атриовентрикулярный канал. Атриовентрикулярный канал. Министерство здравоохранения российской федерации клинические рекомендации дефект предсердножелудочковой перегородки
 Скачать 98.26 Kb.
|
|
"Клинические рекомендации "Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал)" (утв. Минздравом России) МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ) Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q21.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2021 Возрастная категория: Взрослые, Дети Год окончания действия: 2023 ID: 709 Разработчик клинической рекомендации - Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России - Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России" Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ Список сокращений АВ - атриовентрикулярный АВК - атриовентрикулярный канал АД - артериальное давление АКТ - ангиокардиография ВЛГ - высокая легочная гипертензия ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка ВПС - врожденная патология сердца ИВЛ - искусственная вентиляция легких ИМДЛА - инвазивный мониторинг давления в легочной артерии КТ - компьютерная томография ЛЖ - левый желудочек ОАП - открытый артериальный проток ОЛСС - общее легочное сосудистое сопротивление ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДМПП - дефект межпредсердной перегородки МЖП - межжелудочковая перегородка МПП - межпредсердная перегородка МРТ - магнитно резонансная томография НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты ПЖ - правый желудочек СН - сердечная недостаточность СПОН - синдром полиорганной недостаточности ЭКГ - электрокардиограмма ЭхоКГ - эхокардиография Термины и определения Частичная (неполная) форма атриовентрикулярного канала - характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки без дефекта межжелудочковой и расщеплением передней створки митрального клапана различной степени выраженности. Полная форма атриовентрикулярного канала - характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки, приточного нерестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки и единого атриовентрикулярного клапана. Ангиокардиография - инвазивный метод лучевой диагностики, заключающийся в визуальном отображении полостей сердца и сосудов путем введения в кровоток рентген-контрастного препарата, при непосредственном измерении давления в полостях сердца и сосудах, получении проб крови из них для оценки ее газового состава, а также выполнении морфометрических расчетов на основе полученных рентген-контрастных изображений сердечно-сосудистой системы. Синдром Эйзенменгера - является осложнением длительно нелеченых больших интра- и экстракардиальных шунтов с первоначальным направлением сброса слева-направо. Длительное существование таких шунтов приводит к повышению сопротивления сосудов легких и постепенному развитию необратимых изменений в толще сосудистой стенки, что приводит к появлению сначала двунаправленного потока крови на уровне данных шунтов, а затем и к однонаправленному шунтированию справа-налево. Таким образом, венозная кровь поступает в системный кровоток, приводя к появлению и прогрессированию артериальной гипоксемии. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. Синдром Эйзенменгера развивается лишь при условии длительного отсутствия хирургического лечения и является уже необратимым состоянием. Лечение консервативное, паллиативное, направлено на пролонгацию длительности и улучшения качества жизни. Единственно возможным хирургическим вариантом лечения при неконтролируемом прогрессировании необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения остается трансплантация комплекса сердце легкие. Операция Muller, суживание легочной артерии - является паллиативным этапным хирургическим вмешательством, предшествующим радикальной коррекции, и заключающимся в наложении манжеты на ствол легочной артерии с целью уменьшения потока крови в сторону малого круга кровообращения для предотвращения развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения и достижения баланса между легочным и системным кругами кровообращения. Полуторажелудочковая коррекция - так называемое полуторажелудочковое кровообращение является промежуточным типом гемодинамики между нормальным двухжелудочковым кровообращением и одножелудочковым кровообращением по Fontan. Данное вмешательство заключается в наложении двунаправленного кавопульмонального анастомоза с одновременным оставлением антеградного кровотока в легочную артерию из системы нижней полой вены. Данная операция позволяет разгрузить правый желудочек, снизить систолическую перегрузку и сохранить пульсирующий легочный кровоток. Кроме того, сохраняется возможность роста правого желудочка и трехстворчатого клапана. Полуторажелудочковую коррекцию выполняют в 6 - 18 месячном возрасте. Показанием к этому типу операции является отрицательная проба с окклюзией шунта и дефекта межпредсердной перегородки, означающая, что правый желудочек не может обеспечить полный сердечный выброс. Однако он способен нагнетать кровь в объеме венозного возврата из нижней полой вены. После выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза кровь из верхней полой вены будет направляться в обход правого желудочка и правого предсердия непосредственно в легочные артерии. 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний) 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Атриовентрикулярный канал (АВК) - характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками [1]. Таким образом, оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними - дефект между желудочками. Возникает так называемая "полная форма" АВК. При наличии небольшого межжелудочкового дефекта, порок может принимать более "благоприятную" промежуточную форму, а при отсутствии последнего, клапаны условно разделяются на правую и левую порции, тогда порок приобретает "неполную" форму (частичный АВК). Синонимы: атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярные септальные дефекты, атриовентрикулярные дефекты, открытый атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальных подушечек. Морфологические критерии порока [2 - 4]: 1. Определяющими характеристиками АКВ является дефицит или отсутствие атриовентрикулярной перегородки, что приводит к появлению первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сразу над общим атриовентрикулярным клапаном и появлению дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточном (базальном) отделе, сразу под общим атриовентрикулярным клапаном. 2. Общей морфологической чертой для всех подтипов АВК является наличие общего атриовентрикулярного клапана, который расположен на одном уровне, независимо от объема и размеров желудочков сердца. Клапан может иметь как одно единое отверстие, так и быть разделен на два отверстия за счет наличия мостовидных сегментов ткани. 3. Чаще всего для общего атриовентрикулярного клапана характерно наличие 5 или более створок (не более 7 створок) со значительной вариабельностью степени выраженности комиссур и размеров створок. 4. Для полной формы АВК характерно смещение левой (митральной) части общего АВ-клапана в сторону выводного отдела левого желудочка. 5. Для полной формы АВК характерно укорочение приточного, удлинение и сужение выводного отдела левого желудочка со смещением корня аорты кпереди и вправо. 6. У пациентов с частичным АВК отмечается нормальная протяженность межпредсердной перегородки и первичный ДМПП является следствием отсутствия лишь небольшого сегмента межпредсердной перегородки в сочетании с дефицитом ткани приточного отдела ДМЖП. Сопутствующие пороки [3, 5]: - чаще всего АВК сочетается с вторичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) от 11 до 21% - вторым по частоте сопутствующим ВПС сочетающимся с АВК является наличие открытого артериального протока (до 10%) - тетрада Фалло (до 6.5%) - обескрышенный коронарный синус в сочетании с добавочной верхней полой веной (до 3%) - situs ambiguus (до 2.5%) - двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка без стеноза легочной артерии (до 2%) - дополнительный мышечный дефект межжелудочковой перегородки (до 1.5%) - двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка со стенозом легочной артерии (до 1%) - situs inversus totalis (до 1%) - тотальный аномальный дренаж легочных вен (до 1%) - обструкция на выводном отделе левого желудочка (до 0.6%) - транспозиция магистральных артерий (до 0.3%) Что касается внесердечной патологии, то наиболее часто отмечается сочетание АВК с синдромом Дауна. Причем сочетание с синдромом Дауна встречается чаще всего при полной форме атриовентрикулярного канала с большими септальными дефектами (до 75%) и редко встречается при частичной форме АВК (менее 5%). Для сочетания АВК с синдромом Дауна не характерно наличие обструктивной патологии левых отделов сердца и наоборот, характерно повышенное легочное сопротивление с склонность к развитию легочной гипертензии [6, 7]. 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Во время эмбриогенеза межпредсердная и межжелудочковая перегородка развиваются навстречу друг другу. В этот же период отмечается рост эндокардиальных подушечек на границе предсердий и желудочков в плоскости перпендикулярной росту внутрисердечных перегородок. Данные эндокардиальные подушечки также растут навстречу друг другу, что в конечном итоге должно привести к гемодинамическому разобщению правой и левой половин сердца и формированию двух атриовентрикулярных клапанов (правого - трехстворчатого и левого - митрального) на границе между предсердиями и желудочками, в норме пропускающими кровь только по направлению от предсердий к желудочкам сердца. Таким образом, нарушение развития эндокардиальных подушечек может привести к развитию спектра аномалий, характеризующихся нарушением разобщения правой и левой половин сердца и формированию двух раздельных атриовентрикулярных клапанов. Эти пороки в зависимости от размеров первичного ДМПП и приточного ДМЖП образуют группу атриовентрикулярных септальных дефектов. Основные патофизиологические изменения происходят за счет шунтирования крови слева направо, что обусловлено существованием дефектов АВ-перегородки. Когда присутствует большой (нерестриктивный) дефект межжелудочковой перегородки (полная форма АВК), шунт слева направо значительный. Это приводит к тому, что давление в правом желудочке и легочной артерии приближается или равно системному давлению. На этом фоне сопротивление легочных сосудов быстро возрастает, и в возрасте от 6 до 12 месяцев, а иногда и раньше, начинают развиваться необратимые изменения в стенке сосудов малого круга кровообращения (необратимая легочная гипертензия). При наличии выраженной регургитации общего АВ-клапана (до 15% пациентов с полной формой АВК) значительно увеличивается объемная перегрузка желудочков сердца (причем обычно перегрузка правого желудочка значительно более выражена, чем ЛЖ). При частичной форме АВК, шунт находится только на уровне предсердий (шунт обычно большого размера, но иногда может быть умеренным или даже незначительным). В таких ситуациях риск развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения значительно ниже, чем при одновременном наличии еще и ДМЖП, и если даже развиваются необратимые сосудистые изменения, то для этого требуется значительно больший временной интервал, чем при полной форме АВК. При частичной форме АВК, тяжесть состояния также зависит от наличия и степени выраженности регургитации на левом компоненте общего АВ-клапана. При выраженной регургитации (10 - 15% пациентов с частичной формой АВК) шунт слева направо усиливается и зачастую, струя регургитации обычно направляется прямо из ЛЖ в правое предсердие, что приводит к увеличению ударного объема левого и правого желудочков, и как следствие, развитию выраженной кардиомегалии и сердечной недостаточности в раннем возрасте. Одной из основных причин регургитации служит расщепление между левой верхней и левой нижней створками митрального компонента общего АВ клапана вплоть до основания фиброзного кольца. При такой локализации расщепления регургитирующий поток обычно направлен прямо в правое предсердие, что приводит к его значительному увеличению. Хотя точный механизм регургитации АВ клапана часто неясен и значительно варьирует от количества, размера и конфигурации створок и особенностей крепления подклапанного аппарата общего клапана. При комбинации АВК с выраженной обструкцией выводного тракта правого желудочка или стенозом клапана легочной артерии развитие легочной гипертензии нехарактерно [8 - 11]. 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) АВК встречается примерно у 1 - 3 на 104 новорожденных, что составляет 3 - 6% от всех врожденных пороков сердца. Несмотря на то, что изолированный АВК является некритическим ВПС, у 3 - 5% пациентов хирургическое лечение может потребоваться в первые недели жизни при развитии и прогрессировании выраженной сердечной недостаточности на фоне волемической перегрузки преимущественно правых отделов сердца. У 75% больных с АВК отмечается сочетание ВПС с синдром Дауна [11 - 14]. 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q21.2 - дефект предсердно-желудочковой перегородки 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) В зависимости от степени недоразвития перегородок и АВ-клапанов сердца выделяют три формы: 1) Неполная (частичная) форма АВК - характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки и расщеплением передней створки митрального клапана различной степени выраженности. 2) Промежуточная форма АВК - характеризуется наличием двух раздельных атриовентрикулярных клапанов в сочетании с расщеплением передней створки митрального клапана, первичного ДМПП и обычно рестриктивного приточного ДМЖП. 3) Полная форма - характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки, приточного нерестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки, единого атриовентрикулярного клапана [15, 21]. В зависимости от степени развития желудочков выделяют: 1) Сбалансированная форма - АВК с двумя адекватно развитыми по размеру желудочками. 2) Несбалансированная форма - АВК, при котором один из желудочков значительно меньше второго, но при этом размер желудочка считается достаточным для выполнения бивентрикулярной коррекции гемодинамики (ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65). Несбалансированная форма АВК, при которой дисбаланс между желудочками выражен (соотношение ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45 - 0,65 и/или отношение площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) исключает возможность выполнения бивентрикулярной коррекции. Несбалансированная форма АВК встречается у 7 - 10% пациентов с АВК. При этом в 2/3 случаев доминантным является правый желудочек [15, 74 - 75]. Классификация полной формы АВК по Rastelli (основана на морфологии передней мостовидной створки) [16]: Тип A (около 69%): передняя мостовидная створка разделена над межжелудочковой перегородкой на две приблизительно равнозначные части: митральная порция над левым желудочком и трикуспидальная порция створки над правым желудочком. Разделение общей мостовидной створки на левый и правый компоненты обусловлено равномерным прикрепление к гребню межжелудочковой перегородки с помощью хорд на значительном протяжении, дефект межжелудочковой перегородки непосредственно ниже плоскости кольца. Тип B (до 9%): характеризуется аномальным креплением хорд от папиллярных мышц в правом желудочке к поверхности митральной порции передней мостовидной створки, что приводит к неравномерному делению общей мостовидной створки на митральный и трикуспидальный компоненты. Тип C (около 22%): характеризуется тем, что передняя мостовидная створка не разделена на порции и свободно флотирует над ДМЖП, за счет отсутствия хордального крепления к гребню межжелудочковой перегородки. 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Клиническая картина у хирургически нелеченых пациентов с АВК зависит от морфологических и функциональных особенностей порока. При частичной форме АВК в сочетании с легкой степенью регургитации левого АВ клапана и отсутствии тяжелых сопутствующих сердечных аномалий клиническая картина аналогична пациентам с ДМПП и редко проявляется ранее 1 года жизни. Необратимое развитие высокого легочно-сосудистого сопротивления (высокой легочной гипертензии (ВЛГ)) развивается лишь у небольшого числа пациентов и обычно в возрасте 20 - 40 лет. Симптоматическое ухудшение состояния данных пациентов часто связано с появлением фибрилляции предсердий на фоне персистирующей перегрузки объемом и редко бывает в возрасте младше 18 - 20 лет [ |