Методичні рекомендації для студентів
 Скачать 0.7 Mb.
|
Класифікація мюллерових аномалійОсновна схема класифікації поділяє мюллерові аномалії на три групи: агенезії, дефекти вертикального злиття і дефекти бокового злиття. В 1983 році Буттрам класифікував аномалії Мюллера на 6 підгруп: Агенезії (піхви, шийки, матки, фалопієвих труб і будь-яка комбінація), Однорога матка (сполучена, несполучена, без порожнини), Подвоєна матка, Двурога матка (повна, часткова, дугоподібна), Перетинка матки (повна, часткова), Результат використання діетилстілбестрола. Американська спілка репродукції прийняла аналогічну систему класифікації. Аномалії розвитку матки. Uterusdidelphus - подвоєння матки та піхви при їх окремому розташуванні. Обидва статевих апарати розділена поперечною складкою очеревини, зкожної сторони є по 1 яєчнику. Лікування не вимагається. Uterusduplexetvaginaduplex - подвоєння матки і піхви; на певній ділянці вони з’єднуються фіброзно-мускульним прошарком. Uterusbicornisbicollis - дворога матка з двома шийками. Uterusbicornisunicollis - дворога матка з однією шийкою. Сідловидна матка - нерідко всередині матки виявляється умовна перетинка. Дворога матка з рудиментарним рогом, який може мати порожнину, що в свою чергу являє собою сліпий мішок, або має з’єднання з порожниною матки, може бути функціонуючим. Однорога матка супроводжується, як правило, відсутністю одного яєчника і однієї нирки. Аномалії розвитку піхви Агенезія піхви - первинна повна відсутність піхви. Аплазія піхви - первинна відсутність частини піхви Атрезія піхви - вторинна відсутність піхви, повне, або часткове зарощення піхви, пов’язане з внутрішньоутробним запальним процесом. Розрізняють наступні форми атрезії: гіменальна, ретрогіменальна, вагінальна, цервікальна, матка, трубна. 4. Перегородка (перетинка) піхви - повна, не повна. Синдром Майєра-Ррокитанського-Кюстнера - відсутність (аплазія) матки, шийки матки і проксимальної частини піхви. Маткові труби можуть бути сформовані добре, матка і піхва представлені сполучнотканинними шнурами. Частота коливається від 1:4000 до 1:10000 живих новонароджених жіночої статі. Яєчники – нормальні, фалопієві труби звичайно присутні з обох боків. У 75% пацієнтів з цим синдромом присутня повна вагінальна агенезія. Приблизно у 25% пацієнтів є коротка вагінальна сумка. Від регулярних спроб статевого акту може бути розроблена додаткова вагінальна глибина. Особливості синдрома Майєра-Рокитанського-Кюстнера: Скарги на аменорею в 15-16 років, іноді – на вікарні носові кровотечі; При правильній тілобудові та досить розвинутих вторинних статевих ознаках відсутній вхід у піхву, або неглибока ямка за овором в дівочій пліві; Відсутність матки при ректоабдомінальному обстеженні, або характерний тяж на місці, де в нормі має бути матка; УЗ картина з відсутністю матки при наявності додатків матки. Лікування: Консервативне – кольпоелонгація – поступове видовження піхви у віці 16 років та більше з допомогою протектора (кольпоелонгатора) шляхом механічного його натискання по 20-30 хв щодня протягом місяця на слизову оболонку вульви або заглиблення наявної чи утвореної ямки в області вульви. А також використання дилятаторів, встановлених на спеціальному кріслі велосипеду. Прогресуванням розмірів дилятаторів можна створити функціональну піхву протягом всього 8-ми тижнів, але звичайно для задовільного результату потрібно 4-6 місяців. У пацієнтів з вагінальною глибиною 3-4 см, дилятаційна терапія є методом вибору. Оперативне – кольпопоез (створення піхви) з очеревини, шкіри, відрізка кишки або використанням синтетичних матеріалів. Золотий стандарт для хірургічної корекції мюллерових аномалій і вагінальних агенезій – вагінопластика, процедура, при якій шкіра розділеного черенка встановлюється у знов вскритий вагінальний канал. Вагінопластику звичайно виконують протягом місяців літньої відпустки. Середній вік – 16 років (загалом – 11-20 років). Пацієнти мають знати по можливі ускладнення (утворення фістули). Пацієнти, яким проводилась вагінопластика, здатні до нормальних сексуальних стосунків. Цікаво, що незалежно від техніки, нова піхва має деякі характеристики нормальної піхви. Розвивається новий вагінальний епітелій – багатошаровий із здатністю виробляти глікоген. Злущення відбувається нормально під час всього менструального циклу. Такі пацієнти вимагають обстеження за папаніколау, так як може розвиватися карцинома нової піхви. Мали місце рідкі випадки випадіння піхви. Аплазія матки і шийки матки при наявності піхви: при огляді спостерігається “сліпа” піхва, відсутні шийка матки та тіло матки. В даний час дана патологія не піддіється корекції. Можливе проведення кольпоелонгації при наявності короткої піхви. Аплазія шийки матки з аплазією (або без неї) піхви при функціонуючій матці: З появою менструальної функції щомісячно повторювані болі внизу живота, які не коригуються будь-якими засобами (анальгетики, нестероїдні протизапальні та ін.); При огляді відсутня піхва або наявна коротка нижня її частина; Пальпаторно визначається малорухоме, шароподібне, чутливе приобстеженні утворення (матка), нечітких контурів пастозність в області розтажування додатків (гематосальпінкси); При УЗД: відсутня шийка матки, наявність гематокольпосу верхньо третини піхви, гематосальпінкси в області проекції додатків. Лікування: екстирпація матки без додатків або з трубами (при наявності гематосальпінксів). Аплазія піхви при функціонуючій матці: при відсутності піхви пальпаторно визначається болюче рухоме грушеподібне утворення щільно-еластичної консистенції, яке розташоване лівіше серединної лінії тазу (гематометра). Лікування – екстирпація матки без додатків. Роздвоєння внутрішніх статевих органів не проявляється ніякими розладами і виявляється тільки випадково або залишається зовсім не поміченим. Своєчасне виявлення подібної аномалії має певне значення при взятті мазків при вагіноскопії, лікуванні дитячих вагінітів. Лікування ускладнень роздвоєного розвитку піхви і матки в дитячому віці потрібно тільки у виключних випадках, коли проходить затримка менструальних виділень в одному з рогів матки. Реконструктивні операції, які виконуються в ряді випадків для попередження ускладнень, пов’язаних з вагітністю і пологами або зі статевим життям, повинні бути відкладені до досягнення дітородного віку. Недорозвинення статевих органів виникає тоді, коли їх розвиток зупиняється на фетальній або дитячій стадії. В дитячому віці недорозвинення матки та інших статевих органів може мати тимчасовий характер, залежить від зовнішніх факторів, що негативно впливають на функцію яєчників. Дуже рідко має місце стійка вроджена гіпоплазія матки, яка зупиняється на фетальній стадії розвитку, при такій матці менструації у дівчат не настають. Частіше в практиці зустрічаються випадки гіпоплазії менш значних ступенів, коли ріст матки зупиняється на дитячому ступені розвитку. При такій матці можуть бути менструації, але вони виникають пізно і часто протікають з різними розладами. Недорозвиненість матки часто поєднується з недорозвитком і інших частин статевого апарату, хоча ступінь їх гіпоплазії може бути неоднаковою. Вагінальна атрезія (атрезія піхви). Клінічні прояви вагінальної атрезії, при якій нижня частина піхви замінена волокнистою тканиною, мають відрізнятися від мюллерової аплазії. Вагінальна атрезія – результат порушення розвитку сечостатевої пазухи, але мюллерові структури (включаючи шийку матки) – цілі. Класичні прояви – первинна аменорея, наявність тазового утворення і циклічний біль. Сонографія підтверджує наявність гематокольпосу, гематометри і вагінальної перетинки. Вагінопластика є операцією вибору. Вроджена відсутність піхви. При цьому синдромі піхва замінюється сполучною тканиною. Шийка матки, матка і фалопієві труби присутні. Це є варіантом вродженої відсутності піхви, зв’язаної з маткою. Цей синдром відрізняється від вроджених шийкових агенезій присутністю шийкової строми. Аномалії зовнішніх статевих органів. Агенезія, гіпоплазія, гіпертрофія клітора; Атрезія гімена - зарощення незайманої дівочої пліви; Аплазія статевих губ і незайманої пліви. атрезована дівоча пліва – не є рідкою аномалією і спостерігається в 1:5000 живих новонароджених жіночою статі. Діагноз атрезованої дівочої пліви має бути виставлений перед періодом юнацтва при звичайному неонатальному і ранніх обстеженнях. Коли аномалія виявляється після менархе, класичними проявами є первинна аменорея і тазовий біль. В цих випадках діагностична затримка на 12 місяців не є незвичною. Товщина мембрани є різною, але при зовнішньому огляді вульви характерна випуклість назовні. Коли діагноз запідозрюється до менструації, мукокольпос може виявлятися при черевній чи трансперинеальній сонографії. Клінічні ознаки атрезії гімена: Скарги на відчуття тиску в малому тазу, утруднений сечопуск (іноді – дефекація); При огляді вибухання неперфорованої незайманої пліви, просвічувння через неї темного вмісту. Лікування оперативне: розсічення дівочої пліви та вивільнення гематокольпоса з необхідним обшиванням країв рани для гемостазу без застосування тампонування. Хірургічне лікування атрезії дівочої пліви полягає у розрізах гіменальної мембрани на 10,2 і 6 годин. В щільних дівочих плівах висікається трикутна секція, краї обробляються кінцем електрокаутеризатора або накладається тонкий шов. Профілактична антибіотикотерапія не потребується. В рідких випадках діагностика виступаючого мукокольпоса відбувається протягом періоду новонародженості. Локальна анестезія для гіменотомії і дренаж мають виконуватися, коли це неонатальне порушення виявлено. Коли атрезована дівоча пліва виявляється протягом дитинства, хірургічне втручання має бути затриманим, поки гіменальні межі не зможуть бути точно оцінені. Це звичайно відбувається, коли розвивається мукокольпос і розтягує дівочу пліву і піхву. Поперечна вагінальна перетинка, на відміну від атрезованої дівочої пліви, зустрічається рідко – в 1 випадку на 75000 живих новонароджених жіночої статі. Поперечна вагінальна перетинка частіше всього розташовується на межі верхньої і середньої третини піхви, але може зустрічатися на будь-якому рівні вдовж вагінального каналу. Клінічні симптоми залежать як від ширини, так і від розташування аномалії. Вузька кільцеподібна перетинка не має клінічного значення і звичайно не потребує втручання. І навпаки, первинна аменорея і біль у випадку повної перетинки потребує хірургічного лікування. Коли невелика фістула з’єднує верхню і нижні частини піхви, симптоми коливаються від дисменореї до тазової запальної хвороби в результаті вторинного приєднання інфекції. Низьке розташування перетинки у вагінальному каналі – часта причина диспареунії. Хірургічна корекція цього дефекту потребує видалення перетинки і сполучення верхнього і нижнього відділів піхви. Важливо зберігати мукозну оболонку, щоб анастомозувати широкі дефекти. Необхідно повністю видаляти констриктивну смугу, яка звичайно виявляється на місці перетинки. Невеликі кругові розрізи скальпелем проводять під кутом 450 в мукозній оболонці для того, щоб видалити стриктуру. У випадку, коли перетинка широка і мукоза не може з’єднуватися без напруження, черенок шкіри розділяється і товщина підбирається, щоб з’єднати мостом дефект. При хірургічному лікуванні товстої високої вагінальної перетинки необхідним є черевний розріз, щоб орієнтувати шийку матки. Трансвагінальна сонографія – в преопераційній оцінці поперечної перетинки може визначити глибину перетинки і допомогти оцінити необхідність черенка шкіри, коли присутній гематокольпос (менструальна кров у піхві). Вагінальна сонографія допомагає в діагностиці глибини і ширини перетинки у жінок з мікроперфорованою поперечною перетинкою. Поступове введення фізрозчину через перфорацію визначить верхній простір на сонограмі. Для того, щоб запобігти утворенню стриктури на протязі післяопераційного періоду, невелика свічка чи тампон можуть бути введені вагінально. Щоденна зміна свічок необхідна до повного заживлення. Коли втручання потребує вагінального черенка, а також при вагінопластиці, тривалість розширення має бути протягом 4 місяців. Повздовжня вагінальна перетинка. Поряд з поперечним розташуванням, вагінальна перетинка може розташовуватися по повздовжній осі, у фронтальній або сагітальній площині. Повздовжні перетинки частіше всього зустрічаються сумісно з аномаліями маткового злиття, але можуть зустрічатися як ізольоване порушення. Як і поперечна перетинка, так і повздовжня зустрічаються спорадично, але випадки аутосомно-домінантного і рецесивного успадкування відомі. Повздовжні вагінальні перетинки звичайно безсимптомні, але можуть бути механічною перешкодою і подовжувати другий період пологів. Висічення мембрани показане при диспареунії і перед вагітністю. Атрезія або повздовжня перетинка, пов’язана з нирковими агенезіями, тепер визначається в якості синдрому. Найсприятливішою для лікування є атрезія гімена після звільнення гематокольпосу та гематометри. У випадках атрезії або агенезії піхви при сформованих внутрішніх статевих органів хірургічне лікування полягає в кольпопоезі. Розрізняють наступні види аномалій гонад: Абсолютний агонадизм. Відносний агонадизм або токсична дисгенезія (може нагадувати синдром Шерешевського-Тернера). Бластомогений гіпергонадизм може бути зумовлений пухлинними процесами, які виникають з недиференційованої ембріональної тканини. Фальшивий гіпергонадизм. До нього відноситься надмірна активація яєчників внаслідок фібро- і полікістозу, зумовлених пізнім гестозом, переношуванням або іншими соматичними захворюваннями. Справжній гіпергонадизм - рідкісний стан, який розвивається внаслідок подвоєння статевої закладки. Справжній гермафродитизм - у однієї особи може одночасно існувати оваріальна і тестикулярна тканина. Жіночий псевдогермафродитизм - характеризується жіночим каріотипом, нормальною будовою внутрішніх жіночих статевих органів і різкою вірилізацією під впливом надлишку андрогенів. Чоловічий гермофродитизм - характерна наявність майже в усіх випадках чоловічого каріотипу і двох яєчників з різноманітним ступенем їх порушення. Порушення менструального циклу Класифікація порушень менструального циклу по МКХ-10 №92.надмірні, часті та нерегулярні менструації Виключено: кровотечу після менопаузи (№95.0) №92.0 надмірні та часті менструації з регулярним циклом Періодичні надмірні менструації бдв Менорагія бдв Поліменорея №92.1 надмірні та часті менструації з нерегулярним циклом Нерегулярні кровотечі в міжменструальний період Нерегулярні, вкорочені інтервали між менструальними кровотечами Менометрорагія Метрорагія №92.2 надмірні менструації в період статевого дозрівання Надмірна кровотеча, пов'язана зі становленням менструального Періоду Пубертатна менорагія Пубертатна кровотеча №92.3 овуляційна кровотеча регулярна міжменструальна кровотеча №92.5 інша уточнена нерегулярна менструація №92.6 нерегулярна менструація, неуточнена Нерегулярні: • кровотеча бдв • менструальні цикли бдв виключено: нерегулярні менструації з: • подовженими інтервалами або мізерною кровотечею (n91.3-n91.5) - вкороченими інтервалами або надмірною кровотечею (м92.1) №93. Інші патологічні кровотечі з матки та піхви Виключено: неонатальну кровотечу з піхви (р54.6) несправжню менструацію (р54.6) Аменореї Критерієм для діагнозу “аменорея” є відсутність менархе до 16 років (первинна аменорея) або коли у жінки з регулярним менструальним циклом відсутні менструації протягом трьох циклів (вторинна аменорея). Більшого значення надають первинній аменореї, так як кількість генетичних і анатомічних аномалій у пацієнтів з первинною аменореєю більша. Більш доцільною є оцінка дозрівання вторинних статевих ознак і патофізіологічних змін для класифікації аменорей. Причинами аменорей разом з хронічними ановуляторними синдромами можуть бути пошкодження чи дисфункції ЦНС, відсутність гонад, чи мюллерові аномалії. Лише кілька тестів ендокринної функції разом з відповідною клінічною інтерпретацією необхідні для діагностики причин аменореї/ановуляції. Класифікація ановуляції. Хронічна ановуляція – найбільш часта причина порушень менструальної функції у жінок. В 40% випадків причиною ановуляції/аменореї є гіпоталамо-гіпофізарна дисфункція, в 5% -недостатність яєчників, лише в 3% - наслідок дефекту органа. Хронічна ановуляція. Регуляція оваріально-менструального циклу відбувається наступним чином. Естрадіол є головним регулятором гіпоталамо-гіпофізарної відповіді. Низький рівень концентрації естрогенів стимулює гіпофізарний гормон – фолікулостимулюючий (ФСГ) і яєчниковий фолікулогенез. У відповідь на стимулювання ФСГ, підвищується концентрація фолікулярних естрогенів, що пригнічує виробку ФСГ, і відбувається вибір домінантного фолікула. Високі концентрації естрадіола стимулюють підвищення гіпофізарного лютеїнізуючого гормону (ЛГ). В нормі цей цикл повторюється під час всього репродуктивного життя жінки. Причини, які порушують цей цикл, призводять до розвитку ановуляцій/аменореї. Циркулюючі естрогени можуть бути як яєчникового генезу, так і позагонадними. В яєчнику синтезом естрогенів займається зерниста оболонка у відповідь на стимуляцію ФСГ. Виробка гонадотропін-залежних естрогенів – процес циклічний з максимальною виробкою в останній проліферативній і лютеїновій фазі циклу. Серед яєчникових естрогенів переважає естрадіол (е2). Позагонадні естрогени – гонадотропін-незалежні – синтезуються із циркулюючих андрогенів. При периферичному синтезі естрогенів із андрогенів переважає естрон (еі). Хоча точно мета для позагонадного синтезу естрогенів із андрогенів не ясна, це може призвести до високих концентрацій естрогенів в тканинах-мішенях без необхідності доставлення гормону системою циркуляції. Периферичні ендокринні порушення, які змінюють естрогенну сигналізацію гіпофізу і призводять до менструальних порушень є найбільш частими причинами ановуляції/аменореї. Дефекти периферичної ендокринної функції можуть вплинути на концентрацію циркулюючих естрогенів/андрогенів і порушити сигнали зворотного зв’язку в гіпоталамо-гіпофізарно-яєчниковій системі. Це – синдром полікістозних яєчників (спя), є найчастішою причиною хронічної ановуляції. Відсутність овуляції, інфантилізм, гірсутизм, резистентність до інсуліну і двобічний полікістоз яєчників – загальні характеристики спя. Але цілий ряд ендокринних дисфункцій різної етіології (синдром кушинга, вроджена гіперплазія наднирників, вірілізуючі пухлини, гіперпролактинемія і дисфункція щитовидної залози) може викликати прояви, подібні до спя. Андрогени мають значний вплив на функцію системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчники щодо правильного реагування на естрогени. У жінок є два джерела циркулюючих андрогенів. Гонадотропінстимулюєма строма яєчника продукує андростендіон і тестостерон, й адренокортикотропін (АКТГ) стимулює сітчасту зону наднирників, яка синтезую андростендіон, тестостерон і дегідроепіандростерон. Найбільш важливий андроген, що виробляється цими двома органами – тестостерон. Яєчники продукують 25% циркуюючого тестостерона, 25% продукують наднирники і, накінець, 50% синтезується при периферичному перетворенні попередників тестостерону. Андростендіон – головний попередник для периферичного синтезу тестостерона. Звичайно яєчникові андрогени (тестостерон, андростендіон) і наднирникові андрогени (андростендіон, дегідроепіандростерон) підвищуються при спя. Направлена катетеризація наднирникової і яєчникової вени свідчить, що пацієнти з спя мали комбінований наднирниковий і яєчниковий надлишок андрогенів. Крім того, “медикаментозна оваріектомія” агоністом гонадотропін-рилізинг-гормону допомогла визначити відносні внески яєчникових і наднирникових андрогенів в цей синдром. Після пригнічення яєчникової функції агоністом гонадотропін-рилізинг-гормону, яєчникові андрогени (тестостерон, андростендіон) зменшуються; наднирникові андрогени (дегідроепіандростерон) – залишають на тому ж рівні. Надлишкова продукція як яєчникових, так і наднирникових андрогенів – характерна риса спя. Якщо при спя змінюється вуглеводний, ліпідний і андрогенний метаболізм, це закінчується гіпертонією, діабетом і захворюваннями серцево-судинної системи. Хоча статеві гормони є первинними посередниками відповідей гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи, білки, зв’язані з гормонами, модулюють ефекти цих стероїдів. Загалом, специфічний зв’язок з глобулінами існує для всіх біологічно-активних стероїдів, і частина стероїдних гормонів, які циркулюють в плазмі, зв’язана з цими білками. Статевий гормон-зв’язуючий глобулін має високу тропність до тестостерону, естрадіолу і 5-дегідротестостерону. Крім того, аьбумін відіграє важливу роль в зв’язку із статевими стероїдами. Приблизно 58% циркулюючого естрадіолу зв’язано з альбуміном, 40% - з глобуліном і 2% вільно циркулює в крові. Статевий гормон-зв’язуючий глобулін (СГЗГ) звичайно недоступний для зв’язку з тканиною-мішенню і вважається неактивним. Проте альбумін, що зв’язує статеві стероїди – біологічно активний і доступний як для периферичного метаболізму, так і для стимуляції органів-мішеней. Печінкове виробництво СГЗГ стимулюється естрогеном і гальмується андрогеном. Підвищення рівня прогестинів, глюкокортикоїдів, надлишок гормона росту (акромегалія) і недостатність тироксину (гіпотиреоідизм) призводить до зниження рівня сгзг. В свою чергу, гіпертиреоідизм (внутрішнього чи зовнішнього походження) підвищує рівень сгзг. Таким чином, рівень циркулюючого сгзг є основним регулятором активності статевих стероїдів. Це відношення є важливим показником в інтерпретації концентрації циркулюючого гормону і біологічних діях на тканини-мішені. Крім порушення співвідношення андроген/естроген і метаболізму сгзг, спя характеризується периферичною резистентністю до інсуліну. У тучних жінок при СПКЯ демонструється позитивна кореляція між гіперінсулінемією і гіперандрогенією, що може пов’язувати надлишок андрогенів з периферичною резистентністю до інсуліну. Проте, резистентність до інсуліну пов’язана не лише з надлишком андрогенів, так як після нормалізації андрогенів у цих жінок гіперінсулінемія не змінюється. Ановуляція провокується і потім підтримується циркулюючими андрогенами (із будь-якого джерела). Зростаюча виробка андрогенів переважає підвищене ациклічне периферичне естроген(еі)утворення. Естроген потім вибірково гальмує гіпофізарну секрецію ФСГ і встановлює високий ЛГ/ФСГ коефіцієнт, який підтримує ациклічний зворотний зв’язок естрогена в системі гіпоталамус-гіпофіз-яєчник. ЛГ стимулює надлишкову секрецію андрогенів стромою яєчника. Надлишкове виробництво андрогенів зменшує синтез сгзг, що додає біологічну активність циркулюючим андрогенам. До того ж, циркулюючі андрогени більш доступні для периферичного синтезу естрогенів. Таким чином, надлишкові андрогени провокують стійкий ациклічний стан естрогенного виробництва, що підтримує хронічну ановуляцію. В яєчнику відбуваються зміни, такі як неадекватне дозрівання фолікулів і підвищена фолікулярна атрезія, які спричинені як неадекватним ФСГ , так і надлишковим стимулюванням ЛГ фолікула. Симптоми спя можуть імітувати: вроджена наднирникова гіперплазія, андроген- або естроген-продукуючі пухлини яєчника і наднирника, гіперадреналізм синдрома кушинга і дисфункція щитовидної залози. Старіння пов’язане з двох- чотирьохкратним збільшенням позагонадного естрону (підвищена ароматазна активність), а у тучних жінок з надлишковим перетворенням тканини (на жирову тканину). Крім того, перетворення андрогенів на естрогени безперечно модулюється дисфункцією щитовидної залози, при цьому сгзг підвищується при гіпертиреоідизмі і, навпаки, зменшується при гіпотиреоідизмі. Ановуляція, пов’язана з ЦНС-гіпоталамо-гіпофізарною дисфункцією. Ановуляція чи вторинна аменорея при дисфункції ЦНС може виникати через порушення функції гіпоталамуса або через структурні дефекти гіпоталамо-гіпофізарної системи. Порушення ЦНС-гіпоталамічного зв’язку Емоційні стани впливають на менструальну і репродуктивну функцію людини. Психологічні впливи є найбільш сильними природними стимулами, що впливають на регулювання репродуктивної системи. Мозок регулює ендокринну секрецію і вводить інформацію зворотного зв’язку від периферичних органів-мішеней. Лімбічна система визнана в якості критичного зв’язку між стимулами поведінки і ендокринною системою. Функціональний стан гіпоталамуса має зв’язок з нервовою діяльністю в ланцюгу лімбічної системи. Фізичні, емоційні і суспільні напруження активізують симпатичну нервову систему і стимулюють гіпофізарний синтез гормонів напруження (пролактин, гормон росту і адренокортикотропін). Основою для цієї відповіді є синтез кортикотропін-рилізинг гормону в гіпоталамусі. Кортикотропін-рилізинг гормон стимулює адренокортикотропін і β-ендорфін і зменшує в гіпофізі виробництво гонадотропінів. Таким чином, хронічна активізація кортикотропін-рилізинг гормону стійкими напруженими стимулами призводить до зниження ЛГ і ФСГ. Синдром “удаваної вагітності” – класичний приклад емоційної зміни репродуктивної функції. Цей синдром був визначений із стародавніх часів. Жінки з “псевдовагітністю” мають гіперсекрецію пролактину і ЛГ гіпофізом. Рівень циркулюючих естрадіолу і прогестерону підвищений і рівні пролактину і ЛГ – достатньо високі, щоб підтримати лютеїнову функцію і галакторею у цих жінок. Встановлено, що знижений допамінергічний синтез гіпоталамо-гіпофізарної системи – відповідальний за гіперсекрецію як пролактину, так і ЛГ при цьому синдромі. Нервова анорексія являє собою інше психологічне репродуктивне порушення, яке впливає на юних дівчат. Фізичні симптоми включають гіпотермію, гіпотензію і аменорею. Специфічні гіпоталамічні порушення, описані в цьому синдромі, включають аменорею, зменшення частоти і амплітуди імпульсів ЛГ, гіперсекрецію кортизолу, порушення терморегуляції і гіпофізарної відповіді на гонадотропін-рилізинг гормон і тиреотропін- рилізинг гормон. Парадоксально, що гіперсекреція надлишкового кортизолу пов’язана з пригніченням надлишкової андрогенної секреції. Психогенна аменорея (функціональна гіпоталамічна аменорея) є найбільш загальним типом аменореї, на відміну від нервової анорексії, психогенна аменорея звичайно виникає у дорослих жінок. Жінки з псевдовагітністю намагаються бути незаміжніми, займаються інтелектуальною роботою, їх життя напружене інформацією; часто приймають заспокійливі чи снодійні ліки, практикують корекцію ваги. В анамнезі – порушення менструального циклу. Порушення синтезу в гіпоталамусі гонадотропін-рилізинг гормону є основною причиною зниження функції яєчників у жінок з гіпоталамічною аменореєю. Частота і амплітуда імпульсів гонадотропін-рилізинг гормону зменшені і діяльність яєчників припиняється. Функція системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчник регресує в препубертатний стан. При таких умовах прогестерон не виробляється, немає менструальної кровотечі і використання кломіфену цитрату для індукції овуляції звичайно неефективне. Спонтанна поява гіпоталамічної аменореї внаслідок змін образу життя забезпечує підтвердження психогенної причини цього порушення. Менструальна дисфункція часто виникає з популяризацією фізичних вправ. Більшість жінок з аменореєю беруть участь в силових видах спорту. Частота аменореї більш висока у бігунів і балетних танцюристок, ніж у плавців і гравців. Ця різниця пояснюється порівняно високим відсотком жиру тіла плавців в порівнянні із низьким відсотком жиру серед бігунів і балетних танцюристок. Дефекти гіпоталамо-гіпофізарних взаємодій. Гіпогонадотропний гіпогонадизм, пов’язаний з аносмією (синдром Кальманса), спостерігається більш часто у чоловіків, ніж у жінок. Рівні циркулюючих ЛГ і ФСГ – не визначаються чи низькі. Статеве дозрівання затримане і медичний огляд звичайно показує євнухоїдні пропорції. Цей синдром часто передається як аутосомно-домінантний, але може виникнути і спорадично. Є анатомічні підтвердження ембріонального генезу порушення нюхового апарату – аносмії і дефекту нервового управління синтезом гонадотропін-рилізинг гормона. Гіпофізарні пухлини можуть виявлятися до 10% нормальних пацієнтів. Більшість пухлин - невеликі, неактивні і не викликають ніякої гіпофізарної дисфункції. Інертні пухлини, які впливають на гіпофізарну функцію, і активні пухлини формують групу гіпофізарних неоплазм, які потребують медикаментозного чи хірургічного лікування. Активні пухлини – рідкі. Гіперсекретуючі гіпофізарні аденоми виділяють адренокортикотропін, гормон росту, пролактин, тиреотропний гормон, ФСГ, ЛГ і β-ендорфін. Для того, щоб відрізнити неактивні гіпофізарні пухлини від їх активних аналогів використовують методи комп’ютерної томографії або ядерно-магнітного резонансу. Найбільш неактивні пухлини – великі. Такі пухлини спричиняють симптоми нейропатії (порушення полів зору, головний біль) або ендокринопатії (гіпопітуітаризм). Невеликі активні пухлини, які не спричиняють ніякої гіпофізарної дисфункції звичайно не вимагають терапії. Краніофарингіома – найважливіша неактивна супраселярна пухлина. Вона виникає із ембріональних залишків сумки rathke’s. Ця неоплазма складає 3% інтракраніальних пухлин. Оскільки вона розвивається вздовж поверхні цибулини гіпофізарного стовбура, вона створює проблеми з гіпоталамо-гіпофізарною ендокринною функцією. Краніофарінгіома найчастіше зустрічається під час другого десятиріччя життя. Важливі клінічні характеристики – порушення зору і затримка статевого розвитку. Динамічне гіпофізарне дослідження показало деяку ступінь гіпопітуітаризму майже в усіх випадках. Недостатність гормону росту і гонадотропіну супроводжують наявність цієї пухлини. Звичайне ендокринне порушення при цій пухлині – гіпогонадотропна гіпогонадальна аменорея. Інші неоплазми чи інфекційні процеси, що ведуть до гіпопітуітаризму, включають герміноми, гліоми, хворобу Хедлі-Шуллера-Крісчена, дермоїдні кісти, туберкульоз і саркоідоз. Крім первинних неопластичних процесів, метастатичні хвороби можуть вплинути на гіпофіз і спричинити аменорею. Синдром “порожнього турецького сідла” пов’язаний з дефектною гіпоталамо-гіпофізарною функцією. Проте, жінки з порожнім турецьким сідлом звичайно не показують ніякого ендокринного погіршення. Причинами набутого гіпопітуітаризму можуть бути: хірургічна або радіологічна абляція, велика гіпофізарна пухлина, грануломатозні пошкодження або гіпотензія в післяпологовому періоді (синдром шихана). Пангіпопітуітаризм клінічно виражається аменореєю, зменшенням оволосіння, втомлюваністю і гіпотензією. Гіпоталамус впливає на гіпофункцію гіпофіза – на синтез ТТГ, гонадотропінів, гормону росту, АКТГ. Недостатність пролактину пов’язана лише з синдромом шихана. Недостатність гонад Патологічна гонадна недостатність клінічно проявляється в двох формах: затримка чи відсутність статевого розвитку (дисгенезія гонад) або вторинна аменорея (передчасне припинення функції яєчників). Діагноз дисгенезії гонад запідозрюється, коли вторинні статеві ознаки не розвиваються до 13 років. Передчасне припинення функції яєчників визначене як припинення раніше встановленої оваріальної функції до 35 років. Обидва підтверджуються різко підвищеним рівнем ФСГ. За причинами дисгенезію гонад звичайно класифікують на чисту дисгенезію (каріотип ХХ або ХУ) і типову дисгенезію (каріотип ХО). Аналіз каріотипу важливий для повної оцінки дисгенезії гонад. У жінок з дисгенезією гонад, які мають хромосому У (або фрагменти), слід видаляти яєчники, щоб уникнути ризику розвитку пухлини (в 25%). Причини передчасного припинення функції яєчників (передчасного клімаксу) більш комплексні, ніж дисгенезії гонад, і включають: невідомі причини, хромосомні порушення, аутоімунну ендокринопатію, галактоземію, хіміотерапію, радіологічне і передуюче хірургічне лікування. |