточных взаимоотношений, что связано с катаплазией, возникающей входе онкогенеза. Многие исследователи считают, что судить о гистогенезе опухолей, прежде всего злокачественных, гораздо труднее в эмбриологически "сложных" органах, в том числе слюнных железах, где нередко сочетаются ткани, происходящие из разных зародышевых листков. В связи с этим важнейшим для определения гистогенеза опухолей слюнных желез является выяснение их гистологической принадлежности, а также направления в степени дифференцировки, что достигается комплексным использованием различных методов исследования, в том числе гистохимических, электронно-микроскопических, иммуногистохимических и др. 17 Степень распространенности злокачественных опухолей слюнных желез представлена в классификации TNM 2009 г. Основную группу новообразований слюнных желез составляют опухоли эпителиального происхождения (95%), причем в 80-90% случаев они развиваются в больших, в 10% - в малых слюнных железах. Значительную роль в прогнозе имеет степень злокачественности опухоли. Символ Т содержит следующие градации ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т – первичная опухоль не определяется. Т – опухоль 2 см или менее в наибольшем измерении без распространения за пределы паренхимы железы Т – опухоль более 2 см, ноне более 4 см. в наибольшем измерении без распространения за пределы паренхимы железы Т – опухоль более 4 см. в наибольшем измерении и/или распространение за пределы паренхимы железы. Та – опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, слуховой проходи или лицевой нерв. Т опухоль распространяется на крыловидные отростки, основание черепа или на внутреннюю сонную артерию. Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных ЛУ: Х – недостаточно данных для оценки регионарных ЛУ. N0 – поражения регионарных ЛУ нет. N1– метастазы водном ЛУ на стороне поражения не более х см. в наибольшем измерении N2 – метастазы водном ЛУ на стороне поражения более х см. ноне более 6 см. в наибольшем измерении или в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении двухстороннее или контралатеральное поражение ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении N2a – метастазы водном ЛУ на стороне поражения более х см, ноне более 6 см в наибольшем измерении. N2b – метастазы в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении. с - двухсторонние или контрлатеральные метастазы в ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении N3 – метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов М – отдаленных метастазов нет. М – наличие отдаленных метастазов. Классификация злокачественных опухолей слюнных желез по стадиям I стадия Т N0 М II стадия Т N0 М III стадия – Т N0 М – Т N1 М – Т N1 М – Т N1 МА стадия – Т N2 М – Т N2 М – Т N2 М – Та N0 М 18 – Та N1 М – Та N2 МВ стадия – Т b любая N М – любая Т N3 МС стадия любая Т любая N М. Еще одним признаком, характеризующим распространенность опухолевого процесса, является степень злокачественности (G) карцином: – GX — степень дифференцировки не может быть установлена – G1 — высокая степень дифференцировки – G2 — умеренная степень дифференцировки – G3 — низкая степень дифференцировки – G4 — недифференцированная карцинома. Мукоэпидермоидный рак Наиболее частой формой карцином слюнных желез является мукоэпидермоидный рак. Встречается чаще нам десятилетии жизни, хотя может развиваться ив детском возрасте. При анализе данных различных исследователей эта опухоль преимущественно возникает у женщин, суммарное соотношение мужчин и женщин среди больных составляет 1:2,5. Частой локализацией мукоэпидермоидного рака, как и других вариантов опухолей, является околоушная железа, второе место по частоте занимают малые слюнные железы на небе. По частоте поражения малых слюнных желез неба опухоль сравнима только с адено- кистозной карциномой, остальные опухоли встречаются на небе значительно реже. Например, плеоморфная аденома - 8-10%, другие варианты аденом - 5-7%, ациноклеточный рак - 5%. Таким образом, если опухоль окажется на небе, она сочень большой вероятностью окажется мукоэпидермоидным либо аденокистозным раком. Макроскопически мукоэпидермоидный рак обычно хорошо отграничен от окружающих тканей, но редко инкапсулирован, если же капсула есть, она, как правило, тонкая и не всегда полностью сформирована. Чаще всего в ткани опухоли хорошо заметны множественные кисты. Консистенция узла вариабельна: от мягкой до плотной, иногда "каменистой. И при этом малоподвижные опухоли плотной консистенции обычно оказываются низкодифференцированными при микроскопическом исследовании. Иногда встречаются узлы неоднородной консистенции среди мягкой опухолевой ткани включения хрящевой плотности. Размеры узла составляют от 1,5 до 4 см, более крупные узлы редки. Форма узлов либо округлая или овальная, либо неправильная, бугристая. Встречаются также многоузелковые опухоли, узлы обычно спаяны между собой и имеют плотную консистенцию. Цвет опухоли чаще всего желтый или сероватый, в ткани нередко имеются коричневые вкрапления или прослойки. Микроскопическая картина опухоли, как известно, неоднородная вследствие разнообразия пропорций слизь-секретирующих клеток, эпидермоидных и промежуточных в каждой опухоли. Если при диагностике типичного варианта мукоэпидермоидного рака, представленного скоплениями эпидермоидных клеток и кистами, выстланными слизь- секретирующими клетками, трудностей обычно не бывает, то варианты, бедные кистами и слизистыми клетками, с низкодифференцированными эпидермоидными клетками и преобладанием клеток промежуточного типа, вызывают множество проблем, в особенности если имеются следы диагностических вмешательств. С клинико-морфологических позиций представляется целесообразным делить мукоэпидермоидный рак по степени дифференцировки на высокодифференцированный, умеренно- и низкодифференцированный. В основу деления натри группы были положены следующие критерии клеточный состав опухоли, наличие и калибр кист, выраженность клеточного полиморфизма, наличие 19 фигур митоза, фокусы некроза, кровоизлияния в строме и гиалиноз стромы. Последние два критерия являются не вполне абсолютными признаками для оценки злокачественности опухолей, но, как было показано в последние годы, они могут служить косвенными маркерами в совокупности с клеточными изменениями злокачественного характера и всегда должны побуждать патолога к более пристальному изучению препаратов. К высокодифференцированным относятся те мукоэпидермоидные карциномы, в которых клеточный полиморфизм, некрозы и митозы отсутствуют, клеточный состав представлен эпидермоидными клетками с большой примесью слизь-секретирующих клеток популяция промежуточных клеток минимальна, присутствуют макрокисты в большом количестве. Имеется лишь мелкоочаговый гиалиноз стромы. В умеренно дифференцированной мукоэпидермоидной карциноме кист меньше, они имеют меньший калибр, макрокисты полностью отсутствуют или единичны. Слизь- секретирующих клеток мало, иногда они трудноразличимы; часто встречаются промежуточные клетки. Имеются обширные поля эпидермоидных клеток. К разряду опухолей умеренно-дифференцированных отнесены также те опухоли, в которых встречаются небольшие участки полиморфизма, фокусы микронекрозов, очаговый гиалиноз. В группу низкодифференцированных попали те мукоэпидермоидные карциномы, в которых выражен полиморфизм, имеются патологические митозы, резкий гиалиноз стромы, кисты обнаруживаются с трудом и только мелкого калибра. Слизь-секретирующие клетки малочисленны или выявляются только при гистохимическом исследовании. Клеточный состав представлен промежуточнымии плохо узнаваемыми эпидермоидными элементами. Анализ степени дифференцировки опухолей отдельно по возрастным группам дает следующие результаты все три варианта опухоли представлены почти во всех возрастных группах, включая низкодифференцированный у детей до 10 лет. Только в группе 10-19 лет изредка встречается низкодифференцированный. У больных детей преобладает высокодифференцированный типа умеренно дифференцированный имеет преимущество в возрасте от 10 долети существенно возрастает после 40 лет. Низко дифференцированнный вариант опухоли одинаково часто встречается в околоушной железе и небе. Умеренно дифференцированный тип чаще встречается на небе. Большинство правильно диагностируемых клиницистами мукоэпидермоидных раков локализуются на небе, тогда как в околоушной железе эту опухоль очень часто принимают за плеоморфную аденому. Это можно объяснить тем, что излюбленные локализации тех или иных онконозологических форм известны хирургам-стоматологам, и они в той или иной степени опираются при диагностике на статистические закономерности и клинику, которая чаще всего недостаточно симптоматична. Низкодифференцированные типы мукоэпидермоидной карциномы приходится постоянно верифицировать с эпидермоидными низкодифференцированными раками, иногда с аденокарциномой и реже с эпителиально-миоэпителиальной карциномой. Диагноз ставится на основании обнаружения микрокист, отдельных слизь секретирующих клеток и полей внеклеточной слизи, для чего чаще всего приходится использовать специальные гистохимические методы окраски РАS-реакцию и реакцию Крейберга. Трудности при диагностике умеренно дифференцированного типа встречаются редко, высокодифференцированные варианты настолько типичны, что сомнений в диагнозе обычно не вызывали. Несколько пояснений по вопросу промежуточных клеток, которые часто можно обнаружить в данной опухоли. Под промежуточными клетками мукоэпидермоидной карциномы обычно понимают клетки, лишенные черт дифференцировки как в сторону слизь-секретирующих, таки в сторону эпидермоидных. Существует мнение, что эти клетки могут быть предшественниками как тех, таки других, то есть они в значительной мере сохраняют потенции в плане дальнейшей дифференцировки. При анализе склонности тех или иных вариантов мукоэпидермоидного рака к инвазии выявлено, что способность к инвазивному росту проявляют не только 20 низкодифференцированные опухоли, но и высокодифференцированные, причем нередко. Имеется целый ряд высокодифференцированных мукоэпидермоидных раков без признаков полиморфизма, образованных полями эпидермоидных клеток со значительной примесью слизь-секретирующих, с обилием кист различного калибра. Они прорастают в окружающие неповрежденные ткани слюнной железы, соединительную и мышечные ткани метастазируют в основном лимфогенно. |