Методичні рекомендації для студентів
 Скачать 0.7 Mb.
|
Загальна класифікація:І. Справжній передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією центральної ланки репродуктивної системи). Важливим моментом вважається, що це завжди: А) ізосексуальна форма передчасного статевого розвитку (тобто, фенотип відповідає генотипу та гонадній жіночій статі); Б) повна форма передчасного статевого розвитку (тобто, включає наявність всіх вторинних статевих ознак: телархе – збільшення молочних залоз; адренархе – наявність лобкового та аксилярного оволосіння; менархе – наявність передчасних менструацій) та прискорення росту (кістковий вік випереджає календарний більш ніж на 2 роки). ІI. Хибний передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією інтермедіального рівня репродуктивної системи або прийомом естрогенів чи фітоестрогенів, “стероїдного м’яса”, гонадотропних гормонів чи циметидину). Він може бути: А) ізосексуальним - а саме яєчникового генезу; Б) гетеросексуальним (коли фенотип чоловічий, а генотип та гонади – жіночі), а саме – надниркового генезу. Це завжди неповна форма Ізольований розвиток грудних залоз – ізольоване телархе, або Ізольоване лобкове оволосіння – ізольоване пубархе, або Ізольоване менархе. Завжди спостерігається або випередження кістковим віком календарного не більш ніж на 2 роки, або відповідність кісткового віку календарному. ІII. Захворювання, які супроводжуються передчасним статевим розвитком: А) первинний гіпотиреоз (гіперсекреція ТТГ супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і пролактину). Б) синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (автономна гіперфункція яєчників). В) синдром Рассела-Сільвере (гіперсекреція гонадотропних гормонів). Г) синдром Кабуки (спостерігається лише в японських дівчаток та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе). Д) синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідко спостерігається передчасне телархе, з точки зору окремих авторів). Ж) кісти яєчників (спостерігаються при нормальному статевому розвитку, справжньому передчасному статевому розвитку та передчасному телархе). З) родинний тестотоксикоз у хлопчиків (автономна гіперсекреція тестостерону через гіперплазію клітин Лейдіга). Класифікація і етіологія передчасного статевого розвитку у дівчат: І. Справжній передчасний статевий розвиток: Конституційний (ідіопатичний) – тобто, передчасний статевий розвиток спостерігався по жіночій лінії цієї дитини (бабусі, матусі, тітки, сестри). Спадковий варіант – норма для цієї родини, який не потребує медикаментозного втручання. Окрім сімейної форми ідіопатичний справжній передчасний статевий розвиток рідко може бути спорадичним. Центрального генезу – тобто, захворювання ЦНС, які призводять до підвищеної секреції гонадоліберина чи гонадотропних гормонів, або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарній системі: А) пухлини: Гамартома гіпоталамуса Астроцитома Гліома (при нейрофіброматозі та ін.) Пінеалома (в тому числі ектопічна) Арахноїдальна кіста Аденома гіпофізу Краніофарингіома Пухлина при туберкульозному склерозі Б) пошкодження головного мозку: Променева або хіміотерапія Хірургічне втручання Черепно-мозкова травма Енцефаліт або менінгіт в) вади розвитку ЦНС г) гідроцефалія Д) запізніле лікування вродженої гіперплазії кори наднирників, яке призводить до підвищеної секреції гонадотропін-рилізинг-гормону (ГН-РГ) і гонадотропінів. ІI. Хибний передчасний статевий розвиток: Ізосексуальний: Пухлини та кісти яєчників із фемінізуючою дією – продукція естрогенів (гранульозоклітинна лютеома). Естрогенпродукуючі пухлини надниркників (дуже рідко). Ятрогенний (прийом статевих гормонів, гонадотропних гормонів або циметидину – блокатора Н2-рецепторів). Стравний варіант (вживання фітоестрогенів – сої, бобових харчів, “стероїдного м’яса” – “ніжки буша”). Гетеросексуальний: ВГКН (вроджена гіперплазія кори наднирників). Пухлини яєчників із маскулінізуючою дією – секреція андрогенів (адренобластома, дисгермінома, тератома, хоріонкарцинома). Пухлини наднирників з секрецією андрогенів (андростерома, аденома, рак). ІII. Захворювання із синдромом передчасного статевого розвитку: Синдром Ван-Вік-Громбаха – первинний гіпотіреоз (зайва секреція ТТГ разом із прл і гонадотропними гормонами). Синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (гонадотропіннезалежна гіперфункція яєчників). Синдром Рассела-Сільвера (гіперсекреція гонадотропних гормонів). Синдром Кабукі (в літературі описано 86 випадків цього синдрому, який зустрічається в японії та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе). Синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідкою знахідкою є пердчасне телархе). Кісти яєчників (зустрічаються при нормальному статевому розвитку, сравжньому передчасному статевому дозріванню і передчасному телархе). ІV. Неповні форми передчасного статевого розвитку: Ізольоване передчасне телархе Ізольоване передчасне адренархе Ізольоване менархе Клініко-патогенетична класифікація передчасного статевого розвитку за kless fetzer-greengill: Оваріальна форма Наднирникова форма (супраренальна) Церебральна Конституційна Церебральна форма Органічні порушення Функціональні Перинатальна патологія (гіпоксія внутрішноутробна, асфіксія, пологова травма); Вроджені аномалії - А) синдром Мак-К'юна-Олбрайта - множина фіброзна остеодисплазія, шкірна гіперпігментація у вигляді плям «кава з молоком» та ендокриними розладами (тиреотоксикоз, гіпофізарний гігантизм); Б) гемартрома гіпоталамусу - це утворення його гіпофізотроної зони на дні iii шлунучку; – травми гіпоталамусу - до даної патології можуть призводити: А) порушення центрального генезу; Б) естрогенсекретуюча пухлина наднирників; В) естрогенсекретуюча пухлина яєчників; Г) тривалий прийом естрогенів. Яєчникова форма Зумовлена наявністю гормональноактивних пухлин яєчника (гранульозоклітина, тека-ліпоїдні), а також фолікулярних кіст. Характерно нерегулярні кров'янисті виділення з піхви при незначному розвитку вторинних статевих ознак. При цьому зовнішні і внутрішні статеві органи мають виражені риси естрогеного впливу (ціанотичність, розміри матки, складчатість, «зіниця»). Повна (або справжня) форма пср Характерний розвиток вторинних статевих ознак і наявність менструального циклу. Значно прискорені процеси дозрівання кісток, темпи окостеніння випереджають ріст кісток. Відмічається підвищення рівнів ФСГ, ЛГ, естрогенів. Неповна (або ізольована) форма прс Ця форма може проявитися в телархе (збільшення молочних залоз), адренархе, пубархе (ріст волося на лобку та в паху) або менархе. Не відмічається змін в рівні гормонів. Відмінності повного та неповного ПСР: при повному - підвищення темпів росту й розвитку гормональнозалежних органів; при повному -бурхливий розвиток всіх вторинних статевих ознак; при неповному - розвиток однієї із ознак. Передчасний статевий розвиток може бути за ізосексуальним чи гетеросексуальним типом. Ізосексуальний передчасний статевий розвиток суповоджується передчасною появою сексуальних ознак, відповідних для генетичної і гонадної статі дитини. Про гетеросексуальний передчасний статевий розвиток можна говорити, коли генетична стать дитини неадекватна її сексуальним характеристикам, а саме при фемінізуючих синдромах у хлопчиків і вірілізуючих синдромах у дівчаток. В залежності від ступеня вираженості вторинних статевих ознак і наявності менструацій виділяють повні й неповні форми передчасного статевого розвитку центрального генезу. Для повної форми, коли виникає активація всієї гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи, характерний розвиток усіх вторинних статевих ознак і наявність менструацій. При цьому послідовність виникнення вторинних статевих ознак непорушена. У дівчаток спостерігаються прискорені темпи фізичного розвитку при випередженні”кістковим віком” календарного. Раннє закриття зон росту кісток формує у них диспластичні риси статури. Надалі це низькорослі жінки з короткими кінцівками, довгим тулубом, широким тазом. |