лекции по неврологии Быков. Неврология
 Скачать 1.26 Mb.
|
|
Клиника развертывается постепенно после перенесенной инфекции. Дети становятся вялыми, эйфоричными, снижается работоспособность, память. Возможны нарушения высших мозговых функций: развиваются апраксии, агнозии, нарушение письма, счета. Постепенно нарастает слабоумие, при этом наблюдается мозаичность нарушения интеллектуальных функций: нарушение одних при некоторой сохранности других. Может возникать шизофреноподобная симптоматика: негативизм, замкнутость, утрата социальных контактов, навыков. Возникают эпилептиформные припадки. Наблюдается быстрый распад личности. В неврологическом статусе могут быть выявлены спастические параличи, парезы, гиперкинезы, псевдобульбарные, бульбарные расстройства. Характерен прогредиентный тип течения заболевания. Продолжительность заболевания составляет 1-2 года. Летальный исход наступает от дыхательной недостаточности, в эпилептическом статусе, при явлениях децеребрационной ригидности. Различают следующие формы лейкоэнцефалитов: Периаксиальный энцефалит Шильдера. Наблюдается диффузная демиелинизация волокон при сохранности осевого цилиндра, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Очаги возникают в мозжечке, больших полушариях, стволе. Заболевание начинается в школьном возрасте, реже у взрослых. Возникают психические расстройства, спастический тетарапарез, хореоатетоидные гиперкинезы, снижение слуха, зрения. Больные становятся обездвиженными. Длительность заболевания – 2-3 года. Подострый склерозирующий лейконцефалит Ван-Богарта. Возникают множественные узелки глиозной пролиферации и очаги демиелинизации в различных отделах головного мозга. Начало в детском возрасте. Различают следующие симптомы заболевания: эмоционально-психические нарушения, эпилептические припадки, расстройства высших мозговых функций, снижение зрения, миоклонические судороги в лице, конечностях, полиморфные гиперкинезы, атаксия, спастические парезы, децеребрационная ригидность, вегетативно-трофические нарушения. Лечение лейкоэнцефалитов проводится противовоспалительными, противосудорожными средствами, десенсибилизирующими препаратами, витаминами, кортикостероидными гормонами. Важная роль принадлежит профилактике инфекционных заболеваний. Лекция 9 Полиомиелит Неврологические проявления при ВИЧ-инфекции и СПИДе Полиомиелит (детский спинальный паралич или болезнь Гейне – Медина) – это острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом тропным к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию. Заболевание впервые описано немецким ортопедом Яковом Гейне в 1840 году. В 1890 году шведским врачом Медином описаны инфекционный характер заболевания закономерности его эпидемиологии. В 1948-1952 гг. вирус полиомиелита был культивирован, что положило начало разработке методов специфической профилактики полиомиелита и тотальной иммунизации населения. Эпидемиология Чаще встречаются спорадические заболевания. Эпидемических вспышек в настоящее время не бывает. Число здоровых носителей вируса и абортивных случаев с выздоровлением до наступления параличей значительно превосходит число больных в паралитической стадии болезни. Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность заболевания с пиком в конце лета и начале осени. Болеют полиомиелитом преимущественно дети в возрасте от 4 месяцев до 5 лет. После 5 лет восприимчивость к данной инфекции значительно снижается. Инкубационный период длится 7-14 дней, но может удлиниться до 5 недель. За последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости полиомиелитом. Это связано с проведением тотальной иммунизации населения. Однако встречаются спорадические случаи, в том числе и в Иркутской области за прошлый год. Этиология и патогенез Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус очень малых размеров, около 25 нм в диаметре. Вирус погибает при температуре 50 градусов в течение 10-12 минут, но может сохраняться при низких температурах. В хлорированной водопроводной воде он теряет свою активность через 20 минут. Вирус относится к группе энтеровирусов, в которую так же входят вирусы типа Коксаки, ЕСНО. Различают три серотипа вируса полиомиелита: I – Брунгильд, II – Лансинг, III – Леон. На территории России чаще всего встречается вирус первого типа. В организме больного вирус содержится в желудочно-кишечном тракте, крови, нервной системе, цереброспинальной жидкости. Выделяется с испражнениями больных и переболевших до 7 недель после начала заболевания, а также со слизью при чихании и кашле. Основной путь заражения через пищеварительный тракт, однако не исключается и воздушно-капельный. При попадании в организм вирус размножается в слизистой оболочке кишечника и накапливается там. Это интестинальная фаза. Отсюда частично вирус проникает в кровь (стадия виремии). Гематогенным путем возбудитель попадает в нервную систему, прорываясь через гематоэнцефалический барьер (нервная фаза). Наибольшим тропизмом вирус обладает к клеткам периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и ядер черепно-мозговых нервов. Патоморфология Спинной мозг полнокровный, в сером веществе имеются очаги кровоизлияний. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в сером веществе спинного и продолговатого мозга. Незначительно поражаются кора и подкорковые ядра. По частоте поражения на первом месте стоят передние рога поясничного утолщения, затем шейного, грудного отдела, двигательные ядра моста и продолговатого мозга. В ганглиозных клетках отмечаются изменения от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейронофагией. В тяжелых случаях с летальным исходом тяжелые сосудистые изменения с диапедезными геморрагиями. Страдает не только нервная система, но сердце (миокардит, эндокардит) и легкие (пневмония). Клиника Зависит от типа реакции на вирус полиомиелита. Их может быть 4: Развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания. Это субклиническая или неявная инфекция. Абортивная форма. Симптомы в стадии виремии с явлениями общей умеренной инфекции без признаков поражения нервной системы. Имеются симптомы продромального периода, начало острое с лихорадкой, катаральными явлениями в зеве, кашлем. Выражены желудочно-кишечные расстройства: боль в животе, рвота, жидкий стул или запор. Течение при этой форме благоприятное. Выздоровление наступает на 5-6 день. Диагностировать заболевание можно с помощью серологических исследований. Менингеальная форма. Развивается она остро. После короткого продромального периода появляются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головные боли, общая гиперестезия. Менингорадикулярная форма характеризуется присоединением симптомов натяжения Ласега, Вассермана, Нери, Мацкевича. При обеих формах при люмбальной пункции определяется повышение ликворного давления, жидкость прозрачная, бесцветная. Обнаруживается клеточно-белковая диссоциация со смешанным цитозом. Иногда определяется одновременное увеличение содержания клеток (100-300) и содержания белка (0,66-1,65 г/л). Сахар в ликворе повышается до 0,85-0,9 г/л. Течение менингеальной формы доброкачественное. Параличи не развиваются. Выздоровление и санация ликвора наступает на 2-4 неделе заболевания. Паралитическая форма является наиболее тяжелой. Развитию параличей предшествует продромальный и предпаралитический (менингеальный) периоды. В продромальном периоде 1-2 дня наблюдаются головная боль, лихорадка, недомогание, бессонница, желудочно-кишечные расстройства. Затем наступает временное улучшение. Температура снижается на 48 часов. Но затем наблюдается ее второй подъем. При этом головная боль более выраженная, могут быть боли в спине, конечностях, определяются менингеальные симптомы. В ликворе находят вышеописанные изменения. Затем наступает паралитический период. В зависимости от локализации поражения различают спинальную, понтинную и бульбарную формы. Спинальная форма – самая частая. Она характеризуется развитием вялых атрофических параличей. Развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Возникают периферические параличи ног, несколько реже рук и дыхательной мускулатуры. Параличи асимметричны и неравномерны. Опасна локализация поражения в грудных и верхнешейных сегментах спинного мозга, иннервирующих межреберные мышцы и диафрагму, т.к. возникает нарушение дыхания. Параличи появляются на 2-4 день болезни, а с 10-14 дня наблюдаются первые признаки атрофий. Преимущественно страдают проксимальные отделы конечностей. Выявляется гипотония мышц, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. При электродиагностике выявляются частичная, полная реакция перерождения или биоэлектрическое молчание. Электромиография указывает на поражение передних рогов спинного мозга. Выявляются трофические расстройства в костной ткани – остеопороз. В цереброспинальной жидкости изменения такие же, как при менингеальной форме, но сохраняются более стойко. Продолжительность восстановительного периода зависит от обширности поражения нервной системы. Улучшение наступает к концу 1-й недели заболевания. Полного восстановления может не наступить. У детей, заболевших в раннем детстве, в резидуальном периоде паретичная конечность отстает в росте даже при достаточном восстановлении силы и объема активных движений. Понтинная форма развивается внезапно без выраженного продромального периода и характеризуется параличом мимической мускулатуры, чаще с одной стороны, температура может быть нормальной. Изменения в ликворе непостоянные. Диагноз ставится на основании результатов серологических исследований. Бульбарная форма протекает тяжело. Четкого продромального периода нет. Развитие очаговых симптомов идет одновременно с появлением гипертермии, головной боли, рвоты. Менингеальные симптомы чаще отсутствуют. Наблюдается провисание мягкого неба, гнусавость голоса, поперхивание при еде. Может наступить паралич гортани. В верхних дыхательных путях скапливается слизь. Дыхательные расстройства связаны: 1) с периферическим параличом дыхательных мышц, 2) поражением дыхательного центра в продолговатом мозге, 3) нарушением глотания и скоплением секрета в ВДП. Течение бульбарной формы тяжелое. Прогноз при поражении дыхательного и сосудодвигательного центров неблагоприятный. Помимо вялых параличей при полиомиелите возможно развитие пирамидной симптоматики, обусловленной локализацией процесса в двигательной коре или по ходу кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей. Это так называемая энцефалитическая форма. Развиваются спастические параличи, афазии, эпилептические припадки. Полиомиелитоподобные заболеваниявозникают при воздействии вирусов Коксаки А7, ЕСНО 2, ЕСНО 6, ЕСНО 11, вирус паротита, вирус простого герпеса, аденовирус, вирус энцефалита Сент-Луис. Клиническая картина протекает менингеальными, стволовыми, полирадикулоневритическими проявлениями. Двигательные нарушения затрагивают преимущественно проксимальные отделы конечностей. Парезы носят преходящий характер. Возможны нарушения походки, прихрамывание. Отмечается дряблость, гипотония мышц, выпадение сухожильных рефлексов. При стволовой форме может возникать паралич лицевой мускулатуры. В ликворе при полиомиелитоподобных заболеваниях обнаруживается нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз (50-200 клеток/мкл), белок повышен до 0,49-0,66 г/л. Диагностика полиомиелита основывается на клинической картине и данных серологических исследований. Дифференциальный диагноз проводится с менингитами другой этиологии. В отличие от поперечного миелита не бывает разгибательных подошвенных рефлексов, нарушений чувствительности, нарушения функции тазовых органов. При синдроме Гийена-Барре в ликворе повышается белок при нормальном клеточном составе. Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо создать больному полный покой, т.к. физическая активность в предпаралитический период повышает риск развития тяжелых параличей. При наличии параличей больным без дыхательных нарушений вводится РНК-аза в/м и сыворотка реконвалесцентов. Люмбальная пункция имеет диагностическое и лечебное значение. Используются анальгетики, витамины, десенсибилизирующие, жаропонижающие и седативные. Допускаются легкие пассивные движения. Антибиотики назначаются для профилактики пневмонии. После развития параличей необходимо в острой стадии не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов. Больной находится в постели в положении расслабления мышц, а не растягивания. В период выздоровления проводятся интенсивные физические упражнения. В резидуальном периоде при наличии контрактур проводят хирургическое лечение, в частности тенотомия. При угрозе дыхательной недостаточности проводят ИВЛ. При бульбарных расстройствах основная задача сводится предотвращению попадания жидкости секрета в гортань и засасывание их при дыхании. Профилактика Общие меры предупреждения полиомиелита сводятся в изоляции больного не менее чем на 6 недель. Детей, контактировавших с больным, изолируют на 3 недели. Специфическая профилактика проводится вакцинами Солка и Сэйбина. Солк в 1952 году предложил вакцину из убитых формалином вирусов полиомиелита всех трех типов, выращенных на ткани почки. Вакцина вводится парентерально. После вакцинации резко снижается заболеваемость паралитическим полиомиелитом и летальность от него. Сэйбин в 1957 году приготовил поливалентную живую аттенуированную вакцину, вводимую перорально в виде драже или капель. Она содержит вирусы всех трех штаммов, выращенные в лабораторных условиях и ослабленные до такой степени, что они не вызывают заболевание, но оказывают выраженное иммуногенное действие. Она создает в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта условия, неблагоприятные для размножения там вируса. Использование данной вакцины привело к резкому снижению заболеваемости полиомиелитом. Неврологические проявления при ВИЧ-инфекции и СПИДе СПИД – Это инфекция, вызываемая вирусом иммунодефицита человека 1-го (ВИЧ-1), реже 2-го типа (ВИЧ-2). Неврологические нарушения встречаются у 1/2-2/3 больных. Они могут возникнуть в любой стадии заболевания, но чаще – в последней. Причины первичных неврологических осложнений различны: прямое повреждающее действие вируса на ЦНС, аутоиммунные процессы, нейротоксический эффект, который оказывают как компоненты вируса, так и продукты иммунных реакций. Вторичные осложнения связаны с оппортунистическими инфекциями и опухолями, а также нейротоксическим действием противовирусных средств. Первичная ВИЧ-инфекция нервной системы ВИЧ – это нейротропный и лимфотропный вирус. Его можно выделить из СМЖ и мозга больных. Проникая в нервную систему в ранней стадии заболевания, вирус сохраняется в макрофагах мозга в латентном состоянии. В нейронах или клетках глии вирус обнаруживается редко. К проявлениям острой ВИЧ-инфекции нервной системы относятся: Обратимая ВИЧ-энцефалопатия, проявляющаяся оглушенностью, снижением памяти, и аффективными расстройствами; Острый асептический менингит с головной болью, ригидностью затылочных мышц, светобоязнью, артралгиями и редко папулезно-макулезной сыпью; Нейропатии отдельных черепных нервов, в том числе VII пары, а также острый восходящий или поперечный миелит. Хроническая инфекция: У 30% больных развивается СПИД-ассоциированный когнитивно-двигательный комплекс или СПИД-дементный синдром. Он проявляется прогрессирующей деменцией подкоркового типа с нарушением равновесия и слабостью в ногах. Нарушается концентрация внимания и память, наблюдается апатия и заторможенность. У части больных возникает маниакальное состояние или органический психоз. Возможны эпилептические припадки. Часто встречается хватательный рефлекс, тремор, симптом зубчатого колеса, проводниковые расстройства, нарушение тонких движений, миоклонии. На КТ находят атрофию коры, расширение желудочковой системы. Может быть рецидивирующее или хроническое раздражение мозговых оболочек, сопровождающееся нейропатией V, VII, VIII пар ЧМН. ВИЧ-миелопатия (вакуольная миелопатия) напоминает фуникулярный миелоз при дефиците витамина В12. Характерны спастический нижний парапарез, нарушение глубокой чувствительности при отсутствии болевого синдрома. Иногда присоединяется недержание мочи. Прогрессирует заболевание несколько недель или месяцев. Миелопатии сопутствует деменция. Нейропатии часто встречаются при хронической инфекции при СПИДе. Причинами их является повреждение при иммунологических реакциях или повреждение при вторичных инфекциях. Токсические нейропатии при лечении антивирусными препаратами и химиотерапевтическими средствами. Встречаются следующие виды нейропатий: 1. Дистальная симметричная нейропатия. 2. Сенсорная атактическая нейропатия. 3. Синдром Гийена-Барре. 4. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия. 5. Множественная нейропатия. 6. Прогрессирующая полирадикулонейропатия (синдром конского хвоста) чаще является осложнением оппортунистической цитомегаловирусной инфекции. Подостро развивается нижний парапарез, могут быть боли в спине и корешковые боли, присоединяются нарушения функций тазовых органов. Возможна анестезия промежности. В ликворе высокий нейтрофильный плеоцитоз (более 500), повышен белок. При обследовании сетчатки можно выявить цитомегаловирусный ретинит. Ликвор при ВИЧ-инфекции. Выявляется легкий или умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, повышение концентрации белка и снижение уровня глюкозы. Зависимости между выраженностью цитоза и вероятностью выделения ВИЧ из ликвора нет. Для лечения ВИЧ-инфекции используют препараты: Зидовудин ингибирует обратную транскриптазу ретровирусов и активен против ВИЧ-1. Эффективен при ВИЧ-энцефалопатии у детей и деменции у взрослых. Диданозин и зальцитабин активны в отношении ВИЧ-1. Оппортунистические инфекции ЦНС У больных СПИДом повышен риск поражения ЦНС токсоплазмозом, криптококкозом, туберкулезом, цитомегаловирусом и вирусом varicella-zoster, а также прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии. В то же время не повышен риск острого бактериального менингита и бактериальных абсцессов мозга. Лечение оппортунистических инфекций проводится по общим правилам, однако, применяется более длительная терапия. Toxoplasma gondii – наиболее частый оппортунистический возбудитель, поражающий ЦНС при СПИДе. Проявляется токсоплазмоз абсцессами головного мозга или диффузным менингоэнцефалитом. Часты эпилептические припадки. Лечение проводят сульфадиазином и фолинатом кальция; Криптококковый менингит обычно подострый. У 20% больных содержание в ликворе клеток, белка и глюкозы остается в норме; Повышен риск поражения ЦНС грибами типа Candida albicans, Coccidiodes immitis; При опоясывающем лишае всем больным назначают десятидневный курс ацикловира; Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия лечится введением цитарабина и интерферона альфа; Очаговые поражения мозга Часто у ВИЧ-инфицированных больных подостро развивается диффузная или очаговая неврологическая симптоматика, возможны эпилептические припадки. Проводится дифференциальный диагноз с токсоплазмозом, лимфомой, туберкулемой, грибковым или бактериальным абсцессом, инсультом и метастатической опухолью. Саркома Капоши и бактериальный ангиоматоз редко поражают головной мозг. При множественных очагах с кольцевидной тенью проводится лечение токсоплазмоза. При локализации одиночных очагов в доступных зонах при исключении токсоплазмоза проводят биопсию мозга. Новообразования У больных СПИДом повышен риск первичной лимфомы ЦНС и лимфоматоза мозговых оболочек. Применяется хирургическое лечение, лечение высокими дозами кортикостероидов, лучевая терапия и химиотерапия. Лекция № 10 |