Нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов
 Скачать 1.81 Mb.
|
|
Адренергические симптомы (обусловлены активацией симпатического тонуса) тахикардия, тремор, бледность кожи, потливость, мидриаз, тошнота, сильный голод, беспокойство, тревога, агрессивность. Диагностика глюкоза плазмы < 2,8 ммоль/л (при развитии комы – как правило, < 2,2 ммоль/л) Лечение Легкая гипогликемия – не требует помощи другого лица - прием 1-2 ХЕ быстро усваемых углеводов - если через 15 минут гипогликемия не купируется, повторить лечение - если гипогликемия вызвана пролонгированным инсулином, то ещё + 1-2 ХЕ медленно усваемых углеводов Тяжелая гипогликемия - уложить пациента на бок - п ри потере сознания нельзя вливать в полость рта сладкие растворы (опасность асфиксии!). - в/в струйно ввести 40 – 100 мл 40 %-ного раствора глюкозы, до полного восстановления сознания. - альтернатива или дополнительно – 1 мл раствора глюкагона п/ж или в/м - госпитализация, если сознание не восстанавливается + в/в капельно 5-10% р-р глк 11. Лактацидемическая кома. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Определение метаболический ацидоз с большой анионной разницей (≥10 ммоль/л) и уровнем молочной кислоты в крови > 4 ммоль/л (по некоторым определениям > 2 ммоль/л Этиология Повышение образования и снижение утилизации лактата - Лактатацидоз тип А - тканевая гипоксия (повышение метаболизма глюкозы по анаэробному пути, с конечным образованием лактата) . Этиология – дыхательная, сердечная недостаточность, тяжелая анемия, ожоги, травмы, гнойные процессы, асфиксия - Лактатацидоз тип Б - нарушение утилизации лактата (почечная, печеночная недостаточность, алкоголизм) ферментопатии - нарушение превращения лактата в пируват, нарушения ферментов глюконеогенеза, - Злокачественные новообразования (продуцируют избыток лактата)) - Лактатацидоз при назначении бигуанидов (ингибируется ЛДГ) – повышенное образование лактата Патогенез Избыток лактата проникает через гематоэнцефалический барьер и действует токсически Накопление лактата в мышечной ткани обуславливает болевой синдром Клиническая картина миалгии, не купирующиеся анальгетиками, боли в сердце, не купирующиеся антиангинальными средствами, боли в животе, головные боли, тошнота, рвота, слабость, адинамия, артериальная гипотензия, тахикардия, одышка, впоследствии дыхание Куссмауля, нарушение сознания от сонливости до комы Диагностика Лактат больше 5 ммоль/л рН менее 7,35 чаще гипергликемия часто повышение креатинина, гиперкалиемия КЩС – декомпенсированный метаболический ацидоз: рН < 7,3, уровень бикарбоната плазмы ≤ 18 ммоль/л, анионная разница 10–15 ммоль/л Недостаток анионов АР (англ. AG – Anion Gap (анионная разница) AG = (Na+K) (Cl+HCO3), в норме — менее 15 - 25 ммоль/л Лечение 1) Уменьшение продукции лактата: ИКД, ИУКД, ИСБД по 2-5 ЕД/ч в/в, 5% р-р глк 100- 125 мл/ч 2) Удаление избытка лактата (и метформина) – гемодиализ с безлактатным буфером 3) Восстановление КЩС: ИВЛ, бикарбонат натрия при рН менее 6,9 4) Гидрокортинон 250-300 мг в/в, струйно 12. Гестационный сахарный диабет. Диагностика. Лечение. Определение Гипергликемия, впервые выявленная во время беременности, но не соответствующая критериям манифестного СД Диагностика 1) При первом обращении беременной к врачу любой специальности на сроке с 6-7 недели до 24 недель рекомендуется определение глюкозы венознойтплазмы натощак. 2) При подозрении на манифестный СД рекомендуется определение гликемии в любое время дня независимо от приема пищи или HbA1c. 3) Всем женщинам, у которых не было выявлено нарушение углеводного обмена на ранних сроках беременности, между 24 и 28 неделями рекомендуется проводить пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с75 г глюкозы (тест может быть проведен вплоть до 32 недели беременности) Если больше этих цифр, то это манифестный СД во врем беременности Лечение 1) Модификация образа жизни – ограничение жиров и исключением легко усвояемых углеводов, ходьба не менее 150 мин/неделю 2) Ежедневный контроль гликемии 3) Самоконтроль кетонурии 1 р/2 нед 4) Показания к инсулинотерапии: невозможность достижения целевых показателей гликемии (два и более нецелевых значений гликемии при соблюдении рекомендаций по диетотерапии) 5) Инсулинотерапия: - начало с ИУКД по потребности - если гипергликемия натощак выше целевого уровня, то ИДД и ИСД - манифестфеный СД – базис-болюсная терапия 13. Аутоиммунный тироидит Хасимото. Этиология. Патогенез. Клиника. Прогноз и осложнения. Лечение. Определение хроническое воспалительное заболевание щитовидной железы (ЩЖ) аутоиммунного генеза, при котором в результате хронически прогрессирующей лимфоидной инфильтрации происходит постепенная деструкция ткани ЩЖ, чаще всего приводящая к развитию первичного гипотиреоза - гипертрофический – классический вариант, зоб Хашимото - атрофический Этиология Генетический дефект иммунной системы – АТ к ЩЖ (носительство генов гистосовместимости HLA – DR3, DR5) Внешние факторы – экология, стрессы Наблюдается сочетание АИТ у одного и того же пациента или в пределах одной семьи с другими аутоиммунными заболеваниями - СД 1 типа, витилиго, пернициозной анемией, хроническим аутоиммунным гепатитом, ревматоидным артритом Патогенез Дефицит Т-супрессоров → выживание «запрещенных» Т-лф, которые имеют аутоагрессию → реакция гиперчувствительности замедленного типа и воспалительный процесс в ЩЖ → деструкция клеток ЩЖ и снижение продукции гормонов + повышение уровня ТТГ по принципу обратной связи → увеличение железы – зоб Атрофическая форма развивается, когда формируются аутоАТ к рецепторам ТТГ (тогда происходит деструкция клеток и ТТГ не стимулирует рост железы) – выражен фиброз, атрофия клеток Клиника Развитие в течение нескольких недель-месяцев (может лет) 1) Эутиреоидная фаза – клинически не выявляется 2) Фаза субклинического гипотиреоза – повышение ТТГ при нормальных значениях Т4 3) Фаза явного гипотиреоза - число функционирующих тиреоцитов падает ниже критического уровня, концентрация Т 4 в крови снижается и манифестирует гипотиреоз - зоб: затруднение глотания и дыхания, может быть болезненность в области ЩЖ - гипотиреоз: вялость, мышечная слабость, кожа суха и бледная, отеки, ломкость костей и волос, увеличение массы тела, запоры, гипотония При гипертфроической форме ЩЖ визуально увеличена, при пальпации имеет плотную, неоднородную ("неровную") структуру, не спаяна с окружающими тканями, безболезненная. Иногда может расцениваться как узловой зоб или рак ЩЖ. Напряженность и небольшая болезненность ЩЖ могут отмечаться при быстром увеличении ее размеров. При атрофической форме объем ЩЖ уменьшен, при пальпации также определяется неоднородность, умеренная плотность, с окружающими тканями ЩЖ не спаяна. Хаши-токсикоз – не имеет выраженной клинической картины и протекает субклинически (снижение ТТГ при нормальных значениях Т3 и Т4) Прогноз и осложнения Ведущее осложнение – гипотиреоз и его последствия Естественным течением аутоиммунного тиреоидита является развитие стойкого гипотиреоза, с назначением пожизненной заместительной гормонотерапии левотироксином натрия. Лечение 1) Фаза эутиреоза – наблюдение 2) Гипертиреоидная фаза – бета-блокаторы, тиреостатики не рекомендуются 3) L-тироксин назначают, начиная с относительно малых доз (12,5-25 мкг/сут.), постепенно повышая их до достижения эутиреоидного состояния. Утром натощак, за 30 минут до завтрака. Под контролем ТТГ. Спустя год делается попытка отмены препарата, чтобы исключить транзиторный характер нарушений функции ЩЖ. 4) Оперативное лечение 14. Подострый тироидит де Кервена. Этиология. Клиника. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Определение это заболевание ЩЖ воспалительного характера, предположительно вирусной этиологии, длящееся от одной недели до нескольких месяцев, в разгар заболевания чаще всего проявляющееся выраженной болезненностью в области ЩЖ и лихорадкой, иногда с присоединением симптомов тиреотоксикоза; имеющее склонность к рецидивированию Этиология - перенесенная вирусная инфекция (вирус эпидемического паротита, вирус Коксаки, аденовирусы, ЕСНО-вирусы, вирусы гриппа, в том числе H1N1, вирус Эпштейна–Барр) - генетическая предрасположенность Патогенез Проникая внутрь клетки, вирус вызывает образование атипичных белков, на которые организм реагирует воспалительной реакцией. Воспалительный процесс в ЩЖ приводит к деструкции фолликулярных клеток и фолликулов, потере фолликулами коллоида. Отмечается инвазия ЩЖ полинуклеарными лейкоцитами, лимфоцитами, образуются гранулемы, которые содержат гигантские многоядерные клетки. Наряду с деструктивными изменениями наблюдается пролиферация тиреоидных клеток и образование новых фолликулов. Все содержимое поврежденного фолликула железы попадает в кровеносное русло (тиреотоксикоз без гиперфункции ЩЖ) Клиника - острое начало - боли в области шеи, болезненность при глотании - интоксикационный синдром 1) начальный период – тиреотоксикоз – выход Т3 и Т4 в крови 2) переходная -функция ЩЖ не наружена 3) снижение функции ЩЖ = транзиторный гипотиреоз 4) восстановление функции ЩЖ Длительность 2-6 мес Лечение 1) НПВС и ГКС 2) В тиреотоксическую фазу – бета- адреноблокаторы Прогноз благоприятный 15. Диффузный токсический зоб. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Методы диагностики. Лечение. Прогноз. Определение аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки стимулирующих антител к рецепторам тиротропного гормона (рТТГ), с развитием симптомов тиреотоксикоза АТ – тиреостимулирующие иммуноглобулины, приводящие к гипертрофии и гиперфункции щитовидной железы Этиология - генетическая предраспложенность - внешние факторы – стресс, инфекции, ЧМТ – индукция иммунолого ответ Клиника - повышенная возбудимость, эмоциональная лабильность, нарушения сна - потливость - сердцебиение - потеря веса - мышечная слабость - фибрилляция предсердий - длительно – дилятационная кардиомиопатия - экзофтальмопатия (с. Грефе - отставание верхнего века от верхнего лимба при взгляде вниз, с. Краузе – усиленный блеск глаз с.Кохера - отставание верхнего века от верхнего лимба при взгляде верх, верхнее веко передвигается кверху быстрее, чем глазное яблоко, с. Штельвага – редкое мигание и расширение глазной щели) Диагностика - клиническая картина - высокий уровень свТ4 и свТ3 и низкое содержание ТТГ в крови -аутоАТ крТТГ - УЗИ ЩЖ Лечение 1) Тиреостатики – тиамазол. Перед началом тиреостатической терапии рекомендуется определение исходной развёрнутой гемограммы с подсчётом процентного содержания пяти типов лейкоцитов, а также печёночного профиля, включая билирубин и трансаминазы 2) Если у пациента с ДТЗ после отмены тиамазола вновь развивается тиреотоксикоз, рекомендовано рассмотреть вопрос о проведении радиойодтерапии или тиреоидэктомии 3) Единственными противопоказаниями к лечению 131I являются беременность и грудное вскармливание Прогноз Отсутствие лечения – неблагоприятный 16. Токсическая аденома щитовидной железы. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Определение = болезнь Пламмера – доброкачественное образование, продуцирующее гормоны. Тиреоциты в аденоме функционально автономны и не зависят от ТТГ Клиника Клиника тиреотоксикоза: снижением массы тела, одышкой, слабостью, сонливостью, тахикардией, аритмией Диагностика Повышение Т3 и Т4, ТТГ ниже нормы УЗИ – солитарный узел Сцинтиграфия (технеций 99) – горячий узел Пункционная биопсия Лечение Оперативное Радиойодтерапия Тиреостатики 17. Тиреотоксическая кардиомиопатия. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Основной причиной дистрофии миокарда при тиреотоксикозе является несоответствие между увеличившейся потребностью кардиомиоцитов в энергетическом обеспечении и способностью этих клеток к синтезу АТФ. ТГ нарушают окислительное фосфорелирование, приводя к быстрому истощению запасов АТФ и инициируя появление вакуольной и жировой дистрофии в сократительных клетках миокарда. Атрофия и гибель кардиомиоцитов сопровождается диффузным усилением синтеза коллагена, что приводит к фиброзу миокарда, снижению его контрактильности и является одной из причин формирования сердечной недостаточности. 1 стадия – гиперкинетическая увеличение вольтажа комплекса QRS, появлением ЭКГ-признаков дефицита калия у большинства больных, значительным увеличением фракции выброса левого желудочка по данным Эхо-КГ. Боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой и некупируемая нитроглицерином Часто жалобы отсутствуют 2 стадия – эукинетическая начинает формироваться диффузный кардиофиброз, что приводит к снижению исходно высокой фракции выброса левого желудочка до нормальных значений. Эхо-КГ у большинства пациентов выявляет значительную гипертрофию миокарда левого желудочка появляются признаки умеренной гипертрофии миокарда правого желудочка и повышения давления в легочной артерии. 3 стадия- гипокинетическая характеризуется появлением мелких и крупных очагов кардиосклероза в миокарде. На этой стадии происходит значительное снижение фракции выброса левого желудочка, увеличение его конечного диастолического объема. Клинически у пациентов появляются признаки застойной СН дистрофические изменения в папиллярных мышцах левого желудочка, что способствует появлению пролапса митрального клапана (риск его возникновения повышается в 4-6 раз) Диагностика 1) Клинические проявления 2) ЭКГ 3) ЭхоКГ Лечение: 1) Лечение тиреотоксикоза 2) Бета-блокаторы – лучше неселективные 3) Аспаркам 4) иАПФ 5) хирургическое лечение 18. Эндемический зоб. Этиология. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Определение диффузное увеличение щитовидной железы, развивающееся вследствие йодной недостаточности у лиц, проживающих в определенных географических районах с недостаточностью йода в окружающей среде (то есть в эндемичной по зобу местности) РФ относится к эндемичной зоне Этиология Постоянное недостаточное поступление в организм йода приводит к уменьшению его содержания в ткани щитовидной железы. В результате (для поддержания эутиреоидного состояния) происходит компенсаторное усиление продукции ею менее йодированного, но биологически более активного трийодтиронина (Т3), тогда как синтез тироксина (Т4) - основного гормона, секретируемого щитовидной железой в норме, снижается. Секреция тиреотропного гормона (ТТГ) гипофизом в этом случае повышается (механизм отрицательной обратной связи), что приводит к стимуляции функции щитовидной железы и, как следствие, к увеличению ее размеров. Последовательными стадиями перестройки паренхимы железы при постоянном недостатке йода являются компенсаторная гипертрофия, локальная и диффузная гиперплазия, а при прогрессировании процесса - необратимая трансформация интра- и интерфолликулярного эпителия в микрофолликулы с дальнейшим образованием узла Разрастание стромы зависит от струмогенов (соя, арахис, манго, некоторые ЛС, курение) Клиника При эутиреоидном состоянии больные могут жаловаться на общую слабость, утомляемость, головную боль, неприятные ощущения в области сердца. Обычно эти жалобы появляются при больших степенях увеличения железы и отражают функциональные расстройства нервной и сердечно-сосудистой систем. По мере увеличения зоба и сдавления прилежащих органов появляются жалобы на чувство давления в области шеи, больше выраженное в положении лежа; на затрудненное дыхание, иногда - глотание; при сдавлении трахеи могут наблюдаться приступы удушья, сухой кашель. Диагностика УЗИ ЩЖ Поглощение радиоактивного йода увеличено Пункционная биопсия Уровень Т3 и Т4, ТТГ Суточная экскреция йода с мочой Лечение 1) Йодид калия 100-200 мкг/сут утром до завтрака. Эффективность через 6 мес 2) Если не было эффекта, то левотироксин натрия (удерживать ТТГ на нижней границе нормы) 19. Синдром пустого турецкого седла. Этиология. Клинические проявления. Диагностика. Определение Состояние, когда увеличенное в размерах турецкое седло, определяемое инструментальными методами, хотя бы частично заполняется воздухом, что свидетельствует о недостаточности диафрагмы турецкого седла Этиология Первичный (идиопатический) - дефект диафрагмы турецкого седла - следствие гипертрофии гипофиза Вторичный - пролактилома - акромегалия - болезнь Иценко-Кушинга Это следствие гипофизэктомии или облучения - инфаркт аденомы гипофиза Клиника Повышение внутричерепного давления, ожирение, СН, иногда гипопитуитаризм Часто случайная находка Мучительная головная боль Отек зрительного нерва Гипертензия Редко – ринорея – разрыв дна турецкого седла Нарушения функций эндокринных желез, как правило, не происходит Диагностика Рентген, МРТ 20. Акромегалия и гигантизм. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения. Лечение. Акромегалия Гигантизм нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма) нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома) Эктопическая секреция гормона роста: - эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса) - экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения) Эктопическая секреция соматолиберина: - эндокраниальная (гамартромы, ганглиоцитомы) - экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ) Синдромы генетических нарушений: - синдром Мак-Кьюна-Олбрайта - синдром МЭН-1 (синдром Вермера) - комплекс Карни - изолированная семейная акромегалия 1) Под воздействием ростовых факторов в мягких тканях происходит отложение мукополисахаридов; возникают повышение продукции коллагена, пролиферация хрящей, что в конечном итоге приводит к росту и утолщению мягких тканей, хрящей и костей и объясняет появление главных визуальных клинических симптомов заболевания. 2) Действие СТГ на углеводный обмен заключается в активации распада гликогена, повышении активности инсулиназы печени, разрушающей инсулин, угнетении фермента гексокиназы, что может результироваться в развитие специфической формы сахарного диабета. Избыток СТГ приводит к активации липолиза и торможению липогенеза, гиперкальциемии и гиперфосфатемии. 3) С прогрессированием заболевания на фоне гипертрофии и пролиферации развиваются склеротические изменения в органах и тканях с постепенным развитием полиорганной недостаточности. Длительная избыточная секреция СТГ ассоциирована с повышением риска развития неопластических процессов различной локализации. 1) Непосредственный избыток СТГ 2) Внутричерепная гипертензия 3) Эндокринные расстройства, обусловленные вовлечением тропных органов Наиболее ярким клиническим проявлением акромегалии является изменение внешности. Пациенты отмечают укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, надбровных дуг, развиваются диастема (расширение межзубных промежутков), прогнатизм, особенно нижней челюсти, что приводит к нарушению прикуса. Увеличиваются в размерах конечности. Гипертрофия потовых и сальных желез на фоне утолщения кожи приводит к уплотнению кожи, появлению глубоких складок. Пролиферация хрящевой ткани гортани и компрессия возвратного нерва приводят к появлению низкого, охрипшего голоса. Начальная гипертрофия мышц сменяется миопатией, а гипертрофия хрящевой ткани приводит к развитию артропатий и артралгий |