Лекція пухлини СВШ. Новоутворення нирок та сечового міхура. Аденома та рак передміхурової залози для студентів і та іі медичних факультетів
 Скачать 65.33 Kb.
|
|
Лікування. Складається з трьох методів, що доповнюють один одного : оперативного, променевого, та за допомогою ліків. Найбільш ефективне комбіноване та комплексне лікування. Основним є оперативний метод – нефректомія. Променева терапія в даний час займає одне з провідних місць при комбінованому лікуванні. Післяопераційний курс променевої терапії вважається загальновизнаним. Про доцільність доопераційного опромінення питання остаточно не вирішене. Післяопераційне опромінення проводиться в усіх випадках, відразу після закінчення оперативного лікування. Більш розповсюджена в дитячій практиці рентгенотерапія, курсова доза -3000-5000 рад., одноразова – 150 рад. Доопераційне опромінення рекомендується при нерухомих пухлинах, у дуже ослаблених дітей та дітей старше 6 років. В останні роки почали застосовувати лікування за допомогою ліків. Виявлена активність таких препаратів : актіноміцина Д, вінкрістіна, ендоксана, хрізомаліна. Ця терапія особливо широко застосовується в нашій країні. Ряд препаратів дозволяє добитися регресії метастазів в легенях. Останні, одночасно застосовується від 2-х до 4-х препаратів. Розробляються методи доопераційного лікування. Результати лікування. Прогноз. Вважається, що 2 роки після операції з приводу пухлин Вільмса – достатній строк, щоб вважати дитину здоровою. Діти оперовані у віці до року, виживають більш, ніж у 80% випадків, до 6 місяців виживають усі. При своєчасно початому лікуванні можливо вилікувати до 70%. ПУХЛИНИ НИРКОВОЇ МИСКИ ТА СЕЧОВОДУ. Первинні пухлини ниркової миски зустрічаються рідше, ніж пухлини паренхіми нирки. Серед хворих, у яких виявлені пухлини нирки, новоутворення ниркової миски складають від 10 до 25%. Первинні пухлини сечоводу відносно рідко зустрічаються: 1% всіх пухлин нирок та верхніх сечових шляхів. ЕТІОЛОГІЯ. Про етіологію первинних пухлин миски та сечоводу нема достовірних даних. Відомий цілий ряд факторів, які викликають схильність до розвитку первинних пухлин миски та сечоводу. Наприклад, ендо- та екзогенні канцерогени, хронічні інфекції і запальні процеси, гормональні порушення. Правда, до цього часу немає доказів того, що у виникненні пухлин якийсь з цих факторів має вирішальне значення. Скоріше всього при пухлинах миски та сечоводу злоякісна трансформація клітин викликається комплексом факторів. Відносно патогенезу папілярних пухлин існує три теорії. Послідовники імплантаціонної теорії вважають, що бластоматозні клітини, які відокремилися від основної пухлини, током сечі розносяться у відділі сечової системи, розташовані нижче, і тут імплантуються. Цілий ряд дослідників вважають, що розповсюдження проходить по лімфатичним судинам підслизового шару сечоводу. Найбільше визнання одержала теорія, автором якої був Евінг (1934), згідно з якою пухлини виникають одночасно або послідовно в різних місцях перехідного уроепітелію внаслідок дії канцерогенів. КЛАСИФІКАЦІЯ ПУХЛИН МИСКИ ТА СЕЧОВОДУ. Папілярні новоутворення складають переважну більшість всіх пухлин ниркової миски та сечоводу ( за різними статистичними даними – від 70 до 80%). Більшість дослідників притримуються класифікації, яка враховує морфологію та ріст первинних новоутворень миски та сечоводу і розділяють їх на: Папіломи без інвазивного росту Папіломи з інвазивним ростом Непапілярні пухлини з інвазивним ростом. Для папілярних пухлин миски та сечоводу, які на початкових стадіях процесу є гістологічно доброякісними, характерний злоякісний перебіг. В групу непапілярних пухлин з деструктивним ростом входить і плоско клітинний рак, який складає приблизно 17% пухлин миски і таким чином займає перше місце серед солідних пухлин. Цей різновид раку дуже злоякісний, він проростає оточуючу клітковину і рано метастазує у віддалені органи (кістки скелету, легені, лімфатичні вузли, печінку, міокард, шкіру), причому нерідко до виявлення первинної пухлини. Метастазування пухлин миски та сечоводу – явище доволі поширене, оскільки стінка цих органів порівнянно тонка і пухлина з деструктивним ростом її швидко проростає. Метастазування проходить передусім в реґіонарні ретроперитонеальні лімфатичні вузли, в печінку, легені та кістки. Локалізація. Будь-яка ділянка чашочок та миски нирки може бути висхідним пунктом утворення пухлини. Важливою особливістю папілярних новоутворень є те, що приблизно у 50% хворих одночасно виявляється такий самий бластоматозний процес в сечоводі або в сечовому міхурі. Первинні пухлини сечоводу приблизно в 63% локалізуються в нижній третині сечоводу, у 22% - в середній третині, в 15% - у верхній третині. Вік та стать.Захворювання звичайно вражає осіб у віці від 50 до 70 років. У дітей пухлини ниркової миски та сечоводу бувають надзвичайно рідко. СИМПТОМАТОЛОГІЯ Первинні пухлини миски та сечоводу часто проявляються однаковими симптомами. ПУХЛИНИ МИСКИ Класична тріада симптомів: гематурія, локальна болісність та пухлина, що прощупується – має в своїй сукупності дуже обмежене значення для встановлення діагнозу. Вкрай рідко маються всі три симптоми, частіше всього вдається відмітити лише один з них. Слід підкреслити, що патогномонічного симптому для пухлин миски не існує. Гематурія – є провідним і звичайно раннім симптомом. Вона спостерігається у 75-85% випадків. Ворсинчаті пухлини, які дуже часто зустрічаються, особливо багаті кровоносними судинами, тому при них звичайний струс або скорочення чашечки та миски може викликати гематурію як мікро, так і макроскопічну в усіх стадіях захворювання. Біль тільки в 5-11% захворювань є провідним симптомом і передує гематурії. Біль в області нирки різної інтенсивності має місце у 30-50% хворих. Тільки у 7% біль буває у вигляді кольки. Як правило, хворі не відчувають локального болю, доки відтік сечі з миски проходить без перепон. Якщо пухлина повільно обтурує миску, то внаслідок гідронефротичної трансформації виникає відчуття важкості в поперековій області. При пролабіруванні пухлини в мисково-сечовідний сегмент може виникнути сильний біль (колька), який зникає як тільки відновлюється відтік сечі. І нарешті, біль в нирці і навіть кольки можуть виникнути внаслідок раптової закупорки мисочно-сечовідного сегменту згустками крові. Звичайно таким колькам передує безбольова гематурія (диференціальна діагностика з нирково-кам’яною колькою. Пухлина, що прощупується, при первинних новоутвореннях буває надзвичайно рідко і спостерігається тільки у випадку гідронефротичної трансформації нирки. ПУХЛИНИ СЕЧОВОДУ Гематурія різної інтенсивності спостерігається в 70-92% випадків. Вона, як правило, з’являється раптово при повному здоров’ї і часто є відносно раннім симптомом захворювання. Біль відмічається у 60-65% випадків і пояснюється, зазвичай обтурацією пухлиною або згустками крові. Колькоподібний біль звичайно обумовлюється проходженням кров’яних згустків по сечоводу. Прощупати пухлину сечоводу вдається рідко. Якщо вона розташована в нижній третині сечоводу, то її іноді вдається пальпувати через вагіну або пряму кишку. При обтуруючих новоутвореннях сечоводу у 20-40% хворих може прощупуватися збільшена нирка. Діагностика пухлин миски. При первинних пухлинах миски частіше всього звертає на себе увагу макроскопічна безбольова гематурія. При пальпації нирки остання іноді дещо болісна і у випадку гідронефротичної трансформації може прощупуватися. В сечі часто знаходять макро- або мікрогематурію, але бувають тривалі періоди, коли еритроцитів не виявляють. Надають відоме значення результатам мікроскопії зафарбованого осаду сечі з метою виявлення бластоматозних клітин. Це дослідження має лише орієнтовне значення. При аналізі крові можуть бути виявлені ознаки анемії. РОЕ частіше нормальна, якщо немає інфекції. Приступаючи до рентгенологічного обстеження, необхідно спочатку зробити оглядовий знімок (виключити рентгеноконтрастні камені), а потім інфузійну урографію. Рентгенологічні зміни виражаються в дефектах наповнення, які при папілярних пухлинах мають з’їдені контури. Нерідко має місце гідронефроз, рідше – не функціонуюча нирка. При пухлинах чашечок та ниркової миски інфузійна урографія в 92% випадків дає вказівку на наявність новоутворення. Визначити характер пухлинного процесу на підставі урографії не уявляється можливим. Тільки в тих випадках, коли при інфузійній урографії контрастність зображення недостатня (ниркова недостатність, гідронефроз), або ж виявляється не функціонуюча нирка, слід застосовувати ретроградну пієлографію. Контрастну рідину треба вводити у миску обережно, під низьким тиском, в кількості не більше 5 мл, щоб уникнути мисково-ниркового рефлексів. Слід пам’ятати, що жодний метод дослідження не може і не повинен мати самодіюче значення при постановці діагнозу. Вирішальне значення мають правільний аналіз та оцінка сукупності клінічної картини хвороби та результатів всіх діагностичних досліджень. При диференціальній діагностиці слід передусім враховувати не рентгеноконтрастні камені чашечки та миски, згустки крові, та варикозне розширення вен миски, яке може викликати гематурію і давати дефекти наповнення при рентгенологічних дослідженнях. Діагностика пухлин сечоводу. Під час клінічного дослідження звичайно змін не встановлюють. Дослідження крові та сечі дають ті ж результати, що і при первинних пухлинах миски. Це в однаковій мірі відноситься і до цитологічного дослідження осаду сечі. Рентгенологічне дослідження треба починати з оглядового знімку, а потім зразу провести інфузійну екскреторну урографію. При цьому методі вдається, як правило, одержати добрі контрастні зображення обох сечоводів на всьому їх протязі, особливо якщо знімки робляться при положенні хворого на животі. При пухлинах сечоводу характерним є дефект наповнення, особливо при папілярних новоутвореннях. Сечовід звичайно розширений над і під пухлиною, а дефект наповнення нагадує «язик змії». При цистоскопії іноді вдається виявити новоутворення в області гирла сечоводу або пролабірування пухлини гирла в сечовий міхур. В діагностиці відоме значення має симптом Шевасю: під час проведення сечовивідного катетеру поміж пухлини по ньому виділяється кров, а при подальшому русі за межі пухлини кровотеча припиняється і виділяється прозора сеча. При диференціальній діагностиці слід виключити нерентгеноконтрасні камені сечоводу, згустки крові, запалювальні звуження сечоводу, здавлення його іззовні метастазом в лімфатичні вузли при раку шийки матки. Лікування. ПУХЛИНИ МИСКИ Погляди авторів розходяться по відношенню до розмірів оперативної допомоги при папілярних новоутвореннях чашечок та миски. В той час, як одні вважають, що достатньо зробити нефректомію і потім здійснювати ретельний диспансерний нагляд, інші ( і їх більшість) притримуються думки, що операцію вибору є нефроуретеректомія з резекцією сегменту сечового міхура разом з гирлом сечоводу. Вони справедливо посилаються на мультілокулярне розповсюдження папілярних пухлин по всьому сечовому тракту, на їх схильність до рецидивування, до злоякісного росту. Пухлини сечоводу. Всі дослідники вважають уретеронефректомію операцією вибору при плоско клітинному раку сечоводу, причому в останньому випадку звичайно ще робиться резекція гирла сечоводу з прилягаючою стінкою сечового міхура. Щодо хірургічної тактики при папілярних пухлинах без інвазивного і навіть з інвазивним ростом, то тут погляди розходяться. Одні вважають, що при всякій папілярній пухлині сечоводу слід застосовувати уретеронефректомію зі зсіченням гирла сечоводу, оскільки тільки ця операція є радикальною Інші вважають, що при відсутності інфільтрую чого росту та наявності поодинокої пухлини можна обмежитися резекцією відповідного сегменту сечоводу і зберегти нирку. ПРОГНОЗ. Прогноз при первинних пухлинах миски та сечоводу, викликаючи доброякісні новоутворення сполучно-тканного походження, що зустрічаються дуже рідко сумнівний. Великі розходження з питання про прогноз у відношенні папілом з інфільтративним ростом. За даними одних авторів, тільки 12% цих хворих живуть 5 років після операції, а за спостереженнями інших, цей процент досягає 40. Це не дивно, тому що тільки в дуже невеликій кількості робіт встановлюється кореляція між розмірами пухлини, її інфільтративним ростом і методом лікування. Ось чому так важко оцінити ефективність методів лікування, що застосовується, в залежності від досягнутих віддалених результатів. Найбільш сприятливі результати спостерігаються при папіломах без інвазивного росту. Від 50 до 60% цих хворих живуть після операції більше 5 років. Хворі, що перенесли операцію з приводу пухлини миски або сечоводу, повинні на протязі всього життя знаходитися під диспансерним наглядом. Перші два роки кожні 3 місяці необхідно робити цистоскопію та цитологічне дослідження. Екскреторну програму з обов’язковим зображенням сечоводів доцільно повторювати кожний рік. Цистоскопія з 3 року робиться кожні 6 місяців, а через 5 років – кожний рік. ПУХЛИНИ СЕЧОВОГО МІХУРА. Злоякісні новоутворення сечового міхура складають 4% всіх пухлин взагалі. В урологічних стаціонарах пухлини сечового міхура зустрічаються в середньому у 5-8% хворих. Відповідно різним статистикам, на сечовий міхур припадає від 35 до 50% всіх новоутворень сечових та статевих органів. Злоякісні новоутворення у сечовому міхурі виникають частіше всього у осіб старше 40 років. Зрідка відмічаються пухлини і у дітей раннього віку. Чоловіки в порівнянні з жінками хворіють в 3-4 рази частіше. Рак сечового міхура відноситься до новоутворень, що мають своєрідне географічне розповсюдження. Найбільш часто він зустрічається серед мешканців деяких країн Африки, що пов’язують з високою захворюваністю там шистоматозом сечового міхура. За даними ВООЗ, в Египті раком сечового міхура страждає половина урологічних хворих та 11 % всіх хворих раком взагалі. Друга особливість епідеміології раку сечового міхура – його частота, що виросла в останні роки. Так в Даніі частота раку сечового міхура збільшується паралельно частоті раку легенів, що пов’язують з підсиленням забруднення атмосферного повітря канцерогенними речовинами. Патологічна анатомія. Серед новоутворень сечового міхура розрізняють пухлини епітеліального та не епітеліальної будови. Перші складають 98% всіх новоутворень сечового міхура, другі – тільки 2%. ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ. Встановлено, що канцерогенний агент знаходиться в сечі і що епітелій слизової оболонки міхура дуже схильний до проліферації. Під впливом тих чи інших подразнення епітелій змінюється, як морфологічно так і біологічно, що в кінцевому результаті може привести до виникнення новоутворень. Різні частини міхура є дериватами різних ембріональних структур: трикутник і шийка міхура мають мезодермальне походження, купол може зберігати залишки алантоісу, остання частина міхура походить з сечостатевого синуса. Ці структури, що зберігаються, особливо в зоні трикутника та шийки міхура, частіше всього і дають під впливом канцерогенів, травми або інфекції метаплазію та розростання злоякісного характеру. Так звані професіональні пухлини міхура. Серед новоутворень сечового міхура особливе місце займають так звані професіональні пухлини, які патогенетично обумовлені хімічними подразниками, головним чином аніліновими продуктами. Тривалий контакт канцерогенних хімічних факторів сечі з уротеліем сечового міхура на протязі декількох років створює сприятливі умови для розвитку в ньому пухлини. Такий тривалий контакт має місце при застої сечі в міхурі, що відмічається частіше у чоловіків, ніж у жінок. Наявність канцерогенного агента в сечі знайшла підтвердження в тих випадках, коли рак міхура зникав після відведення сечі в кишечник, тобто, коли сеча переставала надходити до сечового міхура. В патогенезі новоутворень сечового міхура, у виникненні порушеного метаболізму канцерогенних речовин в організмі вельми істотну роль грають функціональні розлади печінки. У хворих зі злоякісними новоутвореннями часто знаходять глибоке пригнічення багатьох функцій печінки. За останні роки набула розповсюдження вірусна теорія походження папілярних новоутворень сечового міхура. В.Е. Савельев і О.П. Іонова (1969), провівши багаторазові гістохімічні дослідження, встановили вірусоподібні включення в клітинах атипичної папілярної фібро епітеліоми сечового міхура людини, яка по суті є перехідною стадією доброякісної (типової) папіломи в рак. Серед сприяючих факторів в розвитку злоякісних пухлин сечового міхура велике значення належить довготривалим хронічним його захворюванням. До таких слід віднести інтерстиціальний цистит, гранулярний цистит, виразки, лейкоплакію міхура, камені, дивертикули та інші, а також хронічний цистит, викликаний паразитами. До всього цього слід додати, що застій сечі створює безперечну схильність до виникнення новоутворень міхура. Давно вже встановлено відомий зв’язок між захворюваннями сечового міхура – шистосоматозом (більгарціозом) та його новоутворення. Це особливо часто відмічається в країнах Африки та Ближнього Сходу, де шистосоматоз дуже розповсюджений. Виникнення рака сечового міхура ставлять у зв’язок з інвазією в стінки міхура церкарій паразиту шистосоми. Відповідно даним ВООЗ, рак сечового міхура найбільш часто зустрічається в Арабській Республіці Египет, в Судвані, Гані, Алжирі та деяких інших країнах Африки і частоту цього захворювання зв’язують з великою розповсюдженістю більгарціоза. Серед інших екзогенних канцерогенних шкідливостей, які можуть впливати на виникнення пухлин сечового міхура, багато хто з клініцистів та нефрологів вказує на куріння. Серед страждаючих раком сечового міхура кількість злісних курців в 7 разів більше, ніж серед осіб контрольної групи. Класифікація новоутворень сечового міхура. На протязі останнього півсторіччя значне розповсюдження одержала клініко-морфологічна класифікація (1925). Клінічні види. Патологічні види. Типова папілома Папілярна фіброепітеліома Атипова папілома Атипова фібро епітеліома Злоякісна папілома Папілярний рак Папілярний рак Солідний рак а) солідний рак б) плоско клітинний рак в) аденокарцинома. Близько до вищезгаданої класифікації стоїть вітчизняна класифікація новоутворень сечового міхура (1956), відповідно до якої розрізняють чотири стадії розповсюдженості бластоматозного процесу: в І стадії пухлина не виходить за межі слизової оболонки, в ІІ стадії вона інфільтрує до половини товщини м’язову оболонку міхура, в ІІІ стадії пухлина проростає всю товщу м’язової оболонки і розповсюджується на біля міхурову клітковину, в IV стадії вона вростає в сусідні органи і дає метастази в реґіонарні лімфатичні вузли або віддалені органи. СИМПТОМАТОЛОГІЯ ТА КЛІНІЧНИЙ ПЕРЕБІГ. ЗЛОЯКІСНІ ЕПІТЕЛІАЛЬНІ ПУХЛИНИ. Злоякісні епітеліальні новоутворення сечового міхура набагато частіше вражають чоловіків, ніж жінок (3:1). Вік хворих від 18 до 81 року. Дві третини хворих знаходяться у віці від 50 до 70 років. Дуже рідко зустрічаються пухлини сечового міхура у дітей. Найбільш часта ознака епітеліальних новоутворень сечового міхура – гематурія. Як правило, без видимої причини серед повного здоров’я з’являється кривава сеча під час безболісного сечовипускання. Гематурія продовжується декілька годин або 1-2 дні і припиняється без усякого лікування з тим, щоб через невизначений час, іноді через декілька років, знову повторитися. При пухлинах сечового міхура, які проявляються кровотечею, гематурія тотальна, тобто сеча зафарбована на протязі всього акту сечовипускання. В тих випадках, коли пухлина розташована поблизу шийки сечового міхура, гематурія може мати термінальний характер. Перебіг епітеліальних пухлин сечового міхура характеризується тим, що основним і часто єдиним симптомом їх є гематурія, причому інтермітуюча і іноді з дуже великими перервами. Мікрогематурія часто спостерігається при папіломах та раку міхура. Але не слід забувати, що у 40% хворих макрогематурія відсутня. Клінічний перебіг раку міхура в початкових стадіях не відрізняється від перебігу папілярної фібро епітеліоми. Лише в подальшому, в міру росту пухлини, гематурія з’являється все частіше, світлі проміжки, вільні від кровотечі, скорочуються. Гематурія як симптом пухлини міхура спостерігається у 60% хворих і отже не завжди є ранньою ознакою хвороби. Нерідко гематурія виникає при пухлинному процесі, що вже зайшов далеко, коли новоутворення знаходиться в стадії Т3 та Т4. Інтенсивність гематурії та частота рецидивування її також не відображають стадії бластоматозного процесу: іноді невелика папілома проявляється профузною кровотечею, тоді як велика ракова пухлина, яка розпадається і проростає всю стінку міхура, супроводжується вельми незначною гематурією, яка мало відбивається на загальному стані хворого. При значно виражених міхурових кровотечах в сечі можуть бути безформені кров’яні згустки та дрібні пухлини грудочки. Дослідження їх під мікроскопом дозволяє розпізнати причину кровотечі. При наявності в міхурі великих кров’яних згустків утруднюється пасаж сечі, виникає її затримка, хворий відчуває імперативні поклики на сечовипускання. Пухлина, поступово інфільтруючи стінки міхура з нервовими волокнами, що знаходяться в ній, проявляється дизурією, біль підсилюється в кінці акту сечовипускання. З часом ємкість сечового міхура зменшується, у чоловіків часто з’являються ознаки циститу. Пухлини сечового міхура у жінок в більшості випадків не ускладнюються гострим циститом. В стадіях хвороби, що зайшли далеко, при локалізації новоутворення в області трикутника та шийки міхура хворих турбують нестерпні болі в проміжності, в надлобковій області, в області заднього проходу, мошонки, болісні тенезми. Особливістю раку сечового міхура є порівняно пізне, порівняно з раковим ураженням інших органів, метастазування в реґіонарні лімфатичні вузли. Раковий процес тривалий час обмежується ураженням тільки сечового міхура. Ця обставина повинна враховуватися клініцистами, бо своєчасне, тобто ранне, розпізнавання бластоматозного процесу при належному лікуванні забезпечує кращі результати в порівнянні з підсумками лікування раку при інших його локалізаціях. Папіломи сечового міхура, не дивлячись на своєчасне лікування (електрокоагуляцію або ексцизію пухлини), часто рецидивують. Рецидив при множинних папіломах відмічається в середньому більш ніж в 70% випадків, при солітарних в 26%. Множинні пухлини в 18% і поодинокі в 7% випадків рецидивують з ознаками злоякісного переродження. Папілярний і солідний рак міхура дають метастази в печінку, легені, зрідка в кістки, мозок, шкіру живота, в кавернозні тіла статевого прутня та інші органи. |