неврология. Неврология, психиатрия!. Обоснование
 Скачать 2.63 Mb.
|
|
Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов - один из наиболее значимых критериев диагностики миастении (сделали пациентке) введение неостигмина метилсульфата: 0.05 %/ прозерина - позитивная при полной и неполной компенсации клинических симптомов Лабораторные исследования: исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору – важное значение имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической терапии; • определение электролитов крови – снижение показателей калия крови; • гормоны щитовидной железы: и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут усиливать слабость при миастении; Инструментальные исследования Электронейромиография (декремент тест): • повторная ритмическая стимуляция нерва низкой (3 имп/с) и высокой (50 имп/с) частотой с использованием функциональных (постактивационные облегчение и истощение) и фармакологических (введение антихолинэстеразных препаратов) проб. При миастении ЭНМГ-исследование проводится именно на «клинически пораженной мышце». • дополнительный метод диагностики – ЭНМГ с использованием концентрических игольчатых электродов (для выявления степени возможного вовлечения мышечного субстрата в патологический процесс, например, для выявления сопутствующего воспалительного процесса при полимиозите). • электронейромиографическое исследование – для выявления нарушения нервно-мышечной проводимости. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов, который определяет степень нарушения нервно-мышечной передачи. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне АХЭП – нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента. КТ/МРТ органов средостения: для исключения/подтверждения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения. Дифференциальная диагностика:      Лечение: Тактика лечения: Тактика лечения миастении определяются такими направлениями: • компенсация нервно-мышечной передачи (препараты калия, систематический прием антихолинэстеразных препаратов); • коррекция аутоиммунных нарушений (глюкокортикоидных препаратов, цитостатиков и плазмафереза); • влияние на вилочковую железу. Немедикаментозное лечение: Режим: • противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции. Диета: • диета богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.). Медикаментозное лечение: В основу стратегии лекарственной терапии миастении положены следующие принципы: • этапность лечебных мероприятий; • сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии. Учёт фазы течения заболевания (хроническая/острая (кризы)). NB! Противопоказаны лекарственные препараты, содержащие магний/хинин; нельзя употреблять миорелаксанты, транквилизаторы, нейролептики, мочегонные препараты, аминогликозиды, фторхинолины, тетрациклин. Первый этап Компенсирующая терапия : Антихолинэстеразные средства - Неостигмина метилсульфат Таблетки по 15мг, 0,05% раствор по 1мл (0,5мг) в ампулах Или Пиридостигмина бромид Таблетки по 60мг, 0, 5% раствор по 1мл (5мг) в ампулах Препараты калия. Препараты калия улучшают синтез ацетилхолина и синаптическую передачу, пролонгируют действие АХЭП. Калия оротат (после регистрации в РК) в таблетках по 0,5 г 3 раза в сут; калия хлорид в порошке или таблетках по 0,5 – 1 г или 1 г или по 50 мл 4% раствора (10 мл 10% раствора) внутрь 2–3 раза в сут. Второй этап Лечение глюкокортикоидами назначается: · при недостаточной эффективности препаратов, используемых на первом этапе; · для создания своеобразного запаса прочности в компенсации миастенических расстройств перед подготовкой к операции (тимэктомии); · больным миастенией с витальными нарушениями; · при дебюте заболевания с бульбарных нарушений. Применяемые чаще схемы – прием ГКС ежедневно или через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она составляет 1 мг/кг/сут., но не менее 50 мг. Преднизолон 1 таблетка – 5 мг. При выраженном обострении назначают 60-150 мг/сутки утром ежедневно, через 5-7 дней (до терапевтического эффекта) переходят на схему через день. С больших доз следует уходить быстро. Эффект оценивают через 6-8 приёмов. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно уменьшают до поддерживающей. Длительно применяется поддерживающая доза через день 20-30 мг в сутки, возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена. Используется так же ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг. Третий этап При недостаточной эффективности глюкокортикоидов/развитии выраженных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов. • Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии/в сочетании с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта/если из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт. При хорошей эффективности препаратов первого этапа, но сохраняющихся лёгких бульбарных нарушениях на фоне отмены пиридостигмина бромида показано проведение тимэктомии. Показания к тимэктомии у взрослых: • опухоль вилочковой железы (тимома); • вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры; • прогрессирующее течение миастении. Профилактика: Первичная профилактика: Постоянное лечение и регулярное посещение врача невролога является обязательным для больного миастенией, только так можно добиться улучшений и повысить качество жизни. Но также очень важно придерживаться следующих рекомендаций: • нельзя загорать; • нельзя заниматься тяжелым физическим трудом; • избегать утомляемости и больше отдыхать; • нельзя производить лечение самостоятельно или принимать лекарственные травы; • нельзя употреблять лекарственные препараты, содержащие магний или хинин; • нельзя употреблять миорелаксанты, транквилизаторы, нейролептики, мочегонные препараты, аминогликозиды, фторхинолины, тетрациклин. Вторичная профилактика направлена на профилактику осложнений: • тенденция к нарастанию веса требует систематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов; • тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови, требует назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам.  Болевой синдром: боль при движении и физ нагрузке, резкие боли в поясничном отделе и по передней поверхности голени до первых пальцев стопы справа Мышечно-тонический синдром напряжение мышц спины и симптом лассега 40 градусов справа Корешковый синдром l5 -боль и парестезия по передней поверхности голени до первых пальцев стопы справа . Топический диагноз: Поражение нервного корешка справа на основании нарушения чувствительности по переднелатеральный поверхности голени до первых пальцев стопы справа, нарушение разгибания 1 пальца Предварительный диагноз: Острая спондилогенная радикулопатия L5 справа Спондилогенная радикулопатия На основании жалоб: на резкие боли в поясничном отделе, боли и парестезии по передней поверхности голени справа до первых пальцев стопы, которые усиливаются при выполнении движений и физической нагрузки; на основании данных: обьективного осмотра симптом Ласега40 градусов, напряжение мышц спины, сглаженность поясничного лордоза, гипестезия соответствующая локализации болей, слабость тыльного разгибания первого пальца стопы. Острая на основании анамнеза заболевания: боли менее 6 недель L5 справа на основании нарушения чувствительности по переднелатеральный поверхности голени до первых пальцев стопы справа, нарушение разгибания 1 пальца, полож. Лассега. Этиология: эндогенные факторы: наследственная предрасположенность, возрастные биохимические нарушения в дисках (снижение гликозамингликанов), дисфункция эндокринных желез. Экзогенные факторы: нерациональные статико-динамический нагрузки, травмы. Физиологическая инволюция дисков (возрастная), аномалии развития позвоночного столба (грыжа Шморля, сколиоз). Патогенез: Сдавление нервного корешка ---контакт МПД с периневральной тканью---активация иммунной системы--- возникновение воспаления---раздражение нервных волокон\нарушение микроциркуляции\ развитие отека---боль\мышечное напряжение. порочный круг спазм - отек - боль - спазм Дополнительно проверить симптом Нери: появление боли в пояснице и ноге при сгибании головы в положении лежа на спине свидетельствует о поражении L3-S1 корешков. ЭМГ для уточнения уровня поражения корешков и сплетений ( L5-S1 – двуглавая мышца бедра, длинный разгибатель пальцев стопы, задняя большеберцовая, икроножная, камбаловидная, ягодичные мышцы) МРТ поясничного-крестцового отдела признаки выбухание фиброзного кольца за пределы задних поверх-тей тел позвонков + дегенеративные заболевания позвоночника; -протрузия (пролапс) диска – выпячивание пульпозного ядра; -выпадение диска (или грыжа диска -грыжа диска с его секвестрацией ДИфка: компрессионный перелом позвоночника в анамнезе: травма , боль будет острая резкая, отличи: локальная болезненность и припухлость при пальпации в области перелома с опухолью позвоночника (возраст пациента чаще после 50, в анамнезе злокачественное новообразование, постоянный характер боли которая не купируется нпвс, отсутствие улучшение после терапии ) Болезнь Бехтерева: Боли в позвоночнике постоянные, преимущественно в ночное время состояние мышц спины: напряжение и атрофия, ограничение движений в позвоночнике постоянно. Боли в области крестцово-подвздошных суставов. Начало заболевания в возрасте от 15 лет до 30 лет. Течение медленно-прогрессирующее. Положительная проба СРБ. Повышение СОЭ до 60 мм/ час. немедикаментозно: режим III, лфк, кинезиотерапия , органичение двигательной активности в острый период Медикаментозно: -НПВС – устраняют действие воспалительных факторов при развитии патобиохимических процессов; Диклофенак, По 75 мг (3 мл) в/м е/день №3 с переходом на пероральный/ректальный прием -миорелаксанты – снижают тонус мышц в миофасциальном сегменте; Циклобензаприн, Внутрь, суточная доза 5-10 мг в 3-4 приема -ненаркотические анальгетики(при выраженном болевом синдроме, отсутствии эффекта от нпвс) – оказывают выраженное анальгетическое действие, Флупиртин, Внутрь: 100 мг 3-4 раза в сутки, при выраженных болях по 200 мг 3 раза в сутки -Витаминотерапия, витамины группы В, оказывают благоприятное воздействие на воспалительные и дегенеративные заболевания нервов и двигательного аппарата. Способствуют усилению кровотока и улучшают работу нервной системы. Препарат Мильгамма, 2 мл 1 раз в сутки 5-10 дней -учитывая прием НПВС, необходимо проводить и противязвенную терапию ИППП, Омепразол, 20 мг 1 раз в сутки 10-14 дней  Амнезия по закону Рибо, нарушение сна, эмциональная лабильность, деориентация во времени, замедленное мышление, гипотимия, нет критики Ведущий синдром – психоорганический Сосудистая деменция. АГ 2 степени, риск 3. ТИА в СМА (год назад). Диагностические критерии: снижение когнитивных функция: памяти ( от легкого расстройства до тяжелого расстройства памяти),ослабления критики, мышления; нарушение эмоциональная контроля ( н-р лабильность. Раздражительность, апатия). В анамнезе сосудистые заболевания ( АГ, атеросклероз сосудов, тиа, инсульты ит.д.) Диф.диагноз с деменцией при болезни Альцгеймера: -при деменции при б.Альцгеймера в дополнение к нарушению памяти есть симптомы: афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия, чего нет у нашего пациента. - неуклонное прогрессирование болезни Часто отягощённый семейный анамнез, чего нет у пациента Диф.диагноз с деменцией при болезни Пика: -при деменции при болезни Пика расстройство памяти не выраженное (в данном случае выраженная амнезия) - отсутствия в анамнезе сосудистых заболеваний (у нашего пациента есть), начало заболевания с нарушения социального функционирования (утрата чувства дистанции, такта, нравственных установок) и немотивированные поступки, обеднение речи, стереотипность речи, данных симптомов нет у пациента При б. Пика нарастают бездеятельность, безразличие, грубые нарушения понятийного мышления. Могут быть неврологические расстройства в виде паркинсонопободныго синдрома. Данную патологию можно исключить Диф.диагноз с сосудистой деменцией: -наличие в анамнезе сосудистых заболеваний, АГ, ТИА, атеросклерозы, могут часто жаловаться на головные боли -при сосудистой деменции расстройство памяти выступает на первый план и нарастает медленно и проявляется по типу гипомнезии -при сосудистой деменции праксис (т.е. привычные моторные навыки) грубо не страдает -при сосудистой деменции речь не нарушена -при сосудистой деменции эмоционально-волевые расстройства в виде слабоумия. Можно заподозрить данную патологию. 5. Немедикаментозное лечение: Комплаенс-терапия, различные виды психотерапии, трудотерапия. Режим общий Медикаментозное: Основные препараты -Холинергич пр-ты: для блокирования обратного захвата ацетилхолинэстеразы, донепезил 10 мг сут, длительно Дополнительные препараты: -Малые нейролептики для коррекции поведенческих нарушений, хлорпротиксен 50 мг сут до исчезн поведенческих нарушений -Нормотимики для стабилизации настроения, контроля нарушения биологических ритмов, вальпроевая к-та 300 мг в сут до стабилизации эмоционального фона -Гипнотики нормализация ритма сон-бодрствования, зопиклон 15 мг сут 7-10 дней Также необходима терапия основного заболевания, антигипертензивные препараты, возможно гиполипидемические препараты (если подтвержденная гипер\дислипидемия). |