|
стивенсона. Многоформная экссудативная эритема, инфекционноаллергическая форма
| Многоформная экссудативная эритема, инфекционно-аллергическая форма
| Многоформная экссудативная эритема, токсико-аллергическая форма
| Фиксированные медикаментозные стоматиты
| Распространенные таксико-аллергические стоматиты
| Этиология
| Иммунокомплексная аллергическая реакция 3 типа (ГНТ).
| Определенное значение имеет фокальная инфекция (хронический тонзиллит, гайморит, периодонтит, аппендицит), у многих детей наблюдается сенсибилизация к стрептококку и стафилококку, вирусная этиология заболевания (вирусы простого герпеса, Коксаки и ECHO). Провоцирующие факторы – переохлаждение, обострение хронических соматических заболеваний.
Сезонный характер заболевания, кратковременность приступов болезни, спонтанное регрессирование заболевания, отсутствие анамнеза
| при повышенной чувствительности к сульфаниламидам, барбитуратам, тетрациклину,
| возникают чаще всего вследствие приема
антибиотиков. (при приеме биомицина, стрептомицина, пенициллина, антибиотиков тетрациклинового ряда)
| Отсутствие сезонности при рецидивах. Развиваете вследствие повышенной чувствительности к лекарственным препаратам
| Патогенез
| Системная иммунокомплексная гиперчувствительность развивается, если иммунные комплексы, вместо элиминации, фиксируются в базальной мембране сосудов и активируют комплемент. Фрагменты комплемента приводят к активации нейтрофилов, которые фагоцитируют иммунные комплексы и выделяют лизосомальные ферменты (повреждают ткани) и гистамин с тромбоцитоактивирующим фактором (повышают проницаемость сосудистой стенки)
Усиление протеолиза, активация калекреин-кининовой системы, агрегация тромбоцитов на эндотелии сосудов, стимуляция выделения из тромбоцитов гистамина и серотонина – повреждение тканей – острое воспаление
Сывороточная болезнь происходит при введении высоких доз антигена. Через 6-7 дней в крови появляются антитела, которые, взаимодействуя с данным антигеном, образуют иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках кровеносных сосудов и тканях. Развиваются системные васкулиты, артриты (отложение комплексов в суставах), нефрит (отложение комплексов в почках).
| Жалобы
| Возникновение кожных элементов сопровождается зудом и жжением.
В полости рта: сильную боль и жжение слизистой оболочки губ, щек, языка, что препятствует приему пищи, затрудняет речь. Губы покрываются кровянистыми корками и болезненными трещинами, что затрудняет открывание рта.
| Зуд, жжение, болезненность при приеме пищи
| жалуются на зуд, жжение, сухость во рту, болезненность при приеме пищи, появляются неприятные ощущения в зеве, чувство першения,
| Анамнез
| Хронические соматические патологии, переохлаждение, сезонность
| Аллергические реакции на препараты из перечисленных групп
| Осмотр
| На коже отечные резко ограниченные пятна или отечные плоские папулы розового цвета, слегка возвышающиеся над окружающей кожей. Пятна и папулы быстро увеличиваются до размеров (10-50 мм), центральная часть их западает и принимает синюшный оттенок, а периферия сохраняет розоватокрасный цвет (кокардоформный элемент). В центральной части элемента может возникнуть субэпидермальный пузырь, наполненный серозным, реже геморрагическим содержимым, иногда пузыри появляются и на неизмененной коже. Локализация: кожа тыла кистей и стоп, разгибательная поверхность предплечий, голеней, локтевых и коленных суставов, реже — кожа ладоней и подошв, половых органов.
Тяжесть течения многоформной экссудативной эритемы в основном обусловлена поражением слизистой оболочки полости рта. Процесс во рту чаще локализуется на губах, дне полости рта, преддверии рта, на щеках и небе. Начинается с внезапного появления разлитой или ограниченной отечной эритемы, особенно на губах. Спустя 1–2 дня на этом фоне образуются субэпителиальные пузыри, которые существуют 2–3 дня, затем вскрываются, и на их месте образуются очень болезненные эрозии, которые могут сливаться в сплошные эрозивные очаги, иногда захватывающие значительную часть или всю слизистую оболочку полости рта и губы. Эрозии могут покрываться желтовато-серым налетом, при снятии которого легко возникает кровотечение. По краю некоторых эрозий в первые дни после вскрытия пузырей серовато-белые обрывки эпителия, которые являются остатками пузырей, при потягивании которого здоровый эпителий не отслаивается(Симптом Никольского отрицательный). Губы отекают, красная кайма покрывается кровянистыми корками и болезненными трещинами, что затрудняет открывание рта. При присоединении вторичной инфекции корки приобретают грязно-серый цвет.
У больных детей повышена саливация, отмечается сладковатый приторный запах изо рта, лимфаденит подчелюстных лимфатических узлов. Слизистая десны, как правило, в процесс не вовлекается. Плохое гигиеническое состояние рта, наличие кариозных зубов, воспаление десневого края отягощают процесс.
| характеризуются появлением круглых или овальных пятен до 1,5 см, в центре которых формируется быстро вскрывающийся пузырь с серозным содержимым,
вследствие чего образуются обширные сливающиеся эрозии.
при повторном приеме препарата процесс рецидивирует на том же
месте, одновременно появляются аналогичные высыпания на наружных половых органах. Редко процесс протекает без видимой воспалительной реакции, а ограничивается появлением распространенных напряженных пузырей.
| (при приеме биомицина, стрептомицина, пенициллина)
наблюдается разлитая гиперемия, отек слизистой языка, щек, неба, десен, губ, явления катарального гингивита, Может появиться
«пенициллиновый язык», когда спинка его становится гладкой, блестящей, отечной
На СОПР могут возникнуть пузырьки, вскрытие которых приводит
к образованию эрозий.
Изменения в полости рта после приема антибиотиков тетрациклинового ряда
характеризуются развитием глоссита, язык покрывается коричневым налетом,
в углах рта появляются трещины, эрозии.
Синтомицин, левомицетин и биомицин, как правило, оказывают токсическое
действие на ЖКТ. может развиться микотический стоматит.
| Доп. исследование
| При инфекционно-аллергической форме у больных с помощью кожных тестов нередко определяется положительная реакция на бактериальные аллергены — стафилококковый, стрептококковый, кишечную палочку
| иммунологические методы исследования in vitro: тесты дегрануляции базофилов Шелли, показатель повреждения нейтрофилов (тест ППН по Фрадкину).
| гистологического исследования — субэпителиальное расположение пузырей, отсутствие явлений акантолиза
| Диф.
диагностика
| Проводится с акантолитической и неакантолитической пузырчаткой, острым герпетическим стоматитом, эрозивными папулами вторичного сифилиса.
В отличие от пузырчатки, при экссудативной эритеме отмечается острое начало с быстрой динамикой высыпаний, некоторое время сохраняются пузыри, располагающиеся на воспаленном фоне, симптом Никольского отрицательный, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток Тцанка. От доброкачественной неакантолитической пузырчатки МЭЭ отличают острое начало, выраженность воспалительных явлений, цикличность течения.
При остром герпетическом стоматите (ОГС) наблюдаются элементы поражения слизистой оболочки в виде эрозий. Наиболее типичной их локализацией являются вестибулярная поверхность губ, твердое и мягкое нёбо, боковые поверхности языка, щеки, переходные складки. При среднетяжелой и тяжелой формах ОГС отмечается острый катаральный или язвенно-некротический гингивит. Типичные герпетические высыпания на коже в виде пузырьков после вскрытия покрываются корочкой. При цитологическом исследовании обнаруживаются гигантские многоядерные клетки эпителия.
Элементы поражения при ограниченных формах МЭЭ могут напоминать эрозированные сифилитические папулы, но у них в основании определяется инфильтрат; гиперемия вокруг эрозированной папулы имеет вид резко ограниченного от здоровой слизистой узкого ободка; по краям эрозий при сифилисе нет обрывков пузырей; с поверхности эрозированных сифилитических папул выделяются бледные трепонемы, выявляются увеличенные, малоболезненные поднижнечелюстные лимфоузлы; реакция Вассермана положительная.
| Лечение
| Необходима консультация и обследование у аллерголога, дерматолога, педиатра, согласование с ними плана лечения. Непременным условием успешной терапии является санация и ликвидация очагов инфекции, которые проводятся в межрецидивный период. При инфекционно-аллергической форме МЭЭ лечение включает системную антибактериальную терапию препаратами широкого спектра действия (после определения индивидуальной чувствительности к антибиотику), антигистаминные препараты (пипольфен, супрастин, диазолин, тавегил, кларитин). Показана иммуномодулирующая терапия (на основании данных иммунограммы). Обязательна отмена лекарственного препарата, вызвавшего аллергию. При тяжелых случаях в условиях стационара.
Местное лечение: Налаживание питания является обязательным компонентом проводимой терапии, в рацион вводить бульоны, кисели, протертое мясо, жидкое пюре, кефир, соки.
обезболивание слизистой полости рта: 5–10 %-ный раствор анестезина на глицерине; лидокаин — аэрозоль; 1–2 %-ный раствор пиромекаина; 0,5 %-ный раствор натрия уснината в 2 %-ном масляном растворе анестезина; обработка СОПР протеолитическими ферментами: 0,1 %-ный раствор трипсина, химотрипсина аппликации в течение 10-15 минут 1 раз в день ирригация полости рта подогретыми антисептическими растворами: 0,02% фурацилина; 0,06% раствор хлоргексидина биглюконата применение кортикостероидных мазей (мазь гидрокортизона, мазь преднизолона) обработка СОПР средствами, ускоряющими эпителизацию (при улучшении состояния пациента, уменьшении болей, исчезновении запаха изо рта, уменьшении налета на эрозиях). Применяют: ретинола ацетат, облепиховое масло, масло шиповника Непременным условием успешного лечения таких детей является санация очагов инфекции в организме, в том числе и в полости рта
|
| Синдром Стивенса-Донсона
| Синдром Лайела
| Этиология
| инфекционными агентами, лекарственными препаратами, вакцинами оспы, полиомиелита, БЦЖ. Причиннозначимыми чаще всего являются антибактериальные препараты (антибиотики и сульфаниламиды), нестероидные противовоспалительные средства (салицилаты, фенацетин и др.), барбитураты, седативные препараты
| сульфаниламиды, антибиотики, анальгетики, барбитураты, адреноблокаторы, салицилаты
Нередко развитию заболевания предшествует острый инфекционный процесс: для его купирования назначается препарат, который впоследствии и приводит к острому эпидермальному некролизу.
| Патогенез
| реакция замедленного типа – клеточно-опосредованная. Происходит сенсибилизация Т-лимфоцитов, активация макрофагов и запуск иммунного воспаления цитокинами. Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель)
| Предполагается участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Главную роль в развитии заболевания играет цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса и/или эпителия. При этом происходит инфильтрация эпидермиса (и/или эпителия) активированными лимфоцитами и макрофагами, выделяющими вещества, которые инициируют формирование клинических симптомов синдрома Лайелла (некролиза). Развивается некролиз всех слоев эпидермиса и/или эпителия слизистых внутренних органов и их отслоение. Часто присоединяется бактериальная инфекция и развивается сепсис.
| Жалобы
| высокой температурой тела (38...40°С), головной болью, потеря аппетита, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями, миалгия, артралгия, артрит
| Температура тела поднимается до 39–40 °С, больные жалуются на резкую болезненность кожи и слизистых оболочек, жжение, парестезию, повышенную чувствительность. Наступает резкое ухудшение общего состояния. На фоне высокой температуры у больных наблюдаются сильная головная боль, сонливость, прострация, мучительная жажда из-за обезвоживания организма. Пациенты отказываются от еды из-за болей при глотании.
| Анамнез
| Отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.
| начавшись, болезнь развивается стремительно, в течение трех суток.
| Осмотр
| Появляется сыпь на коже туловища, лица, верхних и нижних конечностей в виде пятнистопапулезных элементов, пузырьков, пустул, пузырей, геморрагий различного размера (от 1 до 3 см). Затем в течение нескольких часов происходит трансформация в плоские с округлыми очертаниями пузыри, которые сливаются и достигают размеров ладони взрослого человека. Пузыри вялые, тонкостенные, легко вскрываются. Содержимое пузырей серозное, серозно-кровянистое или гнойное. Папулы также могут увеличиваться в размерах с образованием «кокарды» и западением в центре. По периферии папул возникают пузырьки. На тыле кистей, предплечий, голеней расположены эритематозно-папулезные элементы синюшно-красного цвета с вдавлением в центре, окруженные ярким венчиком гиперемии (кольцевидные и мишеневидные высыпания).
Слизистая оболочка полости. Характерным проявлением синдрома являются буллезные высыпания на отечной и гиперемированной слизистой оболочке полости рта, глотки, языка, миндалин, десен, которые вскоре изъязвляются, сливаются и покрываются серовато-белыми пленками или корками. На губах развивается отек, появляется кровянисто-серозный экссудат, а затем корки. Вокруг отверстий носа имеются серозно-геморрагические корочки; слизистая полости носа гиперемирована, отечна, носовые ходы сужены, с кровянистыми корками; носовое дыхание затруднено. Веки отечны, гиперемированы, покрыты геморрагическими корочками. Поражение глаз характеризуется тяжелым катаральным и гнойным конъюнктивитом с развитием пузырьков и эрозий, изъязвлений и рубцовых изменений роговицы, увеитом, панофтальмитом.
| Появляются высыпания пятнистого и/или петехиального характера. Могут наблюдаться уртикарная сыпь или пузыри. Очень часто высыпания напоминают многоформную экссудативную эритему, причем первые высыпания зачастую появляются на слизистой оболочке полости рта. Сыпь сливается, образуя болезненные пятна с коричневым оттенком, имеет тенденцию к распространению по всему кожному покрову, кроме волосистой части головы. Вскоре на этом фоне или на видимо здоровой коже появляются признаки отслойки эпидермиса, проявляющиеся симптомом «смоченного белья» (при прикосновении эпидермис скользит и сморщивается под пальцами), пузырями с тонкой дряблой поверхностью, которые увеличиваются при надавливании на них. Эпидермис отслаивается (чаще в виде «перчаток и носков») с образованием обширных цианотично-красных эрозий, резко болезненных и кровоточащих при прикосновении к ним. Кожа приобретает вид ошпаренной кипятком. Симптом Никольского резко положительный (легкое надавливание пальцем на кожу сбоку от пузыря приводит к увеличению его площади). При синдроме Лайелла отслойка эпидермиса на 30 % поверхности тела и более. С появлением высыпаний состояние больных резко ухудшается. В связи с большой потерей жидкости с эрозивных поверхностей наблюдается обезвоживание организма, что приводит к тяжелым расстройствам кровообращения и нарушению функции почек. В последующем на эрозивных поверхностях возникают язвенные образования. Процесс может принять генерализованный характер, сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов.
Три типа течения: сверхострое, острое и благоприятное
При повторном назначении причинного препарата приводит к рецидиву болезни. В этом случае острый эпидермальный некролиз развивается гораздо быстрее и протекает намного тяжелее.
| Доп. исследование
| данных аллергологического анамнеза и методов аллергодиагностики in vitro
| В мазках-отпечатках с эрозий при окраске по Романовскому–Гимзе выявляются кубоидные клетки с крупными ядрами
| Диф. диагностика
| тяжелой формой острого герпетического стоматита, вульгарной пузырчаткой, синдромом Лайелла, доброкачественной пузырчаткой слизистых оболочек, вторичным сифилисом
| Пузырчатка, многоформная экссудативная эритема и синдром Стивенса-Джонсона (таблица внизу), термические ожоги, скарлатина
| Лечение
| В стационарах.
Местное лечение: Налаживание питания является обязательным компонентом проводимой терапии, в рацион вводить бульоны, кисели, протертое мясо, жидкое пюре, кефир, соки.
обезболивание слизистой полости рта: 5–10 %-ный раствор анестезина на глицерине; лидокаин — аэрозоль; 1–2 %-ный раствор пиромекаина; 0,5 %-ный раствор натрия уснината в 2 %-ном масляном растворе анестезина; обработка СОПР протеолитическими ферментами: 0,1 %-ный раствор трипсина, химотрипсина аппликации в течение 10-15 минут 1 раз в день ирригация полости рта подогретыми антисептическими растворами: 0,02% фурацилина; 0,06% раствор хлоргексидина биглюконата применение кортикостероидных мазей (мазь гидрокортизона, мазь преднизолона) обработка СОПР средствами, ускоряющими эпителизацию (при улучшении состояния пациента, уменьшении болей, исчезновении запаха изо рта, уменьшении налета на эрозиях). Применяют: ретинола ацетат, облепиховое масло, масло шиповника Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый без спиртовой.
Непременным условием успешного лечения таких детей является санация очагов в полости рта
| Обязательная госпитализация. Ведут как ожоговых в максимально стерильных условиях. Отменяют препарат.
Дезинтоксикация, десенсибиллизация, антибиотикотерапия, плазмоферез, иммуномодуляторы.
Местно: орошении эрозий кортикостероидными аэрозолями (оксикорт – окситетрациклина гидрохлорид+гидрокортизон).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый без спиртовой. вяжущие (галаскорбин, таннин) обезболивание слизистой полости рта: 5–10 %-ный раствор анестезина на глицерине; лидокаин — аэрозоль; 1–2 %-ный раствор пиромекаина; 0,5 %-ный раствор натрия уснината в 2 %-ном масляном растворе анестезина; ирригация полости рта подогретыми антисептическими растворами: 0,02% фурацилина; 0,06% раствор хлоргексидина биглюконата обработка СОПР средствами, ускоряющими эпителизацию (при улучшении состояния пациента, уменьшении болей, исчезновении запаха изо рта, уменьшении налета на эрозиях). Применяют: ретинола ацетат, облепиховое масло, масло шиповника Местно на кожу назначают 5 %-ную дерматоловую мазь (антисептическое, вяжущее действие), применяют эпителизирующие, кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази.
|
|
|
|