атриовентрикулярный канал. Атриовентрикулярный канал. Министерство здравоохранения российской федерации клинические рекомендации дефект предсердножелудочковой перегородки
 Скачать 98.26 Kb.
|
|
8, 11, 17]. Пациенты с частичной формой АВК и умеренной или выраженной регургитацией левого АВ клапана, характеризуются отсутствием или незначительной степенью перегрузки левого предсердия и редким развитием легочной венозной гипертензии, но за счет выраженного шунт крови слева направо им характерно значительное повышение давления в легочной артерии. За счет этого у 20% таких пациентов уже в младенчестве наблюдаются серьезные симптомы (признаки перегрузки малого круга кровообращения, признаки прогрессирования сердечной недостаточности), и без хирургического лечения многие из них умрут в первое десятилетие жизни [8, 11]. Пациентам с полной формой АВК характерно еще более неблагоприятное течение заболевания. Без оперативного вмешательства, большинство пациентов этой группы умирает в первые 3 - 5 лет жизни. Основной причиной летального исхода при естественном течении заболевания является быстрое развитие и прогрессирование высокой легочной гипертензии. В первые два года, при условии отсутствия хирургического вмешательства, у детей в клинической картине преобладают признаки прогрессирующей сердечной недостаточности, с рецидивирующими легочными инфекциями. Эти клинические проявления часто усугубляются за счет наличия умеренной или тяжелой регургитацией АВ клапана у 60% пациентов данной группы. Если дети переживают этот период, то далее доминирующими факторами тяжести состояния выступают прогрессирование регургитация на общем АВ клапане и прогрессирование необратимой ВЛГ [3, 7, 8, 18]. 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагностические критерии Жалобы: - одышка; - частые респираторные заболевания; - плохая прибавка в весе; - потливость при кормлении; - отказ от груди; - учащенное сердцебиение. Анамнез: пренатальная диагностика ВПС. Физикальное обследование: - тахикардия; - одышка; - гепатомегалия; - цианоз различной степени - при развитии легочной гипертензии или сочетании АВК с другими ВПС; - систолический шум различной интенсивности, акцент II тона над легочной артерией. При нарастании степени легочной гипертензии систолический шум может ослабевать. Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для АВК. Инструментальные исследования: Рентгенография органов грудной клетки: - кардиомегалия различной степени; - усиление легочного рисунка и выбухание дуги легочной артерии. ЭКГ: - отклонение электрической оси сердца влево; - перегрузка обоих предсердий; - признаки гипертрофии правого желудочка rsR' или RSR'. ЭхоКГ: - визуализация первичного дефекта межпредсердной перегородки; - интактная межжелудочковая перегородка при неполной форме, рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки при промежуточной форме, либо большой приточный ДМЖП при полной форме АВК; - определение морфологии АВ-клапанов (количество фиброзных колец и их размер); - визуализация расщепления створки митрального компонента; - соотношение размеров желудочков (в случае несбалансированной формы АВК). 2.1 Жалобы и анамнез - Всем пациентам с АВК рекомендуется проводить подробный сбор анамнеза и жалоб с целью определения степени тяжести состояния [4, 8, 11, 19 - 21]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: 1) Пациенты с АВК без ДМЖП (частичная форма АВК) и минимальной степенью недостаточности левого компонента АВ клапана обычно не предъявляют никаких жалоб в первой декаде жизни. Иногда бессимптомное течение может продолжаться и значительно дольше, чем первая декада жизни, вплоть до третьей и даже четвертой декады жизни. Клиническая картина практически идентична таковой у пациентов с ДМПП, за исключением того, что у них может выслушиваться апикальный систолический шум при наличии легкой степени недостаточности левого АВ клапана. 2) Пациенты с частичной формой АВК и умеренной или выраженной степенью недостаточности левого АВ компонента чаще всего характеризуются появлением симптомов заболевания раньше (обычно в возрасте от года до двух лет жизни), а прогрессирующая тяжелая сердечная недостаточность нередко может потребовать лечения в младенчестве. Помимо обычных признаков, свойственных ДМПП, для пациентов данной группы характерно наличие выраженного апикального пансистолического шума, также часто у пациентов отмечается тахипноэ и гепатомегалия. 3) Клинические проявления и жалобы у пациентов с полной формой АВК обычно проявляются на первом году жизни (часто в течение первых месяцев жизни) и обусловлены проявлениями прогрессирующей тяжелой сердечной недостаточности (признаками сердечной недостаточности (СН) у детей с АВК является наличие одышки в покое или при физической нагрузке (крик, кормление), тахикардия, гепатомегалия, потливость, плохой аппетит, задержка в прибавке массы тела, отставание в физическом развитии при условии отсутствия других ургентных состояний). Сердечную недостаточность обычно не удается контролировать при помощи консервативной терапии. Это приводит к нарастанию тахипноэ, ухудшению периферической перфузии и задержке развития. Иногда сердечная недостаточность минимальна в раннем возрасте, и ее первые проявление и прогрессирование может быть отмечено лишь в возрасте старше года, и уже быть обусловлено не объемной перегрузкой камер сердца, а за счет возникновения тяжелой гипертонической болезни легочных сосудов и даже развития синдрома Эйзенменгера [4, 8, 11, 19 - 23]. 2.2 Физикальное обследование - Всем пациентам с АВК при физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на наличие одышки, тахикардии, гепатомегалии, потливости, что позволяет определить наличие и степень выраженности СН [8, 11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от размера интракардиальных шунтов (ДМЖП и ДМПП), а также степени недостаточности на левом компоненте общего АВ клапана. У пациентов с большими шунтами и выраженной степенью недостаточности на левом АВ клапане почти всегда присутствуют признаки СН (тахикардия; одышка; увеличение границ печени, потливость). При выраженной сердечной недостаточности быстро развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН), поэтому прогрессирование сердечной недостаточности является показанием для госпитализации пациента и перевода в кардиохирургический стационар для определения дальнейшей тактики ведения пациента. - Всем пациентам с подозрением на АВК при аускультации сердца рекомендовано обращать внимание на наличие шумов сердца [8, 11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: для АВК характерна (но не патогномонична) следующая аускультативная картина: второй тон сердца расщепленный, усиленный за счет повышения давлением в легочной артерии. Систолический шум выслушивается над всей поверхностью сердца и усиливается по интенсивности у верхушки сердца, особенно при выраженной степени регургитации левого АВ-клапана. 2.3 Лабораторные диагностические исследования - Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови для новорожденных в критическом состоянии с целью выявления и оценки степени метаболических нарушений [22 - 24]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). - Всем пациентам с АВК перед операцией рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови для определения исходного уровня гемоглобина, количества лейкоцитов и тромбоцитов [8]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C) - Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с АВК рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений [8, 11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C) 2.4 Инструментальные диагностические исследования - Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца и АВК в частности рекомендовано проводить пульсоксиметрию верхних и нижних конечностей [24, 25, 81 - 83]. Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности B). Комментарии: для АВК не характерно снижение сатурации при неосложненном течении порока. Симметричное снижение сатурации на верхних и нижних конечностях обычно отмечается при значительном повышении легочного сосудистого сопротивления (осложненное течение с развитием ВЛГ), когда давление в правых отделах сердца начинает превышать таковое в левых, что и приводит к попаданию венозной крови в аорту и, следовательно, появлению артериальной гипоксемии. При разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями необходимо исключить или подтвердить наличие сопутствующей патологии (ОАП, коарктации аорты). - Всем пациентам с АВК рекомендуется рентгенография органов грудной клетки с целью исключения инфильтративных изменений в легких. При умеренной или выраженной регургитации левого компонента общего АВ клапана на рентгенограмме обычно выявляется выраженная кардиомегалия с признаками увеличения левого и правого желудочков, правого предсердия, а также выраженное полнокровие легких [8, 11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: при полной форме АВК у младенцев и новорожденных детей с сердечной недостаточностью также часто отмечается кардиомегалия и полнокровие легких. В случае если пациент с полной формой АВК не был своевременно оперирован, то у него может развиться легочная гипертоническая болезнь. Для данного состояния на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки характерно то, что размеры сердца являются незначительно увеличенными, а основные изменения затрагивают сосуды малого круга кровообращения: центральные легочные артерии резко расширены в сочетании с резким ослаблением периферического легочного рисунка (дистальные поля легких прозрачные). - Всем пациентам с АВК рекомендовано проведение регистрации электрокардиограммы с целью выявления нарушений ритма, которые могут быть обусловлены гемодинамической перегрузкой правого предсердия или аномалиями формирования (расположения) проводящей системы сердца [26 - 29, 84]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). Комментарии: при условии отсутствия нарушений ритма по данным электрокардиографии также можно выявить характерные, но не патогномоничные изменения, а именно: признаки выраженной гипертрофии правого (rsR' или RSR') и реже левого желудочка, часто отмечается удлинение интервала PR и отклонение электрической оси сердца влево [26 - 29, 84]. - Всем пациентам рекомендуется трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ): Двухмерная эхокардиография, особенно в сочетании с допплеровским режимом в подавляющем большинстве случаев предоставляет полную информацию о морфологических особенностях порока. С высокой точностью позволяет судить о размерах и локализации дефектов АВ-перегородки, степени дисбаланса желудочков сердца в случае отклонения межжелудочковой перегородки вправо или влево, оценить морфологию общего АВ-клапана и степень недостаточности на правом и левом компонентах (в четырехкамерной проекции). [8, 11, 24, 30 - 35, 85 - 88]. Уровень достоверности доказательств 3 (уровень убедительности B). Комментарии: для АВК характерно расположение левого и правого АВ-клапанов на одном уровне. Также по результатам ЭхоКГ исследования можно идентифицировать наличие, степень удлинения и отклонения септальной перегородки в сторону выводного отдела левого желудочка в сочетании с аномальным положением аортального клапана (для АВК характерно смешение аортального клапана кверху и кпереди относительно левого компонента АВ клапана). Также по данным ЭхоКГ исследования можно оценить характер и локализацию крепления хорд, количество створок АВ-клапана. Ограничения эхокардиографии заключаются в низкой диагностической точности в случае удвоения отверстия левого компонента общего АВ клапана и невозможность количественной оценки легочного сосудистого сопротивления и реактивности сосудов малого круга кровообращения. - Всем пациентам с АВК рекомендовано на этапе дооперационного обследования определить относительный размер правого и левого желудочков [8, 41 - 43]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: тяжелая гипоплазия того или иного желудочка должна быть выявлена до операции, потому что такая гипоплазия снижает вероятность успеха анатомической (радикальной) коррекции. - Пациентам с АВК в возрасте до 3 - 6 месяцев при условии получения всех необходимых данных о морфологических особенностях ВПС при помощи ЭхоКГ и отсутствии данных о наличии у пациента ВЛГ - не рекомендуется дополнительно выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца с введением рентгеноконтрастных веществ и измерением давления в полостях сердца и легочной артерии [36 - 38]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). Комментарии: АКГ позволяет определить направление и степень выраженности шунтирования крови на уровне камер сердца при условии наличия ДМПП и ДМЖП. Данное исследование также позволяет определить давление в правом желудочке, левом желудочке, аорте и легочной артерии, рассчитать общее легочное и системное сосудистое сопротивление. При высококачественных исследованиях, створки левого AV-клапана можно визуализировать в движении, что позволяет определить степень, точное расположение и механизм клапанной регургитации. Однако на данный момент АКГ требуются только при сочетании АВК с другими сложными сердечными аномалиями, и когда возникает вопрос об операбельности пациента из-за наличия прямых или косвенных признаков существования тяжелой легочной сосудистой гипертензии [36 - 39]. - Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии (ИМДЛА) с медикаментозными тестами рекомендован пациентам с АВК старше 6 месяцев при наличии данных о высокой легочной гипертензией для определения обратимости легочно-сосудистой болезни и операбельности пациента [40] + (см. "Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ"). Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: при катетеризации должны быть определены следующие прямые параметры: давление в легочной и системной артериях (систолическое, диастолическое и среднее), давление в правом предсердии и правом желудочке, давление заклинивания в легочной артерии. Основной целью инвазивного мониторинга давления в легочной артерии (ИМДЛА) с медикаментозными тестами являются определение возможности и выбор метода хирургического лечения (радикальное или паллиативное) у больных с прекапиллярной ВЛГ. 2.5 Иные диагностические исследования - В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации всех морфологических особенностей порока или при сочетании АВК с обструктивной патологией левых отделов сердца, пациентам рекомендуется проведение компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием или магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием [44 - 45, 89 - 91]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). Комментарии: МРТ и КТ помогают уточнить морфологию порока, определить пространственное взаимоотношение структур сердца и крупных сосудов, а также важны для диагностики сопутствующих внутрисердечных/внесердечных аномалий развития. Также томографические методики применяются при пограничных размерах левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов. 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения 3.1 Консервативное лечение - У младенцев с АВК и проявлениями СН рекомендованы: ограничение энергозатрат (седация пациента), при необходимости дыхательная поддержка, инотропная терапия, адекватная волемическая нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей), стимуляция диуреза [11, 21, 46 - 47]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: из адренергических и дофаминергических средств рекомендуемым является допамин** или добутамин** (в начальных дозах от 2 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [92, 95]; при длительном назначении #эпинефрина** (более 3 - 6 часов) в дозах более 0,05 мкг/кг/мин, терапию рекомендуется дополнять инфузией нитроферрицианидных производных, которые обладают системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначать инфузию #левосимендана** [92 - 94] (который относится к другим кардиотоническим средствам и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05 - 0,2 мкг/кг/мин [92 - 94]. - Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических средств и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечными гликозидами) [11, 21, 46 - 47]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). - Пациентам с АВК при условии выраженной десатурации (по данным пульсоксиметрии ниже 80%) рекомендовано назначение дотации кислорода [11, 21, 95 - 96]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: стабильным пациентам с АВК, у которых уровень сатурации периферической крови более 85 - 90%, не показано назначение дополнительной дотации кислорода, т.к. кислород способствует снижению легочного сопротивления, что приводит к перераспределению кровотока в сторону малого круга кровообращения и, как следствие, к снижению системного выброса и АД. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной системы, либо наличии сопутствующей ВПС) и низкой сатурации крови возможно назначение данным пациентам дополнительной дотации кислорода для стабилизации состояния и транспортировки пациента в специализированный кардиохирургический стационар. - Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной гипертензии - не рекомендовано назначение дополнительной терапии за исключением диуретиков на этапе дооперационного наблюдения за пациентом [11, 21, 46 - 48, 97]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: при появлении признаков перегрузки правых отделов сердца (по данным ЭхоКГ или ЭКГ) препаратом выбора из диуретиков является #спиронолактон**, который назначается в дозе 2 - 3,5 мг/кг/сут в 2 приема. Препаратом второй линии является #фуросемид**, который назначается в начальной дозе 1 - 6 мг/кг/сут в 2 - 4 приема с последующим титрованием дозы при необходимости [92, 98]. - При развитии и прогрессировании у пациентов с АВК на дооперационном или послеоперационном этапе пневмонии (что нередко характерно пациентам с ВПС, характеризующимися гиперволемией малого круга кровообращения) рекомендовано незамедлительное назначение антибактериальной терапии (предпочтительно в/в назначение цефалоспоринов 2 - 3 поколения) с последующим переходом на пероральную антибактериальную терапию [11, 77, 99, 112 - 114]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: в тяжелых случаях целесообразно использование антибактериальных препаратов резерва: карбапенемы, ванкомицин**, фторхинолоны, макролиды, полимиксины. - При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, применяются антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (#бозентан**, который назначается в дозе 3 мг/кг/сут у младенцев и маленьких детей, бозентан** у подростков и взрослых по инструкции) [100 - 101] и антиагреганты, кроме гепарина/группа гепарина [11, 24, 40, 46, 102] + (см. "Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ"). Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). - Больным с АВК старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА, имеющим противопоказания к оперативному лечению ввиду необратимого характера легочно-сосудистой болезни, показана медикаментозная терапия легочной гипертензии (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии и антиагреганты, кроме гепарина/группа гепарина) [8, 11, 21, 24, 40, 46 - 49] + (см. "Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ") Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). 3.2 Хирургическое лечение Наличие атриовентрикулярного канала является показанием к хирургическому лечению. Хирургическое лечение дефектов АВ-перегородки направлено на: закрытие межпредсердной коммуникации, которая практически всегда присутствует; закрытие межжелудочкового сообщения, если оно присутствует; предотвращение повреждения АВ-узла и пучка Гиса; создание двух компетентных АВ-клапанов без гемодинамически значимых стенозов [8, 50]. Существует несколько методик хирургической коррекции: пластика АВК двухзаплатным методом, пластика АВК однозаплатным методом, пластика АВК модифицированным однозаплатным методом. Выбор метода зависит от предпочтений и опыта хирурга [8, 50 - 56]. Пластика АВК двухзаплатным методом: коррекция заключается в закрытии одной заплатой ДМЖП (заплата на подшивается с правой стороны гребня межжелудочковой перегородки при помощи обвивного непрерывного шва), второй заплатой ДМПП с разделением общего АВ-клапана на два клапана и при необходимости пластика левого АВ клапана с устранением расщепления передней створки [50 - 54]. Пластика АВК однозаплатным методом: коррекция с использованием одной заплаты отличается от техники двухзаплатного метода следующими особенностями: при данном методе почти всегда используется заплата из ксеноперикарда; очень важно подгонять уровень крепления створок на заплате к уровню расположения фиброзного кольца и подшивать мостовидные (верхние и нижние) створки напрямую к заплате [50 - 54]. Пластика АВК модифицированным однозаплатным методом: преимущества этого подхода заключаются в исключении из процесса пластики одной из заплат (для пластики ДМЖП) и прямом подшивании мостовидных створок к гребню межжелудочковой перегородки, что приводит к отсутствию необходимости разделения створок клапана или хорд на два компонента и значительно сокращает суммарное время операции. Минусом является то, что эта методика актуальна (не приводит к выраженной резидуальной недостаточности на АВ клапанах) лишь при небольших приточных ДМЖП [55 - 56]. - Всем пациентам с полной формой АВК, выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензией, хирургическое вмешательство должно быть выполнено в раннем грудном возрасте [8, 11, 21, 48 - 59]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). - Пациентам с АВК с выраженными признаками СН, неподдающейся консервативному лечению, рекомендована неотложная хирургическая помощь, которой (при необходимости) может предшествовать ограниченный объем мер консервативной терапии, направленных на стабилизацию и компенсацию клинического состояния пациента [8, 11, 21, 48 - 59, 103]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). - Всем пациентам с полной формой АВК без выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3 - 6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести состояния) [8, 11, 21, 48 - 59]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). Комментарии: до 1 - 2 месяцев общее легочное сосудистое сопротивление (ОЛСС) остается повышенным, что ограничивает легочный кровоток и препятствует развитию ВЛГ и выраженных симптомов сердечной недостаточности. Затем ОЛСС прогрессивно снижается и у детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы легочной гипертензии. Радикальная коррекция включает закрытие межпредсердного и межжелудочкового дефектов с разделением общего АВ-клапана и пластикой его митрального и трикуспидального компонентов. - Пациентам с АВК не рекомендовано первым этапом выполнение операции Muller, суживание легочной артерии. Исключение составляют маленькие дети в крайне тяжелом состоянии (дети с патологией дуги аорты, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией в раннем неонатальном периоде), у которых риск выполнения радикальной коррекции крайне высок [8, 21, 58 - 61, 106]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). Комментарии: суживание ствола легочной артерии позволяет добиться у этих детей отсрочки, для решения ранее выявленных причин высокого риска несостоятельности радикальной коррекции ВПС, и затем вторым этапом в возрасте 6 - 18 месяцев выполнить радикальную коррекцию порока. - Пациентам с частичной формой АВК и умеренной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство в возрасте от 1 года до 2 лет [8, 11, 21, 50 - 59, 62 - 64]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). Комментарии: радикальная коррекция порока в данном случае заключается в закрытии первичного ДМПП и пластике митрального клапана. - Пациентам с частичной формой АВК и выраженной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство - в более раннем возрасте (желательно в возрасте до 6 - 12 месяцев, в зависимости от клинического статуса пациента) [8, 11, 21, 50 - 59, 62 - 64]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). - Пациентам с промежуточной формой АВК рекомендовано выполнение хирургического вмешательства в возрасте до 1 года жизни, при этом временные сроки зависят от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности [8, 11, 21, 50 - 59, 62 - 64]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). - Пациентам с АВК и тяжелыми морфологическими аномалиями митрального компонента общего АВ-клапана (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.), рекомендовано первым этапом, выполнить пластическое, клапан-сохраняющее вмешательство, но при неудачном результате (сохранение выраженной недостаточности после выполненного вмешательства) рекомендовано выполнение протезирования митрального компонента общего АВ-клапана [8, 11, 50 - 51, 53 - 54, 65 - 70]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). - Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65 рекомендовано выполнение одномоментной бивентрикулярной радикальной коррекции ВПС [21, 71 - 76]. Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности A). - Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45 - 0,65 (или при отношении площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) рекомендовано выполнение полуторажелудочковой коррекции ВПС [8, 21, 71 - 76]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). - Пациентам с несбалансированной формой АВК, не подходящей на 2 и 1,5-желудочковую коррекцию, рекомендовано выполнение этапной гемодинамической коррекции, включающей в себя суживание легочной артерии в периоде новорожденности, двунаправленный кавапульмональный анастомоз (по Глену) в возрасте 4 - 8 месяцев и затем полный кавапульмональный анастомоз (операция Фонтена) в возрасте 3 - 4 лет [21, 71 - 76]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). - Пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни (особенно при развитии синдром Эйзенменгера) оперативное вмешательство противопоказано [8, 11, 21, 50 - 59, 77 - 78]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). 3.3. Иное лечение нет 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации - Пациентам после хирургической коррекции АВК рекомендуется в течение 4 - 6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности [11, 22]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). - Младенцам после хирургической коррекции АВК рекомендуется в течение 2 - 4-х последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики [11, 22]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). - Пациентам с серьезными клиническими проблемами (выраженная недостаточность АВ-клапана, резидуальная легочная гипертензия, аритмии и др.) рекомендуется ограничение физической нагрузки [11, 104 - 105]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: рекомендации заниматься спортом по возможности - носят индивидуальный характер. Но чрезмерную физическую нагрузку следует исключить. - Пациентам с неосложненным послеоперационным периодом не рекомендуется ограничение физической нагрузки через 2 - 4 месяца после радикальной коррекции ВПС [11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: большинство пациентов, оперированных по поводу АВК с неосложненным послеоперационным периодом не испытывают никаких ограничений в повседневной деятельности. У большинства толерантность к физической нагрузке находится на субнормальном уровне, что не отражается на качестве и образе жизни, поэтому нет необходимости ограничивать физическую нагрузку данной группе пациентов. 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики - Все оперированные больные с АВК должны наблюдаться у врача - детского кардиолога, имеющего опыт работы с ВПС [11, 24, 48, 69, 79]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C). Комментарий: в течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ. - В течение первого месяца после выписки из стационара всем оперированным пациентам рекомендован еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача - детского кардиолога с выполнением ЭхоКГ и записи электрокардиограммы (ЭКГ) [11, 104 - 105]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). - Рекомендуется проинструктировать пациентов и их родителей, что после выписки из стационара, врачу-кардиологу по месту жительства необходимо сообщать о наличии температуры в раннем послеоперационном периоде или необычных симптомах (боли в груди или животе, рвоте, нарастании утомляемости) [11, 104]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). - Всем пациентам после хирургической коррекции АВК, рекомендуется в течение первого года после операции проходить обследование не менее 2 раз в год (точные сроки и кратность обследований устанавливаются врачом-кардиологом при выписке из стационара и при каждом последующем амбулаторном обследовании и зависят от выраженности резидуальных расстройств). Через год после радикальной коррекции ВПС и при отсутствии резидуальной недостаточности МК или необходимости повторного хирургического вмешательства, возможно наблюдение по месту жительства не реже 1 раза в год [11, 24, 48, 69, 79]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: пациенты даже после успешной операции должны быть под постоянным наблюдением кардиолога на протяжении всей жизни. Наличие систолического шума над сердцем может быть связано со сбросом крови на уровне МЖП, клапанной недостаточностью или субаортальной обструкцией. В структуру рутинных обследований должны быть включены, эхокардиография с измерением наличия и степени выраженности недостаточности на митральном и аортальном клапанах. Также при каждом эхокардиографическом обследовании необходимо проводить измерение градиента на выводном отделе левого желудочка, что связано с риском отсроченного развития у данной группы пациентов стеноза на выходе из левого желудочка. Также не реже одного раза в год всем оперированным пациентам с АВК необходимо выполнять электрокардиограмму для оценки АВ-проведения и выявления аритмий. При выявлении аритмий, показано суточное мониторирование ЭКГ. - Всем пациентам, после выполненного хирургического лечения АВК, при наличии резидуальных расстройств (легочной гипертензии, недостаточности АВ-клапанов, аритмии, субаортальной обструкции и др.) рекомендованы более частые интервалы наблюдения и обследования [11, 24, 48, 69, 79, 111]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). Комментарии: в случае выявления резидуальных расстройств, срок очередного амбулаторного обследования либо госпитализации в стационар устанавливается врачом-кардиологом. - Пациентам после хирургической коррекции АВК, в случае сохранения или прогрессирования легочной гипертензии, рекомендуется проведение обследований согласно клиническим рекомендациям по лечению и обследованию пациентов с легочной гипертензией [11, 110]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). - Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта показана больным с АВК: имеющим протез или искусственное опорное кольцо клапана сердца; ранее перенесшим инфекционный эндокардит; неоперированным или после паллиативного вмешательства (суживание легочной артерии); радикально оперированным и имеющим резидуальные септальные дефекты; радикально оперированным в течение первых 6 месяцев после вмешательства [24]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C). 6. Организация оказания медицинской помощи Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации: 1. уточнение диагноза; 2. при наличии у пациента с АВК, признаков СН, кардиологу в кардиохирургическом стационаре первоочередно необходимо назначить консервативную терапию, направленную на лечение СН (препаратами выбора лечения СН при АВК являются диуретики). Если терапия эффективна - плановая радикальная коррекция в 3 - 6 месяцев при полной форме АВК и 1 - 2 года при частичной форме АВК. Если терапия неэффективна, и СН прогрессирует - показано выполнение неотложного оперативного вмешательства независимо от массы и возраста пациента. Выбор метода коррекции, этапный, с выполнением в виде первичного вмешательства процедуры суживания легочной артерии и затем отсрочено через 6 - 18 месяцев радикальной коррекции порока, или первичное одномоментное выполнение радикальной коррекции зависит от наличия сопутствующей патологии. 3. пациенты с полными или частичными формами АВК без клинических проявлений СН и стабильными размерами камер сердца - наблюдаются кардиологом по месту жительства. Пациенты данной группы периодически с интервалами 2 - 3 месяца направляются на плановое обследование в кардиохирургический стационар для оценки степени тяжести и определения оптимального срока выполнения плановой хирургической коррекции ВПС. 4. показанием к хирургическому лечению АВК является сам ВПС, однако сроки хирургической коррекции зависят от формы (полная, частичная, промежуточная) и клинической манифестации порока. Прогрессирование СН на фоне консервативной терапии является поводом для госпитализации пациента в кардиохирургический стационар для коррекции терапии или хирургического лечения ВПС. Основы консервативной терапии - базовая терапия при наличии сердечной недостаточности в предоперационном периоде заключается в назначении диуретических препаратов. - неэффективность диуретической терапии с прогрессированием СН, является показанием к хирургической коррекции АВК независимо от веса и возраста пациента Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: - прогрессирующая сердечная недостаточность, необходимость в проведении ИВЛ; - выраженный дыхательный и метаболический ацидоз; - жизнеугрожающих нарушения ритма сердца. Показания к выписке пациента из медицинской организации: - устранение всех дефектов, - послеоперационный период без осложнений; - отсутствие сердечной недостаточности; - синусовый ритм сердца. 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) - Отдаленный прогноз, продолжительность и качество жизни детей с АВК определяется наличием сопутствующей сердечной и внесердечной патологии. Следует помнить о частом сочетании данной патологии с синдромом Дауна, который влияет на продолжительности и качество жизни пациента. Также у пациентов с синдромом Дауна риск развития необратимой легочной гипертензионной сосудистой болезни выше, чем у пациентов без синдрома, что зачастую требует более раннего выполнения радикальной или паллиативной коррекции ВПС. - К дополнительным внутрисердечным аномалиям, усугубляющим отдаленный прогноз и повышающим частоту повторных оперативных вмешательств, относится наличие обструктивной патологии левых отделов или сочетание АВК с тетрадой Фалло. - К внесердечным факторам риска, кроме синдрома Дауна, относится, недоношенность и морфофункциональная незрелость при рождении, перинатальное инфицирование, другие хромосомные и генетические заболевания (синдром Вильямса, Ди Джорджи и др.) [8, 11, 21]. - После радикальной коррекции АВК в раннем или отдаленном периоде может возникнуть развитие осложнений, которые потребуют выполнении повторных оперативных вмешательств. К специфическим послеоперационным осложнениям, связанным с морфологическими особенностями АВК, относятся развитие/возникновение: - выраженной недостаточности/стеноза митрального клапана, что требует выполнения повторной пластики или протезирования митрального клапана; - выраженной недостаточности/стеноза трикуспидального клапана; - резидуального ДМЖП/ДМПП; - обструкции выходного отдела левого желудочка; - полной АВ-блокады с необходимостью имплантации постоянного электрокардиостимулятора; - суправентрикулярных нарушений ритма [8, 77]. - На дооперационном этапе важно своевременно распознать гемодинамически значимую обструкцию выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ). Сужение ВОЛЖ присуще дефектам атриовентрикулярной перегородки, но редко приводит к появлению значимого систолического давления в возрасте до 1 года. Сужение ВОЛЖ возникает из-за укороченной оси притока ЛЖ и смещения кпереди левого компонента АВ-клапана. Таким образом, обструкция ВОЛЖ чаще всего встречается у пациентов с морфологической формой АВК типа A по классификации Растелли. Как говорилось ранее, обструкция редко выявляется на дооперационном этапе и обычно значимое сужение ВОЛЖ развивается после операции. Причем развиться данное осложнение может как в раннем, так и отдаленном послеоперационном периоде и обычно развивается в виде дискретного субаортального перепончатого стеноза, но иногда сужение носит и диффузный характер на протяжении всего выводного тракта ЛЖ. Иногда стеноз ВОЛЖ может быть обусловлен и неправильным подбором заплаты (узкая заплата), используемой для пластики ДМЖП, что приводит к подтягиванию левого АВ клапана к верхушке сердца и кпереди, что приводит к дислокации подклапанного аппарата в сторону ВОЛЖ. Таким образом, смещение левого АВ клапана при первичной коррекции АВК в каудальном направлении к верхушке сердца может приводить к обструкции ВОЛЖ, а его смещение в цефальном направлении в сторону предсердий может приводить к значимой резидуальной регургитации [8]. - Еще одной особенностью пациентов с АВК является значительно более частое наличие у их потомков ВПС (до 14%), чем у родителей без ВПС или с ВПС отличными от АВК (2 - 4%). Наиболее часто у детей родителей с АВК встречаются аналогичные формы порока или изолированные септальные дефекты, также у них часто встречается тетрада Фалло. Частота других ВПС не отличается от общей популяции [80]. Критерии оценки качества медицинской помощи
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||