атриовентрикулярный канал. Атриовентрикулярный канал. Министерство здравоохранения российской федерации клинические рекомендации дефект предсердножелудочковой перегородки
 Скачать 98.26 Kb.
|
|
Приложение А1 СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ ПО РАЗРАБОТКЕ И ПЕРЕСМОТРУ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ Председатель Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Разработчик Калашников С.В., к.м.н. (Москва) Члены рабочей группы 1. Авраменко А.А., (Самара) 2. Алекян Б.Г., академик РАН (Москва) "Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению" 3. Аракелян В.С., проф. (Москва) 4. Богданов В.Н., (Челябинск) 5. Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар) 6. Бродский А.Г., к.м.н. (Сургут) 7. Гаврилов Р.Ю., (Волгоград), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 8. Григорян А.М. к.м.н. (Москва) "Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению" 9. Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень) 10. Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск) 11. Есаян А.А., к.м.н. (Москва) 12. Ким А.И., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 13. Ковалев И.А., д.м.н. (Москва), "Ассоциация детских кардиологов России" 14. Кокшенев И.В., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 15. Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 16. Купряшов А.А., проф. (Москва) 17. Левченко Е.Г., д.м.н. (Москва) 18. Мовсесян Р.Р., член-корреспондент РАН, (Санкт-Петербург), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 19. Налимов К.А., к.м.н. (Хабаровск) 20. Петрушенко Д.Ю., к.м.н. (Казань) 21. Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 22. Подзолков В.П. академик РАН (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 23. Свободов А.А., проф. (Москва) 24. Синельников Ю.С., д.м.н. (Пермь) 25. Теплов П.В., (Красноярск) 26. Трунина И.И., проф. (Москва) "Ассоциация детских кардиологов России" 27. Черногривов А.Е., д.м.н. (Пенза), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 28. Шаталов К.В., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить. Приложение А2 МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИИ Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: - Врачи-педиатры; - Врачи-кардиологи; - Врачи - детские кардиологи - Врачи - сердечно-сосудистые хирурги. Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 20 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств - консенсус экспертов; - оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1, П2). - оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П3). Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев. Приложение А3 СПРАВОЧНЫЕ МАТЕРИАЛЫ, ВКЛЮЧАЯ СООТВЕТСТВИЕ ПОКАЗАНИЙ К ПРИМЕНЕНИЮ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЙ, СПОСОБОВ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ, ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ ЛЕКАРСТВЕННОГО ПРЕПАРАТА 1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ N 323 от 21.11.2011) 2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России N 918н от 15.11.2012) 3. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588); 4. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. N 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; 5. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг"; 6. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. N 700н "О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование"; Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1183н (ред. от 01.08.2014) "Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников" 7. Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий". Приложение Б АЛГОРИТМЫ ДЕЙСТВИЙ ВРАЧА Приложение Б1 АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ПАЦИЕНТОВ С АВК Приложение Б2 АЛГОРИТМ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С АВК Приложение В ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) врожденный порок сердца - атриовентрикулярный канал. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и опасности операции, о которых Вам расскажет лечащий врач. Атриовентрикулярный канал возникает на ранних этапах развития плода. Причины формирования порока обычно многочисленны: инфекционные заболевания матери на ранних сроках беременности, хронические заболевания родителей, вредные привычки родителей, экологические и генетические факторы и т.д. В зависимости от размеров дефектов перегородок (наличия и размеров дефекта межжелудочковой перегородки, размеров дефекта межпредсердной перегородки), наличия и степени выраженности недостаточности левого АВ клапана, а также наличия сопутствующих сердечных и внесердечных аномалий развития, клинические проявления порока могут существенно варьировать. Независимо клинического статуса пациента, наличие любой формы атриовентрикулярного канала является показанием к хирургическому лечению. Необходимость хирургического лечения может возникнуть как в первые дни жизни Вашего ребенка, так и в более поздние сроки. В некоторых случаях, особенно при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, может потребоваться несколько хирургических вмешательств в разные периоды жизни. В любом случае, при наличии атриовентрикулярного канала, без хирургического лечения здоровье Вашего ребенка будет прогрессивно ухудшаться и может возникнуть серьезная угроза для жизни. При пренатальной диагностике порока (во время беременности) необходимо провести консультацию генетика, так как атриовентрикулярный канал часто (до 75% случаев) может сочетаться с синдромом Дауна, что негативно отражается на продолжительности и качестве жизни детей, независимо от результатов хирургического лечение порока. При выявлении атриовентрикулярного канала в любом возрасте после рождения ребенка, необходимо в максимально короткие сроки записаться на прием к кардиологу (желательно на базе кардиохирургического центра) для уточнения анатомических особенностей порока, назначения медикаментозной терапии (при необходимости) и получения дальнейших рекомендаций по поводу оптимальных сроков коррекции выявленного порока сердца. Следует понимать, что без хирургического лечения прогноз неблагоприятный, но и хирургическое вмешательство также сопряжено с риском для жизни и здоровья, особенно если необходимость в операции возникает в первые дни или недели жизни. Все операции по поводу врожденных пороков сердца (этапные или одномоментные) выполняются под общим наркозом и на искусственной вентиляции легких (т.е. во время операции дышать за Вашего ребенка будет аппарат). Кроме этого большинство операций на сердце выполняется еще и с применением аппарата искусственного кровообращения, что позволяет на время операции остановить сердце ребенка для исправления порока, и затем вновь восстановить гемодинамику (сердцебиение) ребенка. Также во время и после операции может потребоваться переливание компонентов донорской крови, что является жизненно важным, поэтому требует Вашего согласия. После операции Ваш ребенок некоторое время проведет в отделении реанимации и интенсивной терапии, где он будет пробужден (выведен из наркоза), постепенно отлучен от аппарата искусственной вентиляции легких и только после этого переведен в общую палату. Первые часы и дни после операции - самые сложные, так как в этот период чаще всего возникают различные осложнения (послеоперационные кровотечения, сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность с необходимостью длительной искусственной вентиляции легких, острая почечная недостаточность, инфекционные осложнения и др.), которые могут значительно осложнить лечение Вашего ребенка или даже привести к необратимым последствиям. Находясь по уходу в палате с Вашим ребенком, Вам следует неукоснительно следовать всем назначениям и рекомендациям Вашего лечащего врача и медицинского персонала. Лечение данного врожденного порока сердца зачастую требует длительного нахождения в больничных условиях, что также требует понимания и максимальной ответственности родителей. В большинстве случаев хирургическое лечение (этапное или одномоментное) приводит к излечению или улучшению состояния. Несмотря на успешное хирургическое лечение данного порока, важно помнить об осложнениях, которые могут возникнуть не только в ранние, но и отдаленные сроки после операции и касаться не только сердца, но и других органов ребенка. В некоторых случаях возникшие осложнения могут привести к необходимости выполнения повторных вмешательств. Поэтому важно не пропускать контрольные обследования после операции, для своевременной оценки результатов коррекции и выявления возможных осложнений, а также следовать рекомендациям врача и своевременно принимать все назначенные препараты. |