Уиппл. Болезнь Уиппла. Нао Медицинский университет г. Караганды Кафедра Внутренних болезней 1 Болезнь Уиппла
 Скачать 384.48 Kb.
|
|
НАО «Медицинский университет г. Караганды» Кафедра Внутренних болезней № 1 Болезнь Уиппла Содержание: Актуальность Определение История вопроса Эпидемиология Этиология Клиническая картина Диагностика Диф. Диагностика Лечение Клинический случай Вывод Актуальность проблемы Болезнь Уиппла остается объектом обсуждения, несмотря на то, что ее первое описание было сделано 110 лет назад. Данное заболевание встречающееся крайне редко, несет в себе коварство, так как- клиническая картина при данном заболевании неспецифична, именно поэтому доктора сталкиваются с трудностями в ее распознавании. Отсутствие классических симптомов поражения желудочно-кишечного тракта и вовлечение в патологический процесс других ораганов и систем может привести к неправильной постановке диагноза. Болезнь Уиппла БУ это системное инфекционное заболевание тонкой кишки, возникающее у лиц с нарушением Т-клеточного иммунитета и макрофагов. Как следствие происходит закупорка лимфатических сосудов тонкого кишечника и других органов гликозамингликановыми комплексами бактериального происхождения. Болезнь Уиппла. История вопроса. George Hoit Whipple (1878-1976)- доктор медицины Рочестерского университета, госпиталя Дж. Хопкинса, американский патологоанатом в 1907г. Опубликовал клиническое наблюдение, в котором описал 35-летнего миссионера с медицинским образованием, страдающего диареей, синдромом мальабсорбции, мезентереальной лимфоаденопатией, мигрирующим полиартритом. Следующее описание болезни Уиппла появилось лишь через 23 года. Эпидемиология 0,5 – 1 случай на 1 млн. населения; мужчины в 8 раз чаще; преимущественный возраст 40 – 49 лет; чаще жители сельской местности; семейные случаи. Этиология Только в работах двух последних десятилетий с помощью полимеразной цепной реакции из инфицированных тканей пациентов была выделена грамположительная бацилла, получившая название Tropheryma whipplei, относящаяся к актиномицетам. Клиническая картина Суставной синдром по типу мигрирующего полиартрита в 75% случаях. Клиническая картина Поражение ЖКТ (60-65%) Диарея по типу стеатореи, чаще всего Приступообразная разлитая боль в животе Синдром мальабсорбции гиповитаминоз Прогрессирующая потеря массы тела Клиническая картина Поражение органов дыхания (30-40 %) – пневмонит, плевральный выпот, гранулёматозная медиастинальная лимфаденопатия. Поражение ССС (30-55%) - наиболее часто - эндокардит Поражение ЦНС (10-15 %) -деменция, офтальмоплегия, миоклония В развернутой стадии заболевания лихорадочный синдром с генерализованной лимфоаденопатией Пурпура без тромбоцитопении Клиническая картина Поражение глаз: увеит, офтальмоплегия, глаукома, кератит. Диагностика Специфические изменения лабораторных показателей: ↑↑↑ СОЭ, лейкоциты, СРБ ↓↓↓ Hb, Fe, Ca, K, белок, альбумин, холестерин (как следствие мальабсорбции) Колоноскопия с биопсией и дальнейшей электронной микроскопией материала позволяют выявить палочковидных бактерий ПЦР диагностика Эндоскопия тонкого кишечника Дифференциальный диагноз ОРЛ РА Туберкулез кишечника Злокачественная неходжкинская лимфома Болезнь Крона Саркоидоз Болезнь Стилла у взрослых ВИЧ Лечение Антибактериальная терапия Стартовая схема лечения (в течении 14 дней) Цефтриаксон 2г в/в или Меропенем 3 г в/в, или бензилпенецилин (пенецилин G) 12 млн ЕД/ сут + стрептомицин 1 г в/в 1 раз в день Поддерживающая схема лечения (в течении 1 года) Котриксамазол по 1 т. 2 раза в день внутрь в течении 1-2 лет или доксциклин в 200мг/сут внутрь + гидроксихлорин 200 мг 3 раза в день внутрь + сульфадиазин 2-4 г/сут Лечение Вспомогательная терапия: 1. Преднизолон 30-40 мг в сутки с постепенным снижением дозы вплоть до полной отмены. 2. Для ликвидации последствий синдрома мальабсорбции: - коррекция метаболических нарушений; - коррекция водно-электролитного обмена; - восполнение дефицита Fe и витаминов и т.д. Клинический случай 63-летний некурящий мужчина, обратился в клинику с жалобами на сухой кашель, усиливающийся в ночное время и беспокоящий его уже на протяжении 2 лет. Возникновение кашля больной связывает с перенесенной острой респираторной вирусной инфекцией во время путешествия по Южной Америке. Врач общей практики назначил пациенту курс антибиотикотерапии, но он не оказал значимого эффекта, тогда больному была рекомендована ингаляция салметерола и флутиказона, способствовавшая незначительному уменьшению интенсивности кашля. Клинический случай У данного пациента имеет место хронический кашель, который диагностируется при длительности симптома более 8 нед. Наиболее распространенными причинами хронического кашля у некурящих лиц являются постназальный синдром (аллергической, неаллергической, инфекционной природы), бронхиальная астма (БА), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Наиболее вероятной причиной кашля у этого больного может быть ГЭРБ или постназальный синдром, возникший после перенесенной ОРВИ. В то же время большая продолжительность сухого кашля может указывать на легкое течение БА, однако правильное использование комбинированного ингалятора должно было бы купировать проявления этого заболевания. Клинический случай Анамнез жизни. На протяжении минимум 5 лет пациента периодически беспокоят артралгии и миалгии; в течение последних 2 лет он отмечает возникновение эпизодов ночной потливости. Артралгии поражают преимущественно крупные суставы (колени, запястья, бедра, лодыжки), длятся в среднем 2 нед., а потом полностью исчезают. В течение первых 2 лет после появления артралгий пациент наблюдался у ревматолога, при обследовании у которого были получены отрицательные результаты анализов на ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду) и HLA-B27. Туберкулиновые кожные пробы, рентгенологическое исследование грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости не выявили патологических изменений. Клинический случай БА и ГЭРБ остаются наиболее вероятными причинами кашля. Все показатели спирометрии, соответствовали нормативным значениям. КТ органов грудной клетки не выявила никакой патологии, кроме легкой формы бронхоэктатической болезни. Таким образом, наиболее вероятной причиной кашля может быть ГЭРБ. Пациент далее не желал проходить диагностическое обследование Клинический случай Спустя 3 года мужчина снова обратился в стационар и сообщил о появлении новых симптомов, которые беспокоили его уже на протяжении 6 мес. Ухудшение самочувствия началось с интенсивного газообразования и вздутия живота, диареи с малым объемом каловых масс. Выраженность метеоризма постепенно уменьшилась на протяжении нескольких месяцев, а диарея спонтанно саморазрешилась через 6 мес. Интенсивное газообразование и вздутие живота пациент объяснял употреблением пищи, содержащей большое количество клетчатки. Затем через 3 месяца у пациента появилась сильная головная боль, которая длилась 2 дня и сопровождалась транзиторной бинокулярной потерей зрения, по поводу чего больной был госпитализирован в отделение неотложной помощи. При обследовании обнаружен высокий уровень С-реактивного белка — 44,7 мг/л (при норме <3,0 мм/л), СОЭ — 69 мм/ч (при норме <10 мм/ч). Уровень гемоглобина составлял 13,5 г/дл, количество лейкоцитов — 8,7×103. Электролитный состав и содержание креатинина в крови находились в пределах нормативных значений. КТ головы не выявила патологических отклонений. Был установлен предположительный диагноз височного артериита и ревматической полимиалгии. Клинический случай КТ органов грудной клетки и брюшной полости выявила умеренный интерстициальный отек легких и небольшой двусторонний плевральный выпот. Отмечено расширение ствола легочной артерии обнаружены признаки экссудативного перикардита. Диагностирована распространенная абдоминальная лимфоаденопатия, которая считается одним из основных маркеров лимфомы, так же как и утолщение стенок плохо растянутых проксимальных отделов тонкой кишки. Данные КТ органов брюшной полости можно расценить как лимфопролиферативное заболевание или неопластический процесс с преимущественным поражением проксимальных отделов тонкого кишечника. В то же время лимфаденопатия может быть вызвана инфекционным началом, включая микобактерии туберкулеза. Ранее полученные отрицательные результаты кожных туберкулиновых проб не позволяют исключить туберкулез, так как при диссеминированной форме заболевания этот вид обследования мало информативен. Клинический случай У пациента не было обнаружено пальпируемых периферических лимфоузлов, но, учитывая клиническую настороженность в отношении лимфомы, больному предложено проведение диагностической лапаротомии и эксцизионной биопсии лимфатических узлов. Микробиологическое исследование полученного образца позволило выявить грамположительные бактерии в ткани лимфоузла. Данный факт натолкнул на мысль о таком вероятном диагнозе, как болезнь Уиппла. Прямое генетическое секвенирование подтвердило наличие ДНК Tropheryma whipplei. Вывод: Болезнь Уиппла в силу своей мульсимптомности и многообразия масок, схожих патологий, является одним из сложнейших в диагностическом плане заболеваний. Постановка окончательно диагноза требует от специалиста пройти тернистый диагностический путь, решить массу головоломок и не умалчивать о сделанных ошибках, дабы ценой поиска не стала человеческая жизнь. Список использованной литературы: Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Учебное пособие, 2 издание, 2011 http://old.smed.ru/guides/43985/doctor/#article https://cyberleninka.ru/article/v/bolezn-uippla https://cyberleninka.ru/article/n/bolezn-uippla-2 https://health-kz.com/2015/12/16/kak-raspoznat-bolezn-uippla-slozhnyiy-klinicheskiy-sluchay/# |