Роздiл Ревматологія тема 3 Системні хвороби сполучної тканини 20. Методична розробка практичного заняття
 Скачать 82.96 Kb.
|
|
ОНМедУ. Кафедра внутрішньої медицини № 2. Практичне заняття №3. Системні хвороби сполучної тканини ОДЕСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ Кафедра внутрішньої медицини № 2 ЗАТВЕРДЖУЮ Завідувач кафедри ___________ (Штанько В.А.) “ 30 “ серпня 2021 р МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ Курс V Факультет медичний № 1, 2 Навчальна дисципліна «Внутрішня медицина» Практичне заняття № 3 Тема: «Системні хвороби сполучної тканини» Практичне заняття розробив: асистент _________(Нефідова К.О.) Практичне заняття обговорено на методичній нараді кафедри «30» серпня 2021 р. Протокол № 1 Одеса – 2021 Практичне заняття № 3 Тема: Системні хвороби сполучної тканини (СХСТ). Мета: Навчити студентів оволодіти методикою обстеження хворих на системні хвороби сполучної тканини з виділенням основних синдромів. Вивчити вірогідні етіологічні фактори, патогенез, їхні основні клінічні форми, варіанти перебігу захворювань, диференціальну діагностику, лікувальну тактику, визначення прогнозу і працездатності хворих. Основні поняття: Системний червоний вовчак (СЧВ) – одне з найбільш тяжких дифузних захворювань сполучної тканини невідомої етіології, що частіше за все розвивається у молодих жінок та дівчат на тлі генетично обумовленого дефекту імунорегуляторних процесів, що призводить до некерованої продукції і відкладенню у тканинах та клітинах організму патогенних аутоантитіл і імунних комплексів та виникаючої внаслідок цього полісиндромної патології. Діагностичні критерії СЧВ /Американська колегія ревматологів, 1997 р./ 1. Еритема-«метелик» Фіксована еритема, плоска або така, що піднімається над поверхнею шкіри, на вилицях, з тенденцією до поширення на назолабіальні складки 2. Дискоїдний вовчак Еритематозні плями, що піднімаються, з щільно прилягаючими роговими лусочкам і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія 3. Фотосенсибілізація Поява висипки після надмірної інсоляції (дані анамнезу або спостереження лікаря) 4. Виразки порожнини рота Ультрацерація ротової, носової порожнини, глотки 5. Артрит Неерозивний артрит, що уражає 2 і більше периферичних суглобів, що характеризується хворобливістю, припухлістю і випотом. 6. Серозит: а) Плеврит: переконливі дані анамнезу про плевритичний біль або шум тертя плеври, зафіксований лікарем, або наявність плеврального випоту; або б) Перикардит: зафіксовані на ЕКГ ознаки перикардиту або шум тертя перикарда чи наявність перикардіального випоту. 7. Ураження нирок а) Персистуюча протеінурія: більше 0,5 г на добу або більше +++ , якщо підрахунок не проводиться; б) Циліндрурія: еритроцитарні, гемоглобінові, зернисті, восковидні, чи змішані циліндри. 8. Ураження нервової системи а) Судоми; або б) Психоз. Під час відсутності провокуючих ліків або метаболічних порушень, таких як уремія, кетоацидоз або електролітичний дисбаланс. 9. Гематологічні зміни а) Гемолітична анемія, з ретикулоцитозом, або б) Лейкопенія, менше 4000/мм3 у двох і більше дослідженнях, або в) Лімфопенія, менше 1500/мм3 у двох і більше дослідженнях, або г) Тромбоцитопенія, менше 100000/мм3 за відсутностю персистуючих ліків. 10. Імунологічні порушення а) Анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі, або б) Анти-Sm: присутність антитіл доSm ядерного антигену, або в) Виявлення антифосфоліпідних анттіл на підставі: - високого рівня Ig або Ig антикардіоліпінових антитіл; - виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики; - хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 місяців, підтверджена РІБТ або РІФ. 11. Антиядерні антитіла Високі титри антиядерних антитіл у РІФ або еквівалентній реакції в будь-якій момент часу, за відсутності ліків, здатних викликати медикаментозний червоний вовчак. За наявності 4 або більше з 11 вищеперерахованих критеріїв можна поставити діагноз СЧВ. Клінічна класифікація СЧВ 1. Характер перебігу (початок хвороби та подальше прогресування): - гострий - підгострий - хронічний: - рецидивуючий поліартрит або серозит - синдром дискоїдного вовчака - синдром Рейно - синдром Вергольфа - епілептиформний синдром 2. Активність - активна фаза: - висока (3 ст.) - помірна (2 ст.) - мінімальна (1 ст.) - неактивна фаза (ремісія). 3. Клініко-морфологічна характеристика уражень: - шкіри: - «метелик» - ексудативна еритема - дискоїдний вовчак - капілярити - пурпура - суглобів: - артралгія - поліартрити (гострий, підгострий, хронічний) - серозних оболонок: - полісерозит (плеврит, перикардит, перивісцеріт): випітний, сухий, адгезивний - серця: - міокардит - ендокардит - недостатність мітрального клапана - кардіосклероз - дистрофія міокарда - легень: - пневмонії - пневмосклероз - нирок: - дифузний гломерулонефрит з нефротичним компонентом, змішаний вогнищевий нефрит - нервової системи: - менінгоенцефалополірадікулоневрит - енцефалоневрит - поліневрит Медикаментозне лікування СЧВ Глюкокортикоїди: - високі дози преднізолону (1-1,5 мг/кг/добу) до зниження активності, потім – підтримуючі дози - пульс-терапія метилпреднізолоном (1000 мг/добу 1 раз на день протягом 3 днів) – при високій активності процесу (активний люпус- нефрит, генералізований васкуліт, інші ураження органів), з подальшим прийманням високих доз преднізолону (1 мг/кг на добу) 2. Імуносупресори (при високій активності процесу, у поєднанні з преднізолоном): - Циклофосфан (50-100 мг на добу протягом 10 тижнів, потім – підтримуючі дози – 25-50 мг/добу) - Метотрексат 10-15 мг/тиждень (4-6 тижнів) - Азатіоприн 50-200 мг/добу не менше 10 тижнів 3. Амінохінолонові препарати (при низькій активності процесу у поєднанні з глюкокортикоїдами): - Делагіл 0,5 г/добу - Плаквеніл 0,4 г/добу 4. НПВЗ (при бурситах, артритах, поліміалгіях): - Диклофенак натрію 150 мг/добу - Індометацин 150 мг/добу 5. Антиагреганти та антикоагулянти - Гепарин 5000-10000 ОД 4 рази на добу (при васкулітах, ДВС-синдромі) - Дипиридамол 75-210 мг на добу - Пентоксифілін 100-200 мг 3 рази на добу Лікування невідкладних станів при СЧВ Лікування аутоімунного кризу при СЧВ: високі дози глюкокортикостероїдів, в тому числі і пульс-терапія; комбінована пульс-терапія; плазмафарез. Лікування церебральних кризів при СЧВ: комбінована пульс-терапія; імуносупресори, плазмафарез. Лікування гематологічного кризу при СЧВ: високі дози глюкокортикостероїдів, у тому числі і пульс-терапія, комбінація високих доз глюкокортикостероїдів з імуносупресорами, імуноглобулін. Критерії ефективності та очікувані результати лікування 1. Відсутність або зворотній розвиток клінічних ознак загострення. 2. Нормалізація або зниження показників запалення і нормалізація імунного статусу. 3. Нормальна або незначно знижена функція нирок. 4. Поліпшення і стабілізація гематологічних порушень. Системна склеродермія (ССД) – системне захворювання сполучної тканини, для якої характерні прогресуючий фібріоз та розповсюджена судинна патологія за типом облітеруючої мікроангіопатії, що призводить до розвитку генерлізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, уражень опорно-рухового апарату і внутрішніх органів (легень, серця, нирок, травного каналу). Дерматоміозит (ДМ) та поліоміозит (ПМ) являють собою ідіопатчні запальні міопатії – хронічні колагенози, що характеризуються системним ураженням поперековосмугастої мускулатури та шкіряних покровів. Термін ПМ застосовують у випадках, коли ураження шкіри є відсутнім. Діагностичні критерії ССД А. Великий критерій Проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців і шкіри проксимальніше п’ястно-фалангових і плюсне-фалангових суглобів. Можливі пошкодження кінцівок, обличчя, шиї, тулуба (грудної клітини і живота). Б. Малі критерії Склеродактілія: вищеописані зміни шкіри не виходять за межі пальців Остеоліз кінчиків пальців, як результат ішемії Фіброз базальних відділів легень: ознаки компактного або кістозного фіброзу, переважно в базальних відділах обох легень, що виявляються при стандартній рентгенографії грудної клітини; може приймати вигляд дифузного стільникового малюнка або «стільникової легені». Ці зміни не повинні бути пов’язаними з первинними захворюваннями легень. При наявності одного великого чи двох малих критеріїв можна поставити діагноз ССД. Відповідає рекомендаціям Американської Колегії Ревматологів (ACR) 1980 року. Клінічна класифікація ССД Перебіг: гострий (швидкопрогресуючий), підгострий, хронічний Стадія розвитку: І – початкова, ІІ – генералізована, ІІІ – термінальна Ступінь активності: 0 (відсутня), І – низька, ІІ – помірна, ІІІ – висока Клінічна форма: дифузна ССД; лімітована ССД (переважно ураження шкіри кистей та обличчя), перехресний (overlap) синдром (ССД + ДМ та ін) Клініко-морфологічна характеристика уражень: шкіра та судини (щільний набряк, індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіектазії, синдром Рейно, ульцерація) опорно-руховий апарат (поліартрит, контрактури, поліміозит, кальциноз, остеоліз) серце (кардіосклероз, вада серця, перікардит) легені (інтерстиціальна пневмонія, фіброзуючий альвеоліт, двосторонній базальний пневмосклероз, плеврит) система ШКТ (езофагіт, гастро- та ентеропатія, панкреопатія, порушення всмоктування) нирки (гостра та хронічна нефропатія) нервова та ендокринна система (полінейропатія, неврити, гіпотиреоз тощо) Лікування ССД Антифіброзні засоби: - D -пеніціламін (купреніл): початкова доза 150-300 мг на добу 2 тижня, потім дозу підвищують на 300 мг до максимальної – 1800 мг, яку призначають на 2 місяці, потім дозу поступово знижують до підтримуючої – 300-600 мг на добу - Піаскледин – 1 капс. 3 рази на день 2-3 місяця - Мадекасол – внутрішньо по 10 мг 3 рази на день протягом 3-6 місяців, місцево у вигляді мазі 2. НПЗЗ (при вираженому суглобному синдромі) у комбінації з амінохінолоновими препаратами чи стероїдами: - Диклофенак натрія 150 мг на добу - Індометацин 150 мг на добу 3. Глюкокортикоїди (при гострому та під гострому перебігу, ІІ та ІІІ ступені активності) – 20-60 мг в залежності від ступені активності 4. Імуносупресанти (при гострому та під гострому перебігу) - Азатіоприн 100-200 мг на добу - Циклофосфамід 100-200 мг на добу - Метатрексат 5-10 мг на тиждень 5. Антиагреганти 6. Антикоагулянти 7. Блокатори кальцієвих каналів 8. Інгібітори АПФ 9. блокатори рецепторів ангіотензина ІІ 10. Унітіол 5% р-н по 5-10мо в/м через день (20-25 ін’єкцій на курс) 11. Ферментні препарати (лідаза, ронідаза) 12. Ангіопротектори 13. Простагландини (вазопростан в/в крапельно 20-40 мг на 250 мл фізрозчину) 14. Системна ензимотерапія 15. Лікувальна фізкультура, масаж Діагностичні критерії дерматоміозиту (за Tanimoto et al., 1995) Шкіряні критерії: - геліотропна еритема (фотосенсибілізація): пурпурово-червона набрякова еритема на верхніх повіках - ознака Готтрона: пурпурово-червона, атрофічна чи макульозна еритема на розгинальних поверхнях суглобів пальців - еритема на розгинальних поверхнях суглобів кінцівок (ліктьові та колінні суглоби) Критерії поліміозіта (м’язові критерії): - проксимальна м’язова слабкість (пояс верхніх та нижній кінцівок, тулуб) - підвищення сироваточної КФК чи альдолази - м’язовий біль (спонтанний чи при стисканні м’язів) - міогенні зміни на електроміограмі (короткі поліфазні моторні потенціали, що чергуються з потенціалами спонтанної фібриляції) - позитивний аналіз на антитіла до гістаділ-тРНК-синтетазі - недеструктивні артрити чи артралгії - ознаки системного запалення (підвищення температури тіла, прискорення ШОЕ >20 мм/год, поява С-реактивного білка) - патологічні гістологічні зміни (запальна інфільтрація скелетних м’язів з дегенерацією чи некрозом м’язових волокон) Діагноз вважається достовірним за наявності 1 з 3 шкіряних критеріїв у поєднання з 4 з 8 м’язових критеріїв. Клінічна класифікація ДМ/ПМ Форма: ПМ/ДМ ідіопатичний; ДМ/ПМ, пов’язаний з пухлинами; ДМ/ПМ, пов’язаний з васкулітами (дитячий, ювенільний); перехресний синдром (поєднання з іншими колагенозами); антисинтетазний синдром Перебіг: гострий, підгострий, хронічний Ступінь активності: 0 (відсутня), І – низька, ІІ – помірна, ІІІ – висока Клініко-морфологічна характеристика уражень: ураження м’язів (міозит, міопатія) ураження шкіри (кальциноз, телеангіектазії, геліотропний періорбітальний набряк, ерітема шиї тощо) ураження серця (міокардит, кардіоміопатія) ураження легень (фіброзуючий альвеоліт, пульмоніт) ураження ШКТ (езофагіт, гастропатія) ураження суглобів (артралгії, поліартрит малих та крупних суглобів) ураження нервової системи (полінейропатія) ураження нирок (гломерулонефрит) Алгоритм ведення хворого на ДМ/ПМ Активний міозит (↓ сила м’язів, ↑КФК)→ преднізолон 1мг/кг/доб протягом 1-3 місяців → оцінка ефекту: м’язова сила ↑, КФК↓→ клінічний ефект ГК є, дозу слід знижувати, терапія має тривати принаймні 12 місяців; м’язова сила ↓, КФК ↓ чи ↑→ 1) стероїдна міопатія (КФК ↓)→ слід знижувати дозу ГК або 2) активний міозит (КФК ↑) → слід збільшувати дозу ГК або дати ТП → оцінити ефект: м’язова сила ↓, КФК ↓ чи ↑→ дати цитостатик → оцінка ефекту: м’язова сила ↑, КФК ↓ → клінічний ефект є, слід знижувати дозу ГК, терапія має тривати більше 12 місяців; м’язова сила ↓, КФК ↑ → активний резистентний міозит → комбінація цитостатиків, ВВІГ. Обладнання: навчальна кімната, симулятор обстеження кардіологічного пацієнта Harvey, Електрокадіограф 6-канальний CARDIOLINE 100 L, Електрокадіограф CARDIOLINE 200 + II S, ультразвукова діагностична система Mylab Six CristaLine з трьома датчиками (один з них кардіологічний), ультразвукова портативна діагностична система Noblus Hitachi для трансторакальної та трансстравохідної ехокардіографії у комплекті з: кардіологічним датчиком, трансстравохідний кардиостимулятор (асинхронний серцевий стимулятор) з електродом для трансстравохідної стимуляції ESOFLEX 4S. Навчальний час: 4 год План І. Організаційний момент (привітання, перевірка присутніх, повідомлення теми, мети заняття, мотивація студентів щодо вивчення теми). ІІ. Контроль опорних знань (початкове опитування тестами формату КРОК 2 – додаються, перевірка робочих зошитів з теми): ІІ.1. Вимоги до теоретичної готовності студентів до виконання практичних занять. Вимоги до знань: Визначення СХСТ, СЧВ, ССД, ДМ, ПМ. Сучасні погляди на етіологію та патогенез СХСТ: СЧВ, ССД, ДМ, ПМ. Класифікація СХСТ: СЧВ, ССД, ДМ, ПМ. Клінічні прояви СЧВ, ССД, ДМ, ПМ. Лабораторні та інструментальні методи обстеження при СЧВ, ССД, ДМ, ПМ. Диференційна діагностика СХСТ. Ускладнення СЧВ, ССД, ДМ, ПМ. Стандарти лікування, реабілітації хворих на СЧВ, ССД, ДМ, ПМ. Прогноз і працездатність хворих на СЧВ, ССД, ДМ, ПМ. Перелік дидактичних одиниць: детально зібрати анамнез захворювання; провести фізикальне обстеження хворого, виявити і дати оцінку змінам в його стані; скласти план додаткового обстеження, оцінити його результати; обгрунтувати і сформулювати попередній і клінічний діагноз СХСТ з згідно класифікації; оцінювати результати загальноклінічного, біохімічного, імунологічного аналізу крові, інструментального дослідження (ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографії органів грудної клітини та ін); основні принципи ведення паціентів з СХСТ; тактика лікування паціентів. 2.2. Питання (тестові завдання, задачі, клінічні ситуації) для перевірки базових знань за темою заняття: 1.Початковими клінічними проявами СЧВ частіше усього є: А. дерматит, артрит, серозит В. ендокардит, пульмоніт, гломерулонефрит С. лімфоаденопатія, гепато-лієнальний синдром, гемолітична анемія D. міокардит, ретинальний васкуліт, полірадикулоневрит E. менінгоенцефаліт, васкуліт тонкого кишечнику 2.При СЧВ ураження ендокардиту виникає у вигляді: А. підгострого септичного ендокардиту В. пристіночного фібропластичного еозинофільного ендокардиту Леффлера С. бородавчатого ендокардиту Лібмана-Сакса D. ендокардиального фіброеластозу E. будь-якої з вищеперерахованих нозоформ 3.Гематологічні зміни при СЧВ можуть бути представленими: А. гемолітичною анемією з ретикулоцитозом В. лейкопенією С. лімфопенією D. тромбоцитопенією E. усіма вищеперерахованими порушеннями 4.Для СЧВ характерно ураження опорно-рухового апарату у вигляді: А. двохстороннього сакроілеїту В. неерозивного артриту двох чи більше периферійних суглобів С. ерозивного поліартриту периферійних суглобів D. анкілозуючого артриту міжхребцевих суглобів E. артриту І-х плюсне-фалангових суглобів 5.Пацієнтка К., 28 років, скаржиться на появу після інсоляції стійкої еритеми на обличчі, біль, припухлість та обмеженість рухомості у ліктьових та променезап’ясних суглобах. Температура тіла у пахвовій області – 37,60 С. Попередній діагноз СЧВ може бути вірогідно підтвердженим виявленням у крові: А. ревматоїдного фактору В. антинейтрофільних цитотоксичних антитіл С. антинуклеарных антитіл D. антитіл до топоізомерази-1 E. антистрептолізину-0 Жінка 43 роки, скаржиться на щільний набряк, сухість та зміну кольору шкіряних покровів рук, обличчя, шиї, грудей; обмеження рухомості у суглобах кистей; задишку під час ходіння, дисфагію. Об’єктивно: обличчя амімічне, ротова щілина звужена; шкіряні покрови гіперпігментовані; на грудях телеангіоектазії; пальці рук частково фіксовані у напівзігнутому стані, симетрична набряклість та ущільнення шкіри кистей, її стоншення на кінчиках пальців; припухлість мілких суглобів кистей; над легенями аускультативно – дихання жорстке, сухі хрипи; Ps – 90 уд. в 1 хв., ритмічний; тони серця приглушені, акцент II т. над легеневою артерією. Найбільш вірогідний попередній діагноз: А. ревматоїдний артрит В. системний червоний вовчак С. системна склеродермія D. дерматоміозит E. вузликовий поліартрит При ССД специфічним імунологічним тестом є визначення: А. антинуклеарных антитіл В. антицентромерных антитіл С. антитіл до аміноацилсинтетази транспортної РНК (антисинтетазних антитіл) D. антитіл до нативної ДНК E. антикардіоліпінових антитіл Для лікування ССД с хронічним перебігом захворювання, лімітованим клінічною формою з ураженням шкіри кистей та обличчя, синдромом Рейно, згибальними контрактурами суглобів кистей, повільно прогресуючим ураженням стравоходу (езофагіт) та легень (базальний пневмосклероз), буде показана базисна терапія у вигляді призначення: А. Метатрексату В. D-пеніциламіну С. Циклоспорину А D. Сульфосалазину E. Циклофосфану Хворий 48 років. Захворювання почалось з підвищення температури тіла до 38,00С. Турбують болі у м’язах плечового та тазового поясу, прогресуюча м’язова слабкість, через яку ускладнене одягання та підйом східцями. При огляді: періорбітальний набряк; еритема на верхніх повіках, розгинальних поверхнях суглобів пальців, ліктьових та колінних суглобів. У області пліч та стегон пальпуються болісні ущільнення, шкіра над якими забарвлена у багрово-синюшний колір. Ps – 96 уд. в 1 хв., аритмічний, 4 екстрасистоли за 1 хв. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво. Вислуховується систолічний шум на верхівці. ЗАК – гемоглобін – 114 г/л, Ер – 4,2х1012/л, Л – 13,6х109/л, ШОЕ – 38 мм/год. Для якого захворювання сполучної тканини найбільш характерна така симптоматики: А. ревматоїдного артриту В. системного червоного вовчака С. гострої ревматичної лихоманки D. дерматоміозиту / поліміозиту E. системної склеродермії Алгоритм ведення хворого на ДМ/ПМ передбачає паралельний облік динаміки м’язової сили та наявності у сироватці крові: А. трансаміназ (АЛТ, АСТ) В. лактатдегідрогенази С. альдолази D. оксипроліну E. креатинфосфокінази Еталони відповідей до тестів 1 – A, 2 – C, 3 – E, 4 – B, 5 – C, 6 – C, 7 – B, 8 – B, 9 – D, 10 – E. ІІІ. Формування професійних вмінь, навичок (оволодіння навичками проведення курації, визначення схеми лікування): Зміст завдань: Рекомендації щодо виконання завдань: (професійні алгоритми): Робота біля ліжка хворого (відповідно до алгоритму спілкування студентів з пацієнтами). При обстеженні пацієнтів студенти повинні дотримуватися таких комунікативних алгоритмів: Збір скарг та анамнезу у пацієнтів з внутрішніми хворобами 1. Привітний вираз обличчя, усмішка. 2. Лагідний тон розмови. 3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи. 4. Збір скарг та анамнезу пацієнта. 5. Пояснення результатів обстеження. 6. Пояснення дій (госпіталізація, проведення певних обстежень), які плануються до виконання в майбутньому. 7. Завершення розмови. Фізикальні методи обстеження пацієнтів з внутрішніми хворобами 1. Привітний вираз обличчя лікаря, усмішка. 2. Лагідний тон розмови. 3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи. 4. Пояснення пацієнту, яке обстеження буде зроблено та отримання його згоди. 6. Попередження про можливість виникнення неприємних почуттів при обстеженні. 7. Підготовка до проведення обстеження (чисті теплі руки, обрізані нігті, теплий фонендоскоп, при необхідності – використання ширми). 8. Проведення обстеження ( демонстрація клінічної навички). 9. Пояснення результатів обстеження. 10. Завершення бесіди. Повідомлення результатів обстеження пацієнтам з внутрішніми хворобами. 1. Привітний вираз обличчя лікаря, усмішка. 2. Лагідний тон розмови 3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи. 4. Коректна та доступна для розуміння пацієнта пояснення результатів того чи іншого обстеження. 5. Залучення пацієнта до бесіди (порівняння результатів даного обстеження із попередніми результатами, з’ясування, чи зрозумілі для них ваші пояснення). 6. Завершення бесіди. Планування та прогнозування результатів консервативного лікування: 1. Привітний вираз обличчя лікаря, усмішка. 2. Лагідний тон розмови. 3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи. 4. Коректна та доступна для розуміння пацієнта пояснення необхідності лікування, що призначається. 5. Залучення пацієнта (акцент на особливостях прийому препаратів, тривалості прийому, можливих побічних діях; з’ясувати, чи зрозумілі для пацієнта ваші пояснення ). 6. Завершення бесіди. Повідомлення прогнозу лікування: 1. Привітний вираз обличчя лікаря, усмішка. 2. Лагідний тон розмови. 3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи. 4. Коректна та доступна для розуміння пацієнта пояснення очікуваних результатів лікування, що призначається. 5. Залучення пацієнта до бесіди (акцент на важливості безперервного лікування, дотримання призначеної схеми лікування, з’ясування чи зрозумілі для пацієнта ваші пояснення). 6. Завершення бесіди. Робота 1. 1.Збір скарг, анамнез, огляд хворого з СЧВ ССД, ДМ/ПМ. 2.Виявлення клінічних, імунологічних та інструментальних симптомів. 3.Групування симптомів у синдроми. 4.Визначення провідного синдрому. 5. Інтерпретація лабораторно-інструментальних даних (клінічний аналіз крові, сечі, біохімічний та імунологічний аналізи крові, рентгенографія органів грудної порожнини, ЕКГ, ЕхоКГ та ін.). 6. Проведення диференціального діагнозу. 7.Формулювання клінічного діагнозу. 8.Визначення ступеня втрати працездатності. Робота 2. Призначення диференційованих програм лікування згідно клінічного протоколу надання медичної допомоги . Робота 3. Робота в Інтернеті, читальному залі кафедральної бібліотеки з тематичною літературою. Студент письмово заповнює протокол обстеження пацієнта. Приклад оформлення первинного обстеження пацієнта додається Матеріали контролю для заключного етапу заняття: Задачі для самоконтролю з відповідями. У пацієнтки 35 років СЧВ протікає хронічно з активністю І ступеню, клінічно проявляючись рецидивуючим, на тлі фотосенсибілізації, дискоїдним вовчаком та неерозивним артритом колінних суглобів. Оптимальним направленням лікування буде призначення: А. ГКС В. цитостатиків С. екстракорпоральних методів D. амінохінолоновых препаратів E. НПЗЗ У пацієнтки 43 років, що страждає на СЧВ та отримує підтримуючу терапію Преднізолоном різко погіршився стан. Турбує болісний сухий кашель, суглобні, м’язові та абдомінальні болі. Був судомний нападок. При огляді – еритема обличчя, хейліт, стоматит, припухлість суглобів кистей. Вислуховується шум тертя плеври та перикарду. При пальпації шлунку визначається симптом Щіткіна-Блюмберга. У загальному аналізі крові – анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, ШОЕ – 60 мм/год. Титр АНФ високий. Пацієнтці слід призначити: А. високі дози ГКС В. ГКС у комбінації з амінохінолонами С. ГКС у комбінації з НПЗЗ D. ГКС у комбінації з цитостатиками E. пульс-терапія мегадозами ГКС та цитостатиків Оптимальним цитостатиком для призначення хворим на СЧВ є: А. Циклофосфан В. Метатрексат С. Азатіоприн D. Циклоспорин А E. Мофетілу мікофенолат Активний люпус-нефрит (морфологічний варіант – мембранозний гломерулонефрит), що протікає з добовою протеінурією до 3 г/добу передбачає комбіновану терапію: А. ГКС та амінохінолонів В. ГКС та антикоагулянтів С. ГКС та простагландину Е1 D. ГКС та цитостатиків E. ГКС та НПЗЗ 5. Діагноз антифосфоліпідного синдрому при СЧВ підтверджується: А. виявленням антитіл до Sm-ядерного антигену В. виявленням антитіл до нативної ДНК С. виявленням LE-клітин D. виявленням феномену «розетки» E. хибнопозитивною реакцією на сифіліс Двостороннє посилення та деформація легеневого малюнку з мілкоячеїстою структурою («медові стільники»), що виявляється при рентгенологічному дослідженні характерно для: А. системної склеродермії В. гранулематозу Вегенера С. системного червоного вовчака D. синдрому Чарджа-Стросса E. дерматоміозиту / поліміозиту У пацієнтки з ССД, що протікала підгостро протягом 5 років та клінічно проявлялась ураженням шкіри (набряк, індурація), рецидивуючими поліартритом, пневмофіброзом у базальних відділах обох легень, езофагітом та персистуючою протеїнурією, на тлі загострення різко погіршився стан. Протягом останніх 3-4 днів артеріальний тиск стійко підвисився до 210/120 мм.рт.ст., добовий діурез зменшився до 450 мл, а швидкість клубочкової фільтрації знизилась та складає 35 мл/хв. Який патологічний стан розвився у хворої: А. хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом В. гострий тубулоінтерстиціальний нефрит С. хронічний тубулоінтерстиціальний нефрит D. істинна склеродермічна нирка E. амілоїдоз нирок Пацієнт 38 років. Діагноз: ДМ ідіопатичний, перебіг хронічний, активність I ст., з ураженням шкіри, м’язів, артралгіями. Захворювання протікає циклічно. На теперішній момент пацієнт знаходиться на підтримуючій терапії Преднізолоном у дозі 15 мг/доб, під контролем м’язової сили та рівня КФК у крові. Пацієнта турбує шкіряний свербіж. При огляді: еритематозний висип на обличчі, волосяній частині голови, у зоні декольте, над суглобами пальців кистей; почервоніння, злущення та тріщини на шкірі долонь; гіпертрофія кутикули нігтя. Пацієнту доцільно призначити: А. Метатрексат В. Диклофенак С. Азатіоприн D. Циклофосфан E. Гідроксихлорохін Якщо ССД перебігає с синдромом Рейно, трофічними змінами на кінчиках пальців, артеріальною гіпертензією, то базисна терапія повинна поєднуватися с призначенням: А. непрямих антикоагулянтів (Варфарин) В. антитромбоцитарних препаратів (Тіклопідін) С. інгібіторів АПФ (Лізіноприл) D. блокаторів кальцієвих каналів (Федодипін) E. усіх вищеперерахованих препаратів 10. Зниження м’язової сили на тлі близького до нормального рівню КФК крові, що виникло в ході кортикостероїдної терапії, дозволяє припустити у хворого наявність: А. стероїдної міопатії В. активного резистентного ПМ С. перехресного синдрому D. паранеопластичного ПМ E. ідіопатичного ПМ Еталони відповідей до тестів 1– D, 2 – E, 3 – A, 4 – D, 5 – E, 6 – A, 7 – D, 8 – E, 9 – E, 10 – A. ІV. Підведення підсумків, оголошення фінального оцінювання, оголошення завдання на наступне заняття. Список рекомендованої літератури Основна 1) Коваленко В.М. Ревматичні хвороби. Класифікація, стандарти діагностики та лікування. К., Моріон, 2021, стор. 32-126 Додаткова 1) Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis // O. Kowal-Bielecka, J. Fransen, O. Avouac et al. Ann. Rheum. Dis. – 2017. – 76 – p. 1327-1339 2) 2019 European League Against Rheumatism / American college of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erytematosus / M. Aringer, K. Kostenbader, D. Daikh et al. Ann. Rheum. Dis. – 2019. – 78(6). – p.1151-1159 3) 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erytematosus / A. Fanourakis, M. Kostopoulou, A. Alunno et al. Ann. Rheum. Dis. – 2019. – 78 (6). – p. 736-745 Додаток 1 Приклад оформлення первинного огляду пацієнта Паспортна частина: ПІП, вік Скарги при надходженні: на виражену загальну слабкість, слабкість в м'язах ніг, осиплість голосу. Анамнез хвороби: Тривало спостерігається в EК з приводу системної склеродермії. Погано себе почуває близько 7 років: спочатку з'явилися симптоми хвороби в руках, потім набряклість рук і ніг, болі в шиї і литкових м'язах. Звернувся в КК, обстежений амбулаторно. Призначено лікування з 21.12.2013г., Що включає метіпред в зростаючих дозах, фуросемід, кардіомагніл, нексиум, роксеру, на тлі якого відзначив поліпшення стану. У січні 2014р. лікувався в відділенні внутрішніх хвороб КК. До лікування доданий плаквенил, метотрексат по 10мг в / м 1 раз в тиждень, алопуринол сандоз 150мг, потім 300мг з приводу появи тофусів, вираженої урикемии. Незважаючи на це лікування, прогресували болю в суглобах і виділення з них. З 7.04. по 18.04.2014г. лікувався повторно в відділенні внутрішніх хвороб. До лікування було додано колхіцин, реосорбілакт. Виділення з суглобів зменшилися. Потім лікувався в травні-червні 2014 р. з того ж приводу. В даний час симптоми подагри регресували, відсутні тофуси в області ліктьових суглобів і на суглобах мізинців. Остання госпіталізація у квітні 2019 р. В даний час приймає Эплетор 25 мг, полькортолон 6 мг, роксера 10 мг, плаквенил 200 мг, метотрексат 10 мг 2 р/тиж, аскорутин 1 таб, фолієва кислота 5 мг. Звернувся в клініку ОНМедУ для госпіталізації в плановому порядку, оглянутий зав.від. Лагутіною Г.В., доц.Холоповим Л.С., узгоджена госпіталізація. Анамнез життя: Протягом 9 років страждає на артеріальну гіпертензію з підйомами АТ до 150/90 мм рт.ст. У вересні 2012р. переніс ГПМК в басейні лівої середньої мозкової артерії ішемічного типу з формуванням неврологічного дефіциту у вигляді правостороннього геміпарезу, невеликий дизартрії. Переніс безліч спортивних травм. У 2014 р. при обстеженні виявлено ЖКХ, холецистит, жировий гепатоз. Шкідливих звичок немає. Інфекційні захворювання заперечує. Відходження членніков глистів не спостерігав. Переливання крові не було. У країнах ендемічних з малярії не був. Алергічних реакцій на медикаменти не відзначав. В контакті з інфекційними хворими в останні 3 тижні на був. З хворими на респіраторні захворювання та COVID-19 в останні 3 тижні не був Аналіз крові на антитіла класу IgM до коронавірусу SARS-COV-2 №1000044421914 від 04.09.2021 негативний. Страховий анамнез. Не працює, інвалід II групи з 2013р. Стан при надходженні .Загальний стан хворого середнього ступеня тяжкості. Свідомість ясна. Положення в ліжку активне. Шкіра і видимі слизові блідо-рожеві, міміка обличчя збіднена, рот відкриває в повному обсязі, незначна девіація мови вправо. Пальці рук злегка набряклі, ціанотичні, холодні на дотик з рубцями в області нігтьових фаланг, руху в суглобах кистей дещо обмежені. В області дистальних фаланг обох мізинців кистей рук і на розгинальній поверхні лівого ліктьового суглоба відзначаються рубцеві ущільнення шкіри на місцях тофусів. На лівому плечі рубець після травми, на спині 2 рубця справа уздовж хребта в нижньо-грудному і поперековому відділах. Невеликі щільні набряки обох передпліч. Харчування нормальне. Щитовидна залоза без особливостей. Периферійні лімфовузли не пальпуються. Зів чистий. Язик вологий, покритий нерівним нальотом. При перкусії грудної клітини легеневої звук. Дихання везикулярне. Хрипи не вислуховуються. ЧД 16 в/хв. В спокої. АТ 133/81 мм рт. ст. Пульс 70 уд / хв, ритмічний, задовільного наповнення і напруги. Межі відносної серцевої тупості: Права і верхня не зміщені, ліва - на 2 см розширена вліво. Тони серця ритмічні, приглушені, ЧСС відповідає пульсу, акцент А2. Живіт при пальпації безболісний у всіх відділах. Печінка збільшена на 1см по середньо-ключичній лінії, чутлива при пальпації нижнього краю. Селезінка не пальпується. Симптом Пастернацького негативний з обох сторін. Периферичних набряків немає. Пульсація на судинах стоп достатня. Попередній діагноз:Системна склеродермія, дифузна форма, підгострий перебіг, початкова генералізована стадія, активність 2 ступеня з ураженням шкіри, обличчя, опорно-рухового апарату, судин - синдром Рейно, серця, легенів, нирок, м'язів. Гіпертонічна хвороба III стадії, 1 ступеня, ризик 4. Церебральний атеросклероз. Наслідки ГПМК в басейні лівої середньої мозкової артерії за ішемічним типом 09.2012 р Правобічний геміпарез. ДЕП 2ст. змішаного ґенезу (гіпертензивного, травматичного, атеросклеротичного, метаболічного, аутоімунного). ІХС. Дифузний кардіосклероз. СН2А з збереженій систолічною функцією ЛШ (ФВ = 60%). ЖКХ. Калькульознийхолецистит, стадія ремісії. Подагра, тофусная форма, стадія ремісії. Поширений остеохондроз хребта з переважним ураженням попереково-крижового відділу. Обґрунтування госпіталізації: у зв’язку з тривалим больовим та запальним синдромом у суглобах, вираженою скутістю, погіршенням лабораторних показників та відсутністю ефективності амбулаторного лікування хвора потребує проведення стаціонарного лікування План обстеження: Загальний аналіз крові, глюкоза, ревматична панель, ліпідограмма, коагулограма, електроліти, КФК, креатинін, сечова кислота крові, ПСА загальний. Загальний аналіз сечі, аналіз калу на я / гельмінтів. еритроцити. ЕКГ в динаміці ЕхоКГ УЗД ОБП та нирок Рентген легень Консультація невропатолога Консультація уролога План лікування: Режим щадний. Стіл №10. Реосорбілакт 200 мл + Панангін 10,0 + Магнію сульфат 25% 5 мл в / в крапельно Нольпаза 40 мг в/в струмінно Латрен 200 в / в крапельно через день Тіворель 100 мл в / в крапельно через день Солу-Медрол 500 мг в/в крапельно на 200 мл фіз.. р-ну №3 Іломедін 20 мкг/мл 1 мл в/в крапельно на 200 мл фіз. р-ну №5 Мілдронат 5 мл в / в Мускомед 2 мл в/м Нейрорубіну 3 мл в / м через день Дуфалак внутрішньо 30 мл на день Аллопуринол 100 мг на ніч Метотрексат 15 мг / тиждень п / к Фолієва кислота 5 мг / тиждень на наступний день після прийому метотрексату Згідно локального маршруту пацієнта «Склеродермия» №051-21-2.1, «Подагра» №160-20-2.1. Артеріальна гіпертензія № 01-19-2.1, Стабільна ІХС № 111-21-2.1, Хронічна серцева недостатність № 055-20-2.1 Додаток 2. Тести висхідного рівня знань формату КРОК Тема 3. Системні хвороби сполучної тканини 1. Жінка 40 років скаржиться на слабкість, швидку втому, підвищення температури тіла до 38 °С, висип на шкірі обличчя, біль у променевозап'ястних та ліктьових суглобах. Хворіє 3 роки. При огляді: на щоках еритематозні висипи у вигляді "метелика',' променевозап'ястні та ліктьові суглоби уражені симетрично, припухлі; над легенями шум тертя плеври. У крові анемія, лейкопенія, лімфопенія. У сечі протеїнурія і циліндрурія. Утворення яких антитіл є найбільш вірогідним у механізмі розвитку захворювання? A. До міозину B. До ендотеліальних клітин C. До міозитів D. До нативної ДНК E. Ревматоїдного фактора 2. У хворої 36 років після відпочинку в Криму з'явились сильні болі в ліктьових суглобах, задишка і слабкість. Температура тіла 37,6°С, блідість шкіри, на щоках і переніссі - еритема, виразкування слизової губи. Суглоби зовнішньо не змінені, рухи в правому ліктьовому - обмежені. Ps - 114/хв. AT -100/60 мм рт.ст. Тони серця глухі, тахікардія, ритм галопу. В легенях справа нижче кута лопатки - шум тертя плеври. Який найбільш вірогідний діагноз? A. Ревматизм B. Сухий плеврит C. Ревматоїдний артрит D. Системний червоний вовчак E. Інфекційно-алергічний міокардит 3. Хвора 42 років страждає на системний червоний вовчак впродовж 4 років. Постійно приймає преднізолон (10 мг) та делагіл (250 мг). 2 тижні тому після переохолодження підвищилася температура, з'явилися болі в суглобах, еритематозні висипання, набряки на кінцівках та обличчі. За день до надходження до стаціонару виникли судоми, тимчасова непритомність. В крові: Нв 92 г/л, ер. 2,9 Т/л, Тр. 100 Г/л, ШОЕ 62 мм/год. Аналіз сечі: питома вага 1016, білок 3,6 г/л, еритроцити вкривають все поле зору, лейк. 6-10 в п/з. Якою повинна бути адекватна терапія? A.Нестероїдні протизапальні препарати + азатіоприн B.Преднізолон, делагіл, курантил C.Пульс-терапія метилпреднізолоном та циклофосфамідом D.Нестероїдні протизапальні препарати, курантил, гепарин E.Збільшити дозу преднізолону та делагілу 4. Хвора 23 років, надійшла із скаргами на підвищену температуру, еритематозні висипання на скулах, поліартралгію, біль у м`язах, зниження маси тіла, головний біль, дифузне випадіння волосся. У загальному аналізі крові: еритроцити 2,2 Т/л, лейкоцити 2,6 Г/л, тромбоцити 210 Г/л. Загальний аналіз сечі: щільність 1024, протеїнурія 0,5 г/л, еритроцити 6-8 у п/зору, поодинокі гіалінові циліндри у п/зору. Який діагноз є найбільш ймовірним? A.Апластична анемія B.Дерматоміозит C.Системний червоний вовчак D.Системна склеродермія E.Гострий гломерулонефрит 5. У хворої 46 років 3 місяці тому з`явились параорбітальні набряки зі зміною кольру шкіри над ними до багряно-фіолетового, значна м`язова слабкість. Періодично підвищувалась температура тіла до 37,50С. В анамнезі: медикаментозна непереносимість пенициліна. Об`єктивно: ущільнення та болісність м`язів сідниць, стегон, плечового поясу. Внутрішні органи без особливостей. У загальному аналіі крові визначається підвищення ШОЕ до 40 мм/год. Ваш діагноз? A.Системний червоний вовчак B.Ревматоїдний поліартрит C.Системна склеродермія D.Медикаментозна алергія E.Ідіопатичний дерматоміозит 6. Хворій 19 років, що страждає на системний червоний вовчак з гострим перебігом, ураженням нирок, міокарду, плеври, суглобів, планується призначити патогенетичне лікування. В аналізі крові еритроцитів - 3,8 Т/л, Нв- 120 г/л, Л- 2,9 Г/л, Тр.– 150 Г/л, сечовина 6,9 ммоль/л. Оберіть правильний варіант лікування. A.Преднізолон 60 мг/добу B.Циклофосфан 200 мг в/в через день C.Тималін 10 мг в/м щоденно D.Лаферон 5 млн ОД в/м 2 рази на тиждень E.Левамізол 150 мг/добу по схемі 7. Жінка 42 років скаржиться на відчуття оніміння губ та китиць, біль у суглобах, утруднення проходження їжі після проковтуваня. Періодично – побіління з наступним посинінням пальців китиць. Об'єктивно: на шкірі грудної клітки - телеангіектазії, припухлість дрібних суглобів китиць, помірна слабкість дистальних м'язів, згинальні контрактури. У нижніх відділах легень - крепітація. Який найбільш імовірний діагноз? A. Системний червоний вовчак B. Ревматоїдний дртрит C. Системна склеродермія D. Дерматоміозит E. Аддісонова хвороба 8. Чоловік 38-ми років скаржиться на неінтенсивний біль та наростаючу останні 3 тижні слабкість в м'язах плечового і тазового поясу, спини, значні труднощі при вставанні з ліжка, голінні, пересуванні сходами. Запідозрений дерматоміозит. В крові: Нв- 114 г/л, лейк.- 10,8 Г/л, еозин.- 9%, ШЗЕ-22 мм/год, С-реактивний протеїн (++). Зміни якого лабораторного показника матимуть вирішальне діагностичне значення? A. Сіалові кислоти B. Креатинфосфокіназа С. Церулоплазмін D. Антитіла до нДНК E. Гамма-глобуліни 9. До лікаря звернулась жінка 67 років із скаргами на слабкість у верхній половині тулуба, протягом останнього місяця біль та скутість м`язів плечового поясу. Пацієнтка відмічає зниження маси тіла, періодично субфебрильну температуру. При пальпації болісність та ущільнення мязів шиї та плечового поясу. У загальному аналізі крові: Л – 7,0 Г/л, Ер- 3 Т/л. ШОЕ- 40 мм/час. Підвищення рівня КФК. Яке захворювання можна запідозрити? A.Вторинний поліміозит B.Системна склеродермія C.Системний червоний вовчак D.Еозинофільний фасциїт E.Васкуліт Чарга-Стросса 10. Жінка 42 років пред’являє скарги на відчуття стягування шкіри на обличчі, парестезії у китицях, затрудненне ковтання, ущільнення шкіри на обличчі та китицях. Об’єктивно: шкіра на китицях ущільнена, на обличчі – симптом кисета. Призначення якого препарату є доцільним в даному випадку? A.Курантил B.Інфліксимаб C.Купреніл D.Сульфасалазин E.Еторикоксиб стор. Методична розробка практичного заняття, ОПП «Медицина», 5 курс, медичний факультет, Дисципліна: «Внутрішня медицина» |