биохимия. Наследственное нарушение синтеза какого фермента вызывает такое состояние
 Скачать 42.54 Kb.
|
|
1. У больных гликогенозом (болезнь Гирке) нарушено превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу, в результате чего происходит накопление гликогена в печени и почках. Наследственное нарушение синтеза какого фермента вызывает такое состояние Гликогенсинтетазы Гексокиназы Гликогенфосфорилазы Глюкокиназы Глюкозо-6-фосфатазы 2. РАСПАД ДЕПОНИРОВАННОГО ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ НАЧИНАЕТСЯ С ОБРАЗОВАНИЯГЛЮКОЗО-1- ФОСФАТА. НАЗОВИТЕ ФЕРМЕНТ, КАТАЛИЗИРУЮЩИЙ ЭТОТ ПРОЦЕСС фосфотаза гексокиназа фосфорилаза амилаза фосфоглюкомутаза 3. Углеводы всасываются в виде ████████████████10полисахаридов крахмала олигосахаридов моносахаридов дисахаридов инулина клетчатки 4. У 22-летней женщины после употребления аспирина появились признаки гемолитической анемии вследствие наследственного дефекта фермента пентозофосфатного цикла - глюкозо- 6-фосфатдегидрогеназы, которая обеспечивает образование в организме ФМН НАДФНН+ ФАД НАД+ АТФ 5. Распад депонированного гликогена в печени начинается с образования глюкозо-1-фосфата. Назовите фермент, катализирующий этот процесс гексокиназа амилаза фосфоглюкомутаза фосфорилаза - фосфатаза 6. Глюкоза крови является источником энергии для длительной работы скелетных мышц не является субстратом для синтеза заменимых аминокислот имеет постоянную концентрацию 3,33-5,55 ммоль/л при длительном голодании глюкостаз поддерживается за счет гликолиза - может превращаться в ТАГ в абсорбтивный период 7. Основными причинами агликогенозов являются Репрессия генов, кодирующих синтез гликогенсинтаз Глюкозурия Низкая чувствительность рецепторов к "контринсулярным" гормонам Алиментарная гипогликемия при голодании Подавление активности гликогенсинтаз Торможение синтеза гликогена из аминокислот в печени Высокая активность ферментов гликогенолиза 8. Максимальное количество АТФ, образующееся при катаболизме 12 молям 2 молям молекулы глюкозы, равно 38 молям 136 молям 1 молю 9. Причина СД I типа Мутация в гене инсулина Наследственный дефект рецепторов инсулина Повреждение внутриклеточных посредников инсулинового сигнала Высокая скорость катаболизма инсулина Уменьшение количества β-клеток 10. Конечным продуктом анаэробного гликолиза является две триозы: глицеральдегид-3-фосфат, диоксиацетонфосфат лимонная кислота пировиноградная кислота молочная кислота ацетил-коА 11. ТРАНСПОРТ ГЛЮКОЗЫ В КЛЕТКИ МОЗГА ПРОИСХОДИТ с участием ГЛЮТ-3 по механизму симпорта с затратой энергии АТФ - независимо от инсулина по градиенту концентрации 12. Биотин - кофактор оксидазы аминокислот пируватдекарбоксилазы сукцинатдегидрогеназы Аспартатаминотрансферазы - пируваткарбоксилазы 13. ГЛИКОЛИЗ служит основным поставщиком энергии для мышц обеспечивает окисление глюкозы и образование АТФ только в аэробных условиях включает одну реакции субстратного фосфорилирования происходит только при условии регенерации НАД+ с помощью пирувата обеспечивает энергией мышцы при длительной работе 14. У 20-летнего мужчины после бега усиливалась усталость и мышечные боли в ногах. Концентрация лактата в крови остается сниженной. Дефицит какого из следующих ферментов наблюдается в мышцах Фруктозо-1-фосфат альдолаза Гликогенфосфорилаза Фруктозо-1,6-бисфосфатаза - Глюкозо-6-фосфатаза - Пируваткарбоксилаза 15. Окислительное декарбоксилирование пирувата завершается образованием восстановленного кофермента НАДН+Н+ ацетил-коА лактата углекислого газа оксалоацетата 16. Все верно в отношении непереносимости фруктозы, за исключением Дефектный фермент фруктозо-монофосфатальдолаза Накапливается фруктозо-1-фосфат Ингибируется гликогенфосфорилаза Моча имеет положительную пробу с тестом Геллера 17. ГЛЮКУРОНОВАЯ КИСЛОТА - ЭТО вещество, выполняющее антитоксическую функцию вещество, выполняющее энергетическую роль структурный компонент гликозамингликанов вещество которое используется в синтезе лактозы вещество которое используется для синтеза гликогена 18. ГАЛАКТОЗА ОБРАЗУЕТСЯ ПРИ ПЕРЕВАРИВАНИИ изомальтозы мальтозы лактозы сахарозы крахмала 19. ГАЛАКТОЗА ОБРАЗУЕТСЯ ПРИ ПЕРЕВАРИВАНИИ изомальтозы сахарозы мальтозы лактозы крахмала 20. Инсулинзависимые переносчики глюкозы имеют клетки скелетных мышц мозга жировой ткани поджелудочной железы кишечника 21. КАТАБОЛИЗМ ГЛЮКОЗЫ промежуточные продукты используются в анаболических процессах служит основным источником АТФ для клеток мышц при длительном голодании происходит только в цитозоле клетки может протекать только в аэробных условиях 22. Лица с мутацией в гене альдолазы В подвержены тяжелой гипогликемии при употреблении фруктозы. Гипогликемия может быть объяснена нарушением работы гликогенфосфорилазы. Что из следующего лучше всего объясняет этот метаболический дефект Истощение фосфатного пула, необходимого для фосфорилазы Расходование АТФ на образование фруктозо- 1-фосфата Аллостерическое ингибирование фосфорилазы фруктозо- 1-фосфатом Аллостерическая активация гликогенсинтазы фруктозо-1-фосфатом 23. НАИБОЛЬШЕЕ СОДЕРЖАНИЕ ГЛИКОГЕНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА (ПО МАССЕ) В мозге печени жировой ткани почках мышцах 24. Распад гликогена в печени включает повышение уровня цАМФ в клетке и активацию гликогенфосфорилазы расщепление α-1,4-гликозидных связей с образованием глюкозо-1-фосфата расщепление гликозидной связи в точке ветвления с образованием свободной глюкозы - дефосфорилирование гликогенфосфорилазы превращение глюкозо-1-фосфата в глюкозо-6-фосфат превращение глюкозо-6-фосфата в свободную глюкозу и её выход в кровь 25. В АНАЭРОБНОМ ГЛИКОЛИЗЕ НАДНН+ восстанавливает ,1,3-бисфосфоглицерат в глицеральдегид -3-фосфат образуется при окислительном декарбоксилировании пирувата превращается в НАД+ при участии митохондриальной дегидрогеназы восстанавливает пируват под действием лактатдегидрогеназы - образуется в реакции, сопряженной с синтезом АТФ 26. Катаракта может развиться вследсвие Эссенциальной фруктозурии Непереносимости лактозы Галактоземии Наследственная фруктозурия Нарушения всасывания углеводов в кишечнике 27. Глюкоза крови является источником энергии для длительной работы скелетных мышц имеет постоянную концентрацию 3,33-5,55 ммоль/л не является субстратом для синтеза заменимых аминокислот при длительном голодании глюкостаз поддерживается за счет гликолиза может превращаться в ТАГ в абсорбтивный период 28. Изучение изменений активности амилазы в крови и моче необходимы для оценки процессов всасывания углеводов оценки энергетического обмена в тканях диагностики заболеваний поджелудочной железы оценки процессов переваривания углеводов 29. ГОРМОНЫ, АКТИВИРУЮЩИЕ РАСПАД ГЛИКОГЕНА ЭТО вазопрессин соматотропный гормон инсулин глюкагон эстроген 30. Пациенты с унаследованным дефицитом фосфорилазы в скелетных мышцах (болезнь Мак-Ардля) имеют сниженную способность получать энергию, из чего Гликоген Глицерин Пируват Глюкоза Лактат 31. У 27-летнего мужчины перемежающаяся мышечная боль, слабость и скованность после физической нагрузки. Во время упражнений концентрация сывороточного лактата не увеличивается. Дефицит какого мышечного фермента наблюдается при этом Фосфорилазная активность Глюкозо-6-фосфатазная активность Неорганический фосфат Кальций Аденозин 32. Молодой человек замечает, что когда он употребляет молочные продукты, его желудок раздувается, у него наблюдаются газы и диарея. Эти симптомы отсутствуют, когда он употребляет пищу, отличную от молочных продуктов. Какой из нижеперечисленных ферментов отсутствует у молодого человека Альфа-глюкозидаза Лактаза Альфа-амилаза В-галактозидаза 33. Углеводы в организме выполняют все следующие функции, кроме субстрата для синтеза гликозаминогликанов энергетической транспортной пластической структурной 34. Депонированной формой углеводов в мышцах является глюкозо-6-фосфат глюкозо-1-фосфат гликоген олигосахариды оксалоацетат 35. Условия протекания окислительного декарбоксилирования пирувата целостность митохондриальных мембран наличие кислорода в клетке достаточная концентрация ацетил-коА, АТФ и восстановленных коферментов отсутствие воздействия тиоловых ядов достаточное количество витамина В1 36. В третьей стадии аэробного гликолиза в пересчете на 1 моль глюкозы образуется 6-8 моль АТФ 12 моль АТФ 24 моль АТФ 6 моль АТФ 36-38 моль АТФ 37. Причинами гипергликемии являются Опухоль мозгового слоя надпочечников Стресс Сахарный диабет Панкреатиты Гепатиты Избыток углеводов с пищей 38. Галактоземия проявляется в следующем за исключением Катаракты Гемолитической анемии Гепатоспленомегалии Умственной отсталости 39. Углеводы в организме выполняют все следующие функции, кроме субстрата для синтеза гликозаминогликанов транспортной структурной энергетической пластической 40. Пентозофосфатный цикл выполняет следующие функции служит источником пентоз служит источником НАДНН+ служит источником НАДФНН+ обеспечивает организм энергией способствует утилизации ацетил СоА 41. ГЛЮКОЗА В КЛЕТКАХ ЖИРОВОЙ ТКАНИ не используется для синтеза НАДФНН+ не транспортируется при участии ГЛЮТ-4 транспортируется независимо от концентрации инсулина может депонироваться в форме ТАГ фосфорилируется под действием глюкокиназы 42. Дефект какого фермента метаболизма галактозы, скорее всего, будет связан с гипогликемией, гепатомегалией и гипераминоацидурией УДФ-глюкозо-пирофосфорилаза Галактозо-1-фосфат уридилтрансфераза Фосфоглюкомутазы Галактокиназа Галактозо-4-эпимераза 43. ПРИЧИНОЙ НАСЛЕДСТВЕННОЙ НЕПЕРЕНОСИМОСТИ ФРУКТОЗЫ ЯВЛЯЕТСЯ ОТСУТСТВИЕ ФЕРМЕНТА фруктозо-монофосфатальдолазы глюкозо-6-фосфатазы фруктокиназы фосфоглюкомутазы фруктозо-1, 6-дифосфатазы 44. Гомеостаз глюкозы при длительном голодании достигается За счёт гликолиза Усилением пентозо-фосфатного пути Повышением гликогеногенеза Активацией глюконеогенеза Усилением гликогенолиза 45. Нарушение у взрослых действия лактазы может быть связано с Кишечными заболеваниями Наследственным дефектом фермента Отсутствием белков-переносчиков в мембране кишечных ворсинок Снижением влияния инсулина Возрастным снижением экспрессии лактозного гена 46. Отсутствием какого фермента обусловлена наследственная непереносимость фруктозы Триозокиназа Фруктозо-монофосфатальдолаза Фруктокиназа Глицеральдегид-3-фосфат дегидрогеназа 47. При галактоземии катаракта обусловлена образованием Глюкозы Сорбитола Галактозы Галактитола 48. Что нельзя употреблять пациенту при непереносимости фруктозы Мед Овощи Сахар Молоко 49. Наследственная непереносимость фруктозы обычно проявляется, когда ребенку около 6 месяцев, потому что в этом возрасте В печени синтезируются дефектные ферменты Материнское молоко уменьшается Фруктоза вводится в рацион питания - Вводится крахмальная диета 50. СД II типа - это Связан с недостатком инсулина Связан с отсутствием рецепторов к инсулину Диабет молодых Проявляется гипогликемией Инсулинзависимый Связан с резистентностью рецепторов к инсулину |