Неонатологія
Скачать 174.58 Kb.
|
У девочки 4-х годов с отставанием в физическом развитии при обзоре отмеченные короткая шея, низкий рост волос на голове позади, подкорачивание и искривление пятых пальцев. Интеллект не нарушен. Кариотип содержит 45 хромосом (45, ХО). Какой наиболее вероятный диагноз?
У высокорослых больных с ги-пергонадотропним гипогонадизмом и с соединенным содержанием X- и У-хромати-ну в букальному эпителии для заключительной диагностики заболевания необходимо исследовать:
Девочке 2,5 месяца. Жалобы на частое блюющее независимо от приема еды, потеря массы, слабость. Болеет свыше 1,5 месяцев. Родилась с весом 3400 г. Теперешний вес - 2900 г. Бледная, подкожная клетчатка отсутствует, пенисоподибний клитор. Тона сердца ослаблены, тахикардия. Калий крови -9,4 ммоль/л, натрий - 86 ммоль/л. Какой наиболее вероятный диагноз?
У девочки 2-х годов в анамнезе - повторные пневмонии, которые протекают с явлениями обструкции. В легких выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, дыхание ослаблено. С трудом отхаркивается густой вязкий секрет. Отмечено наличие "барабанных палочек", отставания в физическом развитии. Какой предыдущий диагноз?
У ребенка 2-х годов наблюдается задержка роста, выраженная деформация ног, гипофосфатемия, нормо-кальцемия и гиперфосфатурия. О какой патологии идет речь?
У ребенка при обзоре после рождения отмеченная брахицефалична форма черепа, деформация ушных раковин в виде выступающего про-тизавитка, епикант, косой разрез глаз, подкорачивания мизинца, двусторонняя поперечная складка на ладони. При аускультации сердца выслушивается грубый систоличний шум с максимумом в 3-4 мижреберъях по левому краю грудины. Какой прирожденный порок сердца чаще всего сопровождает эту патологию?
У ребенка из рождения отмечаются рецидивирующие бактериальные инфекции. Выявленная гипоплазия лимфо-идной ткани. После дополнительного обследования установленная болезнь Бруто-на. Каким должно быть основное направление терапии?
В результате обследования у опчика 3,5 лет выявленные пансинусит, зворотне расположение внутренних органов. Припущено синдром Картагенера. Какой патогномонический признак отсутствует в данной картине заболевания?
Мальчик 2,5 годов страдает на оробу Брутона. Какой должна быть рапевтична тактика врача?
У мальчика 3 годов, больного острую пневмонию и гнойный отит, во время проведения Иммунологического исследования выявлено: ІgА - 0,1 г/л, ІgМ - 0,2 г/л, ІgС - 0,3 г/л, общее количество лимфоцитов - 1,8хЮ6/л, Т-лимфоцитов - 80 %, бета-лимфоцитов - 20 %. В протеинограми: альб. - 70 %, глобулины: альфа-1-5 %, альфа-2 -10 %, бета - 15 %, гамма-следы. УЗ-ДОСЛИДЖЕННЯ - вилочкова железа обычных размеров. В анамнезе: мальчик болел бактериальным энтероколитом, рецидивирующим отитом. Сестра 6 лет -здорова. Укажите причину частых инфекционно-воспалительных заболеваний:
У ребенка 2 годов отмечаются 1 частые, длительные респираторные заболевания та панкреатогенну форма мальабсорбции была заподозрена муковисцидоз. Какое исследование необходимо провести для подтверждения этого диагноза:
У пациента с фенотипическими и проявлениями "гаргоилизму" повышенная экскреция гликозаминогликанив с мочой. Какой диагноз вы считаете верным?
Ребенок родился в срок, с низким весом, в тяжелом состоянии: микроцефалия с дефектами кожи черепа, микрофтальмия, разделения губы и неба, полидактилия на руках и ногах, комбинированный изъян сердца, гениталии без четких половых отличий. Матери 38 лет. Кариотип - трисомия 13. Наиболее вероятный диагноз:
Мальчик родился с низкой массой. Голова с выступающим затылком, деформация ушных раковин, короткие глазные щели, гипертелоризм, микрогнатия, короткие шея и грудина, маленький таз с вывихом бедер, И и V пальцы находятся над III и IV, пъяткововальгусни стопы, изъян сердца, гидронефроз, крипторхизм. Кариотип -трисомия 18. Установите диагноз?
Ребенку - 1,5 года. На основе Данных: непродуктивный кашель с выделением гнойного харкотиння, удушье, отставание в физическом развитии, полифекалия, повышение хлоридов пота до 150 мекв/л. Развитие заболевания из 2-х месячного возраста. Установлен диагноз: муковисцидоз. Выберите наилучшую терапию.
У девочки возрастом 5 лет с первых месяцев жизни рецидивирующие пневмонии с проявлениями обструкции и выделением вязкого харкотиння, отставания массы тела и роста, деформация фаланг пальцев - "барабанные палочки", гепа-томегалия, выпадение прямой кишки. Гемоглобин крови 93 г/л, эритроциты 3,1х1012/л, цветной показатель 0,7, общий белок сыворотки крови 54 г/л. Блестящие, с большим количеством жира, в большом объеме опорожнения. Какой диагноз считаете наиболее вероятным?
У ребенка 8 месяцев отставание нервно-психического развития, мускульная гипертония, гиперрефлексия, тремор конечностей, микроцефалия, светлые волосы, голубые глаза, "мышиный" запах мочи. В сыворотке крови содержание кальция составляет 2,35 ммоль/л, фосфора - 2,0 ммоль/л; повышение содержания фенилаланину; реакция мочи на фенилпировиноградну кислоту позитивна. Какой вид лечения следует считать базовым?
Мальчик 4 годов. Дед по линии матери болел геморрагическим заболеванием. Ребенок родился с кефалогематомой. Во время проризування зубов отмечалось кровотечение, в дальнейшем - носовые кровотечения, мижмъязовИ гематомы, гемартрози. При обследовании: количество тромбоцитов - 320хЮ9/л, длительность кровотечения - 2 минут 10 секунд, свертывания крови более 10 минут, дефицит фактора VIII свертывания крови до 5 % нормы. Какое заболевание иайбильш вероятно у ребенка?
У ребенка 3 недель, который находится на естественном выкармливании, с первых дней жизни есть зригування, разреженные пенистые опорожнения, постоянная желтуха, отсутствие нарастания массы тела, гепатоспленомега-лия. В крови уровень глюкозы составляет 2,9 ммоль/л, общего билирубина –48 мкмоль/л,АлАТ-1,7ммоль/(лхгод.), АсАТ - 1,3 ммольДлхгод.), повышенный уровень галактози; в моче - галак-и тозурия, аминоацидурия, цилиндрурия. уровень белка - 0,72 г/л. Какие профилактические мероприятия, направленные на запобигайгання гипотрофии?
Девочке 3 годов представлений, диагноз: нервово-артритичний диатез. Известно, что в его основе лежит г тично обусловленное нарушение меи лизму некоторых кислот. Каких именно?
Семья обратилась за прогнозу потомства в связи с рождением! ребенка с тяжелым дефектом закриггЙъИ невральной трубки. Ребенок умер в неонатальном периоде. Ваш совет семье:
Девочка 4 дней, родилась от II желаемой беременности, II родов V срок 39 недель. Признаки задержки внутриутробного развития, крыловидные складки на шеи, лимфатический отек кистей и стоп, который прошел самостоятельно в первые сутки. Какой Ваш предыдущий диагноз?
Девочка 15 лет. Жалобы на задержку роста, отсутствие месячных, вторичных половых признаков. Рост 153 см, антимонголоидний разрез глаз, широкая шея, крыловидные складки шеи, низкая линия роста волос на шее, плечевой пояс преобладает над тазовым, молочные железы неразвиты, отсутствующее овладение па лоне. Выявлены гипоплазию матки. Ваш диагноз?
С 4 месяцев жизни, когда ребенка отлучили от груди, у нее стали 3 являться простудные заболевания, потом - пневмонии. Антибиотики приносили временный эффект. В семейном анамнезе - умершие до года дети. При иммунологическом исследовании ИСА не определяется. Внутришньовенневведення сандоглобину дает ремиссию противовоспалительных процессов до 1 месяца. Укажите диагноз:
Ребенок 2 годов отстает в физическом и нервно-психическом развитии. Выявлено возле 20 стигм дизембриоге-незу. Установлена болезнь Дауна. Какие рекомендации родителям следует считать наиболее целесообразными для предотвращения рождения в будущем ребенка с подобной болезнью?
У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа с экзематозными изменениями, белокурые волосы, голубые глаза, нападения судорог. Какой из следующих лабораторных анализов крови и мочи вероятнее всего позволит установить диагноз?
У новорожденной девочки прирожденный лимфатический отек кистей и стоп, короткая шея с кожными складками, антимонголоидний роз глаз, епикант. В буквальном зи-1 скобе половой хроматин (тельце Бара) 1 отсутствует. Диагноз:
11. Виберіть вірну відповідь: Про затримку внутрішньоутробного розвитку говорять, якщо: А. маса дитини знаходиться у межах 10-25 перцентилей; В. маса та довжина знаходяться вижче 25 перцентилю; С. *маса та довжина тіла відстають від середніх показників на 2 та більше сигми; Д.маса дитини знаходиться у межах 10-90 перцентилей; Е.маса дитини знаходиться у межах 10-75 перцентилей; 12. Для дітей з ЗВУР не характерний наступний синдром: А.* синдром меконіальної аспірації; В. поліцитемія; С. затримка зросту та психо - моторного розвитку постнатально; Д.судомний синдром; Е. Мікроцефалія 13. Для функціональної незрілості не характерні: А. нездатність утримувати адекватну температуру тіла; В. *добре розвинута складчатість на стопах; С. в'яліть рухів та емоційної реакції; Д. м'язева гіпотонія, гіпорефлексія; Е. гіперемія шкіри та легка пастозність м'яких тканин. 14. Які застосовуються препарати при лікуванні ЗВУР III ступеня?
15. Визначте фактори ризику невиношування вагітності:
16. Для визначення гестаційного віку дитини використовують:
17. Недоношеність визначають морфологічні ознаки, за винятком:
18. Недоношеність характеризують неврологічні ознаки:
19. Фактори, що ускладнюють ранню постнатальну адаптацію глибоконедоношених дітей, за винятком:
20. До гіпоксично-ішемічних пошкоджень ЦНС у недоношених цітей належать:
У недоношеної новонародженої дитини діагностована гемолітична хвороба новонароджених по резус-фактору. Цифри білірубіну критичні. Група крові дитини В (ІІІ), матері - А(ІІ). Показано замінне переливання крові. Який добір донорської крові необхідний для цього? А. *Група крові В (Ш), резус-факторнегативний В. Група крові А (ІІ), резус-фактор негативний С. Група крові В (ІІІ), резус-фактор позитивний D. Група крові А (ІІ), резус-фактор позитивний Е. Група крові 0 (I). резус-фактор позитивний 2. Дитина народилася від 11 вагітності, у термін 37 тижнів з вагою 2430 г, оцінкою по шкалі Апгар 6-8 балів. У матері група крові АВ (IV) Rh (-) негат. У дитини В(III) Rh (+) позит. Жовтяниця з'явилася в першу добу. Загальний білірубін - 200 мкмоль/л, непрямий - 190, прямий - 10 мкмоль/л, Нb - 160 г/л, ретикулоцити - 4,4 ‰. Печінка +4 см, селезінка + 1,5. Сеча світла, кал забарвлений. Проба Кумбса позитивна. Ваш діагноз: А. Геморагічна хвороба немовлят В. *Гемолітична хвороба немовлят С. Фетальний гепатит D. Фізіологічна жовтяниця Е. Синдром Криглера – Найяра 3. У недоношеного новонародженого на 3 добу життя виникла жовтяниця. Загальний білірубін сироватки крові -154 мкмоль/л, непрямий білірубін -130 мкмоль/л. Тест Кумбса негативний. Дитина від першої вагітності. Мати має групу крові – A (II) Rh (+). Найімовірніша причина жовтяниці? А. *Фізіологічна жовтяниця В. Атрезія жовчних шляхів С. Кон'югаційна жовтяниця D. АВО-несумісність Е. Фетальний гепатит 4. Новонароджена дитина, термін ґестації 36 тижнів, при народженні маса - 2400 г, ріст - 51 см. Дитина збуджена, тремор кінцівок, не смокче, виражене диспное, гепатоспленомегалія. Наприкінці першого дня з'явилася жовтяниця шкіри і слизових, на другий день - висипка на шкірі: пухирці в області грудної клітки. Який ваш попередній діагноз? А. *Внутрішньоутробна інфекція В. Гемолітична хвороба новонародженого С. Фізіологічна жовтяниця новонародженого D. Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія Е. Атрезія жовчовивідних шляхів 5. Хлопчик народився в асфіксії на 40 тижні 6-ї патологічної вагітності (мала місце загроза зриву, гестоз І типу ІІ-Ї половини), 3-х пологів. Матері 40 років. Стан дитини важкий, вага 2 кг, мають місце ознаки недозрілості, симптом гідроцефалії. Шкіра бліда, жовта, акроціаноз. Тони серця глухі, грубий систолічний шум в усіх точках аускультації. Живіт збільшений, печінка +3 см. Сеча насичена, кал світлий. Окулістом виявлено хоріоретиніт. Ваш попередній діагноз: А. Уроджений гепатит В. Гемолітична хвороба новонароджених С. Сепсис D. Природжена вада серця Е. *Природжений токсоплазмоз 6. Доношений хлопчик 5 діб життя з клінічними проявами кардиту, серцевої недостатності. При якій частоті серцевих скорочень введення серцевих глікозидів найбільш раціональне? А. 100 на хвилину В. 130 на хвилину С. 120 на хвилину D.*160 на хвилину Е. 80 на хвилину 7. Немовля народилося від V вагітності (попередні вагітності переричвалися у першому триместрі), що перебігала з ґестозом, анемією вагітних, у матері хронічний сальпінгоофорит. При народженні у дитини спостерігалися аномалія розвитку очей (природжена катаракта лівого ока), агенезія зовнішнього слухового отвору, природжена вада серця. Внаслідок чого найбільш можливе виникнення зазначених аномалій розвитку? А. *Внутрішньоутробна інфекція В. Генні аномалії С. Хромосомні аномалії D. Вплив професійної шкідливості Е. Вплив екологічно забрудненого середовища 8 . У новонародженої дитини відзначаються вади розвитку: ранній фетальний кардит, незрощення верхньої губи. В який період внутрішньоутробного розвитку відбулась дія можливого етіологічного чинника? А. 22-й тиждень внутрішньоутробного розвитку В. Останній тиждень С. *Перший триместр вагітності D.28-й тиждень внутрішньоутробного розвитку Е. 32-й тиждень внутрішньоутробного розвитку 9. У новонародженої дівчинки з вродженою вадою серця (тетрада Фалло) після плачу значно посилився тотальний ціаноз і частота дихання (до 85 в хв.) Який невідкладний стан найбільш вірогідно має місце ?
10. У новонародженого хлопчика з вродженою вадою серця (тетрада Фалло) гостро розвинувся задушно-ціанотичний напад. Який препарат слід ввести негайно разом з оксигенотерапією ?
11. При проведенні ЕКГ-дослідження у дитини 27 діб виявлена брадікардія. Які ознаки свідчать про те, що дитина потребує негайного лікування ?
12. У дитини 27 діб виявляються ознаки цетрального ціанозу. Гіпероксидно-гіпервентиляційна проба негативна. Найбільш вірогідно у дитини
13. Новонароджений, 1 доба життя, з масою тіла 3400 г. Строк гестації 39 тижнів. З перших годин життя виявлен стійкий глибокий ціаноз. ЧСС – 160 в хв., ЧД – 66 в хв. Виберіть найбільш інформативний метод для проведення диференціальної діагностики ціанозу?
14. У новонародженої дитини в віці 5 діб виникла зупинка серця. Після інтубації та послідуючої ШВЛ дитина порозовішала. Частота серцевих скорочень відновилася до 50 за хвилину, артеріальний тиск 40 мм рт.ст. Оберіть найбільш оптимальне лікування.
15.Правильним є твердження, що:
16. Фізіологічна втрата маси тіла в перші дні життя у дитини з дуже низькою масою тіла при народженні складає (%):
17. Для гіпоглікемії новонароджених характерно: |